Tag Archives: этиология


Гематология

Хронический лимфаденоз

Этиология и патогенез хронической лимфатической лейкемии (lymphadenosis chronica. leucaemia chronica lymphatica). Этиология данного страдания, как и хронических лейкозов вообще, неизвестна. С точки зрения патогенеза можно отметить, что усиленное разрастание лимфоидной ткани в кроветворных органах подавляет образование красных элементов крови (гемопоэз) и что значительное уменьшение количества зернистых лейкоцитов ослабляет сопротивление организма к инфекциям. Кровоточивость, свойственная этому заболеванию, зависит от поражения кровеносных капилляров.

Патологическая анатомия. Лимфатические железы увеличены, на разрезе имеют серовато-розовый цвет, их лимфатические элементы гиперплазированы. Селезенка больших размеров; ее фолликулы гиперплазированы; в пульпе количество лимфоцитов избыточно. Печень несколько увеличена, в ней наблюдаются лимфатические скопления (лимфомы), которые находятся также и в почках. В костном мозгу преобладают лимфоидные элементы. Кровь трупа имеет светлый вид. В сердце почти всегда обнаруживаются явления миодегенерации (мышца глинистого цвета).

Клиника. Болезнь развивается незаметно и постепенно. Жалобы больных сосредоточены на общем упадке сил и снижении трудоспособности. Нередко сами больные или их окружающие замечают увеличение желез, главным образом на шее. Бросается в глаза бледность кожи. Лимфатические железы вначале лишь на шее, затем в подмышечной области и в паху представляются в виде пакетов значительной величины. Они не сращены с окружающими тканями, более или менее подвижны, безболезненны. Выраженную гиперплазию лимфатического аппарата почти всегда можно найти и у корня языка. Гораздо реже встречается разрастание лимфатических желез средостения и брюшной полости. Селезенка увеличена, но обычно не достигает таких огромных размеров, как при хроническом миелозе (выступает из-под ребер на 4—5 см); как правило, она безболезненна. Печень также увеличена, легко прощупывается; иногда на ее передней поверхности определяются узлы (лимфомы). При разрастании лимфатических желез брюшной полости пальпацией определяются или отдельные узлы, или целые скопления опухолевидных масс. У больных с этой более редкой формой хронического лимфаденоза почти всегда отмечаются диспептические жалобы, а также поносы и боли в животе. Боли, достигающие иногда очень большой силы, могут быть обусловлены относительной непроходимостью тех или других отделов кишечника. Нередки кишечные кровотечения. Селезенка при данной (брюшной) форме заболевания, в отличие от обычной формы, достигает очень больших размеров. Наоборот, при медиастинальной форме селезенка увеличена мало, иногда даже едва прощупывается. Органы дыхания и кровообращения вовлекаются в процесс лишь при редко встречающемся увеличении лимфатических желез средостения, что ведет к сдавлению находящихся здесь органов (трахеи, бронхов, кровеносных сосудов, нервов). Вследствие сдавления органов средостения появляются грубый кашель, нарастающее затруднение дыхания, набухание вен на шее, синюха, отек лица и другие признаки сужения медиастинального пространства. При значительном малокровии, которое иногда сопровождает лимфаденоз (лейканемия), развиваются дистрофические расстройства миокарда (систолические шумы, тахикардия и др.).

Главные изменения претерпевает белая фракция крови. При лейкемическом лимфаденозе количество лейкоцитов может быть чрезвычайно большим (200000 в 1 мм3 и больше). При гиполейкемическом лимфаденозе количество лейкоцитов невелико (40—60 тысяч). При более резком алейкемическом лимфаденозе количество их может быть нормальным и даже уменьшенным (лейкопения). Решающее значение для диагноза имеет резкое преобладание (90—98%) лимфоцитов. Обычно находят малые лимфоциты, почти не отличающиеся от нормальных. Однако они менее устойчивы, ломки. Вследствие этого в крови больного с хроническим лимфаденозом можно встретить свободные от протоплазмы ядра (иногда со своеобразным распределением хроматина в виде велосипедного колеса), а также остатки лимфоцитов (так называемые тени Гумпрехта). Усиленное разрастание в костном мозгу лимфатических элементов препятствует продукции эритроцитов (эритропоэзу): развивается гипохромная анемия большей или меньшей степени.

