Category Archives: Циррозы


Циррозы

Вторичный билиарный цирроз печени (холангитический)

Этот цирроз не является самостоятельной болезнью; он развивается в результате хронического холангита и длительной механической желтухи, связанной с закупоркой желчных путей камнем или опухолью.

Патологическая анатомия. Размеры печени большей частью мало изменены: иногда печень несколько увеличена, в отдельных случаях она уменьшена, уплотнена; поверхность ее гладкая. На разрезе печень сильно окрашена в желтый цвет. Микроскопически, кроме перихолангита, отмечается разрастание соединительной ткани, главным образом вдоль желчных ходов и между печеночными дольками.

Клиника. Так как вторичный билиарный цирроз наиболее часто развивается в результате закупорки желчных ходов, то клиническая картина совпадает с картиной механической желтухи; будет преобладать интенсивная желтуха, ахолический стул, наличие в моче большого количества желчных пигментов при отсутствии уробилина и накопление в крови увеличенного количества билирубина (с прямой и быстрой реакцией), желчных кислот и холестерина.

Печень увеличена, плотна, слегка болезненна. В отдельных случаях спустя некоторое время она сморщивается и развивается портальная гипертония с образованием венозных коллатералей и асцита. Селезенка может остаться неизмененной; изредка она увеличивается. Температура, как правило, повышена, большей частью имеет субфебрильный, иногда ремиттирующий характер. С течением времени присоединяются явления геморрагического диатеза с кровотечениями из носа, десен, с подкожными экзимозами, кишечными кровотечениями. В конце концов, больные впадают в коматозное состояние и погибают.

Лечение и профилактика совпадают с лечением и профилактикой холангитов и желчнокаменной болезни.


Циррозы

Пигментный цирроз

Этиология и патогенез заболевания мало выяснены. При этом заболевании отмечается системное поражение печени, селезенки и поджелудочной железы. Происходит отложение пигментов в печени и в других органах и тканях. Откладывается главным образом железосодержащий пигмент — гемосидерин, а также не содержащий железа гемофусцин. Так как образование пигментов связана с повышенным распадом крови, то заболевание называют гемохроматозом. Впрочем, вряд ли образование пигмента объясняется только разрушением крови. В некоторых случаях в печени обнаруживается так много железа, что надо думать о его происхождении и из других источников, в первую очередь из пищи. В поджелудочной железе также откладывается большое количество пигментов; здесь развиваются и цирротические изменения. Так как отложение пигментов в коже вызывает бронзовый цвет ее, а цирротические изменения поджелудочной железы могут привести к диабету, то получается сочетание бронзовой кожи с диабетом, что дало повод назвать пигментный цирроз бронзовым диабетом.

Пигментный цирроз развивается преимущественно у алкоголиков; алкоголизм вообще ведет часто к гемосидерозу печени.

Патологическая анатомия. В органах и тканях откладываются гемосидерин и гемофусцин. Гемосидерин в большом количестве откладывается главным образом в печени, в печеночных и купферовских клетках, в соединительной ткани, благодаря чему печень приобретает ржавый цвет; этот пигмент откладывается также в поджелудочной железе и в других органах. Гемофусцин откладывается в коже, в желудочно-кишечном тракте (подбрюшинно), в стенках сосудов и т. д. В печени в ранних стадиях развивается гиперплазия эндотелия капилляров; в поздних стадиях происходит преимущественно междольковое разрастание соединительной ткани. В селезенке пигмента почти нет; отмечаются гиперплазия ретикулоэндотелия и цирротические изменения. В поджелудочной железе, наряду с отложением пигмента, развивается интерстициальное воспаление с последующим циррозом и атрофическими изменениями лангергансовских островков.

Клиника. Заболевают преимущественно мужчины пожилого возраста (45 — 50 лет). Для пигментного цирроза характерна триада симптомов: 1) пигментация кожи, 2) увеличение печени и 3) диабет.
Пигментация кожи может быть различной интенсивности — от мало заметной, принимаемой за обычную смуглость кожи, до бронзового цвета, напоминающего аддисонову болезнь. В отличие от последней пигментация слизистой рта, как правило, отсутствует.

Печень плотна и увеличена, выходит из подреберья на несколько пальцев, иногда на целую ладонь; поверхность ее большей частью гладкая. В большинстве случаев печень не сморщивается и остается увеличенной до конца жизни. В отдельных случаях наступает уменьшение печени, появляются асцит, расширенные кожные и подкожные вены живота, желудочно-кишечные кровотечения. Селезенка увеличена.

Почти во всех случаях появляется глюкозурия, а в отдельных случаях развиваются типичные черты диабета: жажда, голод, полиурия, глюкозурия, кетоз вплоть до диабетической комы.

Течение пигментного цирроза хроническое; легкие случаи протекают незаметно, оставаясь нераспознанными. Случаи с ясной бронзовой пигментацией и особенно с выраженными симптомами диабета протекают тяжело.

Лечение при наличии диабета проводится по тем же правилам, как лечение диабетиков; в остальном оно такое же, как при лаэннековском циррозе.


Циррозы

Спленомегалические циррозы

Спленомегалический цирроз типа Банти. Остановимся здесь на форме, описанной Банти, поскольку клиническое течение этой формы было прослежено на различных этапах в течение длительного периода болезни.

Этиология. Банти рассматривал эту форму цирроза как самостоятельное инфекционное заболевание, возбудитель которого неизвестен; он полагал, что возбудитель поселяется в селезенке.

