All posts by admin


Артриты, Туберкулёз

Туберкулезный полиартрит (форма Понсе)

Заболевание это (polyarthritis tuberculosa) встречается нечасто, преимущественно в юношеском
возрасте.

Туберкулезный полиартрит (форма Понсе) развивается в связи с хроническим туберкулезным очагом в легких или лимфатических железах. Полиартрит
обусловлен при этом либо токсическим воздействием на суставы туберкулезного процесса, либо, кроме того, гиперергической реакцией сенсибилизированных к туберкулезу суставов.

Морфологические изменения пораженных суставов сводятся к изменениям, неспецифичным с точки зрения туберкулеза. Однако в некоторых случаях длительный токсикоаллергический туберкулезный полиартрит проделывает эволюцию в сторону развития специфических бугорковых изменений в суставных концах костей.

Клиническая картина заболевания мало характерна. Отмечаются небольшие боли в области суставов, жалобы на плохой аппетит, общую слабость. Температура большей частью субфебрильная. Часто наблюдается похудание и бледность, что указывает на хроническую интоксикацию.

Поражаются главным образом голеностопные, коленные, лучезапястные и фаланговые суставы. Суставы несколько деформированы в связи с хроническим синовитом; в более редких случаях наблюдается значительная деформация в виде анкилозирующего артрита. Мышцы, прилегающие к пораженным суставам, атрофируются. Рентгенологически определяется лишь небольшой остеопороз.

Большое диагностическое значение имеет обнаружение туберкулеза легких или лимфатических желез; этот внесуставной туберкулезный процесс протекает обычно латентно, не давая больших поражений в легких или железах.

Для диагноза туберкулезного полиартрита имеет известное значение положительная реакция Пирке и Манту. Течение длительное (несколько месяцев).

Лечение. Общее ультрафиолетовое облучение, назначение глицерофосфатов, рыбьего жира и разнообразного питания (достаточно калорийного и богатого витаминами) дают часто хорошие результаты. При установлении нормальной температуры и улучшении общего состояния присоединяются массаж и осторожные дозированные движения.


Артриты, Гонорея

Гонорейный артрит

Arthritis gonorrhoica встречается довольно часто. Заболевают чаще всего в возрасте от 20 до 35 лет. В меньшинстве случаев артрит вызывается инвазией в суставы гонококков, но чаще имеется комбинация инфекционно-токсического и аллергического воздействия на суставы при наличии хронического инфекционного очага в мочеполовом тракте.

Патологическая анатомия. Поражение суставов может иметь различный характер. В одних случаях имеет место серозный синовит без утолщения капсулы и участия периартикулярных тканей; в других наблюдается серозно-фибринозный и даже гнойный синовит с большим периартикулярным отеком; наконец, в иных случаях может развиться флегмонозный артрит, при котором преобладает воспаление периартикулярных тканей. Распространение воспалительного процесса на межсуставные хрящи приводит нередко к разрушению последних. Нужно особенно подчеркнуть, что почти всегда воспалительный процесс распространяется на сухожильно-связочный аппарат и суставные сумки. Нередко бывает так, что поражен лишь один или два сустава, но наряду с этим отмечается множественное воспаление сухожильных влагалищ и суставных сумок.

Клиника. Гонорейный артрит развивается наиболее часто в течение первого месяца после урогенитальной гонококковой инфекции; эти больные лечатся обычно у венерологов. У терапевтов лечатся большей частью те больные, у которых артрит развился через несколько месяцев, а иногда даже через несколько лет после перенесенной гонореи, когда грубых признаков последней уже нет (менее грубые признаки очаговой инфекции в мочеполовой сфере могут быть обнаружены специалистом-урологом далеко не во всех случаях). В ряде случаев обострение очаговой гонококковой инфекции и последующий артрит развиваются вслед за общей инфекцией (например, гриппом), простудой или сильным половым возбуждением. Заболевание начинается чаще остро, высокой температурой и полиартритом. Температура повышается до 38—39°; общее состояние страдает несильно; больные предъявляют жалобы на очень сильные боли в суставах; они нередко кричат от болей, которые не уступают даже морфину и очень мало (ненадолго) облегчаются салицилатами. В других случаях заболевание начинается менее тяжело, наблюдается лишь субфебрильная температура, боли не столь интенсивны; впрочем, параллелизма между интенсивностью болей и повышением температуры нет. Излюбленной локализацией являются коленные, голеностопные суставы, мелкие суставы стоп, кистей. Полиартрикулярное поражение может держаться в течение ряда дней, иногда в течение всего заболевания, но чаще процесс фиксируется через несколько дней в одном-двух, реже трех суставах. В других случаях (приблизительно в 20%) болезнь с самого начала ограничивается поражением одного сустава (например, коленного или голеностопного).

