Гематология

Идентификация болезни Аддисон-Бирмера

Установить начало болезни Аддисон-Бирмера нелегко, так как ее основные симптомы вначале выражены неясно. Наиболее характерные признаки со стороны крови могут не проявляться; гиперхромия (т. е. повышение цветного показателя больше единицы) также иногда может отсутствовать (гипохромная стадия болезни).

Желудочная ахилия, гентеровский язык, наличие в периферической крови мегалобластов, а потом и мегалоцитов, гиперхромная анемия, а также тромбопения определяют диагноз болезни. Очень показательны и явления со стороны спинного мозга. Все эти симптомы развиваются на фоне резкой слабости и понижения трудоспособности.

При дифференциальном диагнозе прежде всего нужно иметь в виду рак желудка, который также сопровождается ахилией и упадком кроветворения. Анемия при раке почти всегда имеет гипохромный характер, сопровождается лейкоцитозом и сдвигом формулы влево. Это, однако, не решает диагноза, потому что, как уже говорилось выше, изредка наблюдаются и гипохромные случаи болезни Аддисон-Бирмера.

До известной степени распознавательным признаком для рака является прогрессирующее похудание, тогда как при болезни Аддисон-Бирмера кожно-жировой слой выражен обильно даже в далеко зашедших стадиях болезни.

Симптоматические анемии, за исключением апластических форм, сопровождаются тромбоцитозом, тогда как при болезни Аддисон-Бирмера определяется тромбопения.

Прогноз. Благодаря терапии прогноз благоприятен: ремиссия нередко наступает быстро и держится длительное время. Только апластические формы прогностически неблагоприятны.

Лечение и профилактика. Печень дается в количестве 200 г (по 100 г 2 раза в день с одновременным приемом разведенной соляной кислоты) в сыром виде или же в виде экстрактов в количестве, соответствующем 200 г сырой печени. Под влиянием печеночных препаратов мегалобласты исчезают из периферической крови обычно через 2—3 суток после начала лечения. Необходимо знать, что при лечении печенью в периферической крови появляется большое количество эозинофильных лейкоцитов (до 20—40%). При коматозном состоянии назначают предварительно переливание крови (200 см3). При упорных поносах, кроме Acidum hydrochloricum dilutum (дается по 30 капель в 0,25 стакана воды во время приема пищи и такое же количество после приема пищи), назначается панкреатин.

Назначается диета, богатая витаминами (главным образом В2 и С), мясо, овощи, сырые фрукты. Профилактика неизвестна.


Гематология

Течение болезни Бирмера

Установить начало заболевания обычно не удается. Оно наступает медленно и незаметно. Сначала жалобы больных неопределенны: больные жалуются на головокружение, одышку, сердцебиение, слабость, плохой аппетит, иногда на отвращение к мясу. Нередко в самом начале заболевания больной жалуется на жжение в языке, боли в грудине и других плоских костях, потом присоединяется тяжесть подложечной, иногда понос. Со стороны нервной системы отмечается бессонница, иногда же больной жалуется на нарушение походки и парестезии (мурашки) в конечностях. Позже присоединяются опоясывающие боли и невозможность двигаться (псевдотабес). В общем больные могут долгое время находиться на ногах, работать и только в связи со значительным упадком сил вынуждены ложиться в постель.

При объективном исследовании бросается в глаза соломенно-желтый цвет кожи; склеры субиктеричны, иногда на коже появляются петехии в небольшом количестве. Подкожно-жировой слой, как правило, выражен достаточно, даже обильно. На ногах нередко отмечаются небольшие отеки. Со стороны дыхательного аппарата наблюдается умеренное тахипноэ. Сердечно-сосудистый аппарат всегда так или иначе изменен: пульс обычно учащен; сосуды мягки; кровяное давление понижено; сердце расширено во всех направлениях; почти всегда выслушиваются систолические шумы у верхушки сердца и на легочной артерии; акцентов нет. На яремных венах выслушивается шум волчка. Электрокардиограмма, снятая на высоте развития болезни, часто дает отрицательный зубец Т как показатель нарушения обмена веществ в миокарде. Со стороны сосудов, кроме кожных геморрагии, находят иногда кровоизлияния в сетчатку глаза. Так называемый гентеровский язык встречается чрезвычайно часто (96% случаев). Различают две стадии гентеровского языка: стадию глоссита—воспаления, когда язык имеет красный вид, когда жевание болезненно, особенно при приеме раздражающей (острой) пищи, и стадию атрофии сосочков, когда язык выглядит как бы полированным, блестящим, гладким. Вторым еще более частым, характерным для данного заболевания симптомом является органическая желудочная ахилия. Испражнения в период обострения болезни окрашены в темный цвет (обильное содержание стеркобилина вследствие усиленного гемолиза). Селезенка часто увеличена; печень также обычно увеличивается. У женщин менструации нередко сохраняются, несмотря на чрезвычайно большую степень малокровия. Моча богата уробилином, в ней иногда находят следы белка и отдельные гиалиновые цилиндры.

