Эритремия представляет собой заболевание, сопровождающееся гиперплазией эритропоэтической ткани с поступлением в периферическую кровь большого количества красных кровяных телец. Одновременно значительно нарастает количество гемоглобина (гиперхромия). Стойкое нарастание гемоглобина и красных кровяных телец в периферической крови составлявляет основной симптом эритремии. Эта стойкость отличает эритремию от симптоматических (преходящих) эритроцитозов. Почти всегда увеличена селезенка (форма Вакеза) и часто повышено артериальное давление (форма Гайсбека). Эритремия—очень редкая болезнь.

Этиология и патогенез. Высказывается предположение, что эритремия возникает; в результате понижения эритролитической (разрушающей красные кровяные тельца) функции элементов активной мезенхимы (понижение функции печени, селезенки), что ведет к увеличению продукции эритроцитов.

Существует также мнение, опирающееся на клинические наблюдения, согласно которому развитие эритремии ставится в связь с двусторонним поражением паллидостриариой системы головного мозга. Докгорн указывает также на эритропоэтическую роль основных, ганглиев мозга, в доказательство чего ссылается на нарастание ретикулоцитов в крови после диатермии определенных частей мозгового ствола. Таким образом, центральной нервной системе приписывается значительная роль в регуляции гематопоэза. Из других теорий патогенеза эритремии необходимо указать на точку зрения некоторых авторов, усматривающих причину эритремии в понижении дыхательной функции красной крови, что якобы ведет к компенсаторной продукции красных кровяных телец и гемоглобина. Эту точку зрения нельзя признать общепринятой, так как исследования других авторов не установили понижения дыхательной функции эритроцитов при эритремии.

Стремление объяснить сущность эритремии повышением эритробластической функции костного мозга главным образом поддерживается патологоанатомами, указывающими на то, что эритремия характеризуется гиперплазией красного костного мозга, красным превращением жирного костного мозга и экстрамедуллярным гематопоэзом. Однако доказательность этой теории колеблется тем, что встречаются случаи эритремии без гиперпластических изменений костного мозга.

Заслуживает внимания точка зрения Фрайфельд, которая считает патогенетическим фактором в эритремии гиперплазию мегакариоцитов в костном мозгу с выбрасыванием их в кровь и с последующей эмболизацией легочных капилляров. Вследствие эмболии легочных капилляров наступает недостаточное снабжение крови кислородом и развивается компенсаторная полиглобулия. А. А. Богомолец на основании изучения дизоксидативной карбонурии (отношение С : N) в моче у эритремиков приходит к выводу, что эритремия представляет собой своеобразный рак эритропоэтической ткани (указанный мочевой коэффициент часто встречается при раке).

Наконец, нельзя не указать на возможную роль фактора Касла. Усиленная его продукция пилорическим отрезком желудка доказывается тем фактором, что введение желудочного сока эритремика больному с анемией вызывает усиление гематопоэза, тогда как желудочный сок больных болезнью Бирмера не.вызывает никакого нарастания красных кровяных телец. Предположение о конституциональной неполноценности гемоглобина, что должно вторично влечь избыточное новообразование эритроцитов, не нашло подтверждения в прямых исследованиях.

Большое количество теорий этиологии и патогенеза эритремии служит доказательством того, что единого, всеобъемлющего механизма до сих пор не установлено.

Патологическая анатомия. При эритремии обнаруживается полнокровие (плетора); все сосуды переполнены кровью, костный мозг синевато-красного цвета с гиперплазией эритропоэтической и лейкобластической ткани. Фрайфельд указывает на более постоянную (чем гиперплазия этитропластической ткани) гиперплазию мегакариоцитов. При форме Вакеза вес селезенки доходит до 800—1000 г и более; она плотна, с напряженной капсулой вследствие переполнения кровью; в редких случаях наблюдается тромбоз внутриселезеночных вен, а иногда и тромбоз главного ствола селезеночной вены и воротной вены. Микроскопически в селезенке находят пролиферацию клеток пульпы с миелозом, утолщение ретикулярной сети, гемосидероз, переполненные кровью синусы. Печень и другие органы также находятся в состоянии гиперемии. Нередко эритремия сопровождается кровоизлияниями в головной мозг вследствие тромбоза сосудов, поэтому эритремиков довольно часто помещают в нервные клиники. Возможны кровоизлияния и в другие органы, чаще всего в желудок.