Объективное исследование обнаруживает в большинстве случаев значительные изменения со стороны пораженных суставов в виде припухлости, иногда флюктуирующего отека периартикулярных тканей; пери- и параартрит нередко преобладает над внутрисуставными изменениями. Пассивные, особенно активные движения в области пораженных суставов чрезвычайно болезненны; преимущественная болезненность при активных движениях обусловлена поражением сухожильно-связочного аппарата. Очень болезненны места прикрепления суставных сумок и сухожилий к костям. Особенно характерна болезненность в месте прикрепления ахиллова сухожилия к пяточному бугру (ахиллодиния), что наблюдается в 50—70% случаев гонорейных артритов. Довольно быстро наступает атрофия мышц, прилежащих к заболевшим суставам.

Характерна резистентность суставных изменений, а также суставных болей к салицилатам.

Рентгенография суставов выявляет довольно быстрое (в течение первого месяца) развитие остеопороза в области суставных концов костей. В ряде случаев отмечается сужение суставных щелей, что стоит в связи с разрушением хрящей. Довольно характерно развитие экзостозов в форме выступов (шпор) на пяточной кости.

Существенным отличием гонорейного артрита от ревматического является поражение сердечно-сосудистой системы при ревматизме и интактность ее при гонорейном артрите.

Со стороны крови отмечают в большинстве случаев лейкопению (3 000—5 000 в 1 мм3) без значительных изменений лейкоцитарной формулы, причем с улучшением суставных явлений количество лейкоцитов нарастает. Реакция оседания эритроцитов значительно ускорена. Значение имеет положительная внутрикожная проба с гонококковой вакциной (0,2 см3 вакцины, содержащей 100 000 000 бактериальных тел в 1 см3); придают также диагностическое значение очаговой и общей температурной реакции в ответ на подкожное введение 0,5 см3 вакцины (той же концентрации).

Течение гонорейных артритов длительное (несколько месяцев и даже лет), с периодическими ремиссиями и обострениями. Нередко при недостаточно энергичном лечении развиваются анкилозы и контрактуры.

Лечение начинают обычно с инъекций (подкожных или внутримышечных) гонококковой вакцины в возрастающих дозах с интервалами в 3 — 4 дня между инъекциями; всего делают 10 — 12 инъекций. Большое значение имеет физиотерапия в первое время в виде ультрафиолета, позже — в виде диатермии, теплых ванн. Как только болевые явления стихают, рекомендуются активные движения и массаж. Остаточные явления хорошо поддаются грязелечению. За последнее время большим успехом пользуется рентгенотерапия, которую назначают в остром периоде заболевания. Только активная и систематическая физиотерапия может предупредить развитие стойких анкилозов.

Энтерогенный артрит развивается чаще всего в связи с дизентерией, реже в связи с инфекционными энтероколитами недизентерийного происхождения.

Начало энтерогенного артрита совпадает с периодом выздоровления от кишечной инфекции; в отдельных случаях заболевание развивается спустя 1—2 месяца после перенесенной кишечной инфекции. Первыми признаками являются повышение температуры и боли в суставах. Температура обычно не превышает 38°, может иметь ремиттирующий характер, чаще держится в течение ряда недель на субфебрильных цифрах.

Заболевание суставов имеет обычно характер полиартрита с наиболее частым поражением коленных, голеностопных суставов и позвоночника при значительных болях и очень упорном течении. Иногда налицо выраженная экссудация в полости сустава, часто наблюдается периартикулярный отек. При длительном течении наступает остеопороз и значительная мышечная атрофия. Энтерогенные артриты длятся 1—2 месяца и более.

Лечение. Преимущественно физиотерапевтическое. Начинают с ультрафиолета; при затихании процесса переходят на диатермию и теплые ванны; как только уменьшаются болевые явления, назначают активные движения и массаж.

Сифилитический артрит (arthirtis luetica) встречается не так редко. Слоним среди больных с различными заболеваниями суставов наблюдал сифилитический артрит приблизительно в 15% случаев.