При исследовании нервной системы в части случаев обнаруживается атаксия, снижение рефлексов и атактически-спастическая походка. В иных случаях больные совсем не могут ходить и вынуждены находиться в постели. В редких случаях имеют место явления со стороны зрительного нерва и сетчатки (неврит, кровоизлияние).

Основным гематологическим симптомом является эритропения (до 500000 и ниже). Гемоглобин также падает главным образом в связи с малым количеством красных кровяных телец, но продукция гемоглобина всегда превышает продукцию красных телец, вследствие чего цветной показатель больше единицы (гиперхромная анемия). Лишь при очень больших степенях анемии цветной показатель опускается ниже единицы. Форма красных кровяных телец изменена: отмечается анизоцитоз и пойкилоцитоз, объясняемые изменением осмотических свойств плазмы крови. Основными элементами крови, характерными для данного заболевания, являются Мегалобласты, т. е. богатые гемоглобином (гиперхромные) огромные эритроциты с ядром и мегалоциты—гиперхромные безъядерные большие эритроциты. Регенерация крови документируется нарастанием ретикулоцитов, затем нормобластов и полихроматофилов. На патологический тип регенерации указывает (кроме мегалобластоза) появление в эритроцитах базофильных точек, телец Жолли и колец Кабо. Реакция оседания эритроцитов (РОЭ) ускорена, что главным образом зависит от гидремии. Устойчивость эритроцитов к гипотоническим растворам поваренной соли несколько изменена (повышена максимальная устойчивость). Ретракция сгустка, обусловливаемая соотношением белковых фракций крови (отношение альбумина к глобулину), также понижена или нормальна. Вязкость крови понижена. Масса крови на высоте заболевания уменьшена, а в периоды ремиссии—нормальна. Количество холестерина в крови понижено. Сыворотка крови в связи с гемолизом эритроцитов имеет золотистый цвет. Количество билирубина несколько увеличено. Реакция на билирубин в сыворотке крови (по Гийманс ван ден Бергу)—непрямая, динамическая. Из других изменений крови отмечается лейкопения с лимфоцитозом, монопенией, эозинопенией и очень выраженной сегментацией нейтрофилов, а также тромбопения. Время кровотечения несколько удлинено. Основной обмен в стадии ремиссии обычно понижен. Он повышается во время «кризов», т. е. в периоды усиленной регенерации крови.

Температура обычно оказывается повышенной во время «кризов». Значительное ее повышение нередко предшествует появлению коматозного состояния, которое иногда может возникнуть у больных аддисон-бирмеровской болезнью.

При появлении комы, совпадающей, как правило, со значительным уменьшением красных кровяных телец, температура быстро падает; сознание потеряно, рефлексы угасают, кровяное давление значительно понижено, развивается тяжелая одышка, иногда появляется непроизвольное мочеиспускание.

Болезнь отличается хроническим волнообразным течением. Изредка без всякого лечения наступает ремиссия. Под влиянием терапии обычно наблюдается резкое улучшение обрисованной выше клинической картины. Это касается главным образом изменения картины крови. Нарастает количество ретикулоцитов (самый ранний признак ремиссии). Количество красных кровяных телец также увеличивается, цветной показатель становится меньше единицы. Реакция оседания эритроцитов замедляется (ранний признак ремиссии). Наступает понижение минимальной резистентности эритроцитов, что указывает на повышение регенерации крови. Сыворотка крови утрачивает золотистый оттенок. Количество белых кровяных телец нарастает; лимфоцитоз уменьшается. Количество тромбоцитов также увеличивается. Время кровотечения становится нормальным (норма до 4 минут). Общее состояние больного обычно улучшается. Однако ахилия и органические изменения со стороны нервной системы (если последние успели достигнуть значительного развития в течение заболевания) остаются без изменения. Мегалобласты сохраняются в периферической крови, хотя они и значительно уменьшаются в количестве.

Следует упомянуть о некоторых особенностях течения той формы заболевания Аддисон-Бирмера, этиология которой известна. При наличии широкого лентеца в кишечнике, на роль которого в развитии данного заболевания впервые указал Боткин, примерно в 20% случаев сохраняется свободная соляная кислота в желудке, всегда имеется значительная эозинофилия даже там, где не применялись препараты печени. При развитии бирмеровской анемии у беременных (чаще у повторно рожавших) болезнь, проявившаяся уже на первом месяце беременности, достигает своего максимума на пятый, шестой месяц, почти всегда сопровождается высокой температурой и значительным лейкоцитозом. Основным отличием этих клинических форм болезни (с известной этиологией) является то, что после устранения поводов к развитию аддисон-бирмеровского симптомокомплекса, т. е. после изгнания широкого лентеца и окончания беременности, все явления быстро проходят. К сожалению, однако, это наблюдается не всегда. В таких случаях в дальнейшем болезнь протекает так же, как и «эссенциальная», криптогенетическая форма.


