Tag Archives: этиология


Авитаминозы

Авитаминоз C (цинга)

Болезнь характеризуется разрыхлением десен, геморрагическим диатезом и общим истощением.

Этиология и патогенез:
Отсутствие или уменьшение (иногда нарушение всасывания) витамина С, т. е. авитаминоз или гиповитаминоз С, является причиной цинги. Витамин С содержится в зеленых частях растений, в овощах, фруктах, ягодах, молоке (при зеленом корме животных). Им богаты апельсины, лимоны, томаты, свежая капуста, шпинат, черная смородина. При их нагревании, консервировании, высушивании без соблюдения определенных условий витамин разрушается (частично или полностью). По химическому составу витамин С в чистом виде представляет собой аскорбиновую кислоту, которая была впервые выделена из надпочечников, затем из апельсинов и капусты. В настоящее время готовится из многих растений, в частности, из плодов шиповника. Витамин С регулирует преимущественно окислительные процессы в организме. При авитаминозе С нарушается функция эндотелия капилляров кровеносных сосудов, вследствие чего возникают явления геморрагического диатеза. Цингой чаще заболевают к концу зимы, когда иссякает и теряет свою полноценность запас овощей. Патологическая анатомия. Обнаруживаются явления геморрагического диатеза (кровотечения) в различных органах. В тяжелых случаях имеется разрежение костей, разъединение диафизов от эпифизов, а также хрящей от ребер, явления жировой дегенерации во внутренних органах; иногда обнаруживается поражение желез внутренней секреции (атрофия островкового аппарата поджелудочной железы, гипофиза и уменьшение адреналина в надпочечниках).

Клиника. Цинга обычно начинается с продромальных явлений, характеризующихся подавленностью, вялостью, понижением температуры, бледностью и шероховатостью кожи. Затем появляются точечные кровоизлияния в коже вокруг волосяных мешочков, преимущественно на нижних конечностях. Десны в этом периоде бледны, с синюшным оттенком; сосочки между зубами выступают в виде небольших валиков. В дальнейшем при отсутствии лечения цинга приобретает более тяжелую клиническую картину. Кроме кожной геморрагической сыпи, наблюдаются кровоизлияния в мышцы (чаще всего в бедренные, ягодичные и икроножные). Ходьба становится чрезвычайно затруднительной и даже невозможной. Иногда наблюдается кровохаркание и геморрагический плеврит. Со стороны сердца в редких случаях находят геморрагический перикардит и почти всегда имеются явления недостаточности миокарда (увеличение сердца, глухие тоны и пр.). Кровяное давление понижено. Печень обычно несколько увеличена. В моче обнаруживается в большом количестве уробилин. В крови наблюдаются явления гипохромной анемии в большей или меньшей степени, тромбоцитоз или же нормальное количество тромбоцитов. Количество белков крови уменьшено (гипопротеинемия). Сахар крови в начальных стадиях повышен (гипергликемия), в дальнейшем понижен (гипогликемия). Эндотелиальный симптом Румпель-Леде (точечные кровоизлияния в кожу после наложения жгута) выражен слабо или отсутствует.

Течение. Явления со стороны десен прогрессируют; десны разрыхляются, покрываются грязным налетом. Зубы обнажаются и частью выпадают. Изо рта ощущается зловонный запах. Нужно отметить, что все описанные явления со стороны десен развиваются только при наличии зубов. У совершенно беззубых (дети, глубокие старики) цинготного гингивита не отмечается. Наблюдается отсутствие аппетита, а также и другие диспептические явления (поносы, нередко приобретающие геморрагический характер). Количество соляной кислоты в желудочном соке чаще уменьшено. В очень тяжелых случаях кости подвергаются размягчению, реберные хрящи разъединяются от ребер, вследствие чего иногда концы костей прободают истощенные и дряблые мышцы.

Температура в период кровоизлияний в различные органы повышается до субфебрильной.
После перенесенной цинги на некоторое время сохраняется повышенная чувствительность к инфекционным заболеваниям.

Диагноз. Диагноз ставится на основании геморрагического диатеза и характерных изменений со стороны десен. Цингу нужно дифференцировать от симптомокомплекса Верльгофа (гемогении). При цинге время кровотечения (симптом Дюке) и количество тромбоцитов нормальны (иногда отмечается небольшой тромбоцитоз), симптом Румпель-Леде отсутствует или выражен слабо. Самой характерной особенностью цинги являются кровоизлияния в волосяные мешочки, придающие коже вид cutis anserina (гусиная кожа), чего не бывает при болезни Верльгофа. При этой болезни нет кровоизлияний в мышцы с ограничением подвижности суставов, что обычно встречается при цинге. При последней часто наблюдается изъязвление десен, тогда как при симптомокомплексе Верльгофа этого никогда не бывает.