В последнее время стали говорить о микотическом происхождении данной формы заболевания на том основании, что в селезенке иногда находили мицелий грибка Aspergillus. Однако оказалось, что микоз может быть обнаружен в селезенке и при других заболеваниях, протекающих без спленомегалии; поэтому нужно скорее думать о вторичном поселении грибка в уже пораженной селезенке. Банти указывал, что в этиологии описанной им формы заболевания в отличие от других форм цирроза малярия, алкоголь и сифилис не играют роли. Но эта точка зрения не разделяется другими исследователями. В настоящее время, через 45 лет после того, как Банти описал данную форму заболевания, нет достаточных оснований говорить о специфичности ее этиологии.

Патологическая анатомия. Различают три стадии заболевания, В первой стадии изменения начинаются с селезенки. Капсула селезенки утолщается. Трабекулы несколько толще, чем в норме. Некоторые фолликулы нормальны; другие увеличены, а в третьих развивается фиброз с постепенным замещением фолликула. Разрастание соединительной ткани происходит кольцевидно вокруг центральной артерии, занимая 50% и даже 3/4 всего фолликула. В соединительной ткани можно увидеть ядра или клетки, не отличающиеся существенно от клеток обычной лимфоидной ткани; Банти назвал их хромобластами. В пульпе происходит размножение коллагенных волокон. В селезеночной вене отмечается утолщение стенки, вызванное эндофлебитом; те же изменения могут быть прослежены до воротной вены. Печень в это время мало изменена; поверхность ее гладкая. Часто находят жировую дегенерацию. Цирротических изменений еще нет, нет сидероза. Со стороны костного мозга отмечается гипоплазия.

Во второй стадии в селезенке отмечаются те же изменения. Поверхность печени становится зернистой; в ней наблюдается межлобулярное разрастание соединительной ткани; некоторые указывают и на гиперплазию купферовских клеток.

В третьей стадии печень сморщивается, уменьшается; микроскопически обнаруживается картина аннулярного цирроза с дегенеративными изменениями эпителия, с новообразованными желчными ходами; кроме того, отмечаются эндофлебиты, распространяющиеся на воротную вену и даже на мезентериальные вены.

Клиника. Болезнь наблюдается преимущественно в юношеском возрасте. Различают три стадии: а) анемическую, б) переходную и в) асцитическую. В первой стадии больные жалуются на легкую утомляемость, носовые кровотечения и сердцебиения. Объективное обследование обнаруживает бледность, малокровие и увеличенную селезенку. Количество эритроцитов от 2000000 до 3000000 в мм3, гемоглобина около 50%, количество лейкоцитов нормально; отмечается анизоцитоз и пойкилоцитоз. Печень не изменена. Со стороны мочи также нет изменений; нет ни уробилинурии, ни билирубинурии, билирубин крови не увеличен. Желтухи нет. Первая стадия длится от 3 до 12 лет.

Во второй, переходной, стадии цвет кожи из бледного становится грязновато-коричневым; может развиться отчетливая желтуха. Печень плотна и увеличена, выходит из-под ребер на 2 — 3 пальца. Селезенка велика. Диурез уменьшается. В моче отмечается положительная реакция на уробилин, иногда и на билирубин. Эта стадия продолжается от 12 до 18 месяцев.

Третья стадия напоминает асцитическую стадию лаэннековского цирроза. Основным стимулом третьей стадии является асцит; он достигает больших размеров и после выпускания довольно быстро вновь накапливается. Печень уменьшается. Селезенка остается значительно увеличенной. Со стороны мочи отмечается выраженная уробилинурия. Наблюдается анемия; эритроцитов меньше 3000000 в I мм3, гемоглобина меньше 50%; часто наблюдается лейкопения с мононуклеозом (от 8 до 20%). При картине нарастающего похудания, общей слабости и геморрагического диатеза наступает смерть. Третья стадия длится от 6 до 12 месяцев.

Лечение. Еще Банти рекомендовал спленэктомию. Наилучшие результаты дает спленэктомия в первой стадии заболевания; хорошие результаты известны от операции и во второй стадии. В третьей стадии результаты наименее благоприятны и не отличаются от результатов хирургического лечения других форм циррозов печени.


Циррозы

Первичный билиарный цирроз (форма Гано)

Встречается он крайне редко. Этиология его неизвестна; многие отмечают значение сифилитической инфекции, в частности, врожденного сифилиса, Болезнь встречается преимущественно в юношеском и молодом возрасте.

Патологическая анатомия. Печень значительно увеличена и уплотнена; поверхность ее гладкая, желтовато-красноватого цвета. Микроскопически определяется диффузное разрастание соединительной ткани, располагающейся как между дольками, так и внутри долек (т. е. инсулярно) и разъединяющей этим печеночные клетки. Резко выражена гиперплазия купферовских клеток; в некоторых из них наблюдается эритрофагоцитоз. В селезенке также отмечается значительная гиперплазия ретикуло-эндотелиальных клеток с эритрофагоцитозом; наряду с этим развивается склероз пульпы.

В клинической картине можно отметить два периода. Первый период характеризуется неустойчивой желтухой; во втором периоде желтуха становится стойкой.

Заболевание протекает толчкообразно (пароксизмами). В первый период заболевания каждый пароксизм характеризуется более или менее интенсивной желтухой, увеличением печени и селезенки. В моче увеличивается количество уробилина, реакция на желчные пигменты становится положительной. Испражнения окрашены желчью. Дуоденальная желчь временами плейохромна; порции В и С прозрачны, в осадке лейкоцитов нет или их мало. В крови увеличено количество билирубина, который дает прямую реакцию. Все это указывает на то, что желтуха имеет двойной генез: механический и гемолитический. Первый обусловлен сдавлением желчных путей соединительной тканью, второй —  гиперплазией ретикуло-эндотелиальных элементов печени и селезенки. Механический характер желтухи документируется прямой реакций на билирубин крови и билирубинурией, гемолитический — плейохромией желчи. Проба с галактозой отрицательна. Приступы сопровождаются небольшим повышением температуры, жалобами на диспепсию и общей слабостью.