Гематология

Злокачественное малокровие

Основные симптомы данного заболевания сводятся к нарушению деятельности пищеварительного тракта, изменениям в нервной системе и к анемии. Наиболее демонстративным симптомом заболевания является нарушение кроветворения, почему данное заболевание и описывается в отделе болезней крови и кроветворных органов.

Аддисон в 1885 г. выделил указанный выше симптомокомплекс в самостоятельную нозологическую единицу, Бирмер 15 лет спустя выяснил более точно ее клиническую картину, а Эрлих особенно подробно изучил изменения крови.

Еще до сих пор эта форма заболевания носит название злокачественного малокровия (anaemia perniciosa). Однако, ввиду того что после введения печеночной терапии заболевание утратило, свою злокачественность, а также и потому, что, кроме поражения кроветворного аппарата, имеются поражения и других органов, его правильнее называть болезнью Аддисон-Бирмер-Эрлиха, или, по автору, наиболее точно охарактеризовавшему данный симптомокомплекс, болезнью Бирмера.

Этиология и патогенез. В настоящее время теорией патогенеза, объясняющей наиболее удачно клиническую картину данного заболевания, является теория, приписывающая особое значение так называемому фактору Касла. По этой теории в основе заболевания лежит конституциональное расстройство деятельности желез желудочно-кишечного тракта. Наряду с прекращением секреции желудочных желез (главным образом пилорической части, а возможно, и двенадцатиперстной кишки) при описываемом заболевании выделяется в недостаточном количестве и так называемое вещество Касла. Это вещество, по-видимому, имеет качество фермента и выделяется желудком совершенно независимо от соляной кислоты, пепсина и других ферментов и затем откладывается главным образом в печени. Вещество Касла (внутренний фактор) во взаимодействии с белками, содержащимися в мясе и яйцах (внешний фактор), после обработки пищи желудочным соком стимулирует нормальное кроветворение. Выпадение вещества Касла из желудочного сока является причиной развития анемии, которая, как было сказано выше, представляет наиболее выдающийся симптомокомплекс в клинической картине данного заболевания. Отмечается поражение всех частей кроветворной системы: лейкобластической, эритробластической и мегакариоцитарной. Нарушение кроветворения сказывается уменьшением количества красных кровяных телец, лейкопенией, тромбопенией; в меньшей степени оно касается образования гемоглобина. Вследствие такого соотношения между образованием эритроцитов и гемоглобина на каждое отдельное красное кровяное тельце гемоглобина достается больше нормы; поэтому бирмеровская анемия является гиперхромной анемией (цветной показатель превышает единицу).

Болезнь Бирмера характеризуется не только остановкой созревания красных кровяных телец, но и неправильным их развитием. Особенностью злокачественной анемии является гемолиз, объясняемый конституциональной слабостью красных кровяных телец. Энтерогенная интоксикация, возникающая вследствие того, что флора кишечника под влиянием отсутствия соляной кислоты в желудке передвигается выше, возможно, также способствует гемолизу. Дегенеративный костный мозг продуцирует неполноценные эритроциты, которые гибнут в большом количестве в ретикуло-эндотелиальном аппарате (в купферовских клетках печени, переполненных вследствие гибели в них эритроцитов железосодержащим пигментом—гемосидерином). Гемолиз эритроцитов ведет к увеличению в крови количества билирубина и особенно уробилиногена, а в моче—уробилина; в фекалиях имеется большое количество стеркобилина.

Селезенка, являющаяся органом, где скопляются гибнущие эритроциты, увеличена. Костный мозг, отвечающий в норме на гибель эритроцитов продукцией новых элементов крови (нормальной регенерацией), при данной болезни находится в состоянии дегенерации, что и выражается в мегалобластическом типе кроветворения. Со стороны лейкопоэза отмечается лейкопения с преобладанием лимфоцитов. Тромбопения является обязательным симптомом.

Трофические изменения со стороны стенки капилляров сказываются явлениями геморрагического диатеза (петехии, пурпура), удлинением времени кровотечения. Встречающееся иногда понижение ретракции (сжатия) сгустка крови указывает на пертурбации в коллоидах крови. Указанные явления особенно выражены при геморрагической форме данной болезни.
Нервная система, по-видимому, как и костный мозг, вовлекается в заболевание вторично, возможно, в связи с витаминным голоданием, именно с малой действенностью витамина В, и с отсутствием секреции желудочного сока и вещества Касла. Во всяком случае ранняя стадия нервного расстройства вполне поддается лечению печенью, этим главным депо антианемического вещества Касла.

Клиническая картина болезни определяется главным образом степенью малокровия и патологическими изменениями в желудочно-кишечном тракте.

Иногда у больных аддисон-бирмеровской болезнью проявляются некоторые признаки аллергического состояния в форме отека Квинке, крапивницы. Это состояние объясняется сенсибилизацией организма к некоторым продуктам распада белкового вещества и может служить указанием на нарушение белкового обмена. Наблюдаемая при лечении печенью эозинофилия, возможно, обусловливается обильным введением нуклеопротеидов. Владос объясняет эозинофилию всасыванием из желудочно-кишечного тракта, вследствие нарушения его барьерной функции, грубодисперсных фракций белка.