Наконец, обращает внимание общая реактивность больных. Больные цингой вялы, безучастны к окружающему, круг их интересов сужен, тогда как больные с симптомокомплексом Верльгофа активны, подвижны, эмотивны, психически лабильны. При значительных налетах в зеве нужно исключить агранулоцитарную ангину.

Прогноз. Предсказание при рациональной терапии, предпринятой в начальных стадиях заболевания, всегда благоприятно. При отсутствии лечения болезнь может закончиться смертью больного.

Лечение и профилактика. Назначается пища, богатая витамином С (редис, зеленый лук, вареный картофель, сырые помидоры, белокочанная капуста, апельсины, лимоны, черная смородина. Имеющиеся в продаже сухие препараты и концентраты витаминов также применяются, особенно при недостаточном количестве овощей и фруктов. Большое распространение получило применение настоя плодов шиповника. Фармакологическая терапия мало применяется. Весьма эффективное действие оказывает внутривенное введение 5—10% раствора аскорбиновой кислоты по 2—3—5 см3. Всегда надо заботиться об уходе за деснами (смазывать вяжущими настойками).
Общественная профилактика сводится к обеспечению населения овощами и плодами, к устройству хороших плодоовощехранилищ, к рациональной кулинарии, учитывающей значение богатых витаминами продуктов, и к пропаганде среди населения употребления именно этих продуктов и приготовляемых из них соков. Личная профилактика сводится к тому, чтобы ежедневно вводить достаточное количество витаминных единиц (20-25 мг аскорбиновой кислоты в день). Помимо распространенных овощей и фруктов, нужно иметь в виду, что водные вытяжки из плодов шиповника, черной смородины богаты витамином С.
 


Артриты

Первично-хронические артриты и артропатии (неизвестной этиологии)

Эта группа заболеваний клинически недостаточно очерчена. Можно выделить две формы: 1) хронический прогрессирующий полиартрит и 2) первично-деформирующий артрит. Первая форма характеризуется преимущественно воспалительными, вторая—преимущественно дегенеративными изменениями со стороны суставов. Вторую форму, т. е. первично деформирующий артрит, относят к остеоартрозам, так как в основе этой формы лежат дегенеративные (деструктивные) изменения со стороны хрящей и суставных концов костей.

Хронический прогрессирующий полиартрит (arthritis chronica progressiva)

Этиология заболевания не выяснена. Инфекционный характер его документируется периодическими повышениями температуры, периодическим лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом, ускоренной реакцией оседания эритроцитов; природа инфекции остается, однако, невыясненной. Часто наблюдающийся симметричный характер суставных поражений дает повод думать о роли нейродистрофического компонента. То, что эта форма заболевания встречается чаще у женщин в предклимактерическом периоде, заставляет думать о значении эндокринного компонента. Наконец, у ряда больных выявляется значение и простудных факторов (повторное промокание ног, длительное воздействие сырости).

Клиника. Поражается несколько суставов. Заболевание начинается с поражения мелких суставов рук или ног; в дальнейшем процесс охватывает и крупные суставы; еще позже изменения распространяются на позвоночник. В одних случаях преобладают периартикулярные изменения мягких тканей: утолщается суставная капсула, в суставе образуется небольшой выпот. Так развивается экссудативная форма. При этой форме рентгеновское исследование выявляет мало изменений; они ограничиваются небольшим остеопорозом, который развивается лишь при длительном течении полиартрита.

В других случаях в процесс быстро вовлекается и хрящ. Хрящ подвергается соединительнотканному превращению. Суставная капсула также подвергается соединительнотканному сморщиванию. В результате развиваются нередко фиброзные анкилозы; это анкилозирующая форма хронического полиартрита. Эта форма характеризуется значительной деформацией суставов (вторичный деформирующий полиартрит), часто атрофией суставных концов, костей, а иногда, наряду с атрофией, и гиперпластическими процессами. Анкилозирующий полиартрит встречается чаще у стариков, в то время как экссудативная форма отмечается чаще у молодых.

Течение хронического прогрессирующего полиартрита различно. Иногда через несколько месяцев наступают значительные функциональные и анатомические изменения суставов, в других случаях заболевание прогрессирует очень медленно и тянется многие годы и даже десятилетия.


Артриты

Течение инфекционных артритов

Остановимся на следующих формах инфекционных артритов (неревматических): 1) инфекционный артрит, обусловленный очаговой инфекцией, 2) гонорройный артрит, 3) энтерогенный артрит, 4) сифилитический артрит, 5) туберкулезный артрит (форма Понсе).