Клиническая картина многообразна. Во вторичной стадии сифилитическое поражение суставов протекает в виде острого или подострого полиартрита, не уступающего салициловой терапии, но быстро и бесследно проходящего под влиянием специфической антисифилитической терапии. Полиартрит развивается нередко одновременно со специфическим розеолезным высыпанием на коже.

Поражение суставов наблюдается чаще в третичном периоде сифилиса (как врожденного, так и приобретенного). При этом в одних случаях преобладают синовиальные, в других костные или периартикулярные изменения.

Больные почти всегда жалуются на ночные боли в костях, особенно в области голеней, но эти боли никогда не достигают большой силы. Большинство больных переносит болезнь на ногах.

Наиболее часто поражаются коленные и голеностопные суставы. У одних больных наблюдаются большие безболезненные выпоты в полость суставов (гидроартрозы) без покраснения кожных покровов (белые опухоли) со значительными выпячиваниями синовиальных заворотов по бокам. У других больных выпота нет, но деформация сустава обусловлена утолщением синовиальной оболочки с ворсинчатыми отложениями, которые доступны пальпации. Встречаются, однако, и такие формы, которые вызывают мало внешних изменений. Пальпация может выявить болезненность; при этом особенно характерно, что болезненны не мягкие ткани, не связочный аппарат и не места прикрепления к костям суставных сумок, а суставные концы костей. Сифилитические артриты обычно не сопровождаются мышечными атрофиями. Большое диагностическое значение имеет рентгеновское исследование. Только при чисто синовиальной форме рентгенография не обнаруживает изменений, но эта форма встречается реже. Более характерны остеоартриты, которые рентгенологически оказываются периоститами, остеосклерозом, иногда с округлыми мелкими дефектами с хорошо очерченными контурами; дефекты эти, указывающие на гуммы, расположены в эпифизе пораженной кости, у края эпифиза или субхондрально. Остеопорозы отмечаются лишь в некоторых случаях.

Диагностическое значение имеет, конечно, положительная реакция Вассермана, которая отмечается, однако, лишь в 50—75% случаев. Еще более важно обнаружение сифилитического поражения других органов, например, в виде сифилитического аортита, гуммозного гепатита, поражения спинного мозга. Укажем также на диагностическое значение специфической антисифилитической терапии. Дальнейшее специфическое лечение вызывает резкое улучшение в тех случаях, когда еще нет больших необратимых изменений.

Лечение должно проводиться настойчивым применением внутрь йодистого калия (5% раствор по 2—4 столовых ложки в день); наряду с этим рекомендуют физиотерапию—диатермию, ванны.


Артриты

Течение инфекционных артритов

Остановимся на следующих формах инфекционных артритов (неревматических): 1) инфекционный артрит, обусловленный очаговой инфекцией, 2) гонорройный артрит, 3) энтерогенный артрит, 4) сифилитический артрит, 5) туберкулезный артрит (форма Понсе).

Инфекционный артрит, обусловленный очаговой инфекций. Наиболее часто этот вид артрита обусловлен хроническим гнойным тонзиллитом, иногда хроническим инфекционным очагом в области придаточных полостей носа, в области зубов или ушей. В редких случаях заболевание может быть вызвано инфекционным очагом в желчном пузыре или в легких.

Возбудителем этой формы артрита является обычно стрептококк. Инфекционный артрит, обусловленный очаговой инфекцией, начинается чаще подостро и обнаруживает тенденцию к хроническому течению; иногда он начинается в виде острого заболевания, протекая, однако, в дальнейшем подостро или хронически, с периодическими ремиссиями и обострениями. Поражаются обычно несколько суставов, например, голеностопные и коленные, или голеностопные и локтевые, или лучезапястные. Иногда в процесс вовлекаются мелкие суставы (фаланговые), реже и позвоночные. Суставы припухают, образуется небольшой выпот в полости сустава; выпота может и не быть. Довольно характерно поражение и близлежащих суставных мышц, а также нервов (невромиозит), В отличие от ревматического полиартрита боли в суставах менее выражены, не имеют летучего характера и проявляют резистентность к салицилатам. В ранних стадиях при рентгенографии не обнаруживается местных изменений; в более поздних стадиях выявляется остеопороз. При хроническом течении наступает атрофия мышц, прилежащих к пораженным суставам.