Каждый пароксизм может длиться 1 — 2 недели или больше, иногда же всего несколько дней, после чего симптомы ослабевают, а некоторые из них и вовсе пропадают. Желтуха уменьшается; иногда остается лишь незначительная желтушность склер и мягкого неба. Печень и селезенка несколько уменьшаются, хотя в общем и остаются увеличенными; температура приходит в норму и т. д.

С каждым приступом явления нарастают: наступает стойкая желтуха, развивается увеличение печени и селезенки, т. е. наступает второй период болезни. Теперь желтуха становится интенсивной. Однако испражнения еще хорошо окрашены желчью; дуоденальная желчь концентрирована, временами даже плейохромна. Печень выходит из подреберья по крайней мере на 4-5 см и больше; она уплотнена, болезненна, поверхность ее гладкая, край заострен. Селезенка сильно увеличена, нередко она доходит до пупка или ниже, подходя иногда вплотную к увеличенной печени. В области селезенки могут быть боли, обусловленные периспленитом. Увеличенные печень и селезенка вызывают заметное на глаз выбухание нижней части грудной клетки и верхней половины живота.

Второй период заболевания характеризуется прогрессирующим похуданием, которое особенно сильно выделяется на фоне отмеченного выбухания нижней части грудной клетки и верхней половины живота.

Пальцы нередко приобретают вид «барабанных палочек». Оволосение лобка недостаточно.

Второй период также характеризуется периодическими кризами, во время которых желтуха становится еще более интенсивной, печень еще больше набухает и становится болезненной; увеличиваются диспептические явления, иногда наступают рвоты желчью, уменьшается диурез. По окончании кризиса наступает некоторое улучшение общего состояния.

У некоторых больных образуется небольшой асцит, который объясняется, по-видимому, хроническим перитонитом; отсутствие венозных коллатералей указывает на то, что асцит не связан с портальной гипертонией. Наконец, к концу заболевания развивается геморрагический диатез: на коже появляется петехиальная сыпь, обширные экхимозы, наблюдаются кровотечения из носа, десен, желудка и кишок.

При нарастающей слабости больные впадают в коматозное состояние и погибают. Болезнь длится 10 лет и больше.

Диагноз труден в первый период заболевания; в это время первичный билиарный цирроз (форма Гано) может быть ошибочно принят за паренхиматозную желтуху, за холангиогенный гепатит, за гемолитическую желтуху. От паренхиматозной желтухи болезнь отличается, по течению, по отрицательной пробе с галактозой и по признакам усиленного гемолиза, от холангиогенного гепатита — по отсутствию признаков холангита, от гемолитической желтухи —  по «прямому» билирубину крови и положительной реакции мочи на желчные пигменты. Во втором периоде болезнь ошибочно принимают за вторичный билиарный цирроз, но при последнем печень и селезенка не увеличиваются до таких больших размеров, как при форме Гано.

Прогноз неблагоприятен. Во время первого периода ближайший прогноз определяется тяжестью, длительностью и частотой пароксизмов; во втором периоде заболевания прогноз безнадежен.

Лечение проводится так же, как при лаэннековском циррозе в доасцитической стадии.


Циррозы

Диагностика и лечение лаэннековского цирроза

Диагноз лаэннековского цирроза печени основывается на описанных выше симптомах. В первый период заболевания диагноз труден, либо такую же клиническую картину могут дать некоторые хронические гепатиты (например, сифилитический или малярийный). В пользу лаэннековского цирроза и против сифилитического или малярийного гепатита будет говорить отсутствие соответствующих анамнестических указаний, отрицательная реакция Вассермана и отсутствие со стороны других органов указаний на сифилитическое поражение; в пользу диагноза цирроза можно до известной степени использовать и анамнестические указания о злоупотреблении алкоголем. Диагностические трудности обусловлены, однако, тем, что не исключена возможность развития лаэннековского цирроза на почве сифилитического и, может быть, малярийного гепатита, особенно у алкоголика.

Во второй период заболевания, если нет расширенных подкожных вен живота, болезнь может напомнить хронический туберкулезный перитонит или злокачественное новообразование желудка (или какого-нибудь другого брюшного органа), осложнившееся асцитом. В таких случаях диагноз легче решается после выпускания асцита; плотная уменьшенная печень и особенно увеличенная селезенка указывают на цирроз.

К сморщиванию печени и образованию асцита могут привести другие циррозы, например, вторичный билиарный или спленомегалический циррозы. Дифференциальный диагноз ставится на основании признаков, характерных для последних форм; к таким признакам относится главным образом длительная желтуха, характерная для вторичного билиарного цирроза, и очень большая селезенка, характерная для спленомегалических форм.

Лечение сводится главным образом к правильному пищевому режиму. Должно быть запрещено переедание, прием зараз обильной пищи и употребление спиртных напитков. Больному рекомендуется прием пищи дробными порциями (не меньше 4 раз в день), притом достаточной калорийности, с белковым рационом в пределах нормы и достаточным количеством углеводов и витаминов; жиры во время желтухи следует ограничить до 60
— 70 г в день.

Рекомендуется есть раз в день нежирное мясное или рыбное блюдо в вареном виде; из жиров допускается к употреблению только сливочное масло и небольшое количество сметаны; мучные блюда разрешаются во всех видах, кроме сдобы. Пища должна содержать достаточно овощей, фруктов. Целесообразны разгрузочные дни
— сахарные, компотные, фруктовые; к. разгрузочным дням нужно особенно прибегать в случаях с более тяжелым течением.