Инфекционный артрит, обусловленный очаговой инфекций. Наиболее часто этот вид артрита обусловлен хроническим гнойным тонзиллитом, иногда хроническим инфекционным очагом в области придаточных полостей носа, в области зубов или ушей. В редких случаях заболевание может быть вызвано инфекционным очагом в желчном пузыре или в легких.

Возбудителем этой формы артрита является обычно стрептококк. Инфекционный артрит, обусловленный очаговой инфекцией, начинается чаще подостро и обнаруживает тенденцию к хроническому течению; иногда он начинается в виде острого заболевания, протекая, однако, в дальнейшем подостро или хронически, с периодическими ремиссиями и обострениями. Поражаются обычно несколько суставов, например, голеностопные и коленные, или голеностопные и локтевые, или лучезапястные. Иногда в процесс вовлекаются мелкие суставы (фаланговые), реже и позвоночные. Суставы припухают, образуется небольшой выпот в полости сустава; выпота может и не быть. Довольно характерно поражение и близлежащих суставных мышц, а также нервов (невромиозит), В отличие от ревматического полиартрита боли в суставах менее выражены, не имеют летучего характера и проявляют резистентность к салицилатам. В ранних стадиях при рентгенографии не обнаруживается местных изменений; в более поздних стадиях выявляется остеопороз. При хроническом течении наступает атрофия мышц, прилежащих к пораженным суставам.

Особенно характерна связь полиартрита с инфекционным очагом. Если полиартрит связан с тонзиллитом, то удается часто проследить, что обострение тонзиллита влечет за собой и обострение полиартрита, хотя в ряде случаев хронический тонзиллит у этих больных клинически себя мало проявляет. Со стороны миндалин могут быть обнаружены различные изменения, но диагностическое значение больше нужно придавать гнойному хроническому тонзиллиту с припуханием и болезненностью регионарных лимфатических желез (подчелюстных, реже в области шеи). Обнаружение других инфекционных очагов в виде синусита или апикальной грануломы имеет также диагностическое значение.

Со стороны крови в начальной стадии заболевания отмечается небольшой лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом; позже наступает гранулоцитопения (нейтропения, гипо- или анэозинофилия), лимфоцитоз и моноцитоз. Реакция оседания эритроцитов, как правило, ускорена, иногда очень значительно (до 40 и даже 60 мм по Панченкову).
Температура держится большей частью в пределах субфебрильных цифр; во время более значительных обострений она повышается до 38—39° и выше и держится на этих цифрах несколько дней.

Инфекционный полиартрит, связанный с очаговой инфекцией (в отличие от ревматического полиартрита), не сопровождается поражением клапанного аппарата сердца и перикардитом. Лечение должно быть направлено прежде всего против инфекционного очага. Если подобным очагом является гнойный тонзиллит, то, выждав более спокойный период (нормальной или субфебрильной температуры, улучшения общего состояния), необходимо прибегнуть к тонзиллэктомии. Лишь после ликвидации инфекционного очага можно рассчитывать на излечение полиартрита с помощью физиотерапии; хорошие результаты в этих случаях дает ультрафиолетовое облучение, массаж, гимнастика, грязелечение. В более острых периодах заболевания показано лечение стрептоцидом (по 0,5 г 3—4 раза в день); стрептоцид целесообразно также назначать перед тонзиллэктомией и в течение 7—10 дней после нее.


Артриты

Инфекционные артриты (неревматические) известной этиологии

Все заболевания суставов необходимо подразделить на две группы: на ревматические и неревматические. В течение многих лет всякое суставное поражение называли ревматизмом. В настоящее время под ревматизмом следует понимать только болезнь Буйо, которая характеризуется специфическим морфологическим субстратом и достаточно очерченной клинической картиной. Болезнь Буйо—истинный ревматизм—сопровождается часто полиартритом и только этот полиартрит следует называть ревматическим. Все остальные заболевания суставов должны быть отнесены к неревматическим.

Этиология и патогенез. Инфекционные артриты могут быть различной этиологии. Они могут быть связаны с очаговой инфекцией (тонзиллит, синусит, апикальная гранулома зуба и др.), с гонорейной инфекцией, инфекционным энтероколитом (особенно дизентерией), бруцеллезом, реже с сифилисом или туберкулезом. Иногда приходится наблюдать пневмококковые артриты, развивающиеся при пневмониях, и тифозные.