Таким образом, данная теория патогенеза аддисон-бирмеровской болезни пытается связать воедино наибольшее количество наблюдаемых в клинической картине фактов.

Этиология описываемого заболевания до сих пор не выяснена, почему и говорят о «криптогенетическом», «эссенциальном» процессе; при этом имеются в виду какие-то конституциональные особенности организма. Правда, в группу аддисон-бирмеровской болезни входят некоторые формы малокровия как бы с известной этиологией (ботриоцефалез, сифилис, рак, беременность). Однако эти факторы, по-видимому, не являются первопричинами заболевания, а только провоцируют его. В действительности, если говорить о глистной анемии типа аддисон-бирмеровской болезни, то оказывается, что примерно только один из 10000 носителей широкого лентеца заболевает злокачественным малокровием. Среди беременных женщин злокачественное малокровие встречается еще реже. Конституциональное предрасположение и при этих формах аддисон-бирмеровской болезни является решающим.
Заболевание проявляется чаще всего в зрелом возрасте — между 40 и 50 годами.

Патологическая анатомия. При болезни Аддисон-Бирмера всегда имеет место красная метаплазия жирового костного мозга (длинных трубчатых костей) и экстрамедуллярные (внекостно-мозговые) очаги кроветворения (в печени, селезенке и других местах). Среди ретикуло-эндотелиальной ткани находят большое количество дегенеративных форм эритроцитов. Со стороны желудочно-кишечного тракта обнаруживается атрофический процесс в языке (гентеровский глоссит) и в слизистой оболочке желудка (анадения). При наличии тяжелых явлений со стороны нервной системы находят поражение спинного мозга (фуникулярный миелоз). В связи с длительным кислородным голоданием, вследствие анемии, в различных органах (в сердце, в печени и др.) находят жировое перерождение.

В щитовидной железе, которая, как известно, принимает участие в стимуляции кроветворения, находят иногда различные изменения: диффузный или узловатый зоб, иногда атрофию и склероз.


Гематология

Анемии

Анемия, или малокровие, является условным термином, которым обозначается не убыль общего количества крови, что соответствовало бы точному переводу с греческого языка слова анемия (бескровие), а лишь убыль количества красных кровяных телец (олигоцитемия) и гемоглобина (олигохромемия). Чаще встречаются анемии, при которых убыль гемоглобина превышает убыль эритроцитов, так что каждый эритроцит оказывается менее окрашенным, чем в норме. Это—гипохромная анемия. При обратных отношениях говорят о гиперхромной анемии. Эритроциты подвергаются и качественным изменениям, что доказывается появлением в периферической крови молодых элементов, дегенеративных и других патологических форм. Есть основание предполагать, что ив гемоглобине, наряду с количественной его убылью, могут наступать также качественные изменения.

Указанные выше патологические находки в периферической крови обусловлены тем, что кроветворные органы функционируют ненормально. В зависимости от причин, приводящих к ненормальной функции кроветворных органов, анемии могут быть разделены на две большие группы. К первой группе относятся анемии, этиология которых не вполне еще ясна и до сих пор, но которые возникают на почве изменений в различных органах и системах и связаны с конституциональной неполноценностью кроветворных органов. Это—так называемые конституциональные анемии. Симптоматическими анемиями мы называем те формы, этиология которых известна и которые являются в сущности лишь симптомом или синдромом другого, основного заболевания (кровоточащей язвы желудка или геморроя, рака, туберкулеза и пр.). Кроме этиологии, накладывающей свой отпечаток на клиническую картину анемии, имеет существенное значение и патогенез. Клиническая картина, например, постгеморрагической анемии отличается от клинической картины анемии, возникшей вследствие гемолиза (разрушения красных кровяных телец). Таким образом, говоря о гемолитической анемии, всегда предполагают типичное сочетание болезненных явлений (повышенный распад эритроцитов, непрямую реакцию на билирубин в крови, уробилинурию, плейохромную желтуху, увеличенную селезенку и др.). С точки зрения прогноза различают анемии с повышенной, с нормальной и с пониженной регенераторной способностью костного мозга (гиперрегенераторная, норморегенераторная, гипорегенераторная анемия). Говорят об арегенераторной, или апластической, анемии в тех случаях, когда эритропоэтическая функция мозга совершенно угасла.

Нужно помнить, что различные вредные моменты, частично указанные выше, нарушают не только эритробластическую функцию кроветворных органов, но обычно сказываются на продукции и лейкоцитов, и тромбоцитов. Нарушения эритропоэза, однако, преобладают и дают основания к выделению анемий как самостоятельных болезненных форм.


Эндокринология

Болезни вилочковой железы

Собственно говоря, настоящей, достаточно очерченной клинической картины, связанной с расстройством функции вилочковой железы  (status thymicus), не имеется. До сих пор, несмотря на открытие Ашером гормона вилочковой железы (тимокресцина), принадлежность ее к органам внутренней секреции не вполне ясна. Известно, что она к 11—15 годам атрофируется и ее роль в организме прекращается. Значение вилочковой железы сводится к влиянию на рост костей и их обызвествление и к торможению развития половых желез.