В моче часто выпадает красный осадок уратов, образующихся вследствие большого распада ядер лейкоцитов, богатых пуринами. Других патологических элементов обычно не бывает. Со стороны психики нередко наблюдается некоторая подавленность и легкая истощаемость.

Болезнь, возникшая незаметно, развивается медленно, прогрессивно. Иногда довольно рано появляются симптомы геморрагического диатеза: кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта и других органов. Наиболее частой формой лимфаденоза является та, при которой железы брюшной полости и средостения мало вовлекаются в процесс. Больные не испытывают особых страданий, но очень тяжело переносят различные инфекции, от которых обычно и погибают (чаще при явлениях сепсиса). В отличие от хронического миелоза, при котором белая кровь нередко улучшается количественно и качественно при развитии лихорадочного процесса, при хроническом лимфаденозе многие инфекционные заболевания ведут к дальнейшему увеличению количества лейкоцитов.

Мезентериальная (брюшная) и особенно медиастинальная форма очень тягостны для больных, но они, к счастью, встречаются редко.

Диагноз. Распознавание в типичных случаях нетрудно; медленное развитие болезни, увеличение лимфатических желез на шее, в подмышечных впадинах, в паху и в других местах, увеличение селезенки и, наконец, лейкемический состав крови,—все эти данные позволяют легко поставить диагноз. При алейкемическом лимфаденозе, крайне затруднительном для распознавания, решает диагноз качественная характеристика белой крови (значительное преобладание малых лимфоцитов, наличие теней Гумпрехта).

Прогноз. Хронический лимфаденоз является более доброкачественным заболеванием, чем хронический миелоз (длится до 10 лет и больше). Трудоспособность сохраняется сравнительно долго. Как упоминалось, смерть наступает чаще всего от присоединившегося инфекционного процесса.

Лечение и профилактика. Как и при хроническом миелозе, при данном заболевании основным терапевтическим мероприятием является применение лучей Рентгена или местно (на область пораженных лимфатических желез и селезенки), или в виде общего облучения по Тешендорфу. Противопоказания для рентгенотерапии те же, что и при хроническом миелозе. Переливание крови показано главным образом при малокровии (лейканемии). Геморрагический диатез требует настойчивого применения витамина С. Ввиду отсутствия точных сведений об этиологии данной болезни невозможно говорить и о рациональной профилактике.

В связи с некоторыми наблюдениями, говорящими в пользу известного патогенного влияния на гематопоэз лучей Рентгена, радия и тория, рекомендуются повторные гематологические обследования лиц, соприкасающихся с указанными лучами.


Гематология

Хронический миелоз

Этиология и патогенез. В отличие от острых лейкемий хронические лейкемии (хронические миелозы) встречаются в более старшем возрасте (между 25 и 40 годами). Этиология хронических миелоидных лейкемий (myelosis chronica. leucaemia myeloides chronica) неизвестна. Существует несколько теорий, пытающихся объяснить происхождение хронических лейкозов.

Инфекционная теория исходит из аналогии с острым лейкозом и лейкемоидной реакцией при различных инфекционных заболеваниях и предполагает наличие какого-нибудь микроорганизма, на который костный мозг отвечает лейкемической реакцией. Однако обнаружить такой микроорганизм не удалось. Наоборот, во время развитого лейкемического состояния нередко присоединение какой-нибудь инфекции ведет к подавлению лейкобластической функции кроветворного аппарата; количество лейкоцитов нередко уменьшается и качественный их состав приближается к норме.

Теория новообразования исходит из прогрессивного нарастания количества белых элементов крови («рак белой крови»). В доказательство теории новообразования приводят и более пожилой возраст, во время которого возникают хронические лейкозы, и постепенно развивающуюся кахексию, и безуспешность терапевтических мероприятий. В качестве аргумента приводят и так называемый «раковый» коэффициент в моче (дизоксидативная карбонурия Бикеля), являющийся показателем преобладания процессов расщепления над окислением. Против теории новообразования говорит главным образом то обстоятельство, что при лейкозах не имеется обычных при распространении злокачественной опухоли метастазов (переносов тканей), а существует системная реакция (со стороны кроветворного аппарата) на какой-то раздражитель.

