Tag Archives: Диагностика


Онкология

Лимфогрануломатоз

Описанное впервые Ходжкином, затем подробно изученное Пальтауфом и Штернбергом, это заболевание (болезнь Ходжкина (lymphogranulomatosis)) представляет поражение ретикулоэндотелиальной системы. Встречается оно нередко, почему и имеет значительный практический интерес.

Этиология и патогенез. Этиология данного заболевания неизвестна. Высказано предположение о фильтрующемся вирусе. Данное заболевание нередко сочетается с другими инфекционными заболеваниями, в частности, с туберкулезом. Лимфогрануломатозом чаще болеют мужчины в возрасте от 25 до 50 лет.

Патологическая анатомия. Лимфатические железы во многих местах представляются увеличенными (лимфогрануломы). Железы различной консистенции: наряду с мягкими попадаются и очень плотные. Среди разнообразных клеток (фибробластов, лимфоцитов, плазматических клеток) всегда находятся эозинофилы и описанные Штернбергом, характерные для данного заболевания гигантские клетки с многолопастным ядром или группой ядер. Селезенка нередко увеличена (при спленомегалической форме) и имеет своеобразный вид (так называемая порфирная селезенка).

Клиника. Больные жалуются на недомогание, на боли в мышцах, субфебрильную температуру, которая иногда открывается совершенно случайно, на усиленную потливость. Аппетит обычно быстро падает. Постепенно нарастает значительный упадок сил. Трудоспособность нарушается иногда довольно скоро.
При объективном исследовании обнаруживаются увеличенные лимфатические железы на шее и в подчелюстных пространствах, также в подмышечных впадинах и в паху. Железы не сращены с окружающими тканями, не склонны к распаду и не дают свищей. Некоторые из них более плотны наощупь, другие же, наоборот, совершенно мягки. Увеличение селезенки считается одним из ценных распознавательных признаков лимфогрануломатоза. Селезенка гладка, безболезненна. Желудочно-кишечный тракт поражается при так называемой брюшной форме лимфогрануломатоза, т. е. при разрастании забрюшинных, лимфатических желез. При этом могут наблюдаться поносы, иногда принимающие кровянистый характер. Явления со стороны дыхательного аппарата и органов кровообращения возникают при медиастинальной форме, т. е. при росте желез средостения. Постепенно развивается тяжелое удушье, отек лица, набухание шейных вен. Реже затруднено и глотание. Кровь представляет мало характерного: количество гемоглобина и эритроцитов постепенно убывает в связи с длительностью заболевания и развивающейся кахексией. Отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево (по Шиллингу). Диагноз. Диагноз лимфогрануломатоза ставится на основании опухания лимфатических желез, волнообразного типа лихорадки, кожного зуда, эозинофилии крови. Иногда точный диагноз может быть установлен только при помощи биопсии пораженных лимфатических желез, где обнаруживаются клетки Штернберга.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен: болезнь всегда оканчивается смертью.

Лечение и профилактика. Рентгенотерапия дает благоприятные результаты главным образом при медиастинальной форме этого заболевания. Нам приходилось видеть совершенно задыхающихся больных, которые после настойчивого облучения получали возможность свободно дышать в течение нескольких месяцев. При лимфогрануломатозе другой локализации рентгенотерапия неэффективна.


Гематология

Гемофилия

Описываемое заболевание (haemophilia), характеризующееся чрезвычайно легко возникающим кровотечением при малейших травмах, имеет ясно выраженный наследственный характер. Женщины никогда не болеют гемофилией, но являются ее носителями; заболевают только мужчины. В основе кровоточивости лежит нарушение
свертываемости крови (вследствие недостаточности тромбокиназы), а также, по-видимому, и конституциональная неполноценность кровеносных сосудов. Ввиду того что женщины, являясь проводниками заболевания, сами им не страдают, высказывают предположение, что женщины застрахованы от гемофилии наличием женского полового гормона, который в незначительных количествах обычно имеется и у здоровых мужчин. У гемофиликов он, по-видимому, отсутствует.

Клиника. Больные жалуются на то, что самые ничтожные ушибы, от которых обычно
люди совершенно не страдают, у них вызывают огромные кровоподтеки на коже. Иногда больных беспокоят опухания суставов, вследствие чего лишь с трудом можно двигать руками или ногами. Небольшие, поверхностные порезы кожи не кровоточат, тогда как более глубокие порезы сопровождаются профузными кровотечениям и, т. е. имеются отношения, обратные тем, которые наблюдаются при болезни Верльгофа. Кровотечение может возникнуть везде: наблюдаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения; особенно характерны кровоизлияния в суставы. У новорожденных -гемофиликов нередко возникают сильнейшие кровотечения при перерезке пуповины.

