Чистый (не осложненный недостаточностью клапанов) стеноз устья аорты обычно является врожденным пороком, реже он возникает на почве артериосклероза. При артериосклерозе изменены не только клапаны, которые уплотнены и спаяны друг с другом (что и ведет к сужению), но и самая аорта, и другие крупные артерии; коронарные сосуды также обнаруживают признаки атероматоза. К стенозу могут вести также ревматические поражения (дочти всегда в сочетании с недостаточностью клапанов). В общем это очень редкий порок, не превышающий 1,5 – 2% среди остальных клапанных поражений сердца. В качестве осложнения недостаточности клапанов аорты ревматической этиологии стеноз встречается часто.
Левый желудочек резко гипертрофирован. Это основная патологоанатомическая находка при этом пороке.
Клиника. При артериосклерозе начало заболевания проходит совершенно бессимптомно и едва ли когда-либо улавливается. При врожденном пороке все явления могут быть обнаружены уже при первом исследовании. Сердце при перкуссии увеличено влево и незначительно книзу. Толчок легко определяется в виде хорошо очерченного упругого подъема. Рентгеновская картина дает такие же отношения: сердце увеличено влево и имеет вид наклоненного яйца, левый желудочек образует закругленный край, в общем – нерезко обозначенное «аортальное сердце». Аорта обычно заметно не расширена, если в ней самой нет далеко зашедшего процесса.
При аускультации выслушивается грубый систолический шум, который при пальпации легко определяется в виде «кошачьего мурлыканья» главным образом на грудине и (меньше) в области сердечного толчка. Нужно иметь в виду, что и шум имеет те же два пункта максимальной и минимальной интенсивности (на рукоятке грудины и над верхушкой). Отличить его от шума недостаточности двустворчатого клапана можно по проведению шума. При недостаточности двустворчатого клапана шум сильнее у верхушки сердца и проводится к подмышечной линии. Аортальный шум, вследствие своей грубости и силы, распространяется по всей грудной клетке, слышен на спине, на сосудах и может даже передаваться спинке стула, на котором сидит больной. Отличием от митрального шума является его длительность и некоторое отстояние от первого тона: время, требуемое на преодоление сопротивления в аорте (период напряжения), удлинено. Второй тон на аорте (в силу понижения в ней давления) ослаблен или даже совершенно отсутствует; ослаблен также и первый тон на двустворчатом клапане, так как (в противоположностъ стенозу левого предсердножелудочкового отверстия) левый желудочек через суженное устье аорты медленно осуществляет систолу (атриовентрикулярные клапаны напрягаются нерезко). Максимальное кровяное давление (при отсутствии артериолосклероза) понижается, диастолическое же несколько повышено (пульсовое давление уменьшено). Пульс медленно нарастающий (pulsus tardus), малый (parvus) и редкий (rarus). Наличие брадикардии облегчает более совершенное опорожнение желудочка (механизм этого замедление не выяснен). Иногда встречаются экстрасистолы.
При очень низком кровяном давлении коронарное кровообращение может быть недостаточным, что предрасполагает к появлению ангинозных болей. Вообще же субъективное состояние больного, как правило, не расстроено, а потому и жалобы отсутствуют.
Диагноз. При дифференциальном диагнозе нужно иметь в виду сифилитический мезаортит и атеросклероз аорты. При сифилисе аорты иногда в течение долгого периода могут отсутствовать какие-либо субъективные симптомы, причем эти симптомы могут отсутствовать вплоть до внезапной смерти. Все же сравнительно рано ангинозные боли появляются и обычно поддаются специфической терапии. Систолический шум менее груб, чем при стенозе; второй тон над аортой часто приобретает металлический оттенок. Сифилис в анамнезе и реакции Вассермана, Кана и др. значительно подкрепляют диагноз. В пользу атероматоза аорты говорит прежде всего возраст, затем достаточно полный пульс и относительная мягкость систолического шума. Для стеноза устья аорты особенно характерно несоответствие между резким толчком, сильным шумом и слабым пульсом.
Куковеров и Сиротинин сделали наблюдение, что при поднятии рук над аортой может выслушиваться нерезкий систолический шум, который при опускании рук исчезает. Авторы считают это явление признаком начальной стадии атероматоза аорты (при более выраженном атероматозе шум носит постоянный характер). Симптом Куковерова-Сиротинина встречается иногда и у молодых субъектов, что подрывает его диагностическую ценность. Нужно иметь в виду, что систолический шум на аорте может обнаруживаться и при сдавлении ее опухолями, при смещении сердца, а также при аномалиях развития.
Прогноз. Течение весьма доброкачественно. Отеки, и то небольшие, развиваются лишь незадолго до смерти. Приступы одышки (кардиальной астмы) указывают на ослабление лебого желудочка. Больные долго сохраняют трудоспособность.
Лечение и профилактика. Лечение при расстройстве компенсации малоэффективно, так как левый желудочек, сдающий в результате дегенеративных изменений в миокарде, не может повысить свою сократительную способность. При наличии только утомления, а не Перерождения миокарда компенсация временно может восстановиться. В силу доброкачественности порока и медленно нарастающих (при атеросклерозе) явлений не следует бояться физических нагрузок, если нет сопутствующих заболеваний.
Профилактика определяется этиологией и патогенезом.