Что касается патогенеза инфекционных артритов, то он имеет двоякий характер—инфекционно-токсический и аллергический. Под инфекционно-токсическим патогенезом мы понимаем непосредственное воздействие на суставы микробов или токсинов, занесенных из тока крови. Под аллергическим патогенезом мы понимаем гиперергическую воспалительную реакцию со стороны суставов. Механизм этой гиперергии различен. Хронический инфекционный очаг может вызвать предварительную сенсибилизацию организма, в том числе и суставов, и тогда повторное воздействие той же инфекции может иметь значение разрешающего фактора, т. е. фактора, обусловливающего воспалительную (гиперергическую) реакцию со стороны суставов. В других случаях сенсибилизирующее влияние может исходить из очага, образовавшегося непосредственно в суставе. Наконец, в иных случаях воспалительную реакцию в сенсибилизированном суставе может вызвать какой-нибудь добавочный (парааллергический) фактор в виде, например, охлаждения, диспепсии, какой-нибудь новой инфекции и др. В организме, сенсибилизированном хроническим инфекционным очагом, самые различные воздействия – переутомление, перенапряжение суставов, травма – могут спровоцировать обострение хронического процесса или поражение новых суставов.

При инфекционных артритах преобладает влияние инфекционно-токсического фактора. Это сказывается фиксацией процесса в одном или немногие суставах, затяжным течением, резистентностью к салицилатам и др. Присоединение аллергического компонента сказывается временным воспалением многих, суставов, иногда даже летучим характером полиартикулярного поражения; таким образом, инфекционный полиартрит может временами напоминать ревматический полиартрит. Поскольку в патогенезе неревматических инфекционных артритов (в отличие от ревматических) преобладает не аллергический, а инфекционно-токсический процесс, постольку инфекционный артрит может привести к стойким и даже необратимым фиброзным изменениям в суставах, к анкилозам, а также к распространению воспалительного процесса на суставные концы костей, т. е. к остеоартриту; необратимые фиброзные и костные анкилозы, деструктивные и гиперпластические процессы в суставных концах костей могут вызвать картину вторичного деформирующего артрита.

Нужно указать, что при инфекционных артритах в ряде случаев инфекционно-токсический процесс в суставах приобретает затяжное течение в связи с расстройством обмена, а также нарушением функции эндокринных органов. Особенное значение имеет подагрическое нарушение обмена, а из эндокринопатий — поражение щитовидной железы и недостаточная функция яичников.


Онкология

Множественная миелома

Этиология заболевания (myeloma) неизвестна. Развивающиеся в костях опухоли приводят к самопроизвольным переломам, которые являются главным клиническим признаком. Заболевание очень редко встречается у лиц моложе 35 лет.

Патологическая анатомия. В костном мозгу обнаруживаются множественные костномозговые опухоли, ведущие к деформации различных костей (грудной клетки, таза, позвоночника). В почках, печени и селезенке также иногда обнаруживаются миеломы, возможно, попавшие сюда в порядке метастаза.

Клиника. Больные жалуются на боли в костях и их искривление. Наиболее постоянными симптомами множественной миеломы является общая слабость и боль в нижнем отделе позвоночника. Обнаруживаются нередко переломы различных костей, которые происходят при отсутствии какой бы то ни было травмы (самопроизвольные переломы). Больные часто очень бледны и истощены. Со стороны крови имеются признаки значительного гипохромного малокровия, часто обнаруживается небольшой лейкоцитоз; среди лейкоцитов изредка встречаются миелоциты; отмечается гиперпротеинемия.

При значительной анемии развиваются сердечные явления (одышка, сердцебиение и пр.).

Диагноз. Диагноз ставится главным образом на основании характерной рентгеновской картины—опухоли костного мозга и множественных переломов.

Прогноз. Предсказание неблагоприятно: болезнь длится не более 1—2 лет и заканчивается смертью.

Лечение. Лечение обычно не достигает цели. Рентгенотерапия не дает положительных результатов. Следует заботиться о предохранении от переломов костей. Назначается усиленное питание и общеукрепляющее лечение (железо, рыбий жир, глицерофосфаты, диета, богатая витаминами).


Онкология

Лимфосаркоматоз

Заболевание (lymphosarcomatosis), представляющее поражение лимфатических желез, имеет черты сходства как с лимфогрануломатозом, так и с злокачественным новообразованием.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна.

Патологическая анатомия. В различных местах обнаруживаются лимфосаркоматозные узлы. Микроскопически в ретикулярной ткани лимфатических желез отмечаются лимфоидные элементы больших размеров.