Теория дисгармонии кроветворения под влиянием нарушения деятельности желез внутренней секреции строится на том факте, что в различном возрасте жизни плода и ребенка имеются чрезвычайно резкие сдвиги со стороны белой крови (миелоидный тип кроветворения у плода и лимфатический у маленького ребенка). Допускается, что центральная нервная система и вегетативная нервная система принимают какое-то участие в этих сдвигах.

Во всяком случае приходится признать, что при данной болезни имеет место системная гиперплазия элементов мезенхимы, которая может возникнуть под влиянием внешнего фактора, а также, возможно, при участии каких-то мало выясненных конституциональных особенностей организма.

Патологическая анатомия. При секции находят гиперплазию всех элементов костного мозга. Костный мозг имеет «гнойный» (пиоидный), серо-зеленый цвет. В нем имеется обильное количество миелоцитов и миелобластов, а также нередко обнаруживаются кристаллы Шарко-Лейдена. Селезенка иногда достигает огромных разменов (до 10—12 кг веса). В ней видны инфаркты и остатки периспленита (вызвавшие сращение с соседними органами). Изредка наблюдаются разрывы селезенки. При микроскопическом исследовании ее обнаруживается диффузный миелоз пульпы; фолликулы сглажены. Печень увеличена, гладка; в ней определяется избыток миелоидных элементов. Лимфатические железы не увеличены, однако красноваты на разрезе и также заключают в себе очаги избыточно развитой миелоидной ткани. Миелоидное превращение касается также и лимфатического аппарата желудочно-кишечного тракта. Кроме печени, селезенки и лимфатических желез, очаги костномозгового кроветворения найдены также в эндотелии кровеносных сосудов (Давыдовский). Поражение стенок сосудов предрасполагает к геморрагическому диатезу (сыпям и кровотечению).


Гематология

Лейкемоидные реакции на инфекцию

В отличие от лейкозов, лейкемоидными реакциями называются такие болезненные состояния, когда мезенхима (соединительная ткань) отвечает на те или другие инфекционные раздражители повышением продукции различных элементов белой крови. Различают четыре типа лейкемоидных реакций: 1) миелоидный, 2) лимфатический, 3) моноцитарный и 4) смешанный.

Этиология и патогенез. Причиной подобной своеобразной реакции кроветворных аппаратов на инфекцию являются индивидуальные особенности мезенхимы. По миновании инфекционного раздражителя нормальный тип кроветворения в полной мере восстанавливается. Лейкемоидные реакции чаще встречаются в детском и юношеском возрасте. В то время как острые миелозы протекают при высоком содержании миолобластов в крови и в костном мозгу, при миелоидной реакции создается своеобразный разрыв между содержанием молодых форм в периферической крови, в костном мозгу и в других очагах кроветворения. При лейкемоидных реакциях, по-видимому, вообще происходит периодический переход незрелых элементов из костного мозга в периферическую кровь.

Патологическая анатомия. Патологоанатомические данные, которые могли бы объяснить эту своеобразную реакцию на инфекцию со стороны кроветворного аппарата, имеются в весьма скудном количестве. Обнаруживали и количественные, и качественные изменения элементов костного мозга (увеличение продукции миелоидной ткани), а также разрастание лимфатических фолликулов. Иногда вся мезенхима находилась как бы в состоянии перераздражения. Эта своеобразная реакция со стороны кроветворных органов говорит в пользу конституциональных особенностей организма, при которых имеет место резкое повышение лейкобластической функции кроветворного аппарата/ Чаще всего наблюдается перевозбуждение миелоидной ткани (острый миелоз), реже лимфатической (острый лимфаденоз) и совсем редко—перевозбуждение ретикуло-эндотелиального аппарата (острый ретикуло-эндотелиоз).

Острые лейкозы свойственны преимущественно детскому и юношескому возрасту. Встречаются острые лейкозы очень редко.

