Первичный билиарный цирроз (форма Гано)



Встречается он крайне редко. Этиология его неизвестна; многие отмечают значение сифилитической инфекции, в частности, врожденного сифилиса, Болезнь встречается преимущественно в юношеском и молодом возрасте.

Патологическая анатомия. Печень значительно увеличена и уплотнена; поверхность ее гладкая, желтовато-красноватого цвета. Микроскопически определяется диффузное разрастание соединительной ткани, располагающейся как между дольками, так и внутри долек (т. е. инсулярно) и разъединяющей этим печеночные клетки. Резко выражена гиперплазия купферовских клеток; в некоторых из них наблюдается эритрофагоцитоз. В селезенке также отмечается значительная гиперплазия ретикуло-эндотелиальных клеток с эритрофагоцитозом; наряду с этим развивается склероз пульпы.

В клинической картине можно отметить два периода. Первый период характеризуется неустойчивой желтухой; во втором периоде желтуха становится стойкой.

Заболевание протекает толчкообразно (пароксизмами). В первый период заболевания каждый пароксизм характеризуется более или менее интенсивной желтухой, увеличением печени и селезенки. В моче увеличивается количество уробилина, реакция на желчные пигменты становится положительной. Испражнения окрашены желчью. Дуоденальная желчь временами плейохромна; порции В и С прозрачны, в осадке лейкоцитов нет или их мало. В крови увеличено количество билирубина, который дает прямую реакцию. Все это указывает на то, что желтуха имеет двойной генез: механический и гемолитический. Первый обусловлен сдавлением желчных путей соединительной тканью, второй —  гиперплазией ретикуло-эндотелиальных элементов печени и селезенки. Механический характер желтухи документируется прямой реакций на билирубин крови и билирубинурией, гемолитический — плейохромией желчи. Проба с галактозой отрицательна. Приступы сопровождаются небольшим повышением температуры, жалобами на диспепсию и общей слабостью.

Каждый пароксизм может длиться 1 — 2 недели или больше, иногда же всего несколько дней, после чего симптомы ослабевают, а некоторые из них и вовсе пропадают. Желтуха уменьшается; иногда остается лишь незначительная желтушность склер и мягкого неба. Печень и селезенка несколько уменьшаются, хотя в общем и остаются увеличенными; температура приходит в норму и т. д.

С каждым приступом явления нарастают: наступает стойкая желтуха, развивается увеличение печени и селезенки, т. е. наступает второй период болезни. Теперь желтуха становится интенсивной. Однако испражнения еще хорошо окрашены желчью; дуоденальная желчь концентрирована, временами даже плейохромна. Печень выходит из подреберья по крайней мере на 4-5 см и больше; она уплотнена, болезненна, поверхность ее гладкая, край заострен. Селезенка сильно увеличена, нередко она доходит до пупка или ниже, подходя иногда вплотную к увеличенной печени. В области селезенки могут быть боли, обусловленные периспленитом. Увеличенные печень и селезенка вызывают заметное на глаз выбухание нижней части грудной клетки и верхней половины живота.

Второй период заболевания характеризуется прогрессирующим похуданием, которое особенно сильно выделяется на фоне отмеченного выбухания нижней части грудной клетки и верхней половины живота.

Пальцы нередко приобретают вид «барабанных палочек». Оволосение лобка недостаточно.

Второй период также характеризуется периодическими кризами, во время которых желтуха становится еще более интенсивной, печень еще больше набухает и становится болезненной; увеличиваются диспептические явления, иногда наступают рвоты желчью, уменьшается диурез. По окончании кризиса наступает некоторое улучшение общего состояния.

У некоторых больных образуется небольшой асцит, который объясняется, по-видимому, хроническим перитонитом; отсутствие венозных коллатералей указывает на то, что асцит не связан с портальной гипертонией. Наконец, к концу заболевания развивается геморрагический диатез: на коже появляется петехиальная сыпь, обширные экхимозы, наблюдаются кровотечения из носа, десен, желудка и кишок.

При нарастающей слабости больные впадают в коматозное состояние и погибают. Болезнь длится 10 лет и больше.

Диагноз труден в первый период заболевания; в это время первичный билиарный цирроз (форма Гано) может быть ошибочно принят за паренхиматозную желтуху, за холангиогенный гепатит, за гемолитическую желтуху. От паренхиматозной желтухи болезнь отличается, по течению, по отрицательной пробе с галактозой и по признакам усиленного гемолиза, от холангиогенного гепатита — по отсутствию признаков холангита, от гемолитической желтухи —  по «прямому» билирубину крови и положительной реакции мочи на желчные пигменты. Во втором периоде болезнь ошибочно принимают за вторичный билиарный цирроз, но при последнем печень и селезенка не увеличиваются до таких больших размеров, как при форме Гано.

Прогноз неблагоприятен. Во время первого периода ближайший прогноз определяется тяжестью, длительностью и частотой пароксизмов; во втором периоде заболевания прогноз безнадежен.

Лечение проводится так же, как при лаэннековском циррозе в доасцитической стадии.



Метки: , , ,