Больные-гемофилики имеют обычно несколько бледный вид. При объективном исследовании некоторые суставы оказываются увеличенными в размерах и в них определяется крепитация от сгустков излившейся крови.

Главным симптомом гемофилии является резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального промежутка времени, в среднем от 7 до 20 минут, протекающего от начала до конца свертывания крови, полное свертывание у гемофиликов может не наступить даже в течение 2—3 часов. Степень анемии зависит от частоты и продолжительности кровотечений. От той же причины зависят и изменения в различных органах. При кровотечении в дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и пр. имеются болезненные явления со стороны соответствующих органов (кровохаркание, кровавая рвота и пр.).

Заболевание протекает хронически. Кровоточивость продолжается всю жизнь. Правда, в более зрелом возрасте она значительно уменьшается, однако никогда совсем не покидает больного. Заболевания, сопровождающиеся кровотечениями, чрезвычайно опасны для гемофиликов (например, геморрой, кровавый понос).

Прогноз. Предсказание нужно считать неблагоприятным, однако страдающие наследственной кровоточивостью нередко доживают и до пожилого возраста.

Лечение и профилактика. Основным методом лечения является повторное переливание крови (400—600 см3). При этом имеет место трансплантация крови донора, сохраняющей все свои качества, следовательно, и с нормальной свертываемостью. Малые дозы крови
(50—60 см3), вливаемые внутривенно, также применяются в качестве терапии, раздражающей костный мозг и усиливающей продукцию тромбокиназы. Большое значение приписывают витаминам, главным образом витамину К и отчасти витамину С. Местная остановка кровотечения достигается тампонадой марлей, пропитанной препаратами, богатыми тромбокиназой или кровью.
Чрезвычайно важным является предупреждение ушибов и порезов. Переливание крови может быть произведено и профилактически, пока еще не развились значительные явления кровоточивости.


Гематология

Определение болезни Верльгофа

Распознавание обычно не представляет трудностей. Диагноз ставится на основании кровоточивости, пятнистой сыпи, самопроизвольно возникающих синяков, удлинения времени кровотечения, положительного «симптома жгута» (симптом Румпель-Леде), плохой сократимости кровяного сгустка и тромбопении.

В отношении дифференциального диагноза представляют затруднения стертые формы данной болезни, когда отсутствуют явления со стороны кожи. Кровохаркание наводит мысль на туберкулез легких, желудочно-кишечные кровотечения заставляют искать язвенный процесс в пищеварительном тракте и пр. Исследование крови (тромбопения) и «симптом жгута» могут обнаружить стертую форму верльгофовой болезни, за счет которой и должны быть отнесены кровотечения из различных органов.

Прогноз. Предсказание определяется частотой и силой возникающего кровотечения, а следовательно, степенью малокровия. Хронически рецидивирующая и нейрогенная формы склонны к самостоятельному улучшению; при них предсказание, как правило, вполне благоприятно. Подострая форма протекает тяжело и часто заканчивается неблагоприятно. Прогноз нужно ставить с осторожностью в тех случаях, когда из периферической крови исчезают регенераторные формы красных кровяных телец (ретикулоциты), что указывает на наступающее истощение костного мозга.

Лечение и профилактика. Больному предоставляется абсолютный покой (главным образом психический). Рекомендуется по преимуществу растительно-молочное питание с обильным введением витаминов. Необходимо назначение кровоостанавливающих средств.

Хороший кровоостанавливающий эффект дает повторное внутривенное введение 2—3—5 см3 5% раствора аскорбиновой кислоты, применение витамина К. С успехом можно применять в периоде обострения кровотечений подкожные инъеции атропина (Sol. Atropini sulfurici 1 : 1000 по 0,5 см3 2—3 раза в день). Переливание крови (по 50—100 см3) дает хорошие результаты при хронически рецидивирующей форме. При подострой форме переливание крови усиливает кровотечение; в этом случае лучше пользоваться капельным переливанием плазмы крови (по 50—75 см3), а еще лучше—введением аскорбиновой кислоты. Хорошее действие при хронически рецидивирующей форме оказывает диатермия трубчатых костей, проводимая через день (Степанов). При нейрогенных формах переливание крови показано только в случае анемизации больного.

Спленэктомия, предложенная Кацнельсоном, не гарантирует выздоровления: спустя некоторое время кровоточивость возвращается иногда с еще большей силой. Оперативное вмешательство (перевязка селезеночной вены, операция по Леришу) может быть оправдано при катастрофически нарастающей кровоточивости, не поддающейся другим формам терапии. Впрочем, настойчивое применение витаминов С и К совершенно исключает необходимость какой-либо операции. При нейрогенной форме, где вся тяжесть болезни ложится на нервную систему, необходимо назначить больному витамины С и B, лучше всего в виде внутривенных вливаний. Психотерапия имеет большое значение при всех формах геморрагического диатеза.