Патологическая анатомия. На секции находят множественные кровоизлияния в коже, в слизистых и серозных оболочках, в головном мозгу; гангренозные изменения во рту, в желудочно-кишечном тракте. В последнем наблюдается также гиперплазия и распад фолликулов. Лимфатические железы увеличены. Селезенка также увеличена в большей или меньшей степени; в ее пульпе много миелоидных элементов. Костный мозг серо-красного цвета, гиперплазирован. В зависимости от поражения миелоидных, лимфоидных или ретикулоэндотелиальных элементов наблюдается пролиферация соответствующей ткани. Часты находки очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения.

Клиника. Клиническая картина при всех формах острых лейкозов довольно однообразна. Заболевание начинается обычно внезапно. Реже в течение первых 2—3 дней отмечается общая разбитость и недомогание. Температура быстро достигает высоких степеней. Вскоре появляются геморрагические сыпи и кровотечения в различных местах. Нередко заболевание начинается с кровотечения из носа. Часто присоединяющаяся ангина скоро приобретает гангренозный характер. Некрозом захватываются и другие отделы полости рта, вследствие чего появляется гнилостный запах изо рта. Селезенка несколько увеличена. Кости при прощупывании болезненны. Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются явления диспепсии, иногда сопровождающиеся кровавым поносом (при наличии лейкемических инфильтратов в кишечнике). При исследовании респираторного аппарата иногда находят плеврит, который обычно приобретает геморрагический характер. Явления со стороны сердечно-сосудистой системы соответствуют степени интоксикации и высоте температуры (сердцебиение, частый пульс). Нервная система всегда чрезвычайно глубоко поражена. Больные жалуются на жестокие боли в мышцах, в голове, нередко бредят и легко впадают в коматозное состояние. В моче находят белок, цилиндры и большое количество мочевой кислоты (вследствие распада богатых нуклеопротеидами ядер лейкоцитов). В крови также обнаруживается повышенное количество мочевой кислоты.

Со стороны белой крови чаще всего наблюдается лейкемическое ее состояние (количество лейкоцитов значительно увеличено), реже наблюдаются сублейкемические и алейкемические формы острого миелоза. Что касается качественного изменения лейкоцитов, то наблюдается миелоидная, лимфатическая и моноцитарная реакция.

При остром миелозе находят обычно только два элемента миелоидного ряда— миелобласты и наиболее зрелые формы нейтрофилов. Промежуточных клеток обычно не бывает. Этот разрыв (hiatus leucaemicus) между молодыми и зрелыми формами лейкоцитов считается характерным для острого миелоза.

При подостром течении появляются и промежуточные формы—небольшие промиелоциты (с большим зрелым ядром), миелоциты, а также базофильные и эозинофильные лейкоциты.
При остром миелозе чаще встречаются микромиелобласты, которые морфологически неотличимы от лимфоцитов. Для их различия пользуются реакцией на оксидазу, которая выпадает положительно у элементов миелоидного ряда.

При остром лимфаденозе имеет место лимфоидная картина белой крови—большие лимфоциты (лимфобласты) и небольшое количество маленьких лимфоцитов (дающих отрицательную реакцию на оксидазу); изредка встречаются плазматические клетки. Так называемые «тени Гумпрехта» (обломки лимфоцитов), находимые в больших количествах, свойственны лимфаденозам.

При ретикулоэндотелиозе имеется моноцитоидная картина белой крови — большое количество моноцитов и ретикуло-эндотелиальных клеток (гистиоцитов). Иногда при этой форме в периферической крови не находят ничего характерного. В таких случаях, правильный диагноз может быть поставлен только путем изучения миелограммы (мазка из пунктата костного мозга), в которой обнаруживается большое количество ретикуло-эндотелиальных элементов.

Красная кровь при острых лейкозах обычно быстро убывает, причем гемоглобин падает несколько быстрее, чем количество эритроцитов; таким образом, развивается гипохромная анемия (с цветным показателем меньшим единицы). Иногда цветной показатель растет, становится выше единицы, и картина крови несколько напоминает аддисон-бирмеровскую анемию. При этом типе реакции обычно не бывает ангины и кровоточивость проявляется лишь в незначительных размерах.