Клиника. Начальные симптомы заболевания обычно неопределенны. Постепенно развивается слабость, больной бледнеет. При тщательном исследовании лимфатической системы сравнительно рано находят увеличенные лимфатические железы (особенно на шее и в подмышечной области, реже—в средостении и в забрюшинном пространстве). Железы различной плотности, спаяны с окружающими тканями и органами и проявляют тенденцию к быстрому росту. При медиастинальной форме (т. е. при увеличении желез главным образом в средостении) имеются явления сжатия пищевода (затруднение глотания), трахеи (удушье, хриплое дыхание), сосудов шеи (синюха и отек лица). При развитии лимфосаркоматоза забрюшинных желез нередко развиваются поносы, сильно истощающие больного. Наклонность опухоли к прогрессивному росту и спайкам с различными отделами кишечника может повести к непроходимости кишечника. Всегда имеется выраженная гипохромная анемия.

Болезнь имеет прогрессирующий характер, приводит к большим степеням истощения, которое ведет к смерти. Смерть может наступить также от сдавления жизненно важных органов средостения и брюшной полости.

Диагноз. Распознавание делается на основании всей клинической картины; биопсия
пораженных лимфатических желез подкрепляет диагноз.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен.

Лечение. Всегда нужно иметь в виду в первую очередь оперативное вмешательство, если пораженные железы могут быть удалены. В противном случае необходимо прибегнуть к рентгенотерапии, которая иногда дает эффект, значительно превышающий успех этого лечения при лимфогрануломатозе. Иногда железы после рентгеновского облучения уменьшаются в течение нескольких часов; значительное улучшение общего состояния наступает при медиастинальной форме: явления сдавления органов средостения исчезают, и больной испытывает огромное облегчение.


Гематология

Гемофилия

Описываемое заболевание (haemophilia), характеризующееся чрезвычайно легко возникающим кровотечением при малейших травмах, имеет ясно выраженный наследственный характер. Женщины никогда не болеют гемофилией, но являются ее носителями; заболевают только мужчины. В основе кровоточивости лежит нарушение
свертываемости крови (вследствие недостаточности тромбокиназы), а также, по-видимому, и конституциональная неполноценность кровеносных сосудов. Ввиду того что женщины, являясь проводниками заболевания, сами им не страдают, высказывают предположение, что женщины застрахованы от гемофилии наличием женского полового гормона, который в незначительных количествах обычно имеется и у здоровых мужчин. У гемофиликов он, по-видимому, отсутствует.

Клиника. Больные жалуются на то, что самые ничтожные ушибы, от которых обычно
люди совершенно не страдают, у них вызывают огромные кровоподтеки на коже. Иногда больных беспокоят опухания суставов, вследствие чего лишь с трудом можно двигать руками или ногами. Небольшие, поверхностные порезы кожи не кровоточат, тогда как более глубокие порезы сопровождаются профузными кровотечениям и, т. е. имеются отношения, обратные тем, которые наблюдаются при болезни Верльгофа. Кровотечение может возникнуть везде: наблюдаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения; особенно характерны кровоизлияния в суставы. У новорожденных -гемофиликов нередко возникают сильнейшие кровотечения при перерезке пуповины.

Больные-гемофилики имеют обычно несколько бледный вид. При объективном исследовании некоторые суставы оказываются увеличенными в размерах и в них определяется крепитация от сгустков излившейся крови.

Главным симптомом гемофилии является резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального промежутка времени, в среднем от 7 до 20 минут, протекающего от начала до конца свертывания крови, полное свертывание у гемофиликов может не наступить даже в течение 2—3 часов. Степень анемии зависит от частоты и продолжительности кровотечений. От той же причины зависят и изменения в различных органах. При кровотечении в дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и пр. имеются болезненные явления со стороны соответствующих органов (кровохаркание, кровавая рвота и пр.).

Заболевание протекает хронически. Кровоточивость продолжается всю жизнь. Правда, в более зрелом возрасте она значительно уменьшается, однако никогда совсем не покидает больного. Заболевания, сопровождающиеся кровотечениями, чрезвычайно опасны для гемофиликов (например, геморрой, кровавый понос).

Прогноз. Предсказание нужно считать неблагоприятным, однако страдающие наследственной кровоточивостью нередко доживают и до пожилого возраста.

Лечение и профилактика. Основным методом лечения является повторное переливание крови (400—600 см3). При этом имеет место трансплантация крови донора, сохраняющей все свои качества, следовательно, и с нормальной свертываемостью. Малые дозы крови
(50—60 см3), вливаемые внутривенно, также применяются в качестве терапии, раздражающей костный мозг и усиливающей продукцию тромбокиназы. Большое значение приписывают витаминам, главным образом витамину К и отчасти витамину С. Местная остановка кровотечения достигается тампонадой марлей, пропитанной препаратами, богатыми тромбокиназой или кровью.
Чрезвычайно важным является предупреждение ушибов и порезов. Переливание крови может быть произведено и профилактически, пока еще не развились значительные явления кровоточивости.