Симптоматические формы. Ряд болезненных процессов может сопровождаться симптомокомплексом Верльгофа, исчезающим или, наоборот, развивающимся вместе с основным заболеванием. Он встречается при различных инфекциях (скарлатине, оспе, малярии), при лейкозах, аддисон-бирмеровской болезни, при болезни Банти, при базедовой болезни.
Присоединение симптомокомплекса Верльгофа обычно указывает на значительную тяжесть основного заболевания, вызвавшего поражение капилляров и костного мозга.


Гематология

Клинические проявления эритремии

Одним из ранних симптомов заболевания является желудочное кровотечение, позднее наблюдается кровотечение из матки, из носа, кровоизлияния в мозг и др. Больной обычно жалуется на общую слабость, приливы крови к голове, головокружения, ухудшение памяти.

У больных отмечается багрово-синюшный цвет кожи, вишневый цвет видимых слизистых, кожа на груди имеет интенсивно розовый цвет. Эта своеобразная окраска кожи нередко заставляет больных указывать на то, что у них не сходит загар после солнечного облучения. Этот признак иногда предшествует изменениям со стороны крови.

Точное распознавание эритремии возможно только после исследования крови. Основными признаками эритремии является гиперхромия, полицитемия (нарастание количества красных кровяных телец); цветной показатель всегда меньше единицы (0,5—0,7). Количество ретикулоцитов не увеличено, явлений анизоцитоза и пойкилоцитоза не отмечается. Количество белых кровяных телец нормально или лишь слегка увеличено. Количество тромбоцитов превышает норму. Из физико-химических изменений крови отмечается увеличение вязкости крови (по Гессу, норма 4,0—5,0), понижение ретракции кровяного сгустка, замедление реакции оседания эритроцитов (РОЭ); свертываемость крови дает неодинаковый результат.

Со стороны сердечно-сосудистого аппарата обычно отмечается небольшое увеличение сердца влево. Значительная гипертрофия левого желудочка встречается при эритремии формы Гайсбека, которая отличается от формы Вакеза наличием гипертонии и отсутствием спленомегалии. Впрочем, разделение на эти формы не может считаться оправданным, так как спленомегалия при эритремии иногда встречается и при сопутствующей гипертонии. В случае гипертонии выслушивается акцент второго тона аорты, пульс напряжен. Масса циркулирующей крови увеличена. Селезенка при форме Вакеза обычно велика, легко прощупывается, безболезненна. Болезненность появляется только при развитии периспленита (кровоизлияние в селезенку).

Печень также слегка увеличена, край ее закруглен, поверхность гладкая. Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдается сравнительно мало расстройств, нередко встречается только понижение аппетита. Тошнота, наблюдаемая у эритремиков, обусловливается расстройством мозгового кровообращения. Язык обычно имеет сине-багровый цвет.

Вследствие массового гемолиза эритроцитов наблюдаются явления плейохромной желтухи: повышенное образование желчи, увеличенное количество стеркобилина в кале (темнокоричневый кал), увеличенное количество уробилиногена в моче. Иногда отмечается незначительная альбуминурия, цилиндрурия и микрогематурия. Основной обмен часто повышен. Больные склонны к бронхитам.

Состояние нервной системы у эритремика характеризуется общей подавленностью -сонливостью, раздражительностью, ухудшением памяти.
Весьма ценным распознавательным симптомом при эритремии является состояние сосудов сетчатки глаза: сосуды извиты, переполнены кровью; нередко заметны кровоизлияния в сетчатку.

Течение эритремии хроническое, медленное. Больные погибают от кровоизлияния в мозг, от недостаточности кровообращения, либо от интеркуррентного заболевания.

Диагноз. Диагноз ставится на основании анамнеза, цвета кожи, данных исследования крови (увеличение гемоглобина, эритроцитов, увеличение вязкости крови, увеличение массы циркулирующей крови), состояния сосудов глаза. При форме Вакеза имеется спленомегалия, которая отсутствует при форме Гайсбека; Форма Гайсбека сопровождается гипертонией и гипертрофией левого желудочка.

Прогноз. Своевременно начатое лечение делает предсказание благоприятным: больной живет 8—10 лет и больше. При отсутствии кровоизлияний в жизненно важные органы
вольной может длительно сохранить почти полную работоспособность.