При острых лейкозах обычно обнаруживается большее количество дегенеративных форм красных кровяных телец (анизоциты, пойкилоциты и др.), регенераторные формы (ретикулоциты, полихроматофилы и др.) обычно отсутствуют. Количество тромбоцитов резко уменьшено или они совершенно исчезают.

Диагноз. Диагноз представляет трудности при отсутствии характерных изменений в крови.

Прогноз. Предсказание безнадежно.

Лечение и профилактика. Применяются малые дозы рентгеновских лучей, а также лечение мышьяком, но без особого эффекта. Переливание крови при острых лейкозах обостряет течение процесса. Назначают адреналин (по 1 —2 см3 в день), а также и тиреоидин (0,3 г в день). Последний дается с целью воздействия на железы внутренней секреции, об участии которых в патогенезе данного заболевания, однако, ничего не известно. Доказано лишь влияние тиреоидина на эритропоэз (увеличение красных телец и гемоглобина), что в данном случае не имеет существенного значения. Терапия в общем носит симптоматический характер. При сильных болях назначают морфин.
Профилактика неизвестна, так как неизвестна этиология данного заболевания.


Гематология

Острый миелоз. Острый лимфаденоз. Острый ретикулоэндотелиоз

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. Высказывалось предположение, что инфекция играет известную роль, однако микрофлора в крови обнаруживается только в подострой форме лейкоза, осложненной сепсисом. Таким образом, на неизвестный возбудитель кроветворные органы отвечают лейкобластической реакцией, т. е. значительным повышением продукции белой крови, а, главное, изменением ее качественного состава.
Течение болезни острое. Быстро наступающий упадок сил ведет обычно к смерти. Диагноз. Распознавание возможно на основании некротической ангины, повышенной
температуры и главным образом на основании исследования крови. Данную болезнь приходится дифференцировать от дифтерии, цинги, острого лейкоза и апластической анемии (панмиелофтиза).

Прогноз. Предсказание крайне неблагоприятное: лишь небольшое количество больных
выживает.

Лечение и профилактика. Наибольший эффект получен от применения 5% раствора
нуклеиновокислого натрия (внутримышечные инъекции по 5—10 см3). Некоторое улучшение наступает после повторного переливания крови по 200—300 см3.

В интересах профилактики необходимо контролировать путем исследования крови применение указанных выше лекарственных средств. Периодическое гематологическое обследование необходимо производить также у лиц, соприкасающихся с лучами рентгена и парами бензола.


Гематология

Гемоглобинурии

Гемоглобинурия вследствие физического напряжения

Этиология и патогенез. У ряда больных гемоглобинурия совершенно не связана с охлаждением тела, но наступает после длительного движения (ходьбы, гребли, верховой езды,, а также иногда и езды на велосипеде). Темная моча появляется по прошествии 2—3 часов напряженного движения (марафонский бег, кросс). Установлено, что только тот тип движения, который связан с лордозом позвоночника, ведет к этой форме гемоглобинурии. Появлению гемоглобина в моче предшествует появление белка (ортостатическая альбуминурия). С сифилисом это заболевание не имеет никакой связи.

Клиника. В походе или после длительной гребли и т. д. больной, не испытывая никаких неприятных ощущений замечает темную или кровянистого цвета мочу, которая при исследовании оказывается содержащей растворенный в ней гемоглобин. При повторном обследовании мочи удается установить, как это упоминалось выше, что появлению гемоглобинурии предшествует альбуминурия. Это заставляет предполагать патогенетическую связь между данными явлениями: в почке, вследствие нарушения в ней.кровообращения на почве лордоза позвоночника, развивается гемолиз.

Лечение и профилактика. Лечение сводится к покою, во время которого все явления исчезают.

Гемоглобинурийная лихорадка (febris biliosa haemoglobinurica)

Гемоглобинурийная лихорадка обычно описывается при изложении малярии и действительно чаще всего встречается у маляриков, леченных хинином. Однако у лиц, не страдавших малярией, иногда также развивается это тяжелое заболевание. Оно характеризуется чрезвычайной грозностью всех симптомов, описанных выше, быстро приводит к коллапсу и коматозному состоянию; не выходя из него, больные чаще всего и погибают.