Этиология и патогенез. В детском возрасте, вследствие неизвестной причины, вилочковая железа оказывается значительно увеличенной в размерах, и тогда говорят о status thymicus. Для взрослых сохранение вилочковой железы является патологическим состоянием, обычно сочетающимся с гиперплазией лимфатического аппарата (status thymico-lymphaticus).
Некоторые авторы причисляют данное состояние к особому типу конституции.

Клиника. Наряду с сохранением вилочковой железы, которая может быть определена как перкуссией верхнего отдела грудины (приглушение), так и рентгенологическим исследованием (массивная тень), имеется также увеличение лимфатических желез (миндалин, фолликулов корня языка и др.). Больной имеет астеническое сложение (висячее сердце, энтероптоз и пр.). Половые органы слабо развиты. Со стороны других желез внутренней секреции иногда наблюдаются явления гипертиреоза, а в крови—значительный лимфоцитоз. Со стороны нервно-психической сферы определяется повышенная возбудимость с преобладанием тонуса блуждающего нерва. В психическом облике имеются инфантильные черты (неустойчивость, внушаемость и пр.). Болезненным явлением в узком значении слова можно считать лишь сдавление органов средостения при значительном увеличении вилочковой железы (расстройство дыхания и глотания, затруднение кровообращения в средостении). Говорят, кроме того, о соматической неполноценности данных субъектов, которые будто бы легко погибают от незначительных травм, при общем наркозе и т. д. (тимусная смерть). Однако этот вопрос нельзя считать окончательно решенным.

Лечение. К лечению (рентгенотерапия или оперативное удаление железы) приходится прибегать только при явлениях сдавления органов средостения.


Эндокринология

Течение климактерического периода

Больные жалуются на приливы к голове, на бросание в жар и пот, повышенную нервную возбудимость, иногда бессонницу, головные боли, боли в конечностях и других местах. При объективном исследовании больной обнаруживаются следующие изменения: кожа имеет дряблый вид, появляется или усиливается оволосение (гипертрихоз) на бедрах, голенях, лице; груди отвисают, соски уменьшаются в размерах. У некоторых женщин развивается общее ожирение, у других жир скопляется главным образом на бедрах. Расстройства менструаций протекают по-разному: они или совершенно прекращаются, или теряют регулярность (путаются), или бывают чрезвычайно обильными (меноррагии). Половое влечение обычно падает, реже усиливается. Весь описанный выше симптомокомплекс носит название явлений выпадения. Что касается симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, то они весьма разнообразны. Больные жалуются на сердцебиения; нередко встречаются так называемые сосудистые кризы, заключающиеся в быстрой смене ангиоспазма и ангиопареза: больные то краснеют, испытывают жар во всем теле, покрываются потом, то бледнеют. В зависимости от локализации ангиоспазма могут наблюдаться или стенокардитические припадки (коронароспазм), или головокружение (спазм мозговых сосудов), или перемежающаяся хромота (спазм артерий нижних конечностей). Может появиться экстрасистолия. Кровяное давление также отличается неустойчивостью: оно легко повышается и вновь опускается до нормальных цифр. В климактерическом (а иногда и пред-климактерическом) периоде появляется тенденция к постоянному нарастанию кровяного давления (к гипертонической болезни). В области различных артерий (главным образом сонных артерий и артерий конечностей) больные иногда испытывают сильные боли (вазалгии), по-видимому, связанные с артериальной судорогой. Давление на указанные выше артериальные стволы также обычно бывает болезненным.
В отношении желудочно-кишечного тракта чаще наблюдаются запоры и метеоризм (вздутие кишечника). У некоторых, наоборот, возникают периодические поносы, которые, по-видимому, являются эквивалентами менструального цикла, так как обычно наступают через промежуток в 4 недели. Мочеиспускание нередко учащено, особенно ночью. Щитовидная железа несколько увеличивается, причем развиваются симптомы легкого гипертиреоза (сердцебиение, дрожание рук и др.). Реже наблюдается понижение функции щитовидной железы со слабо выраженными клиническими явлениями гипотиреоза. В климактерическом периоде обнаруживаются изменения также со стороны обмена веществ: обостряются явления подагрического диатеза, развивается или общее ожирение, или только увиличенное отложение жира в отдельных местах, главным образом на бедрах. Больные жалуются на ревматоидные боли в суставах и мышцах. В коленных и плечевых суставах нередко появляется деформирующий артрит (arthritis deformans). На пальцах рук у оснований ногтевых фаланг часто наблюдаются утолщения — так называемые узлы Гебердена. Весьма существенные изменения наступают в психонервном аппарате. Выше упоминалось о симптомах выпадения (вазомоторных и секреторных расстройствах), выражающихся в разлитой красноте на лице, шее, груди, в ощущении жара, бросании в пот. Указанные секреторно-вазомоторные расстройства, чаще возникают под влиянием волнения, особенно в ночное время. Из-за этих «приливов», а также из-за судорог в различных мышцах больные страдают бессонницей. Некоторых из них особенно беспокоит шум в ушах и головокружение; некоторые больные испытывают зуд в различных местах тела. Часто наблюдаются парестезии (чувство онемения и ползания мурашек в различных частях тела) и гиперестезии. Сухожильные рефлексы усилены. Легко вызывается красный дермографизм. Со стороны психической сферы отмечается неустойчивость настроения, раздражительность, подавленность. Иногда в климактерическом периоде развиваются так называемые инволюционные психозы.

