Агранулоцитоз (Agranulocytosis)



Агранулоцитоз, т. е. исчезновение из периферической крови гранулоцитов (эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов), является неполным симптомокомплексом описанной выше «чахотки костного мозга» (апластической анемии, панмиелофтиза). При панмиелофтизе имеется глубокое поражение костного мозга с нарушением всех его кровообразовательных функций, с резким подавлением продукции и эритроцитов, и тромбоцитов, и лейкоцитов. При агранулоцитозе имеет место расстройство миелоидных элементов костного мозга, продуцирующих гранулоциты.

Этиология и патогенез. Интоксикация определенными веществами, среди которых многие употребляются в виде лекарств, является основной причиной агранулоцитоза. Сюда относится пирамидон, веронал, люминал и другие производные барбитуровой кислоты, висмут, а также бензол. Бензолом иногда пользуются для подавления избыточного образования лейкоцитов при хроническом лейкозе.

Патологическая анатомия. Морфологические изменения в костном мозгу хорошо изучены путем биопсии (пункции грудины). В зависимости от фазы развития болезни и силы интоксикации в одних случаях исчезают только эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты (агранулоциты) при нормальной в остальном картине пунктата (легкая форма), в других случаях и остальные элементы костного мозга оказываются недоразвитыми (тяжелая форма).

Клиника. Клиническая картина носит все черты острого, бурно протекающего заболевания. Больной испытывает сильнейшую слабость, жалуется на затруднение глотания. Температура быстро повышается до 38,5° и выше. В зеве появляются налеты, скоро приобретающие некротический характер—некротическая ангина. Десны также захватываются некрозом. Изо рта идет вонючий запах. При бактериологическом исследовании пленок часто находят стрептококки, а также бациллы Плаут-Венсана. Гангренозный очаг может развиться и в других местах, например, в кишечнике, что может дать картину геморрагического колита или гангренозного аппендицита. Селезенка и печень обычно не увеличены.

Наиболее характерны изменения со стороны белой крови. Общее количество лейкоцитов уменьшено (лейкопения может достигать крайних степеней: 1000 и даже 500 лейкоцитов в 1 мм3); эозинофилы и нейтрофилы отсутствуют: белая фракция крови представлена только лимфоцитами и гистиоцитами. Заметной убыли гемоглобина и эритроцитов, а также и тромбоцитов (что наблюдается при панмиелофтизе) здесь не бывает. Кровоточивости также нет.

Клиника. Миелоидная реакция, т. е. появление в периферической крови элементов миелоидного ряда, иногда встречается при сепсисе, кори, оспе, скарлатине. Вместе с прекращением общей инфекции миелоидные элементы из крови исчезают.

Лимфатическая реакция. При лимфатической реакции заболевание чаще всего начинается с ангины, которая сопровождается высокой температурой, опуханием лимфатических желез, увеличением селезенки. Количество лейкоцитов или совершенно нормально, или несколько увеличено (до 30000—40000). Среди них преобладают лимфоциты. Данное болезненное состояние длится обыкновенно 2—3 месяца и заканчивается полным выздоровлением.

Диагноз. Для дифференциального распознавания лейкемоидной реакции от острых лейкозов необходимо учитывать всю полноту клинической картины, развитие болезни. Та или другая инфекция обычно предшествует лейкемоидной реакции, тогда как при острых, лейкозах изменения периферической крови появляются одновременно с началом болезни. Затем острым лейкозам свойственно прогрессирующее нарастание клинической картины, при лейкемоидных же реакциях этого не бывает.

Лечение и профилактика. Особенных лечебных мероприятий описанные здесь лейкемоидные реакции не требуют. Профилактика пока не известна.



Метки: , , , ,