Гемоглобинурия после трансфузии (haemoglobinuria post transfusionем)

При переливании несовместимой крови, при вливании дистиллированной воды может развиться острый гемолиз со всеми вытекающими отсюда тяжелыми последствиями—гемолитической желтухой, гемоглобинурией, анурией (от острой недостаточности почек), явлениями общей интоксикации и падением сердечно-сосудистой деятельности—связанными с образованием тромбов в капиллярах и наступлением обильного кровотечения из различных органов. В каждом отдельном случае тяжесть клинической картины и исход гемолиза зависит от количества перелитой крови и индивидуальной реакции организма. При массивном переливании, как правило, наступает смерть. Переливание несовместимой крови является грубым нарушением правил, которые должны быть твердо усвоены всеми врачами.

Ложная гемоглобинурия

Когда гемолиз развивается после излияния крови в мочевыводящие пути, то гемоглобинурия является вторичным процессом и тогда она называется ложной гемоглобинурией (haemoglobinuria spuria). Она не имеет ничего общего с тем процессом, который описан выше.


Гематология, Онкология

Анемия при злокачественных новообразованиях

Наиболее часто анемия развивается при раке, саркоме и гипернефроме. Особенно приходится иметь в виду локализацию рака в желудочно-кишечном тракте, с распадом опу-холи и кровотечением. Кровотечение вызывает описанную выше гипохромную постгеморрагическую анемию. Однако и без кровотечения токсические вещества злокачественного новообразования, подавляя деятельность костного мозга, приводят к развитию малокровия. Бели костный мозг находится лишь в состоянии функциональной депресии, то анемия имеет гипорегенераторный тип (с достаточным количеством молодых форм). Если же костный мозг уже анатомически изменен, в периферической крови обнаруживается дегенераторная форма кроветворения (главным образом пойкилоциты). Гемолитический тип анемии встречается гораздо реже.

Для раковой анемии характерен лейкоцитоз, регенеративно-дегенеративный сдвиг влево (нарастание палочкоядерных форм), тромбоцитоз, позднее, в периоде кахексии, сменяющийся тромбопений.

При метастазе раковой опухоли в костный мозг в периферической крови может обнаруживаться тромбопения, а иногда и миелоидная реакция как со стороны красной, так и со стороны белой фракции крови.


Гематология

Хроническая постгеморрагическая анемия

Эта форма анемии развивается обычно в результате повторного длительного кровотечения (при геморрое, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, при маточном кровотечении).

В результате длительной потери крови наступает истощение запасов железа в организме. Кроветворные органы реагируют сначала усилением регенерации (появлением в периферической крови молодых форм—ретикулоцитов, полихроматофилов и нормобластов). В дальнейшем может наступить истощение костного мозга; полихроматофилы и ретикулоциты встречаются редко, появляются гипохромные макроциты, пойкилоциты. Гемоглобин обычно убывает быстрее, чем эритроциты, вследствие чего цветной показатель меньше единицы (гипохромная анемия).

Со стороны белой крови вначале обмечается некоторый лейкоцитоз, который позднее сменяется постепенно нарастающей лейкопенией, что указывает на истощение и лейкопоэтической функции кроветворного аппарата.

Клиническая картина определяется степенью нарушения кроветворения и слагается из функциональных расстройств, главным образом расстройств сердечно-сосудистой деятельности. При длительном и далеко зашедшем малокровии могут развиваться дегенеративные изменения в сердечной мышце, печени и других органах.

Патологическая анатомия. Данные пункции костного мозга позволяют установить указанные выше фазы истощения его. В период функционального перенапряжения костного мозга имеются явления усиленной регенерации: появление обильного количества фигур митоза и нормобластоза. При наличии анатомических изменений в костном мозгу его регенераторные функции ухудшаются; появляется много ядерных форм эритроцитов с пикнозом ядра, увеличивается количество миелобластов, особенно нейтрофилов с плохо окрашивающимися ядрами.

