Основные симптомы данного заболевания сводятся к нарушению деятельности пищеварительного тракта, изменениям в нервной системе и к анемии. Наиболее демонстративным симптомом заболевания является нарушение кроветворения, почему данное заболевание и описывается в отделе болезней крови и кроветворных органов.

Аддисон в 1885 г. выделил указанный выше симптомокомплекс в самостоятельную нозологическую единицу, Бирмер 15 лет спустя выяснил более точно ее клиническую картину, а Эрлих особенно подробно изучил изменения крови.

Еще до сих пор эта форма заболевания носит название злокачественного малокровия (anaemia perniciosa). Однако, ввиду того что после введения печеночной терапии заболевание утратило, свою злокачественность, а также и потому, что, кроме поражения кроветворного аппарата, имеются поражения и других органов, его правильнее называть болезнью Аддисон-Бирмер-Эрлиха, или, по автору, наиболее точно охарактеризовавшему данный симптомокомплекс, болезнью Бирмера.

Этиология и патогенез. В настоящее время теорией патогенеза, объясняющей наиболее удачно клиническую картину данного заболевания, является теория, приписывающая особое значение так называемому фактору Касла. По этой теории в основе заболевания лежит конституциональное расстройство деятельности желез желудочно-кишечного тракта. Наряду с прекращением секреции желудочных желез (главным образом пилорической части, а возможно, и двенадцатиперстной кишки) при описываемом заболевании выделяется в недостаточном количестве и так называемое вещество Касла. Это вещество, по-видимому, имеет качество фермента и выделяется желудком совершенно независимо от соляной кислоты, пепсина и других ферментов и затем откладывается главным образом в печени. Вещество Касла (внутренний фактор) во взаимодействии с белками, содержащимися в мясе и яйцах (внешний фактор), после обработки пищи желудочным соком стимулирует нормальное кроветворение. Выпадение вещества Касла из желудочного сока является причиной развития анемии, которая, как было сказано выше, представляет наиболее выдающийся симптомокомплекс в клинической картине данного заболевания. Отмечается поражение всех частей кроветворной системы: лейкобластической, эритробластической и мегакариоцитарной. Нарушение кроветворения сказывается уменьшением количества красных кровяных телец, лейкопенией, тромбопенией; в меньшей степени оно касается образования гемоглобина. Вследствие такого соотношения между образованием эритроцитов и гемоглобина на каждое отдельное красное кровяное тельце гемоглобина достается больше нормы; поэтому бирмеровская анемия является гиперхромной анемией (цветной показатель превышает единицу).

Болезнь Бирмера характеризуется не только остановкой созревания красных кровяных телец, но и неправильным их развитием. Особенностью злокачественной анемии является гемолиз, объясняемый конституциональной слабостью красных кровяных телец. Энтерогенная интоксикация, возникающая вследствие того, что флора кишечника под влиянием отсутствия соляной кислоты в желудке передвигается выше, возможно, также способствует гемолизу. Дегенеративный костный мозг продуцирует неполноценные эритроциты, которые гибнут в большом количестве в ретикуло-эндотелиальном аппарате (в купферовских клетках печени, переполненных вследствие гибели в них эритроцитов железосодержащим пигментом—гемосидерином). Гемолиз эритроцитов ведет к увеличению в крови количества билирубина и особенно уробилиногена, а в моче—уробилина; в фекалиях имеется большое количество стеркобилина.

Селезенка, являющаяся органом, где скопляются гибнущие эритроциты, увеличена. Костный мозг, отвечающий в норме на гибель эритроцитов продукцией новых элементов крови (нормальной регенерацией), при данной болезни находится в состоянии дегенерации, что и выражается в мегалобластическом типе кроветворения. Со стороны лейкопоэза отмечается лейкопения с преобладанием лимфоцитов. Тромбопения является обязательным симптомом.

Трофические изменения со стороны стенки капилляров сказываются явлениями геморрагического диатеза (петехии, пурпура), удлинением времени кровотечения. Встречающееся иногда понижение ретракции (сжатия) сгустка крови указывает на пертурбации в коллоидах крови. Указанные явления особенно выражены при геморрагической форме данной болезни.
Нервная система, по-видимому, как и костный мозг, вовлекается в заболевание вторично, возможно, в связи с витаминным голоданием, именно с малой действенностью витамина В, и с отсутствием секреции желудочного сока и вещества Касла. Во всяком случае ранняя стадия нервного расстройства вполне поддается лечению печенью, этим главным депо антианемического вещества Касла.

Клиническая картина болезни определяется главным образом степенью малокровия и патологическими изменениями в желудочно-кишечном тракте.

Иногда у больных аддисон-бирмеровской болезнью проявляются некоторые признаки аллергического состояния в форме отека Квинке, крапивницы. Это состояние объясняется сенсибилизацией организма к некоторым продуктам распада белкового вещества и может служить указанием на нарушение белкового обмена. Наблюдаемая при лечении печенью эозинофилия, возможно, обусловливается обильным введением нуклеопротеидов. Владос объясняет эозинофилию всасыванием из желудочно-кишечного тракта, вследствие нарушения его барьерной функции, грубодисперсных фракций белка.

Таким образом, данная теория патогенеза аддисон-бирмеровской болезни пытается связать воедино наибольшее количество наблюдаемых в клинической картине фактов.

Этиология описываемого заболевания до сих пор не выяснена, почему и говорят о «криптогенетическом», «эссенциальном» процессе; при этом имеются в виду какие-то конституциональные особенности организма. Правда, в группу аддисон-бирмеровской болезни входят некоторые формы малокровия как бы с известной этиологией (ботриоцефалез, сифилис, рак, беременность). Однако эти факторы, по-видимому, не являются первопричинами заболевания, а только провоцируют его. В действительности, если говорить о глистной анемии типа аддисон-бирмеровской болезни, то оказывается, что примерно только один из 10000 носителей широкого лентеца заболевает злокачественным малокровием. Среди беременных женщин злокачественное малокровие встречается еще реже. Конституциональное предрасположение и при этих формах аддисон-бирмеровской болезни является решающим.
Заболевание проявляется чаще всего в зрелом возрасте — между 40 и 50 годами.

Патологическая анатомия. При болезни Аддисон-Бирмера всегда имеет место красная метаплазия жирового костного мозга (длинных трубчатых костей) и экстрамедуллярные (внекостно-мозговые) очаги кроветворения (в печени, селезенке и других местах). Среди ретикуло-эндотелиальной ткани находят большое количество дегенеративных форм эритроцитов. Со стороны желудочно-кишечного тракта обнаруживается атрофический процесс в языке (гентеровский глоссит) и в слизистой оболочке желудка (анадения). При наличии тяжелых явлений со стороны нервной системы находят поражение спинного мозга (фуникулярный миелоз). В связи с длительным кислородным голоданием, вследствие анемии, в различных органах (в сердце, в печени и др.) находят жировое перерождение.

В щитовидной железе, которая, как известно, принимает участие в стимуляции кроветворения, находят иногда различные изменения: диффузный или узловатый зоб, иногда атрофию и склероз.