При построении диеты необходимо исключать из рациона пищевые продукты, раздражающие желудочно-кишечный тракт, именно мясные и рыбные супы, мясные соуса, колбасы, консервы, копчености и приправы (уксус, перец, горчицу, хрен).

Примерное меню, рекомендованное Московским институтом питания (стол № 5),

8 ч а с о в утра: 1 стакан чая с молоком, 25 г масла, 400 г серого хлеба (на весь день), отварной картофель с медом (5 г) и сушеным укропом, яичница из 2 белков в сметане (20 г), салат из сырого (шинкованного) яблока и моркови (с 20 г сиропа)

11 часов: 1 стакан воды или слабого чая или какого-нибудь фруктового (натурального) напитка.

Обед в 2 часа дня: вегетарианский суп со свежими овощами, бифштекс (предварительно отварить, вернее, припустить, навар слить), запеченный в лимонном или сметанном соусе, овощи, сырой салат из яблока, дыни и мандарина с сахаром или компот из чернослива; витамины: вода с черносмородинным соком (или морковный сок, виноградный). 5 часов дня: 1 стакан чая с лимоном, хлеб с маслом.

7 часов вечера: винегрет (соленые огурцы исключаются), запеченные в сметане оладьи из лапши или запеченные капустные котлеты, фруктовый суп из размоченных сушеных фруктов с прибавлением сырого (шинкованного) яблока (с лимонной цедрой или корицей).

Большое внимание нужно уделить трудовому режиму: пока нет асцита и общего истощения, трудоспособность сохраняется, однако больные не должны выполнять тяжелой физической работы; рабочий день их должен быть cтporo нормирован; общее истощение и образование асцита заставляют переводить больных на инвалидность.

 

При наличии анацидного гастрита целесообразно назначить соляную кислоту с пепсином:
Rp. Acidi hydrochloric, diluti 10,0 Pepsini 5,0
Aq. destillatae ad 100,0 MD3. По 1 чайной ложке на полстакана воды 3 раза в день во время еды
Если заболевание протекает с желтухой, указывающей на паренхиматозное поражение печени, необходимо провести курс инъекций (15
— 20) инсулина (ежедневно по 30 — 20 единиц) при достаточном введении глюкозы или сахара (50
— 100 г).
В асцитической стадии, когда происходит только начальное накопление асцита, целесообразно назначить мочегонные средства (Kalium aceticum или Inf. bulbi Scillae):
Rp. Liq. Kalii acetici 15,0 Aq. destillatae 150,0
MDS. По 1 столовой ложке через 2 часа
Rp. Inf. bulbi Scillae 6,0 : 180,0
DS. По 1 столовой ложке через 2 часа

 

При больших асцитах эти мочегонные оказываются недействительными, и единственным эффективным средством является меркузал, который назначают по 1
— 2 см3 внутримышечно с четырех-пятидневными интервалами. С целью усиления мочегонного действия меркузала с большим успехом предварительно назначается хлористый аммоний в течение 3 дней:
Rp. Sol. Ammonii chlorati 10,0 : 150,0
DS. По 1 столовой ложке 5 — 6 раз в день

 

Иногда приходится прибегать к проколу брюшной стенки и выпусканию асцитической жидкости. Показаниями являются большой асцит, вызывающий затрудненное дыхание, и отеки (ног, мошонки).

Техника брюшного прокола. Предварительно нужно опорожнить мочевой пузырь. Затем больного усаживают на стул. Двумя полотенцами, сшитыми так, что посредине оставлено достаточное отверстие, охватывают живот таким образом, чтобы шов расположился но белой линии живота, а отверстие между полотенцами
— по той же линии ниже пупка, т. е. там, где делают прокол брюшной стенки. Прокол можно делать либо по белой линии под пупком, либо слева по линии, соединяющей пупок и spina ossis ilei anterior superior (на границе между нижней и средней третью этой линии). После обработки кожи (вода
— спирт — йод) производится прокол достаточно широким стерильным троакаром; вводить его следует быстрым толчком в брюшную полость на глубину 4
— 5 см. Во время выпускания жидкости помощник натягивает полотенца, чем предупреждается быстрое понижение давления в брюшной полости. Необходимо следить за пульсом. Жидкость следует выпускать медленно.

В последующие дни проводится мочегонное лечение (меркузалом). Иногда после описанных мероприятий асцит не накапливается в течение ряда месяцев. Чаще же асцит в ближайшее время вновь нарастает и опять возникает необходимость в проколе и выпускании жидкости. Однако частые проколы опасны вследствие возможности внесения инфекции; кроме того, выведение с асцитической жидкостью большого количества белка усиливает истощение организма. Иногда прибегают к хирургическим мероприятиям, препятствующим образованию асцита. Основная задача такой операции
— создать новые коллатерали и таким образом уменьшить давление в венах брюшных органов и брюшины. Сюда относится пришивание к передней брюшной стенке сальника (операция Тальма) или селезенки, печени; при этом рассчитывают на то, что в сращениях образуются новые сосуды, которые будут отводить часть крови из системы воротной вены в систему верхней полой вены. Богораз предложил вшивать верхнюю брыжеечную вену в нижнюю полую вену. Обилие предложенных операций свидетельствует о том, что получаемые результаты в общем мало удовлетворительны. Операции дают большой процент смертности. Предложить ту или другую операцию можно лишь при хорошо сохраненной функции печени.

Профилактика. Общим профилактическим мероприятием является борьба с алкоголизмом. Особенно это относится к больным с явлениями гепатита. Большое значение имеет профилактика гастроэнтероколитов, в первую очередь тщательное диетическое лечение всякого заболевания желудочно-кишечного тракта.