Клиника. Клиническая картина разнообразна. Чаще после обильного (например, маточного или геморроидального) кровотечения возникает острая убыль крови: быстро обнаруживается та симптоматология, которая изложена в предыдущем разделе. Если кровотечение происходит часто и бывает очень обильным, то может развиться большая степень малокровия, требующая быстрого хирургического вмешательства (операция по поводу геморроя и пр.). В других случаях, особенно при мало заметном кровотечении из желудочно-кишечного тракта, малокровие развивается постепенно, медленно. Больной испытывает слабость, головокружение, сердцебиение, одышку. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечается потеря аппетита и запоры. Поносы возникают обычно у лиц, у которых отмечается значительное понижение или полное прекращение секреции желудочного сока (ахилические поносы). Со стороны сердечно-сосудистого аппарата находят умеренное расширение сердца, функциональные шумы, частый, возбудимый пульс; кровяное давление обычно понижено. Нервная система довольно рано реагирует, на убыль крови. Больные легко раздражаются. Подъем настроения и работоспособности чрезвычайно быстро сменяются истощением. Нередки жалобы на головные боли и плохой сон. Периостальные и сухожильные рефлексы обычно повышены, наблюдается красный дермографизм.

Анемия всегда носит гипохромный характер. Гемоглобин и количество красных кровяных телец могут резко уменьшаться после большой кровопотери, падая до 30—20% гемоглобина и 3 000 000—2 000 000 эритроцитов. В период отсутствия кровотечения количество гемоглобина и эритроцитов нарастает. В начале заболевания в крови обнаруживается нормальный тип регенерации (ретикулоциты и полихроматофилы находятся в достаточном количестве). В дальнейшем при развивающемся истощении костного мозга количество ретикулоцитов уменьшается. Особенно характерно присутствие больших эритроцитов, богатых гемоглобином (гиперхромные макроциты). Со стороны белой крови вначале отмечается лейкоцитоз (повышение лейкобластических функций костного мозга), в дальнейшем развивается лейкопения вследствие функционального истощения лейкопоэтической системы. Количество тромбоцитов при постгеморрагических формах анемий всегда высоко (тромбоцитоз). Из других особенностей крови отмечается гипопротеинемия, холестеринемия, липемия.
Само собой разумеется, что основное заболевание, ставшее источником кровотечения, накладывает отпечаток на клиническую картину.


Гематология

Острая постгеморрагическая анемия

Существуют некоторые особенности в клинических картинах малокровия, обусловленного острым большим кровотечением, и малокровия, возникающего исподволь, в результате длительных малых кровопотерь.

Этиология и патогенез. Для развития клинической картины малокровия решающее значение имеет быстрота и обилие кровоизлияния. Вследствие острога кислородного голодания нервной системы развивается шок с упадком сердечнососудистой деятельности, которая страдает в значительной степени и от убыли массы крови. Костный мозг в ответ на его резкое перераздражение убылью крови отвечает большей продукцией юных форм эритроцитов. Соки тканей направляются в русло кровеносной системы и сравнительно быстро восполняют массу крови. Однако регенерация остальных элементов крови идет медленнее восстановления жидкой части, вследствие чего наступает гидремия.

Клиника. Клиническая картина острого кровотечения (anaemia acuta), как было указана выше, складывается из явлений Шока и падения сердечно-сосудистой деятельности. Больной быстро бледнеет, испытывает головокружение, часто неотвратимую потребность в зевоте, к которой может присоединиться тошнота, рвота и наконец потеря сознания. Пульс частый, малый, обычно правильный. При появлении судорог может наступить смерть.

При умеренном количестве излившейся крови и при индивидуально высокой способности организма бороться с кровотечением больной выходит из состояния коллапса и в дальнейшем развивается клиническая картина гипохромной анемии большей или меньшей тяжести. В крови обнаруживается большое количество ретикулоцитов и полихроматофилов; позже появляются нормобласты. Течение зависит в первую очередь от причин, вызвавших кровотечение, а затем от индивидуальной устойчивости организма и главным образом, конечно, от своевременно принятых терапевтических мероприятий (остановка кровотечения и восстановление массы крови).

Диагноз. Диагноз ставится без труда при наружном кровотечении и вызывает некоторые затруднения при внутреннем кровотечении, которое диагносци-руется на основании описанной клинической картины.