Гематология

Болезнь Шенлейн-Геноха

Шенлейн описал так называемую ревматическую пурпуру (morbus schеnlein-henoch), т. е. геморрагическую сыпь, возникающую одновременно с поражением суставов и мышц. Генох описал так называемую абдоминальную пурпуру, т. е. геморрагическую сыпь на коже, сопровождающуюся явлениями со стороны желудочно-кишечного тракта и наблюдаемую главным образом у детей. Обе эти формы могут встречаться у одних и тех же больных, причем форма Геноха обычно следует за формой Шенлейна.

Этиология и патогенез. Этиология этого заболевания неизвестна. Что касается патогенеза, то наличие мышечных и суставных болей, похожих на ревматические, дало повод говорить о ревматической пурпуре. Высыпание крапивницы, наряду с геморрагической сыпью, заставляет думать о какой-то аллергической реакции главным образом со стороны капилляров (капиллярный токсикоз), вызванной неизвестным аллергеном, может быть, и инфекционной природы. Участие нервной системы до некоторой степени может быть заподозрено на основании того, что сыпь нередко имеет симметрическое расположение, а также и того, что приступы заболевания могут быть прекращены вливанием новокаина в спинномозговой канал.

Клиника. После непродолжительных продромальных явлений (общей разбитости и слабости) появляются сильные боли в мышцах и суставах различных областей. Вскоре присоединяется геморрагическая сыпь, чаще всего располагающаяся на нижних конечностях, на разгибательной их стороне. Голени иногда имеют такой вид, точно они обрызганы красными чернилами; обычно же сыпь имеет полиморфный характер. Сыпь быстро бледнеет и меняет оттенок. Иногда, наряду с подобной сыпью, заметны волдыри крапивницы, Вместе с появлением сыпи, а иногда и несколько раньше поднимается температура (до 39° и выше). Объективное исследование органов не дает ничего характерного. В крови также нет каких-либо заслуживающих внимания особенностей, если не считать встречающегося нередко тромбоцитоза.
Все болезненные явления быстро затухают. В течение нескольких дней больной обычно выздоравливает. Иногда, однако, наступает повторное высыпание сыпи и обострение суставных и мышечных болей, и болезнь затягивается на 2—3 недели.

У детей чаще возникает форма заболевания, описанная Генохом: появляются резкие спазмы в кишечнике, которые постепенно прекращаются. При кишечном кровотечении заболевание носит более тяжелый характер; температура при этом достигает более значительной высоты. Однако после ряда таких приступов, сопровождающихся высыпанием геморрагической сыпи на коже, болезнь все же оканчивается благополучно. Лечение и профилактика. Хотя заболевание обычно начинается в течение нескольких дней, суставные и мышечные боли иногда бывают столь мучительны, что приходится прибегать к назначению салициловых препаратов, которые, хорошо действуя при остром ревматизме, оказывают помощь также и в данном случае. Профилактика неизвестна.


Гематология

Болезнь Верльгофа (morbus werlhofii)

Болезнь Верльгофа (Симптомокомплекс верльгофа, гемогения, пятнистая болезнь, геморрагическая пурпура (morbus maculosus werlhofii)), впервые описанная в 1740 г. ганноверским врачом Верльгофом, является одной из наиболее часто встречающихся форм геморрагического диатеза.

Геморрагический диатез (diathesis haemorrhagica) — понятие собирательное. Сюда относятся болезнь Верльгофа, гемофилия, болезнь Шенлейн-Геноха. Кровоточивость является общим признаком указанных форм геморрагического диатеза, различных между собой по патогенезу.

Она характеризуется самопроизвольными кровоподтеками (синяками), кровоточивостью слизистых оболочек, а иногда и кожи, удлинением времени кровотечения по Дюке, более или менее выраженным симптомом Румпель-Леде (эндотелиальный симптом Стефана), тромбопенией.

Этиология и патогенез до сих пор не вполне выяснены. Болезнь чаще встречается у женщин и поражает молодой возраст (20—30 лет).