Циррозы

Патологическая анатомия лаэннековского цирроза печени (3 часть)

К моменту наступления второго периода течения лаэннековского цирроза печени значительно нарастает похудание, переходящее в кахексию. Похудание рук, ног, груди выделяется на фоне большого асцита. Очень худеет лицо, кожа приобретает землистый цвет, глаза глубоко вваливаются, конъюнктива припухает. Цвет кожи чаще бледножелтый, в некоторых случаях периодически наблюдается желтушное ее окрашивание.

На нижних конечностях отмечаются небольшие отеки (в области лодыжек), реже — значительные отеки, обусловленные сдавлением нижней полой вены.

Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются поносы, объясняемые плохим всасыванием веды из кишечника, а также прогрессирующим гастроэнтеритом и поражением поджелудочной железы. Испражнения скрашены слабо, иногда ахоличны.

Нарастает уробилинурия, аминоацидурия. В крови количество билирубина либо нормально, либо слегка увеличено; периодически может наступить довольно значительная билирубинемия. В тяжелых случаях содержание в крови холестерина падает, а содержание аминокислот и молочной кислоты увеличивается. Описанные явления указывают на прогрессирующее нарушение функции печени, хотя в некоторых случаях удовлетворительная функция печени сохраняется довольно долго и в асцитическом периоде заболевания.

Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается ряд изменений. Толчок сердца значительно смещается кверху (следствие асцита); размеры сердца не увеличиваются; у верхушки выслушивается систолический шум. Под влиянием портальной гипертонии брюшные органы переполняются кровью, а количество притекающей к сердцу крови падает; в связи с этим падает кровяное давление как артериальное, так и венозное. Нарушение питания сердечной мышцы и механические затруднения кровотока могут привести к недостаточности сердца, к дистрофии миокарда, что сказывается одышкой, цианозом и отеками.

Во втором периоде цирроза развивается, как правило, умеренное малокровие: в отдельных случаях количество красных кровяных телец падает очень резко (до 2 000 000 и ниже) и наступает лейкопения с относительным лимфоцитозом.

Малокровие отчасти обусловливается кровотечениями, главной же его причиной является падение кроветворной функции костного мозга.

Наконец, иногда наблюдаются мозговые симптомы, указывающие на поражения подкорковых узлов стриопаллидарной системы; сюда относятся скованность мускулатуры, амимия и гиперкинезы.

Таким образом, клиническая картина лаэннековского цирроза печени характеризуется наличием двух периодов. Ведущими симптомами первого периода являются: 1) диспептические явления, 2) увеличение печени и селезенки и 3) функциональные нарушения печени. Ведущими симптомами второго периода являются: 1) асцит, 2) расширенные кожные и подкожные вены живота, 3) кровотечения, 4) уменьшение и уплотнение печени и 5) нарастание симптомов первого периода (диспептических явлений, похудания и функциональной недостаточности печени).

Заболевание долго может протекать бессимптомно.

В ряде случаев, несмотря на далеко зашедший цирротический процесс, на выраженную портальную гипертонию, асцит долго не развивается; иногда болезнь до конца течет без асцита. Это объясняется мощным развитием венозных коллатералей, которые хорошо отводят кровь в верхнюю и нижнюю полые вены и таким образом избавляют брюшные органы и брюшину от венозного застоя. У подобных больных доступные осмотру кожные и подкожные вены живота хорошо развиты и некоторые из них имеют вид извитых и очень широких венозных стволов. У некоторых больных ранние обильные и часто повторяющиеся кровотечения уменьшают давление в сосудах брюшной полости и тем самым противодействуют образованию асцита.

Изменения функции печени также очень варьируют. В одних случаях нет существенных нарушений функций печени до конца жизни больного, в других
—  нарушения эти быстро прогрессируют вплоть до наступления гепатаргии, т. е. абсолютной печеночной недостаточности.

Наконец, наблюдаются случаи, когда при благоприятном течении цирроза второй период (т. е. период уменьшения и сморщивания печени, период портальной гипертонии) долго или даже вовсе не наступает; в этих случаях болезнь развивается медленно или даже совсем приостанавливается в своем развитии.

Следовательно, течение лаэннековского цирроза отмечается большим разнообразием. Длительность заболевания тоже может быть различной. Неправильно утверждение, что в большинстве случаев болезнь длится 1 
—  2 года, так как этот срок учитывает только асцитический период болезни. В действительности трудно говорить о длительности заболевания, ибо трудно учесть его начальный период. Во всяком случае лаэннековский цирроз печени может развиваться в течение многих лет.

Если можно допустить, что в первом периоде развитие цирроза может приостановиться, то во втором периоде болезнь неизбежно ведет к смерти. Смерть может наступить внезапно, например, от острого кровотечения, от коллапса во время пункции живота с целью удаления асцитической жидкости. В других случаях терминальный период довольно длителен и больной умирает при явлениях кахексии и общего маразма.

Может развиться гепатаргия. Она возникает иногда вслед за какой-нибудь банальной инфекцией. Гепатаргия характеризуется клиническими явлениями, свойственными острой желтой атрофии печени. Смерть может наступить от сердечной недостаточности, в связи с обострением и генерализацией туберкулеза или в связи с какой-нибудь интеркуррентной инфекцией (например, ангиной, гриппом). При этом инфекция поражает обычно и брюшину, вызывая перитонит. В редких случаях перитонит протекает с высокой температурой, сильными болями; чаще он протекает в виде хронического перитонита с незначительными непостоянными болями. Впрочем, хронический перитонит часто развивается у этих больных и без интеркуррентной инфекции, под влиянием заноса инфекции при повторных пункциях или просто в связи с хроническим раздражением брюшины асцитом.