Особенно характерна связь полиартрита с инфекционным очагом. Если полиартрит связан с тонзиллитом, то удается часто проследить, что обострение тонзиллита влечет за собой и обострение полиартрита, хотя в ряде случаев хронический тонзиллит у этих больных клинически себя мало проявляет. Со стороны миндалин могут быть обнаружены различные изменения, но диагностическое значение больше нужно придавать гнойному хроническому тонзиллиту с припуханием и болезненностью регионарных лимфатических желез (подчелюстных, реже в области шеи). Обнаружение других инфекционных очагов в виде синусита или апикальной грануломы имеет также диагностическое значение.

Со стороны крови в начальной стадии заболевания отмечается небольшой лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом; позже наступает гранулоцитопения (нейтропения, гипо- или анэозинофилия), лимфоцитоз и моноцитоз. Реакция оседания эритроцитов, как правило, ускорена, иногда очень значительно (до 40 и даже 60 мм по Панченкову).
Температура держится большей частью в пределах субфебрильных цифр; во время более значительных обострений она повышается до 38—39° и выше и держится на этих цифрах несколько дней.

Инфекционный полиартрит, связанный с очаговой инфекцией (в отличие от ревматического полиартрита), не сопровождается поражением клапанного аппарата сердца и перикардитом. Лечение должно быть направлено прежде всего против инфекционного очага. Если подобным очагом является гнойный тонзиллит, то, выждав более спокойный период (нормальной или субфебрильной температуры, улучшения общего состояния), необходимо прибегнуть к тонзиллэктомии. Лишь после ликвидации инфекционного очага можно рассчитывать на излечение полиартрита с помощью физиотерапии; хорошие результаты в этих случаях дает ультрафиолетовое облучение, массаж, гимнастика, грязелечение. В более острых периодах заболевания показано лечение стрептоцидом (по 0,5 г 3—4 раза в день); стрептоцид целесообразно также назначать перед тонзиллэктомией и в течение 7—10 дней после нее.


Артриты

Инфекционные артриты (неревматические) известной этиологии

Все заболевания суставов необходимо подразделить на две группы: на ревматические и неревматические. В течение многих лет всякое суставное поражение называли ревматизмом. В настоящее время под ревматизмом следует понимать только болезнь Буйо, которая характеризуется специфическим морфологическим субстратом и достаточно очерченной клинической картиной. Болезнь Буйо—истинный ревматизм—сопровождается часто полиартритом и только этот полиартрит следует называть ревматическим. Все остальные заболевания суставов должны быть отнесены к неревматическим.

Этиология и патогенез. Инфекционные артриты могут быть различной этиологии. Они могут быть связаны с очаговой инфекцией (тонзиллит, синусит, апикальная гранулома зуба и др.), с гонорейной инфекцией, инфекционным энтероколитом (особенно дизентерией), бруцеллезом, реже с сифилисом или туберкулезом. Иногда приходится наблюдать пневмококковые артриты, развивающиеся при пневмониях, и тифозные.

Что касается патогенеза инфекционных артритов, то он имеет двоякий характер—инфекционно-токсический и аллергический. Под инфекционно-токсическим патогенезом мы понимаем непосредственное воздействие на суставы микробов или токсинов, занесенных из тока крови. Под аллергическим патогенезом мы понимаем гиперергическую воспалительную реакцию со стороны суставов. Механизм этой гиперергии различен. Хронический инфекционный очаг может вызвать предварительную сенсибилизацию организма, в том числе и суставов, и тогда повторное воздействие той же инфекции может иметь значение разрешающего фактора, т. е. фактора, обусловливающего воспалительную (гиперергическую) реакцию со стороны суставов. В других случаях сенсибилизирующее влияние может исходить из очага, образовавшегося непосредственно в суставе. Наконец, в иных случаях воспалительную реакцию в сенсибилизированном суставе может вызвать какой-нибудь добавочный (парааллергический) фактор в виде, например, охлаждения, диспепсии, какой-нибудь новой инфекции и др. В организме, сенсибилизированном хроническим инфекционным очагом, самые различные воздействия – переутомление, перенапряжение суставов, травма – могут спровоцировать обострение хронического процесса или поражение новых суставов.