Предполагается, что имеет значение конституциональная неустойчивость капилляров и тех отделов костного мозга, которые заведуют выработкой мегакариоцитов, т. е. материнских клеток для тромбоцитов. В связи с уменьшением тромбоцитов крови и их качественной недостаточностью расстраивается механизм остановки кровотечения. Известно, что вырабатываемая тромбоцитами тромбокиназа является существенным элементом в процессе свертывания крови. Неустойчивость капилляров ведет к их легкой ранимости. Степанов придает большое значение вегетативной нервной системе, которая при помощи клеток Руже (перицитов) регулирует состояние стенки капилляров и ее проницаемость для крови. Состояние капилляров может отразиться и на функции костного мозга. Некоторые авторы объясняют находимую часто при описываемой болезни тромбопению усилением распада тромбоцитов или торможением их образования селезенкой. Наблюдение действительно обнаруживает, что в некоторых случаях симптомокомплекс Верльгофа после удаления селезенки или перевязки ее вен идет на убыль и может наступить значительное улучшение на сравнительно длительный период.

Толчком к развитию заболевания могут служить как инфекции (грипп, ангина и др.) и интоксикации (бензол), так и нарушения в области эндокринно-нервного аппарата (болезни желез внутренней секреции, психический шок).

Патологическая анатомия. Секционные находки скудны: помимо петехий на коже и наличия кровотечений, которые могут сопровождаться общим обескровливанием организма, иногда обнаруживается миелоидная метаплазия селезенки.

Клиника. Болезнь развивается незаметно, постепенно. Иногда в анамнезе отмечается головокружение, слабость и другие признаки малокровия. Они могут появиться после значительного кровотечения по поводу, казалось бы, очень маленькой сравнительно травмы, например, после удаления зуба.

Вслед за какой-нибудь инфекцией или психической травмой, а иногда, по-видимому, безо всякой причины возникают кровотечения в желудочно-кишечном тракте, кровохаркание, крайне обессиливающие больного. Источником кровотечения может быть и неповрежденная кожа; это так называемый «кровавый пот». Чаще, однако, кожное кровотечение появляется при небольших разрезах, уколах, царапинах. Интересно отметить, что более значительные оперативные вмешательства, наоборот, протекают при сравнительно малой кровопотере. При развитой атаке болезни всегда имеется и геморрагическая сыпь на коже, что и послужило поводом дать этому страданию название «пятнистая болезнь» (morbus maculosus).

Сыпь носит или мелкоточечный характер (петехий), или имеет тип пурпуры (более крупные пятна). Кровоизлияния в кожу в других случаях, бывают довольно обширными: то охватывающими поверхность величиной с ладонь, то вытягивающимися в длинные полосы (vibices). Весьма характерны для данной болезни непроизвольные синяки, т. е. кровоподтеки, возникающие безо всякой травмы. Геморрагические явления чаще всего обнаруживаются на конечностях и на груди.

Следующие симптомы. дополняют клиническую картину: симптом Дюке (удлинение времени кровотечения), тромбопения. Иногда обнаруживается гипохолестеринемия. Симптом Дюке состоит в том, что при уколе пальца капли крови выступают в течение длительного промежутка времени (норма — 2—4 минуты). Эндотелиальный симптом Стефана (симптом Румпель-Леде) выражается в появлении петехий в локтевом сгибе при наложении жгута на плечо. Со стороны нервной системы вольные часто обнаруживают так называемую вегетативную стигматизацию или лабильность вегетативной нервной системы.

Все указанные симптомы не всегда имеются налицо и обладают различной выраженностью в зависимости от клинической формы болезни. По течению заболевания различают две формы: 1) хроническую рецидивирующую и 2) подострую. Первая форма отличается длительными ремиссиями (практическим выздоровлением), на фоне которых время от времени возникают новые атаки, рецидивы. Это форма более легкая; она обычно не ведет к большому обескровливанию; больной сохраняет относительную работоспособность. Подострая форма является, в сущности говоря, сильно затянувшимся (на много недель) рецидивом и протекает тяжело, приводя к значительному малокровию и снижению трудоспособности. Обостряясь еще больше, она быстро приводит к смерти.
Нейрогенная форма симптомокомплекса Верльгофа отличается слабой выраженностью и значительной устойчивостью сосудистых симптомов (удлинение времени кровотечения, симптом Румпель-Леде); количество тромбоцитов изменяется незначительно, ретракция кровяного сгустка нормальна. Эта форма характеризуется эпизодически наступающими резкими кровотечениями, которые обычно возникают под влиянием различных психических переживаний больного. Иногда наблюдается «кровавый пот». У больных отмечается высокая эмоциональная лабильность (вспыльчивость, раздражительность, неустойчивость психики). Петехиальная сыпь выражена слабо, самопроизвольные синяки наблюдаются лишь изредка. Нейрогенная форма никогда не сопровождается большими кровоизлияниями на коже, как это наблюдается при описанных выше формах гемогении. Нередко кровотечение возникает только в одном органе (например, в форме кровавого стула) и носит характер ясно очерченных приступов.