Наконец, в отдельных случаях в цирротической печени развивается первичный рак печени.


Циррозы

Патологическая анатомия лаэннековского цирроза печени (2 часть)

Ведущим симптомом второго периода заболевания является асцит; многие говорят поэтому о первом как о доасцитическом и о втором как об асцитическом периоде заболевания. В ряде случаев больные обращаются к врачу только тогда, когда развился асцит. Первое накопление асцита происходит довольно медленно и вначале бывает даже трудно решить, объясняется ли вздутие живота только метеоризмом или налицо и небольшой асцит. Помогает в этих случаях обследование больного в стоячем положении, при котором перкуссия выявляет тупость, расположенную в нижней половине живота: верхняя граница тупости имеет горизонтальный уровень.

Иногда асцит нарастает более быстро. После пункции он накапливается вновь; при этом темпы его нарастания различны (от недели до месяца). В отдельных случаях после первой или первых 2
— 3 пункций новое накопление на время приостанавливается. Асцитическая жидкость имеет характер транссудата; удельный вес ниже 1 015, белка немного (меньше 2%), осадок содержит лишь немного эндотелиальных клеток и эритроцитов.

Асцит объясняется главным образом портальной гипертонией, но в появлении его играет роль и нарушение водного обмена. Расстройство диуреза может быть обнаружено задолго до образования асцита. Французы особенно обращают при этом внимание на опсиурию, т. е. запоздалое выделение принятой жидкости: если здоровый человек принятую жидкость выводит с мочой в течение ближайших 4 часов, то у больного, страдающего лаэннековским циррозом печени, период максимального диуреза отодвигается на несколько часов. Все же основным механизмом образования асцита является портальная гипертония.

Портальная гипертония возникает в результате запустевания внутрипеченочных ветвей воротной вены. Кровь скапливается в корнях воротной вены, т. е. в венах желудка, кишечника, поджелудочной железы, селезенки, брюшины и т. д. Вены органов брюшной полости расширяются; местами образуются варикозные расширения, особенно в венах пищевода, у входа в желудок и в геморроидальных венах прямой кишки. Венозный застой в области брюшины приводит, в конце концов, к образованию асцита. Расстройство портального кровообращения в печени ведет к развитию коллатерального кровообращения с направлением кровотока в систему верхней и нижней полых вен.
Образование коллатералей является вторым признаком портальной гипертонии.

В образовании коллатеральных путей участвуют анастомозы между ветвями воротной вены и ветвями верхней, а также нижней полой вены.

Нужно помнить о трех коллатеральных путях. Первый путь идет через пупочную вену и вены передней брюшной стенки в v. mammalia interna и в верхнюю полую вену. Второй путь идет через вены желудка, вены пищевода, межреберные вены и v. azygos в верхнюю полую вену. Третий путь идет через верхнюю и нижнюю геморроидальные вены: из воротной вены кровь попадает в геморроидальные вены через v. me sent erica inferior, а из геморроидальных вен кровь поступает через v. pudenda interna и v. hypogastrica в нижнюю полую вену.

Расширение коллатералей, относящееся к первому пути, дает околопупковую венозную сеть, которая видна при осмотре живота. Расширенные и извитые венозные сосуды идут от пупка преимущественно вверх к грудной клетке, а иногда расходятся во все стороны. Околопупковую венозную сеть исстари называют caput Medusae, хотя расположение этих сосудов мало напоминает голову Медузы. При большом асците по бокам живота также видны расширенные вены, обусловленные сдавлением нижней полой вены асцитической жидкостью.

Расширенные геморроидальные вены могут быть установлены простым осмотром заднего прохода или ректоскопическим исследованием прямой кишки.

В связи с развитием коллатералей у больных отмечаются кровотечения, которые являются очень типичным признаком второго периода лаэннековского цирроза печени. Они могут появиться задолго до асцита при отсутствии расширенных вен брюшной стенки. Ранние кровотечения указывают на начальный период развития коллатералей. У многих больных особенно рано появляются небольшие геморроидальные кровотечения, но иногда ранним признаком заболевания может быть и очень большое кровотечение.

Большие кровотечения возникают из варикозно расширенных пищеводных или геморроидальных вен. В первом случае наступает кровавая рвота: иногда самый акт рвоты выпадает и кровь как бы выливается из пищевода, срыгивается. Кровь имеет алый вид, если она выливается наружу непосредственно из разорвавшихся вен пищевода; иногда же кровь напоминает кофейную гущу, что указывает на кровотечение в желудок из тех же пищеводных вен или из какой-нибудь желудочной вены. Кровь из геморроидальных вен алого цвета;она выделяется через задний проход. Наконец, кровотечение может наступить в верхних отделах кишечника; в этом случае наблюдается черный стул. Менее доказательн ы маленькие желудочные или кишечные кровотечения, которые обнаруживаются лишь положительной реакцией на скрытое кровотечение.

Важнейшим признаком является уплотнение и уменьшение печени. После того как удалена асцитическая жидкость можно прощупать плотную печень с заостренным краем и неровной (грубо- или мелкозернистой) поверхностью; в 90% случаев прощупывается плотная селезенка. Пальпация печени и селезенки безболезненна, однако некоторые больные жалуются на небольшие спонтанные боли в правом и левом подреберьях, а в отдельных случаях и на очень интенсивные приступообразные боли; болевые явления связаны с перигепатитом и периспленитом.