При инфекционных артритах преобладает влияние инфекционно-токсического фактора. Это сказывается фиксацией процесса в одном или немногие суставах, затяжным течением, резистентностью к салицилатам и др. Присоединение аллергического компонента сказывается временным воспалением многих, суставов, иногда даже летучим характером полиартикулярного поражения; таким образом, инфекционный полиартрит может временами напоминать ревматический полиартрит. Поскольку в патогенезе неревматических инфекционных артритов (в отличие от ревматических) преобладает не аллергический, а инфекционно-токсический процесс, постольку инфекционный артрит может привести к стойким и даже необратимым фиброзным изменениям в суставах, к анкилозам, а также к распространению воспалительного процесса на суставные концы костей, т. е. к остеоартриту; необратимые фиброзные и костные анкилозы, деструктивные и гиперпластические процессы в суставных концах костей могут вызвать картину вторичного деформирующего артрита.

Нужно указать, что при инфекционных артритах в ряде случаев инфекционно-токсический процесс в суставах приобретает затяжное течение в связи с расстройством обмена, а также нарушением функции эндокринных органов. Особенное значение имеет подагрическое нарушение обмена, а из эндокринопатий — поражение щитовидной железы и недостаточная функция яичников.


Онкология

Множественная миелома

Этиология заболевания (myeloma) неизвестна. Развивающиеся в костях опухоли приводят к самопроизвольным переломам, которые являются главным клиническим признаком. Заболевание очень редко встречается у лиц моложе 35 лет.

Патологическая анатомия. В костном мозгу обнаруживаются множественные костномозговые опухоли, ведущие к деформации различных костей (грудной клетки, таза, позвоночника). В почках, печени и селезенке также иногда обнаруживаются миеломы, возможно, попавшие сюда в порядке метастаза.

Клиника. Больные жалуются на боли в костях и их искривление. Наиболее постоянными симптомами множественной миеломы является общая слабость и боль в нижнем отделе позвоночника. Обнаруживаются нередко переломы различных костей, которые происходят при отсутствии какой бы то ни было травмы (самопроизвольные переломы). Больные часто очень бледны и истощены. Со стороны крови имеются признаки значительного гипохромного малокровия, часто обнаруживается небольшой лейкоцитоз; среди лейкоцитов изредка встречаются миелоциты; отмечается гиперпротеинемия.

При значительной анемии развиваются сердечные явления (одышка, сердцебиение и пр.).

Диагноз. Диагноз ставится главным образом на основании характерной рентгеновской картины—опухоли костного мозга и множественных переломов.

Прогноз. Предсказание неблагоприятно: болезнь длится не более 1—2 лет и заканчивается смертью.

Лечение. Лечение обычно не достигает цели. Рентгенотерапия не дает положительных результатов. Следует заботиться о предохранении от переломов костей. Назначается усиленное питание и общеукрепляющее лечение (железо, рыбий жир, глицерофосфаты, диета, богатая витаминами).


Онкология

Лимфосаркоматоз

Заболевание (lymphosarcomatosis), представляющее поражение лимфатических желез, имеет черты сходства как с лимфогрануломатозом, так и с злокачественным новообразованием.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна.

Патологическая анатомия. В различных местах обнаруживаются лимфосаркоматозные узлы. Микроскопически в ретикулярной ткани лимфатических желез отмечаются лимфоидные элементы больших размеров.

Клиника. Начальные симптомы заболевания обычно неопределенны. Постепенно развивается слабость, больной бледнеет. При тщательном исследовании лимфатической системы сравнительно рано находят увеличенные лимфатические железы (особенно на шее и в подмышечной области, реже—в средостении и в забрюшинном пространстве). Железы различной плотности, спаяны с окружающими тканями и органами и проявляют тенденцию к быстрому росту. При медиастинальной форме (т. е. при увеличении желез главным образом в средостении) имеются явления сжатия пищевода (затруднение глотания), трахеи (удушье, хриплое дыхание), сосудов шеи (синюха и отек лица). При развитии лимфосаркоматоза забрюшинных желез нередко развиваются поносы, сильно истощающие больного. Наклонность опухоли к прогрессивному росту и спайкам с различными отделами кишечника может повести к непроходимости кишечника. Всегда имеется выраженная гипохромная анемия.

Болезнь имеет прогрессирующий характер, приводит к большим степеням истощения, которое ведет к смерти. Смерть может наступить также от сдавления жизненно важных органов средостения и брюшной полости.

Диагноз. Распознавание делается на основании всей клинической картины; биопсия
пораженных лимфатических желез подкрепляет диагноз.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен.

