Когда говорят об идиопатическом заболевании, то этим термином обычно подчеркивается отсутствие точных сведений об этиологии и патогенезе. Одни говорят о наследственной (конституциональной) слабости мышечной оболочки, сопровождаемой также и аномалиями в развитии желудочно-кишечного тракта (например, расширением ободочной кишки: megacolon), другие считают первичным моментом сужение (спазм) кардиального отверстия пищевода со вторичным его расширением (почему и заболевание называют кардиоспазмом). Большинство склоняется к мнению, что в основе страдания лежит поражение ветвей блуждающего нерва, который нормально обеспечивает правильное функционирование аппарата, закрывающего кардию (кардиальный «жом» анатомически не обнаруживается и является понятием функциональным) и поддерживающего тонус остальной части пищевода. Участие блуждающего нерва подтверждается отчасти и другими находками, указывающими на расстройство деятельности вегетативной нервной системы (брадикардия с дыхательной аритмией, бронхиальная астма и др.). Обвиняют также психические травмы и беспорядочную, торопливую еду.
Патологическая анатомия. Пищевод расширен на всем протяжении, больше в нижней части, которая конусообразно суживается по направлению к кардиальному отверстию. При больших степенях расширения пищевода его емкость может увеличиваться в 40 – 50 раз (до 2 л). Мышечная стенка местами истончена, местами, наоборот, гипертрофирована. Ни язв, ни рубцов не обнаруживается.
Клиника. Заболевание
Dilatio oesophagi diffusa idiopathica, чаще встречающееся у мужчин, вначале напоминает нервный эзофагоспазм (кардиоспазм), особенно если оно развивается не постепенно, а начинается внезапным затруднением глотания (дисфагией), которое может восприниматься порой очень тягостно. Как при нервном эзофагоспазме, и здесь в желудок проходит легче твердая пища. При медленном развитии страдания оно обнаруживается после появления рвоты, которая носит все черты пищеводной рвоты (отсутствие в рвотных массах, представляющих мало измененную пищу, соляной кислоты и, наоборот, наличие сахара).
Иногда еще до появления рвоты у больного вырабатываются различные приемы, которые облегчают прохождение пищи через кардию).
Диагноз. Диагноз, который предположительно ставится на основании пищеводной рвоты при отсутствии кахексии, подтверждается рентгеноскопически. На рентгеновском экране видно, что контрастная масса как бы падает «на дно» пищевода, скопляется над кардиальной частью и может наполнить его доверху. Пищевод при этом представляет собой широкую трубку. Иногда во время рентгеноскопии картина внезапно меняется: кардия открывается, и все содержимое пищевода оказывается в желудке. Некоторые больные знают приемы, при помощи которых они проталкивают пищу из пищевода в желудок: иногда для этого бывает достаточно глубоко вздохнуть или сделать ряд энергичных глотательных движений. Эта своеобразная особенность стеноза пищевода отличает данную болезнь от органического сужения (от воспалительной или раковой стриктуры). Непостоянство задержки пищи в пищеводе предохраняет больных от большого истощения. Если не принимать соответствующих терапевтических мероприятий, пищевод растягивается все больше и больше; пища в нем нередко разлагается, развивается зловонный запах изо рта (foetor ex ore). Больной лишь с трудом может лежать, так как в горизонтальном положении легко возникает кашель, во время которого иногда аспирируются разложившиеся частички, что может повести к аспирационной пневмонии и гангрене легкого. Прогрессирующее истощение является благоприятной почвой для развития острых, хронических инфекций (туберкулеза), тяжелого малокровия. Если жидкость в желудок попадает в малом количестве, наступает обезвоживание организма, и тогда жажда особенно мучает больного.
Прогноз. Предсказание при отсутствии рациональной терапии в тяжелых случаях неблагоприятно. Наоборот, при правильном курировании больного благополучное состояние может держаться годами и трудоспособность совершенно не нарушается.
Лечение и профилактика. Больной должен научиться есть медленно, тщательно пережевывая пищу. Лечение лучше начать с 1 – 2 голодных дней; при этом можно вводить 4,5% раствор глюкозы посредством клизмы или дуоденального зонда, оставляемого в двенадцатиперстной кишке на продолжительное время. Устранив таким образом раздражение слизистой пищевода, вызванное разлагающейся при застаивании пищей, приступают к систематическому зондированию через 1 – 2 дня. Назначение атропина с папаверином и особенно адреналина, по-видимому, улучшает эффект зондирования. Хирургическое лечение сводится или к бескровному растяжению кардиального отверстия металлическим бужом, или к кровавому вмешательству. Мы видели в одном случае хороший результат после пластической операции кардии. К хирургическому вмешательству приходится прибегать только при неуспешном лечении описанными выше терапевтическими приемами, которые чаще дают вполне удовлетворительные результаты.
Rp. Atropini sulfurici 0,001
Papaverini hydrochlorici 0,04
Sacchari albi 0,15
M. f. pulv. D. t. d. N. 20
S. 2 раза в день по 1 порошку за полчаса до еды
Rp. Sol. Adrenalini hydrochlorici 1 : 1 000 1,0
D. t. d. N. 8 in amp.
S. По 0,5 – 1 см3 ежедневно под кожу
Общей профилактикой (при неясности этиологии и патогенеза страдания невозможно построить частную профилактику) является образ жизни с соблюдением обычных правил гигиены (в частности, психогигиены и гигиены питания: не торопиться при еде, избегать алкоголя и табака и т. п.).