Циррозы

Патологическая анатомия лаэннековского цирроза печени (1 часть)

Макроскопически в первой, гипертрофической, стадии печень увеличена, уплотнена, нижний край ее заострен, поверхность может быть гладкой, чаще же она мелко- или крупнозерниста. В атрофической стадии печень мала, очень плотна, хрустит при разрезании ножом, на разрезе
—  соломенно-желтого цвета с мелкими красными пятнами. Макроскопически заметно сильное увеличение стромы.

Микроскопически обнаруживается резкое разрастание соединительной ткани, которая располагается между дольками, но проникает и внутрь долек. В соединительнотканных тяжах очень много сосудов, но все они являются ветвями печеночной артерии; ветви воротной вены запустевают; часто видны эндофлебиты. Дольковый рисунок извращен. Печеночные клетки расположены неправильными рядами. Видны старые сморщенные клетки с различной степени дегенеративными изменениями; наряду с ними видный молодые, вновь образованные светлые клетки. Цирротические изменения обнаруживаются и в селезенке; в ней могут быть, кроме того, явления застоя. Цирротические изменения отмечаются и в поджелудочной железе. Клиника. Чаще всего болезнь поражает людей в возрасте 45
— 50 лет: мужчины болеют чаще женщин. В клинической картине нужно различать две стадии заболевания.

В первой стадии преобладают диспептические жалобы; недостаточный или плохой аппетит, особенно по отношению к мясу и жирной пище, отрыжка, тошнота после еды, утренняя рвота слизью, в отдельных случаях аппетит повышен. Больные жалуются на нерегулярные отправления кишечника; запоры чередуются с поносами. Отмечается слабость, быстрая утомляемость, тяжесть в ногах. Болезнь может долго протекать латентно, без всяких жалоб, пли внезапно открыться кровавой рвотой, геморроидальным кровотечением. Небольшим геморроидальным кровотечениям обычно не придают значения, между тем при лаэннековском циррозе они могут быть одним из ранних проявлении болезни.

Внешний вид больного вначале не представляет особых изменений. Иногда наблюдается желтуха различной интенсивности. Желтуха может иметь двойной генез: 1) механический, обусловленный частичным закрытием междольковых желчных путей соединительной тканью, и 2) паренхиматозный, обусловленный деструкцией печеночных клеток. Желтуха может быть обусловлена присоединившимся холангигом. Иногда наблюдаются общие преходящие отеки, связанные с нарушением водной функции печени.

В некоторых случаях в области живота, в верхнем квадранте, удается рассмотреть расширенные коллатеральные вены; они яснее выступают в момент перехода больного в сидячее положение. Часто отмечается метеоризм; чем ближе к периоду развития асцита, тем значительнее метеоризм.

Печень увеличена, плотна, чувствительна; изменена преимущественно левая доля. Селезенка увеличена и уплотнена.

Со стороны желудка отмечается значительное понижение секреции желудочного сока, понижение кислотности. Часто наблюдается ахилия; в желудочном содержимом много слизи. Все это указывает на хронический гастрит, В большинстве случаев гастрит предшествует развитию цирроза печени. Развивающийся цирроз усиливает гастритические изменения, во-первых, тем, что в печени не обезвреживаются в достаточной мере поступающие сюда из кишечника токсические продукты, которые поражают паренхиму желудка. Во-вторых, расстройство портального кровообращения приводит к застою в области сосудов желудка, что благоприятствует гастритическим изменениям. Отсюда понятны диспепсические жалобы больных. Неправильная функция кишечника стоит в связи с хроническим гастритом, а также с присоединяющимся впоследствии венозным застоем.

Исследование дуоденального содержимого обнаруживает много слизи, много лейкоцитов и клеток кишечного эпителия, что указывает на дуоденит. Желчь большей частью недостаточно концентрирована; иногда наблюдается временная плейохромия, указывающая на усиление гемолиза. В порциях В и С желчь прозрачна; мутноватый характер желчи, наличие значительного количества лейкоцитов, бактерий, клеток желчного эпителия указывает на присоединившийся холангит, холецистит. Количество панкреатических ферментов уменьшено, потому что функция поджелудочной железы понижена. Иногда из-за недостатка желчи и из-за избыточного количества жира испражнения приобретают серый цвет.

Уробилинурия является наиболее ранним симптомом, указывающим на. поражение печени, если нет оснований предполагать усиленный распад крови. Что касается других показателей нарушения функции печени, то они либо отсутствуют, либо более или менее выражены в зависимости от тяжести случая. Доказательна положительная проба с галактозой, которая при лаэннековском циррозе наблюдается довольно часто. Увеличенное содержание билирубина крови наблюдается не всегда. Холестеринемия держится на нормальном уровне и лишь несколько снижается в более тяжелых случаях; тогда же нарастает количество аминокислот в крови и моче. Со стороны нервной системы либо нет изменений, либо отмечаются головные боли, слабость, сонливость, иногда некоторая депрессия. Температура может быть самой разнообразной; она может быть нормальной, субнормальной, субфебрильной; временами могут наступить и более значительные «беспричинные» повышения температуры до 38
— 39°.


Циррозы

Лаэннековский цирроз печени

В этиологии лаэннековского цирроза печени существенную роль играет алкоголь. По данным Наунина, среди 135 больных циррозом было 83 (61,5%), постоянно употреблявших алкоголь, а 18 из них можно было назвать алкоголиками. Эвальд среди цирротиков отметил 5% алкоголиков. По сводной статистике Боаса, охватывающей 397 случаев лаэннековского цирроза, алкоголизм был отмечен в 40,3% случаев. Нужно указать, далее, что среди больных, страдающих белой горячкой, т. е. заболеванием, несомненно связанным с большим употреблением алкоголя, циррозы печени встречаются почти в 15% случаев. Дети, как известно, редко заболевают циррозом ни, однако среди детей, употребляющих алкоголь, заболевание это встречается довольно часто. Наконец, довольно убедительным фактом в пользу этиологического значения алкоголя является значительное уменьшение заболеваемости циррозом печени в Германии и Америке в первые послевоенные годы после запрещения продажи спиртных напитков.