Лечение и профилактика. Прежде всего больному необходимо обеспечить спокойную, не травмирующую обстановку. Напряженная, связанная с большими эмоциями работа запрещается. Обязательно следует предписывать предобеденный сон с последующей прогулкой, полный отдых в выходные дни, пользование установленным отпуском, максимальное пребывание на воздухе, спорт. Категорически запрещается курение, алкоголь. Назначается диета, бедная белками. Пищу необходимо принимать всегда в одно и тоже время. В настоящее время наиболее эффективным мероприятием при эритремии нужно признать рентгенотерапию: производится облучение трубчатых костей или же (по Лангеру) облучение симпатических паравертебральных узлов.


Гематология

Эритроцитозы

Под эритроцитозами разумеют такие состояния, которые характеризуются нарастанием в периферической крови гемоглобина и красных кровяных телец. С устранением
вызывающей причины количество гемоглобина и красных кровяных телец в периферической крови снижается до исходных цифр.

Этиология и патогенез. Причины, вызывающие эритроцитоз, разнообразны. Следует различать: 1) эритроцитоз у новорожденных; 2) эритроцитоз у туристов в условиях высокогорного климата; 3) при заболевании желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, при тромбозе мезентериальных вен); 4) при заболеваниях печени; 5) при тромбозе селезеночных вен; 6) при заболевании органов дыхания и кровообращения (эмфизема легких, пневмосклероз, стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия и др.); 7) при заболевании органов внутренней секреции (гипертиреозы, болезнь Кушинга); 8) при отравлениях угарным газом; 9) при легких свинцовых отравлениях, при отравлении сероводородом, нитрозными газами.

Механизм возникновения эритроцитозов отличается многообразием. В одних случаях зритроцитоз обусловливается аноксемией (в условиях высокогорного климата, при высотных полетах), возникающей в связи с понижением парциального давления кислорода воздуха, а также аноксемией сердечных и легочных больных. В других случаях причиной эритроцитоза является капиллярный стаз и сгущение крови (отравление нитрозными газами). В иных случаях механизм возникновения эритроцитоза нужно искать в раздражающем действии на костный мозг метгемоглобина, сульфметгемоглобина и карбоксигемоглобина. При отравлении угарным газом, кроме того, необходимо учитывать выбрасывание крови из кровяных депо. Такой же механизм лежит в основе эритроцитозов, обусловленных аноксемией. Кроме указанных механизмов, всегда следует помнить о возможности центральных влияний (влияние центральной нервной системы), что можно доказать некоторыми экспериментальными примерами (у кроликов укол в промежуточный мозг вызывает эритроцитоз) и клиническими наблюдениями (подкорковые поражения).

Клиника. Клиническая картина эритроцитоза определяется причиной, вызвавшей данное состояние.

Лечение и профилактика. Формы терапевтического вмешательства обусловливаются также природой эритроцитоза. Поэтому в случаях, вызванных аноксемией, вполне целесообразно назначение вдыхания кислорода. В случаях токсических (отравление газами, свинцом) устранение производящей причины является рациональной терапией. В острых случаях отравления (отравление анилином, сероводородом) хорошее действие оказывает кровопускание (400—700 см3) с последующим внутривенным введением 10% раствора глюкозы или плазмы крови (400—500 см3), особенно в форме капельной трансфузии.


Гематология

Клинические проявления и прогноз при хроническом миелозе

Заболевание развивается медленно, хронически. Больные иногда жалуются на общую слабость и недомогание, иногда же при полном, казалось бы, благополучии, при отсутствии каких бы то ни было жалоб случайно обнаруживается большая селезенка, которая и наводит на мысль о лейкозе. Иногда рано замечается бледность лица и кожных покровов. Общее состояние обычно значительно ухудшается в связи с- нарастанием малокровия (лейканемическая фаза). Больной жалуется на сердцебиение, одышку, неприятное ощущение в области сердца. В иных случаях довольно рано появляется геморрагический диатез (сыпи, кровотечение), лихорадка. Жалобы на диспептические явления сравнительно редки, но иногда больной жалуется на поносы с примесью крови (вследствие миелоидной гиперплазии лимфатического аппарата кишечника).