Ранний климакс (climax praematura) чаще развивается у женщин с инфантильно-астенической конституцией, особенно у перенесших истощающие заболевания. Протекает он у них тяжелее и длится дольше. Лица пикнической конституции как будто меньше от него страдают. Как упоминалось, у некоторых женщин прекращение менструаций не вызывает никаких патологических явлений. В сравнительно редких случаях климакс возникает очень поздно. Климактерические явления после кастрации в относительно молодом возрасте протекают более бурно, чем при физиологическом увядании половой сферы. Климактерий продолжается в среднем около года. С его окончанием обычно затихают и все описанные выше вазомоторно-секреторные явления. Иногда же эти расстройства длятся годами (5—10 лет). Нарушения обмена и артропатии (деформирующий артрит) обычно прогрессируют.

Диагноз. Диагноз ставится на основании описанных выше типичных явлений выпадения и прекращения менструаций. Нужно иметь в виду, что менструации иногда возвращаются после сравнительно длительного перерыва, обычно в связи с терапевтическими мероприятиями. Однако следует прежде всего помнить, что появившиеся после долгого перерыва выделения крови могут быть следствием развивающегося рака матки.

Прогноз. Климакс является физиологическим периодом, после которого организм возвращается к нормальному состоянию. Однако у некоторых женщин климакс затягивается надолго и служит источником описанных выше тягостных ощущений. Следует помнить, что в климактерическом возрасте иногда развивается гипертоническая болезнь с ее разнообразной симптоматологией, а также возникают заболевания щитовидной железы (токсическая аденома или базедова болезнь, реже гипотиреозы), сахарный диабет, деформирующий артрит и инволюционные психозы.

Лечение. Заместительная терапия, применяемая в больших дозах, даёт несомненное облегчение. Назначаются не без пользы также препараты валерианы и бромиды. Особенно хорошо действует сочетание препаратов теобромина, кальция и нитритов. Против мышечных судорог иногда с пользой назначают магнезиальные соли. Многие хорошо переносят прохладные водные процедуры, с которыми, однако, нужно быть осторожным при склонности больных к сосудистым спазмам. При наклонности к головокружению, головным болям в связи с длительными приливами (покраснение лица и шеи) можно с пользой применить пиявки (4—8 пиявок на область сосцевидного отростка). При болях в пояснице и животе пиявки лучше ставить на копчик. Никогда не следует отказываться от психотерапии подобных больных, всегда встревоженных и часто теряющих самообладание. В отношении диеты лучше придерживаться молочно-растительного питания. При склонности к ожирению необходимо ограничить калораж, главным образом за счет устранения рафинированных углеводов.


Эндокринология

Климактерий, климакс

Под этим названием описывается период, совпадающий у женщин с прекращением менструальной функции (climacterium, climax), что обычно имеет место в возрасте от 40 до 50 лет. Мужской климакс большинством авторов отрицается. В описанных случаях он наступал несколько позже (около 60 лет) и имел менее выраженную симптоматологию.

Этиология и патогенез. Угасание менструально-овуляционной функции у женщин наступает физиологически у одних раньше, у других позже. Обычно оно совпадает с прекращением и внутрисекреторной функции яичников (у мужчин яичек). Симптоматология патогенетически связана с выпадением внутрисекреторной функции яичников, почему и называется «симптоматологией выпадения». Вслед за угасанием деятельности половой железы наступает перестройка всей эндокринной системы. В особенности это касается щитовидной железы, которая в этом периоде чаще находится в состоянии гиперфункции, реже в состоянии гипофункции. Развивающаяся во время климактерического периода гипертония указывает, возможно, на нарушение функции гипофиза и надпочечников. Таким образом, при климаксе, как и при большинстве эндокринных заболеваний, имеет место изменение функций многих желез внутренней секреции (плюригландулярное расстройство).

Кроме физиологического климакса, может развиться преждевременный климакс, связанный с преждевременным выключением функции половых желез. Этот климакс может возникнуть после оперативного удаления или рентгеновского облучения яичников, т. е. после так называемой кастрации с терапевтической целью. К раннему климаксу могут привести различные гинекологические заболевания, истощающие организм болезни, а также и индивидуальные особенности. Нужно отметить, что преждевременно наступающим климакс (например, после кастрации женщины в сравнительно молодом возрасте) протекает особенно тяжело, что, по-видимому, связано с более резкими пертурбациями в эндокринной системе. Нередки случаи, когда прекращение менструаций проходит совершенно незаметно, без так называемых явлений выпадения.