По вопросу о механизме действия алкоголя на печень были высказаны различные мнения. Одни говорят о его непосредственном воздействии на печеночную клетку, другие же думают, что алкоголь вызывает хронический желудочно-кишечный катар, под влиянием которого вырабатываются токсические продукты гниения и брожения, поражающие печеночную паренхиму. Мы считаем, что играют роль оба механизма, но основным надо считать непосредственное воздействие алкоголя на печеночную клетку. В пользу этого говорит быстро развивающаяся в эксперименте жировая дегенерация печеночных клеток под влиянием повторных внутривенных введений спирта. Жировую дегенерацию печени можно рассматривать как предцирротические изменения, ибо экспериментально удавалось проследить, что после первых вливаний спирта получается только жировая дегенерация печеночного эпителия, а после хронического воздействия алкоголя развиваются и цирротические изменения. В пользу непосредственного воздействия говорит также временное падение функции печени даже после однократного достаточного приема алкоголя, что было установлено с помощью нагрузки билирубином.

Полагая, что алкоголь является существенным фактором в этиологии лаэннековского цирроза печени, следует отметить, что среди алкоголиков не так много больных, страдающих этим заболеванием; однако встречается очень мало алкоголиков, у которых не было бы в той или иной мере выраженного гепатита. Это значит, что нужны какие-то добавочные факторы, для того чтобы гепатит развился в цирроз печени. Возможно, что у будущего цирротика пораженная алкоголем печень, вследствие пониженной барьерной функции, легче становится объектом добавочного воздействия той или иной вредности в виде бактерий, бактериальных токсинов или других токсических продуктов. Хронический воспалительный процесс (а таковой именно лежит в основе цирроза печени) чаще всего связан с инфекцией, с воздействием бактерий или бактериальных токсинов. Нужно думать, что роль добавочного фактора играют главным образом инфекция и токсические продукты, поступающие из кишечника. Не исключено, конечно, влияние и тех инфекций, о которых говорилось выше, а именно сифилиса, малярии и туберкулеза, тем более что встречается немало случаев лаэннековского цирроза печени среди людей, вовсе не употребляющих спиртных напитков. Имеет ли этиологическое значение перенесенный в прошлом острый паренхиматозный гепатит, сказать трудно. Наконец, имеют значение и индивидуальные особенности.


Циррозы

Цирроз печени, связанный с перикардитом и перигепатитом (цирроз Пика)

Сущность этой формы поражения печени сводится к цирротическим изменениям, развивающимся в результате длительного сердечного застоя, который в данном случае связан с полным заращением листков перикарда (concretio, s. accretio pericardii).

Существует и другая точка зрения, согласно которой изменения в печени объясняются перигепатитом. В основе заболевания, согласно этой точке зрения, лежит фиброзный полисерозит, который приводит одновременно к перикардиту, плевриту и перигепатиту. Перигепатит приводит к разрастанию соединительной ткани в капсуле печени; утолщенная капсула, по мнению одних, сдавливает всю печень; по мнению других, она прорастает в печеночную ткань и становится источником для пролиферации в ней соединительной ткани. Такая печень, вследствие белого цвета измененной капсулы, получила название глазурной (или засахаренной) печени.

Нужно думать, что в отдельных (довольно редких) случаях продуктивный перигепатит действительно может стать источником цирротических изменений в печени; чаще, однако, цирротические изменения в печени развиваются и при данной форме заболевания в результате хронического сердечного застоя. Пик считает сердечный застой основной причиной, не исключающей и то, что развивающийся вторичный перигепатит играет роль добавочного фактора.

Патологическая анатомия совпадает с описанными выше анатомическими изменениями при кардиальном циррозе.

Клиника. Данная форма цирроза наблюдается чаще в детском и юношеском возрасте. Гютинель наблюдал это заболевание у детей и описал его под названием кардио-туберкулезного цирроза печени.

Пик наблюдал эту форму заболевания у взрослых и описал ее под названием перикардитического псевдоцирроза. У взрослых облитерация перикарда может вызвать мало изменений со стороны сердца. Чаще же имеются изменения, более или менее характерные для облитерации перикарда: систолическое втяжение верхушечной области, диастолическое выбрасывание верхушечного толчка, набухание и «пульсация» шейных вен, ограниченная смещаемость сердца при перемене положения, шум трения перикарда, малый пульс, малая пульсовая амплитуда кровяного давления и т. д. Часто отмечаются признаки расстройства кровообращения в виде цианоза и одышки.

Что касается признаков, указывающих на цирротические изменения печени, то сюда относится главным образом асцит, плотная печень, увеличенная селезенка, уробилинурия и желтушность склер. Асцит накапливается до больших размеров и требует повторного выпускания асцитической жидкости.

Течение хроническое. Смерть наступает обычно в связи с недостаточностью сердца.

Лечение застойных циррозов. В случаях, когда развился застойный цирроз и образовался асцит, единственным эффективным мероприятием является назначение меркузала; кроме того, приходится время от времени выпускать асцитическую жидкость. В общем лечение проводится по тем же принципам, что и в асцитическом периоде лаэннековского цирроза печени.

Профилактика совпадает с профилактикой заболеваний сердца и перикарда. Если заболевание сердца или перикарда уже развилось, то для профилактики застойного цирроза печени имеет, конечно, большое значение систематическое лечение, преследующее задачу предупреждения сердечной недостаточности.