Прогноз. Предсказание зависит от активности лечения и от индивидуальных особенностей пострадавшего. Нужно при этом иметь в виду, что дети и старики хуже переносят большое кровотечение. Легче, чем мужчины, справляются с кровотечением женщины.

Лечение и профилактика. Конечно, прежде всего необходимо добиться прекращения кровотечения применением кровоостанавливающих средств. Наиболее действенное мероприятие—переливание крови. Перелитая кровь, являясь трансплантатом, обеспечивает, с одной стороны, кровоснабжение организма (замещающая терапия), с другой, пополняя массу крови, поддерживает нормальную деятельность сердечно-сосудистого аппарата. Падение кровяного давления служит показателем для повторного переливания крови. Иногда приходится вливать до 800—1000 см3 и больше. Одновременно кужно позаботиться о введении жидкости через рот или в виде теплых клизм (2—5% раствор глюкозы). В том случае, когда по техническим условиям не представляется возможным применить переливание крови, можно ввести жидкость Тироде или жидкость Рингера.

Профилактика определяется этиологией заболевания.


Гематология

Приобретенная (вторичная) форма гемолитической анемии

Этиология и патогенез. В отличие от конституциональной, семейной формы гемолитической желтухи это заболевание иногда развивается на почве малярии, рака, септических инфекций, сифилиса и др.

Клиника. Клиническая симптоматология в данном случае выражена менее ярко. По-видимому, и гемолиз возникает не так легко, так как осмотическая устойчивость эритроцитов находится почти в нормальных пределах.

Диагноз. Диагноз ставится на основании желтухи, увеличенной селезенки, непрямой реакции на билирубин крови и понижения резистентности эритроцитов. Наличие ясной связи с указанными выше хроническими болезненными процессами отличает эту форму желтухи от конституциональной.

Прогноз. Прогноз зависит от основной болезни.

Лечение и профилактика. Лечебные мероприятия направлены на основное заболевание. Лечение этиологическое. Профилактика определяется этиологией заболевания.


Гематология

Гемолитическая анемия

Под этим названием описывается болезнь, иногда поражающая отдельные семьи, с явлениями анемии и желтухи при наличии спленомегалии.

Этиология и патогенез. Наследственно-конституциональный фактор при этом заболевании играет основную роль. Иногда обнаруживаются и морфологические признаки патологической конституции в виде башенного черепа, неправильного расположения зубов, высокого стояния неба и других так называемых дизрафических черт (микродегенерации по Давиденкову). Основным звеном всей патогенетической цепи является нарушение осмотической устойчивости эритроцитов, их склонность к гемолизу с последующим развитием анемии, которая поэтому и называется гемолитической. Желтуха развивается вследствие гибели в активной мезенхиме большого количества красных кровяных телец. Желчь изливается в большом количестве в кишечник (плейохромия), а также переполняет печеночные ходы и желчный пузырь, что способствует образованию в нем пигментных камней. Билирубин в кишечнике, благодаря синергетической работе аэробов и анаэробов, подвергается восстановлению в стеркобилин, который окрашивает кал в темно-коричневый цвет. Меньшая часть стеркобилина выводится с калом, большая же, всасываемая в кишечнике, через воротную вену поступает в печень. Печень, получая транспорт по двум путям (из кишечника и от элементов активной мезенхимы), перегруженная билирубином, пропускает в общую циркуляцию большее, чем в норме, количество уробилиногена. Отсюда с мочой выводится значительное количество уробилина. Гемолиз красных кровяных телец происходит главным образом в селезенке, которая, вследствие своей гиперфункции, увеличивается в размерах (спленомегалия). Гемолиз, возникающий вследствие конституциональной слабости эритроцитов при нормальных функциональных качествах ретикуло-эндотелиального аппарата, усиливается под влиянием целого ряда внешних факторов, например, инфекции, интоксикации, нервного потрясения.

Патологическая анатомия. На секции обнаруживается большая селезенка, переполненная эритроцитами. Иногда в ней наблюдаются инфаркты и явления периспленита. Фолликулы выражены плохо. В костном мозгу трубчатых костей обнаруживается гемосидероз, т. е. отложение железосодержащего пигмента.