Лечение. Всегда нужно иметь в виду в первую очередь оперативное вмешательство, если пораженные железы могут быть удалены. В противном случае необходимо прибегнуть к рентгенотерапии, которая иногда дает эффект, значительно превышающий успех этого лечения при лимфогрануломатозе. Иногда железы после рентгеновского облучения уменьшаются в течение нескольких часов; значительное улучшение общего состояния наступает при медиастинальной форме: явления сдавления органов средостения исчезают, и больной испытывает огромное облегчение.


Онкология

Лимфогрануломатоз

Описанное впервые Ходжкином, затем подробно изученное Пальтауфом и Штернбергом, это заболевание (болезнь Ходжкина (lymphogranulomatosis)) представляет поражение ретикулоэндотелиальной системы. Встречается оно нередко, почему и имеет значительный практический интерес.

Этиология и патогенез. Этиология данного заболевания неизвестна. Высказано предположение о фильтрующемся вирусе. Данное заболевание нередко сочетается с другими инфекционными заболеваниями, в частности, с туберкулезом. Лимфогрануломатозом чаще болеют мужчины в возрасте от 25 до 50 лет.

Патологическая анатомия. Лимфатические железы во многих местах представляются увеличенными (лимфогрануломы). Железы различной консистенции: наряду с мягкими попадаются и очень плотные. Среди разнообразных клеток (фибробластов, лимфоцитов, плазматических клеток) всегда находятся эозинофилы и описанные Штернбергом, характерные для данного заболевания гигантские клетки с многолопастным ядром или группой ядер. Селезенка нередко увеличена (при спленомегалической форме) и имеет своеобразный вид (так называемая порфирная селезенка).

Клиника. Больные жалуются на недомогание, на боли в мышцах, субфебрильную температуру, которая иногда открывается совершенно случайно, на усиленную потливость. Аппетит обычно быстро падает. Постепенно нарастает значительный упадок сил. Трудоспособность нарушается иногда довольно скоро.
При объективном исследовании обнаруживаются увеличенные лимфатические железы на шее и в подчелюстных пространствах, также в подмышечных впадинах и в паху. Железы не сращены с окружающими тканями, не склонны к распаду и не дают свищей. Некоторые из них более плотны наощупь, другие же, наоборот, совершенно мягки. Увеличение селезенки считается одним из ценных распознавательных признаков лимфогрануломатоза. Селезенка гладка, безболезненна. Желудочно-кишечный тракт поражается при так называемой брюшной форме лимфогрануломатоза, т. е. при разрастании забрюшинных, лимфатических желез. При этом могут наблюдаться поносы, иногда принимающие кровянистый характер. Явления со стороны дыхательного аппарата и органов кровообращения возникают при медиастинальной форме, т. е. при росте желез средостения. Постепенно развивается тяжелое удушье, отек лица, набухание шейных вен. Реже затруднено и глотание. Кровь представляет мало характерного: количество гемоглобина и эритроцитов постепенно убывает в связи с длительностью заболевания и развивающейся кахексией. Отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево (по Шиллингу). Диагноз. Диагноз лимфогрануломатоза ставится на основании опухания лимфатических желез, волнообразного типа лихорадки, кожного зуда, эозинофилии крови. Иногда точный диагноз может быть установлен только при помощи биопсии пораженных лимфатических желез, где обнаруживаются клетки Штернберга.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен: болезнь всегда оканчивается смертью.

Лечение и профилактика. Рентгенотерапия дает благоприятные результаты главным образом при медиастинальной форме этого заболевания. Нам приходилось видеть совершенно задыхающихся больных, которые после настойчивого облучения получали возможность свободно дышать в течение нескольких месяцев. При лимфогрануломатозе другой локализации рентгенотерапия неэффективна.


Гематология

Гемофилия

Описываемое заболевание (haemophilia), характеризующееся чрезвычайно легко возникающим кровотечением при малейших травмах, имеет ясно выраженный наследственный характер. Женщины никогда не болеют гемофилией, но являются ее носителями; заболевают только мужчины. В основе кровоточивости лежит нарушение
свертываемости крови (вследствие недостаточности тромбокиназы), а также, по-видимому, и конституциональная неполноценность кровеносных сосудов. Ввиду того что женщины, являясь проводниками заболевания, сами им не страдают, высказывают предположение, что женщины застрахованы от гемофилии наличием женского полового гормона, который в незначительных количествах обычно имеется и у здоровых мужчин. У гемофиликов он, по-видимому, отсутствует.