Патологическая анатомия. Обнаруживаются явления инволюции (атрофии и пр.) полового аппарата.

Мужской климакс (climax masculina)

Наличие мужского климакса многими отрицается. Нередко, однако, у мужчин около 55—60 лет также появляются вазомоторные расстройства (приливы к голове), неустойчивость психики, полное угасание потенции. По прошествии 1—2 лет нервно-сосудистые явления могут стихнуть. Лечение эндокринными препаратами малоэффективно.


Эндокринология

Преждевременное половое развитие. Макрогенитосомия

Гиперплазия половых желез иногда связана с поражением их злокачественным новообразованием. Патогенез данного страдания (pubertas praecox) сводится к сильной гиперфункции половых желез. Возможна также надпочечниковая и эпифизарная этиология страдания на почве опухолей этих органов.

Патологическая анатомия. Кроме опухоли половых желез, иногда находят опухоль надпочечников (гипернефрому), эпифиза, области третьего желудочка мозга.

Клиника. Клиника сводится к преждевременному общему физическому развитию, особенно к развитию половых органов. Описаны случаи родов у девочек 6 лет. Психика больных соответствует возрасту.

Лечение. Оперативное удаление опухоли, находящейся на одном из указанных мест, иногда давало излечение.


Эндокринология

Гипогенитализм и евнухоидизм

Евнухами, или кастратами, называются люди, лишенные половых желез, а евнухоидизмом (hypogenitalismus, eunuchoidismus) называют явления, развившиеся в связи с резким нарушением развития половых желез. Слабая степень евнухоидизма называется гипогенитализмом (гипорхидия, гиповария).

Этиология и патогенез. Кроме приобретенного евнухоидизма в связи с травмами, опухолями и воспалением половых желез (гонорея), различают врожденный евнухоидизм. В последнем случае имеют место или внутриутробные болезненные процессы (туберкулез, сифилис), или наследственно-конституциональные аномалии. Следует указать на то, что поздняя кастрация женщин обычно не ведет к евнухоидизму.

Патогенез данного страдания сводится к понижению функций половых желез (гипорхидия мужчин, гиповария женщин). Функциональная недостаточность половых желез может развиться и вторично при заболевании различных желез внутренней секреции (щитовидной железы, гипофиза, коркового слоя надпочечников, эпифиза, вилочковой железы). Нередко при этом заболевании обнаруживают status thymicolymphaticus. Мужчины заболевают чаще женщин.

Патологическая анатомия. Половые железы находятся в состоянии недоразвития или атрофии на почве опухоли или воспалительных процессов.

Клиника. Кожа у евнухоидов дряблая, придает лицу старческий вид. Ступни ног и кисти рук имеют синюшную окраску (акроцианоз). Волосы на голове очень хорошо развиты, так как оволосение этой части находится, по-видимому, больше под влиянием щитовидной железы. Волосы подмышками и на лобке, а также усы и борода у мужчин (вторичные половые признаки) совершенно отсутствуют или очень мало развиты. Половой аппарат мужчины находится в состоянии гипоплазии: половой член и мошонка очень малы, яички еле прощупываются, иногда находятся в паховом канале (крипторхизм). Предстательная железа мала. У женщин яичники находятся в состоянии атрофии; грудные железы отсутствуют. Наряду с гипоплазией половых органов наблюдается их функциональная слабость (импотенция, аменорея). Изменения скелета сводятся к тому, что длина нижней части тела преобладает над длиной верхней. По внешнему виду различают две формы евнухоидов: 1) евнухоиды очень высокого роста с умеренной степенью ожирения и 2) евнухоиды нормального роста, но с резко выраженным ожирением. Отложение жира наблюдается главным образом в области груди и над лобком. Чаще встречаются смешанные формы. Со стороны сердечно-сосудистого аппарата наблюдаются явления, свойственные астенической (гипопластической) конституции (узкая аорта, малое сердце, низкое кровяное давление). Со стороны дыхательного аппарата наблюдается недоразвитие гортани (отсутствие ее окостенения), вследствие чего евнухоиды сохраняют детский тембр голоса. В крови наблюдаются явления умеренной гипохромной анемии с лимфоцитозом и мононуклеозом. В психике этих больных отмечаются различные изменения. Чаще евнухоиды апатичны, иногда, наоборот, крайне возбуждены и почти всегда раздражительны.

При гипогенитализме имеют место те же явления, только в менее выраженном виде: те же диспропорции скелета и скопление жира в указанных выше местах, морфологическая и функциональная неполноценность половой сферы. Что касается кожи, то она в отличие от кожи евнухоидов при гипогенитализме часто тонкая и нежная. Черты лица также сохраняют детский облик. У женщин в ряде случаев имеется склонность к гипертрихозу (увеличенному оволосению) и мужскому типу расположения волос на лобке. Психика больных инфантильна (легкая внушаемость, застенчивость и пр.).