Нейрогенная форма иногда сочетается с различными вегетосиндромами: пароксизмальиой тахикардией, стенокардией и др.


Гематология

Эритремия

Эритремия представляет собой заболевание, сопровождающееся гиперплазией эритропоэтической ткани с поступлением в периферическую кровь большого количества красных кровяных телец. Одновременно значительно нарастает количество гемоглобина (гиперхромия). Стойкое нарастание гемоглобина и красных кровяных телец в периферической крови составлявляет основной симптом эритремии. Эта стойкость отличает эритремию от симптоматических (преходящих) эритроцитозов. Почти всегда увеличена селезенка (форма Вакеза) и часто повышено артериальное давление (форма Гайсбека). Эритремия—очень редкая болезнь.

Этиология и патогенез. Высказывается предположение, что эритремия возникает; в результате понижения эритролитической (разрушающей красные кровяные тельца) функции элементов активной мезенхимы (понижение функции печени, селезенки), что ведет к увеличению продукции эритроцитов.

Существует также мнение, опирающееся на клинические наблюдения, согласно которому развитие эритремии ставится в связь с двусторонним поражением паллидостриариой системы головного мозга. Докгорн указывает также на эритропоэтическую роль основных, ганглиев мозга, в доказательство чего ссылается на нарастание ретикулоцитов в крови после диатермии определенных частей мозгового ствола. Таким образом, центральной нервной системе приписывается значительная роль в регуляции гематопоэза. Из других теорий патогенеза эритремии необходимо указать на точку зрения некоторых авторов, усматривающих причину эритремии в понижении дыхательной функции красной крови, что якобы ведет к компенсаторной продукции красных кровяных телец и гемоглобина. Эту точку зрения нельзя признать общепринятой, так как исследования других авторов не установили понижения дыхательной функции эритроцитов при эритремии.

Стремление объяснить сущность эритремии повышением эритробластической функции костного мозга главным образом поддерживается патологоанатомами, указывающими на то, что эритремия характеризуется гиперплазией красного костного мозга, красным превращением жирного костного мозга и экстрамедуллярным гематопоэзом. Однако доказательность этой теории колеблется тем, что встречаются случаи эритремии без гиперпластических изменений костного мозга.

Заслуживает внимания точка зрения Фрайфельд, которая считает патогенетическим фактором в эритремии гиперплазию мегакариоцитов в костном мозгу с выбрасыванием их в кровь и с последующей эмболизацией легочных капилляров. Вследствие эмболии легочных капилляров наступает недостаточное снабжение крови кислородом и развивается компенсаторная полиглобулия. А. А. Богомолец на основании изучения дизоксидативной карбонурии (отношение С : N) в моче у эритремиков приходит к выводу, что эритремия представляет собой своеобразный рак эритропоэтической ткани (указанный мочевой коэффициент часто встречается при раке).

Наконец, нельзя не указать на возможную роль фактора Касла. Усиленная его продукция пилорическим отрезком желудка доказывается тем фактором, что введение желудочного сока эритремика больному с анемией вызывает усиление гематопоэза, тогда как желудочный сок больных болезнью Бирмера не.вызывает никакого нарастания красных кровяных телец. Предположение о конституциональной неполноценности гемоглобина, что должно вторично влечь избыточное новообразование эритроцитов, не нашло подтверждения в прямых исследованиях.

Большое количество теорий этиологии и патогенеза эритремии служит доказательством того, что единого, всеобъемлющего механизма до сих пор не установлено.

Патологическая анатомия. При эритремии обнаруживается полнокровие (плетора); все сосуды переполнены кровью, костный мозг синевато-красного цвета с гиперплазией эритропоэтической и лейкобластической ткани. Фрайфельд указывает на более постоянную (чем гиперплазия этитропластической ткани) гиперплазию мегакариоцитов. При форме Вакеза вес селезенки доходит до 800—1000 г и более; она плотна, с напряженной капсулой вследствие переполнения кровью; в редких случаях наблюдается тромбоз внутриселезеночных вен, а иногда и тромбоз главного ствола селезеночной вены и воротной вены. Микроскопически в селезенке находят пролиферацию клеток пульпы с миелозом, утолщение ретикулярной сети, гемосидероз, переполненные кровью синусы. Печень и другие органы также находятся в состоянии гиперемии. Нередко эритремия сопровождается кровоизлияниями в головной мозг вследствие тромбоза сосудов, поэтому эритремиков довольно часто помещают в нервные клиники. Возможны кровоизлияния и в другие органы, чаще всего в желудок.