Под амилоидозом почек понимают откладывание амилоида в почках. Амилоидоз почек развивается, как правило, наряду с амилоидозом других внутренних органов, а именно селезенки, печени, а иногда и кишечника.
Этиология и патогенез. Этиологически амилоидоз почек связан чаще всего с хроническим фиброзно-казеозным или фиброзным туберкулезом легких. Второй наиболее частой причиной заболевания являются хронические нагноения (остеомиелиты, эмпиемы, хронические абсцессы легких, бронхоэктазы, актиномикоз и др.). Кроме того, амилоидоз может развиться в связи с сифилисом, злокачественными новообразованиями и очень редко в связи с другими хроническими заболеваниями. По секционному материалу двух больших московских больниц (больница им. Медсантруд и 1-я Городская больница им. Пирогова) среди заболеваний амилоидозом почек туберкулез был найден в 36%, хронические нагноения – в 42% (из них больше половины падало на пневмосклерозы с бронхоэктазиями), висцеральный сифилис – в 3,5% и новообразования – в 3% случаев (Франкштейн). Отсутствие здесь на первом месте туберкулеза нужно объяснить преимущественной концентрацией туберкулезных больных в специальных больницах.
Для липоидного нефроза характерна прежде всего упомянутая триада симптомов: отеки, массивная альбуминурия и гиперхолестеринемия. Отрицательные признаку – отсутствие гипертензии, гематурии и азотемии – также имеют огромное распознавательное значение. За липоидный нефроз ошибочно принимают главным образом отечную форму хронического нефрита и амилоидно-липоидный нефроз.
Отечную форму хронического нефрита некоторые даже называют псевдонефрозом. Внимательный анализ клинической картины этого заболевания дает, однако, возможность без труда исключить липоидный нефроз на основании тщательного и повторного определения удельного веса мочи. Кровяное давление у больных с отечной формой хронического нефрита повышено. Если первые исследования показали нормальные цифры кровяного давления, а повторные определения выявляют хотя бы незначительное повышение, даже повышение только минимального давления или верхние цифры его нормы – все это уже исключает нефроз. При повторных исследованиях мочи удается часто отметить микрогематурию, а удельный вес никогда не достигает таких высоких цифр, как при нефрозе.
Макроскопически почки большей частью увеличены; поверхность гладкая, бледновато-желтого цвета; раньше такую почку называли «большой белой почкой». На разрезе бесструктурный серо-желтый корковый слой резко отграничен от буроватого медуллярного слоя. Под микроскопом отмечается резко выраженная дегенерация всех канальцев. В канальцевом эпителии, кроме зернистого, гиалиново-капельного и вакуольного перерождения, отмечается отложение липоидов в виде двоякопреломляющих холестеринэстеров; липоиды отлагаются и в строме. Иногда этих липоидов настолько много, что корковый слой на разрезе приобретает серо-желтый вид. Отсюда и происходит название липоидного нефроза. Канальцы расширены и наполнены мелкозернистой массой и различными типами цилиндров. Дегенерированный канальцевый эпителий местами подвергается десквамации, а местами видна оживленная регенерация в виде фигур кариокинетического деления ядер.
Под липоидным нефрозом мы понимаем общее заболевание организма, в основе которого лежат: 1) изменения липоидного и белкового обмена и 2) выраженные дегенеративные изменений в почечных канальцах.
Липоидный нефроз может развиться в результате хронической туберкулезной интоксикации или интоксикации, обусловленной хроническим нагноительным процессом. Однако в тex случаях, где обнаруживается туберкулез или хроническое нагноение (например, остеомиелит), заболевание почек имеет чаще характер амилоидно-липоидного нефроза, т. е. амилоидоза, осложненного нефрозом. Сифилитическая инфекция также чаще приводит к амилоидно-липоидному нефрозу, хотя в некоторых случаях сифилис ведет к чистому липоидному нефрозу. Описаны случаи нефроза, развившиеся на почве малярии, дифтерии. Во многих случаях этиология липоидного нефроза остается неизвестной; в этих случаях говорят о генуинном нефрозе. Наиболее часто липоидный нефроз встречается в детском и школьном возврасте; заболевают преимущественно дети-лимфатики и дети с экссудативным диатезом.
Патогенез этого заболевания еще не вполне ясен.
Прошлое о недуге. Очерки советской медицины