Клиника. Больные жалуются на то, что самые ничтожные ушибы, от которых обычно
люди совершенно не страдают, у них вызывают огромные кровоподтеки на коже. Иногда больных беспокоят опухания суставов, вследствие чего лишь с трудом можно двигать руками или ногами. Небольшие, поверхностные порезы кожи не кровоточат, тогда как более глубокие порезы сопровождаются профузными кровотечениям и, т. е. имеются отношения, обратные тем, которые наблюдаются при болезни Верльгофа. Кровотечение может возникнуть везде: наблюдаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения; особенно характерны кровоизлияния в суставы. У новорожденных -гемофиликов нередко возникают сильнейшие кровотечения при перерезке пуповины.

Больные-гемофилики имеют обычно несколько бледный вид. При объективном исследовании некоторые суставы оказываются увеличенными в размерах и в них определяется крепитация от сгустков излившейся крови.

Главным симптомом гемофилии является резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального промежутка времени, в среднем от 7 до 20 минут, протекающего от начала до конца свертывания крови, полное свертывание у гемофиликов может не наступить даже в течение 2—3 часов. Степень анемии зависит от частоты и продолжительности кровотечений. От той же причины зависят и изменения в различных органах. При кровотечении в дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и пр. имеются болезненные явления со стороны соответствующих органов (кровохаркание, кровавая рвота и пр.).

Заболевание протекает хронически. Кровоточивость продолжается всю жизнь. Правда, в более зрелом возрасте она значительно уменьшается, однако никогда совсем не покидает больного. Заболевания, сопровождающиеся кровотечениями, чрезвычайно опасны для гемофиликов (например, геморрой, кровавый понос).

Прогноз. Предсказание нужно считать неблагоприятным, однако страдающие наследственной кровоточивостью нередко доживают и до пожилого возраста.

Лечение и профилактика. Основным методом лечения является повторное переливание крови (400—600 см3). При этом имеет место трансплантация крови донора, сохраняющей все свои качества, следовательно, и с нормальной свертываемостью. Малые дозы крови
(50—60 см3), вливаемые внутривенно, также применяются в качестве терапии, раздражающей костный мозг и усиливающей продукцию тромбокиназы. Большое значение приписывают витаминам, главным образом витамину К и отчасти витамину С. Местная остановка кровотечения достигается тампонадой марлей, пропитанной препаратами, богатыми тромбокиназой или кровью.
Чрезвычайно важным является предупреждение ушибов и порезов. Переливание крови может быть произведено и профилактически, пока еще не развились значительные явления кровоточивости.


Гематология

Болезнь Шенлейн-Геноха

Шенлейн описал так называемую ревматическую пурпуру (morbus schеnlein-henoch), т. е. геморрагическую сыпь, возникающую одновременно с поражением суставов и мышц. Генох описал так называемую абдоминальную пурпуру, т. е. геморрагическую сыпь на коже, сопровождающуюся явлениями со стороны желудочно-кишечного тракта и наблюдаемую главным образом у детей. Обе эти формы могут встречаться у одних и тех же больных, причем форма Геноха обычно следует за формой Шенлейна.

Этиология и патогенез. Этиология этого заболевания неизвестна. Что касается патогенеза, то наличие мышечных и суставных болей, похожих на ревматические, дало повод говорить о ревматической пурпуре. Высыпание крапивницы, наряду с геморрагической сыпью, заставляет думать о какой-то аллергической реакции главным образом со стороны капилляров (капиллярный токсикоз), вызванной неизвестным аллергеном, может быть, и инфекционной природы. Участие нервной системы до некоторой степени может быть заподозрено на основании того, что сыпь нередко имеет симметрическое расположение, а также и того, что приступы заболевания могут быть прекращены вливанием новокаина в спинномозговой канал.

Клиника. После непродолжительных продромальных явлений (общей разбитости и слабости) появляются сильные боли в мышцах и суставах различных областей. Вскоре присоединяется геморрагическая сыпь, чаще всего располагающаяся на нижних конечностях, на разгибательной их стороне. Голени иногда имеют такой вид, точно они обрызганы красными чернилами; обычно же сыпь имеет полиморфный характер. Сыпь быстро бледнеет и меняет оттенок. Иногда, наряду с подобной сыпью, заметны волдыри крапивницы, Вместе с появлением сыпи, а иногда и несколько раньше поднимается температура (до 39° и выше). Объективное исследование органов не дает ничего характерного. В крови также нет каких-либо заслуживающих внимания особенностей, если не считать встречающегося нередко тромбоцитоза.
Все болезненные явления быстро затухают. В течение нескольких дней больной обычно выздоравливает. Иногда, однако, наступает повторное высыпание сыпи и обострение суставных и мышечных болей, и болезнь затягивается на 2—3 недели.