Лимфатические железы обычно совершенно не увеличены или увеличены незначительно. Бросается в глаза выпячивание живота в левой его половине. При ощупывании определяется огромных размеров селезенка с ясно находимой вырезкой; селезенка гладка, безболезненна. Лишь в тех случаях, когда недавно имели место инфаркты и периспленит, больной жалуется на сильную боль в левом подреберье и на большую чувствительность при пальпации селезенки. Объективно может выслушиваться шум трения брюшного покрова селезенки. Печень также всегда увеличена, безболезненна, с ровным краем. Со стороны органов дыхания нередко отмечаются бронхиты, иногда обнаруживается плеврит, который обычно принимает геморрагический характер. Исследование сердечно-сосудистого аппарата обнаруживает при значительном развитии анемии расширение сердца, функциональные шумы, тахикардию. В моче всегда имеется большое количество уратов вследствие распада ядер лейкоцитов. Следует указать, что в моче сплошь и рядом не бывает никаких патологических явлений даже в тех случаях, когда на секции определяется большое скопление миелоидных очагов в почках (Давыдовский). Менструации у женщин обычно скудные, иногда совершенно исчезают. Отмечается нередко психическое возбуждение, иногда, наоборот, депрессия. Органические изменения со стороны нервной системы встречаются редко.

Красная кровь вначале может быть совершенно нормальной. Позднее, как правило, развивается гипохромная анемия с дегенеративной реакцией. Лишь очень редко наблюдалась гиперхромная анемия и переход лейкемии в аддисон-бирмеровскую болезнь. Со стороны белой крови находят как лейкемический ее состав (100000—200000 и больше лейкоцитов), так и сублейкемический и алейкемический. Среди элементов белой крови встречаются миелобласты, миелоциты. Лимфоцитов крайне мало. Эритропоэз при хроническом миелозе подавлен и потребности организма в этом отношении поддерживаются экстрамедуллярным кроветворением, на что указывает возникновение очагов кроветворения в селезенке (миелоидная метаплазия). Миелограмма указывает на значительное падение проэритробластов и эритробластов в костном мозгу, даже тогда, когда в периферической крови содержится нормальное количество эритроцитов.

По своему течению хронический миелоз имеет различные формы. В одних случаях болезнь протекает медленно, волнообразно, сменяясь периодами ухудшения и улучшения. В других случаях слабость прогрессивно нарастает, количество лейкоцитов непрерывно увеличивается, а количество гемоглобина и эритроцитов уменьшается. Сердечно-сосудистый аппарат расстроен (одышка, отеки). Появляются истощающие кровавые поносы. Возникающие инфаркты селезенки вызывают подъем температуры и резкие боли в левом подреберье.
Диагноз. Диагноз ставится на основании общей клинической картины, в особенности же на основании увеличенной селезенки и изменений со стороны белой крови. Увеличения количества лейкоцитов может и не быть, но качественные их изменения (преобладание элементов миелоидного ряда) всегда имеют место при данном заболевании. Ранний диагноз в тот период, когда нет еще общих характерных изменений со стороны крови, может быть только предположительным и ставится на основании субфебрильной температуры, геморрагического диатеза, наклонности к кровотечению и большой селезенки.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен, так как болезнь длится не больше 3—5 лет и заканчивается смертью. Ремиссии (периоды улучшения) иногда возникают самостоятельно и удерживаются 1—2—3 месяца, но чаще появляются в результате терапевтических мероприятий и могут продолжаться в редких случаях 1—2 года.

Лечение. Рентгенотерапия является основным методом лечения. Облучению подвергается селезенка, костный мозг. Практикуется и общее облучение по Тешендорфу (расстояние 1 м, доза не менее 15 г). Принимая во внимание, что при хроническом миелозе эритропоэз имеет главным образом экстрамедуллярный характер, во избежание анемизации рентгенотерапию необходимо проводить осторожно, под контролем периферической крови. Лангер, исходя из нейрогенной теории лейкоза, применяет облучение симпатических узлов, расположенных вдоль позвоночника. Обычно курс рентгенотерапии состоит из 5—10—15 сеансов с промежутком в 3—4 дня, повторяется через 2—4 месяца. Курс лечения по Тешендорфу состоит из 4—6 облучений. Эффект этого лечения как будто бы быстрее наступает и дольше держится, чем при облучении селезенки и костей. Следует сказать, что при хроническом миелозе терапевтический эффект, сказывающийся в уменьшении селезенки и количества белых кровяных телец в крови, наступает довольно быстро, но держится недолго; поэтому необходимы повторные облучения. Нужно всегда опасаться передозировки рентгеновских лучей, когда может наступить значительное угнетение лейкопоэза. Состав красной крови при рентгеновском облучении иногда несколько улучшается. Однако при развитии значительной степени анемии (лейканемия) красная кровь, как и белая, подвергается дальнейшей редукции под влиянием рентгенотерапии. Противопоказанием для применения Х-лучей служит острый и подострый лейкоз, в частности, алейкемическая форма его, а также выраженная анемия с лихорадкой и поражением важных органов (сердца, желудочно-кишечного тракта, почек). Аналогично действует торий.