Ранний евнухоидизм в период полового развития может самопроизвольно совершенно исчезнуть. Терапевтические мероприятия, наоборот, мало влияют на развитие половой сферы. Евнухоиды живут долго, хотя у некоторых из них как будто бы имеется несколько пониженная сопротивляемость, в частности, в отношении туберкулеза.

Диагноз. Диагноз ставится на основании диспропорции скелета и гипоплазии, а также гипофункции полового аппарата (первичных и вторичных половых признаков). При дифференциальном диагнозе необходимо отличать евнухоидное ожирение от гипо-физарного ожирения, сочетающегося с понижением функций половых органов. Последнее заболевание чаще встречается в юношеском возрасте, ведет к понижению роста и уже во всяком случае не дает свойственного евнухоидизму гигантизма. Изменение турецкого седла и головные боли никогда не наблюдаются у евнухоидов.

Прогноз. Прогноз вполне благоприятен для жизни и неблагоприятен для выздоровления.

Лечение и профилактика. Заместительная терапия (введение соответствующих половых гормонов) дает лучшие результаты у женщин. У мужчин делались попытки пересадки яичек, однако, вследствие быстрого рассасывания трансплантата, эффект пересадки ненадежен.

Помимо устранения указанных при изложении этиологии и патогенеза поводов к развитию заболевания, следует всегда иметь в виду, что евнухоиды крайне тяжело переносят аномалию своего полового аппарата. Необходимо щадить их самолюбие, что может предупредить тяжелое депрессивное состояние психики.


Эндокринология

Прогнозирование и диагностика подагры

Диагноз подагры ставится часто без достаточных оснований. Диагноз можно считать обоснованным при наличии: 1) острых приступов подагрического артрита, 2) подагрических узлов, 3) характерных изменений со стороны суставов, подтвержденных рентгенографией, 4) высокого содержания мочевой кислоты в крови. Все эти признаки характерны, правда, лишь для типично протекающей подагры. Атипическая подагра может протекать с малохарактерными, подострыми приступами артрита или даже вовсе без приступов, могут отсутствовать и подагрические узлы; тогда диагноз может быть поставлен только при характерных рентгеновских изменениях со стороны суставов или при высокой урикемии, если обследованием больного исключены другие причины, могущие обусловить высокое содержание мочевой кислоты крови.

Прогноз. Прогноз определяется главным образом не самой подагрой, а сопутствующими изменениями со стороны почек и сердечно-сосудистой системы.

Лечение и профилактика. Диета является ведущим фактором лечения подагры. Ограничение пищи, содержащей пурины, ограничение белкового рациона, достаточное введение жидкости и общее ограничение калоража, особенно при наличии тучности,—таковы основные принципы построения диеты. Продукты, наиболее богатые пуринами, должны быть вовсе выключены из пищевого режима подагрика. Сюда относятся внутренние органы (почки, мозг, печень), жареное мясо и жареная рыба, мясные супы и рыбная уха, а из овощей—щавель, шпинат, редис, горох, бобы, фасоль, чечевица. Так как большое количество белка в пище повышает образование эндогенной мочевой кислоты, то общее количество белка должно быть ограничено и не превышать 0,8—1 г на 1 кг веса. Обильное питье ведет к большему выведению с мочой мочевой кислоты, поэтому рекомендуется достаточное введение жидкости (1,5—2 л), если нет противопоказаний со стороны сердечно-сосудистой системы.

Таким образом, необходимо рекомендовать преимущественно молочную пищу и достаточное количество овощей, фруктов; мясо и рыбу можно разрешать в небольшом количестве 2—3 раза в неделю и только в вареном виде (при варке мяса до 50% пуринов переходят в навар).

Полезно периодическое включение разгрузочного дня (1—2 раза в месяц) в виде питания исключительно сырой растительной пищей (сырые овощи, ягоды (кроме малины), фрукты до 1,5 кг, с равномерным распределением на 4—5 приемов в течение дня).

Во время острого подагрического приступа назначают голодный день с достаточным введением жидкости (воды, овощных и фруктовых соков) и с постепенным переводом больного на противоподагрический режим питания. В то же время больному предписывают полный покой, постельный режим; пораженный сустав укутывают ватой; при сильных болях приходится прибегать даже к инъекции омнопона или морфина. Хорошим средством является T-ra Colchici по 10 – 15 капель через каждые 4 часа (в течение 3—4 дней). Под влиянием этого лекарства боли довольно быстро утихают, уменьшается припухлость и краснота в области пораженных суставов. Значительные артритические изменения требуют активного физиотерапевтического лечения (диатермия, ионогальванизация йодистым калием или салициловым натрием, грязевые припарки, массаж, механотерапия). Хорошие результаты дает курортное лечение в Ессентуках, Железноводске.

Профилактические мероприятия сводятся к запрещению алкогольных напитков и переедания; при наличии наследственной отягощенности следует рекомендовать диету с ограниченным подвозом пуринов. Большое значение имеет гимнастика, спорт, пешеходные прогулки; все это благоприятствует лучшему выделению мочевой кислоты и должно быть рекомендовано не только как профилактическое, но и как лечебное средство.

Прошлое о недуге. Очерки советской медицины