У детей чаще возникает форма заболевания, описанная Генохом: появляются резкие спазмы в кишечнике, которые постепенно прекращаются. При кишечном кровотечении заболевание носит более тяжелый характер; температура при этом достигает более значительной высоты. Однако после ряда таких приступов, сопровождающихся высыпанием геморрагической сыпи на коже, болезнь все же оканчивается благополучно. Лечение и профилактика. Хотя заболевание обычно начинается в течение нескольких дней, суставные и мышечные боли иногда бывают столь мучительны, что приходится прибегать к назначению салициловых препаратов, которые, хорошо действуя при остром ревматизме, оказывают помощь также и в данном случае. Профилактика неизвестна.


Гематология

Определение болезни Верльгофа

Распознавание обычно не представляет трудностей. Диагноз ставится на основании кровоточивости, пятнистой сыпи, самопроизвольно возникающих синяков, удлинения времени кровотечения, положительного «симптома жгута» (симптом Румпель-Леде), плохой сократимости кровяного сгустка и тромбопении.

В отношении дифференциального диагноза представляют затруднения стертые формы данной болезни, когда отсутствуют явления со стороны кожи. Кровохаркание наводит мысль на туберкулез легких, желудочно-кишечные кровотечения заставляют искать язвенный процесс в пищеварительном тракте и пр. Исследование крови (тромбопения) и «симптом жгута» могут обнаружить стертую форму верльгофовой болезни, за счет которой и должны быть отнесены кровотечения из различных органов.

Прогноз. Предсказание определяется частотой и силой возникающего кровотечения, а следовательно, степенью малокровия. Хронически рецидивирующая и нейрогенная формы склонны к самостоятельному улучшению; при них предсказание, как правило, вполне благоприятно. Подострая форма протекает тяжело и часто заканчивается неблагоприятно. Прогноз нужно ставить с осторожностью в тех случаях, когда из периферической крови исчезают регенераторные формы красных кровяных телец (ретикулоциты), что указывает на наступающее истощение костного мозга.

Лечение и профилактика. Больному предоставляется абсолютный покой (главным образом психический). Рекомендуется по преимуществу растительно-молочное питание с обильным введением витаминов. Необходимо назначение кровоостанавливающих средств.

Хороший кровоостанавливающий эффект дает повторное внутривенное введение 2—3—5 см3 5% раствора аскорбиновой кислоты, применение витамина К. С успехом можно применять в периоде обострения кровотечений подкожные инъеции атропина (Sol. Atropini sulfurici 1 : 1000 по 0,5 см3 2—3 раза в день). Переливание крови (по 50—100 см3) дает хорошие результаты при хронически рецидивирующей форме. При подострой форме переливание крови усиливает кровотечение; в этом случае лучше пользоваться капельным переливанием плазмы крови (по 50—75 см3), а еще лучше—введением аскорбиновой кислоты. Хорошее действие при хронически рецидивирующей форме оказывает диатермия трубчатых костей, проводимая через день (Степанов). При нейрогенных формах переливание крови показано только в случае анемизации больного.

Спленэктомия, предложенная Кацнельсоном, не гарантирует выздоровления: спустя некоторое время кровоточивость возвращается иногда с еще большей силой. Оперативное вмешательство (перевязка селезеночной вены, операция по Леришу) может быть оправдано при катастрофически нарастающей кровоточивости, не поддающейся другим формам терапии. Впрочем, настойчивое применение витаминов С и К совершенно исключает необходимость какой-либо операции. При нейрогенной форме, где вся тяжесть болезни ложится на нервную систему, необходимо назначить больному витамины С и B, лучше всего в виде внутривенных вливаний. Психотерапия имеет большое значение при всех формах геморрагического диатеза.

Симптоматические формы. Ряд болезненных процессов может сопровождаться симптомокомплексом Верльгофа, исчезающим или, наоборот, развивающимся вместе с основным заболеванием. Он встречается при различных инфекциях (скарлатине, оспе, малярии), при лейкозах, аддисон-бирмеровской болезни, при болезни Банти, при базедовой болезни.
Присоединение симптомокомплекса Верльгофа обычно указывает на значительную тяжесть основного заболевания, вызвавшего поражение капилляров и костного мозга.