Гематология

Острый хлоролейкоз, хлорома (chloroma)

Данное заболевание имеет много общего с острыми лейкозами, но в то же время несомненно носит черты опухоли и относится к разряду сарколейкозов (лейкосаркоматозов).

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез совершенно неизвестны.

Патологическая анатомия. Опухоль окрашена в зеленый цвет (хлороз—-зеленый). Хло-ромы располагаются обычно под надкостницей черепа, чаще в глазнице, а также в ребрах и позвоночнике. Хлоромы бывают как миелоидного, так и лимфатического типа.

Клиника. Заболевание свойственно преимущественно детскому и юношескому возрасту и напоминает клиническую картину острого лейкоза: внезапное начало, высокая температура, геморрагический диатез, увеличение селезенки, припухание лимфатических желез. Со стороны белой крови отмечается или лейкемический ее состав (до 60000—100000 лейкоцитов), или же нормальное количество лейкоцитов, или даже несколько уменьшенное их количество. Качественные сдвиги белой крови заключаются в наличии миелобластов и других клеток миелоидного ряда. Иногда, наоборот, преобладают лимфоциты. Распознаванию способствуют находимые опухоли. Особенно подозрительно выпячивание глаз. Характерные изменения со стороны крови укрепляют диагноз. Иногда приходится прибегать к биопсии поверхностно расположенных узлов.

Диагноз ставится на основании цвета опухоли и биопсии.

Прогноз неблагоприятен, как и при острых лейкозах.

Лечение и профилактика. Лечение не дает эффекта. Профилактика неизвестна.


Гематология

Лейкемоидные реакции на инфекцию

В отличие от лейкозов, лейкемоидными реакциями называются такие болезненные состояния, когда мезенхима (соединительная ткань) отвечает на те или другие инфекционные раздражители повышением продукции различных элементов белой крови. Различают четыре типа лейкемоидных реакций: 1) миелоидный, 2) лимфатический, 3) моноцитарный и 4) смешанный.

Этиология и патогенез. Причиной подобной своеобразной реакции кроветворных аппаратов на инфекцию являются индивидуальные особенности мезенхимы. По миновании инфекционного раздражителя нормальный тип кроветворения в полной мере восстанавливается. Лейкемоидные реакции чаще встречаются в детском и юношеском возрасте. В то время как острые миелозы протекают при высоком содержании миолобластов в крови и в костном мозгу, при миелоидной реакции создается своеобразный разрыв между содержанием молодых форм в периферической крови, в костном мозгу и в других очагах кроветворения. При лейкемоидных реакциях, по-видимому, вообще происходит периодический переход незрелых элементов из костного мозга в периферическую кровь.

Патологическая анатомия. Патологоанатомические данные, которые могли бы объяснить эту своеобразную реакцию на инфекцию со стороны кроветворного аппарата, имеются в весьма скудном количестве. Обнаруживали и количественные, и качественные изменения элементов костного мозга (увеличение продукции миелоидной ткани), а также разрастание лимфатических фолликулов. Иногда вся мезенхима находилась как бы в состоянии перераздражения. Эта своеобразная реакция со стороны кроветворных органов говорит в пользу конституциональных особенностей организма, при которых имеет место резкое повышение лейкобластической функции кроветворного аппарата/ Чаще всего наблюдается перевозбуждение миелоидной ткани (острый миелоз), реже лимфатической (острый лимфаденоз) и совсем редко—перевозбуждение ретикуло-эндотелиального аппарата (острый ретикуло-эндотелиоз).

Острые лейкозы свойственны преимущественно детскому и юношескому возрасту. Встречаются острые лейкозы очень редко.

Патологическая анатомия. На секции находят множественные кровоизлияния в коже, в слизистых и серозных оболочках, в головном мозгу; гангренозные изменения во рту, в желудочно-кишечном тракте. В последнем наблюдается также гиперплазия и распад фолликулов. Лимфатические железы увеличены. Селезенка также увеличена в большей или меньшей степени; в ее пульпе много миелоидных элементов. Костный мозг серо-красного цвета, гиперплазирован. В зависимости от поражения миелоидных, лимфоидных или ретикулоэндотелиальных элементов наблюдается пролиферация соответствующей ткани. Часты находки очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения.

Клиника. Клиническая картина при всех формах острых лейкозов довольно однообразна. Заболевание начинается обычно внезапно. Реже в течение первых 2—3 дней отмечается общая разбитость и недомогание. Температура быстро достигает высоких степеней. Вскоре появляются геморрагические сыпи и кровотечения в различных местах. Нередко заболевание начинается с кровотечения из носа. Часто присоединяющаяся ангина скоро приобретает гангренозный характер. Некрозом захватываются и другие отделы полости рта, вследствие чего появляется гнилостный запах изо рта. Селезенка несколько увеличена. Кости при прощупывании болезненны. Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются явления диспепсии, иногда сопровождающиеся кровавым поносом (при наличии лейкемических инфильтратов в кишечнике). При исследовании респираторного аппарата иногда находят плеврит, который обычно приобретает геморрагический характер. Явления со стороны сердечно-сосудистой системы соответствуют степени интоксикации и высоте температуры (сердцебиение, частый пульс). Нервная система всегда чрезвычайно глубоко поражена. Больные жалуются на жестокие боли в мышцах, в голове, нередко бредят и легко впадают в коматозное состояние. В моче находят белок, цилиндры и большое количество мочевой кислоты (вследствие распада богатых нуклеопротеидами ядер лейкоцитов). В крови также обнаруживается повышенное количество мочевой кислоты.

Со стороны белой крови чаще всего наблюдается лейкемическое ее состояние (количество лейкоцитов значительно увеличено), реже наблюдаются сублейкемические и алейкемические формы острого миелоза. Что касается качественного изменения лейкоцитов, то наблюдается миелоидная, лимфатическая и моноцитарная реакция.

При остром миелозе находят обычно только два элемента миелоидного ряда— миелобласты и наиболее зрелые формы нейтрофилов. Промежуточных клеток обычно не бывает. Этот разрыв (hiatus leucaemicus) между молодыми и зрелыми формами лейкоцитов считается характерным для острого миелоза.

При подостром течении появляются и промежуточные формы—небольшие промиелоциты (с большим зрелым ядром), миелоциты, а также базофильные и эозинофильные лейкоциты.
При остром миелозе чаще встречаются микромиелобласты, которые морфологически неотличимы от лимфоцитов. Для их различия пользуются реакцией на оксидазу, которая выпадает положительно у элементов миелоидного ряда.

При остром лимфаденозе имеет место лимфоидная картина белой крови—большие лимфоциты (лимфобласты) и небольшое количество маленьких лимфоцитов (дающих отрицательную реакцию на оксидазу); изредка встречаются плазматические клетки. Так называемые «тени Гумпрехта» (обломки лимфоцитов), находимые в больших количествах, свойственны лимфаденозам.

При ретикулоэндотелиозе имеется моноцитоидная картина белой крови — большое количество моноцитов и ретикуло-эндотелиальных клеток (гистиоцитов). Иногда при этой форме в периферической крови не находят ничего характерного. В таких случаях, правильный диагноз может быть поставлен только путем изучения миелограммы (мазка из пунктата костного мозга), в которой обнаруживается большое количество ретикуло-эндотелиальных элементов.

Красная кровь при острых лейкозах обычно быстро убывает, причем гемоглобин падает несколько быстрее, чем количество эритроцитов; таким образом, развивается гипохромная анемия (с цветным показателем меньшим единицы). Иногда цветной показатель растет, становится выше единицы, и картина крови несколько напоминает аддисон-бирмеровскую анемию. При этом типе реакции обычно не бывает ангины и кровоточивость проявляется лишь в незначительных размерах.

При острых лейкозах обычно обнаруживается большее количество дегенеративных форм красных кровяных телец (анизоциты, пойкилоциты и др.), регенераторные формы (ретикулоциты, полихроматофилы и др.) обычно отсутствуют. Количество тромбоцитов резко уменьшено или они совершенно исчезают.

Диагноз. Диагноз представляет трудности при отсутствии характерных изменений в крови.

Прогноз. Предсказание безнадежно.

Лечение и профилактика. Применяются малые дозы рентгеновских лучей, а также лечение мышьяком, но без особого эффекта. Переливание крови при острых лейкозах обостряет течение процесса. Назначают адреналин (по 1 —2 см3 в день), а также и тиреоидин (0,3 г в день). Последний дается с целью воздействия на железы внутренней секреции, об участии которых в патогенезе данного заболевания, однако, ничего не известно. Доказано лишь влияние тиреоидина на эритропоэз (увеличение красных телец и гемоглобина), что в данном случае не имеет существенного значения. Терапия в общем носит симптоматический характер. При сильных болях назначают морфин.
Профилактика неизвестна, так как неизвестна этиология данного заболевания.


Гематология

Лейкозы (Leucoses)

Лейкозами называются болезни, главной особенностью которых являются различные изменения со стороны белой крови. По преобладанию тех или других элементов белой крови различают три типа лейкозов: лимфаденоз с преобладанием лимфатических элементов периферической крови; миелоз, когда в периферической крови имеются главным образом костномозговые элементы, и ретикуло-эндотелиоз—с преобладанием моноцитов среди белых кровяных телец.

Количество белых кровяных телец в разных случаях может быть разным; чаще оно значительно увеличено (100 000—200 000 в 1 мм3). Такое состояние называется лейкемией (белокровием). При умеренном увеличении лейкоцитов говорят о сублейкемии; при нормальном или даже уменьшенном количестве лейкоцитов, но при наличии больших качественных изменений со стороны морфологических элементов крови говорят об алейкемической форме лейкоза. Качественные сдвиги служат основой для разделения лейкозов на вышеуказанные формы. Главным отличием лейкозов от лейкемоидных реакций является прогрессирующее течение лейкозов, неудержимо ведущее к смерти. Изменение белой крови является наиболее характерным при этом заболевании, однако другие фракции крови (красные кровяные тельца и тромбоциты) обычно находятся в резко уменьшенном количестве, что указывает на подавление при этих болезнях также эритропоэза и тромбопоэза.

Различают острую и хроническую форму лейкозов.


Гематология

Агранулоцитоз (Agranulocytosis)

Агранулоцитоз, т. е. исчезновение из периферической крови гранулоцитов (эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов), является неполным симптомокомплексом описанной выше «чахотки костного мозга» (апластической анемии, панмиелофтиза). При панмиелофтизе имеется глубокое поражение костного мозга с нарушением всех его кровообразовательных функций, с резким подавлением продукции и эритроцитов, и тромбоцитов, и лейкоцитов. При агранулоцитозе имеет место расстройство миелоидных элементов костного мозга, продуцирующих гранулоциты.

Этиология и патогенез. Интоксикация определенными веществами, среди которых многие употребляются в виде лекарств, является основной причиной агранулоцитоза. Сюда относится пирамидон, веронал, люминал и другие производные барбитуровой кислоты, висмут, а также бензол. Бензолом иногда пользуются для подавления избыточного образования лейкоцитов при хроническом лейкозе.

Патологическая анатомия. Морфологические изменения в костном мозгу хорошо изучены путем биопсии (пункции грудины). В зависимости от фазы развития болезни и силы интоксикации в одних случаях исчезают только эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты (агранулоциты) при нормальной в остальном картине пунктата (легкая форма), в других случаях и остальные элементы костного мозга оказываются недоразвитыми (тяжелая форма).

Клиника. Клиническая картина носит все черты острого, бурно протекающего заболевания. Больной испытывает сильнейшую слабость, жалуется на затруднение глотания. Температура быстро повышается до 38,5° и выше. В зеве появляются налеты, скоро приобретающие некротический характер—некротическая ангина. Десны также захватываются некрозом. Изо рта идет вонючий запах. При бактериологическом исследовании пленок часто находят стрептококки, а также бациллы Плаут-Венсана. Гангренозный очаг может развиться и в других местах, например, в кишечнике, что может дать картину геморрагического колита или гангренозного аппендицита. Селезенка и печень обычно не увеличены.

Наиболее характерны изменения со стороны белой крови. Общее количество лейкоцитов уменьшено (лейкопения может достигать крайних степеней: 1000 и даже 500 лейкоцитов в 1 мм3); эозинофилы и нейтрофилы отсутствуют: белая фракция крови представлена только лимфоцитами и гистиоцитами. Заметной убыли гемоглобина и эритроцитов, а также и тромбоцитов (что наблюдается при панмиелофтизе) здесь не бывает. Кровоточивости также нет.

Клиника. Миелоидная реакция, т. е. появление в периферической крови элементов миелоидного ряда, иногда встречается при сепсисе, кори, оспе, скарлатине. Вместе с прекращением общей инфекции миелоидные элементы из крови исчезают.

Лимфатическая реакция. При лимфатической реакции заболевание чаще всего начинается с ангины, которая сопровождается высокой температурой, опуханием лимфатических желез, увеличением селезенки. Количество лейкоцитов или совершенно нормально, или несколько увеличено (до 30000—40000). Среди них преобладают лимфоциты. Данное болезненное состояние длится обыкновенно 2—3 месяца и заканчивается полным выздоровлением.

Диагноз. Для дифференциального распознавания лейкемоидной реакции от острых лейкозов необходимо учитывать всю полноту клинической картины, развитие болезни. Та или другая инфекция обычно предшествует лейкемоидной реакции, тогда как при острых, лейкозах изменения периферической крови появляются одновременно с началом болезни. Затем острым лейкозам свойственно прогрессирующее нарастание клинической картины, при лейкемоидных же реакциях этого не бывает.

Лечение и профилактика. Особенных лечебных мероприятий описанные здесь лейкемоидные реакции не требуют. Профилактика пока не известна.