Tag Archives: Диагностика


Гематология

Апластическая анемия

Под этим названием описывается форма анемии, при которой имеет место глубокое подавление функции всего костного мозга.

В связи с тем что при этой форме заболевания нередко на первое место выступает уменьшение продукции белой крови с наклонностью к кровотечениям, этому заболеванию дано также название геморрагической алейкии.

Этиология и патогенез. Существуют две формы этой болезни. Одна, с неизвестной этиологией, развивается обычно у больных с признаками различных конституциональных аномалий: гипоплазией яичников, недостаточностью щитовидной железы и др. Эта форма, как правило, принимает острое, галопирующее течение. Другая форма, протекающая подостро и хронически, возникает под влиянием причин, которые чаще приводят к более легким формам малокровия (рентгеновские лучи, лучи радия, кровяные яды, новарсенол). Однако эта, казалось бы, вполне доброкачественная анемия приобретает характер апластической после присоединения различных инфекций. В некоторых случаях анемия типа Аддисон-Бирмера также переходит в апластическую форму с полной утратой регенерации костного мозга.

Патологическая анатомия. Костный мозг находится в недеятельном состоянии (жировой костный мозг); отсутствуют также и очаги внемозгового кровом образования в печени, в лимфатических железах и других местах.

Клиника. У лиц, иногда считающихся малокровными уже с детского возраста, внезапно, остро наступает тягчайшая адинамия, полная неспособность чем-нибудь заняться. Вскоре присоединяются явления геморрагического диатеза (петехии, кровоподтеки). В различных местах появляются очаги некроза, особенно на слизистой оболочке зева (некротическая ангина), на мягком небе, на половых органах, иногда в кишечнике. В последнем случае наблюдается кровавый понос и другие болезненные симптомы со стороны кишечника. Больной быстро гибнет при явлениях наступающей слабости от присоединения той или другой инфекции, которая ведет к подъему температуры и развитии двойственной данной инфекции симптоматологии. В случаях, не осложненных инфекцией, температура не бывает повышенной до конца болезни.

Если удается проследить кроветворение на протяжении ряда дней, то находят обычно чрезвычайно быстрое уменьшение всех элементов крови. Гемоглобин при этом убывает быстрее эритроцитов, вследствие чего цветной показатель бывает меньше единицы (гипохромная анемия). Регенераторные формы красных кровяных телец (ретикулоциты и др.) полностью отсутствуют. Даже элементы, указывающие на дегенеративный тип кроветворения (пойкилоциты), также не появляются в периферической крови. Особенно подавлен лейкопоэз: число лейкоцитов падает до 1000 и ниже; среди них почти совершенно исчезают гранулоцитарные формы (сегментоядерные лейкоциты, гранулоциты)— преобладают лимфоциты. Количество тромбоцитов значительно уменьшено. Быстро развиваются явления геморрагического диатеза—петехиальная сыпь, симптом Румпель-Лееде, удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. Болезнь чрезвычайно быстро прогрессирует: в течение 2—3 недель она приводит к смерти.

Хроническая и подострая форма болезни развиваются медленно, картина заболевания имеет более доброкачественный характер. Слабость, головокружение, сердцебиение указывают на то, что возникает какой-то общий болезненный процесс. Присоединяющаяся значительная бледность нередко ведет к исследованию крови, где в самом начале обнаруживается бросающееся в глаза крайне малое количество белых кровяных телец и исчезновение гранулоцитов. Гемоглобин также прогрессивно падает, убыль эритроцитов несколько отстает. Развивается тяжелая форма гипохромной анемии с полным отсутствием регенераторных форм (как и при остром течении), что указывает на подавление всех фракций костного мозга. Так же, как и при острой форме, появляются геморрагические сыпи, кровотечения. При присоединении какой-нибудь интеркуррентной инфекции легко развиваются очаги некрозов, и больной погибает.

Диагноз. Диагноз болезни в острых случаях не представляет трудностей. Требуется лишь дифференцировать данное заболевание от агранулоцитарной ангины, при которой имеет место только нарушение продукции лейкоцитов. Анемии, т. е. убыли гемоглобина и красных кровяных телец, при агранулоцитарной ангине может и не быть, также не бывает и явлений геморрагического диатеза. При дифференциальном диагнозе хронической формы нужно иметь в виду постгеморрагическую анемию, при которой, однако, никогда не наблюдается агранулоцитоза. Аддисон-бирмеровская анемия легко дифференцируется ,по целому ряду признаков, характерных для этой болезни (гентеровский язык, ахилия и пр.).
Лечение и профилактика. Лечение обычно совершенно безуспешно. Кратковременное улучшение оказывают повторные переливания крови.
Профилактика острой формы не может быть осуществлена вследствие отсутствия точных сведений об этиологии заболевания. В отношении хронической формы имеет значение соблюдение правил по охране труда лиц, работающих в рентгено-радиотерапевтических учреждениях и соприкасающихся с кровяными ядами.


Гематология

Гемоглобинурии

Гемоглобинурия вследствие физического напряжения

Этиология и патогенез. У ряда больных гемоглобинурия совершенно не связана с охлаждением тела, но наступает после длительного движения (ходьбы, гребли, верховой езды,, а также иногда и езды на велосипеде). Темная моча появляется по прошествии 2—3 часов напряженного движения (марафонский бег, кросс). Установлено, что только тот тип движения, который связан с лордозом позвоночника, ведет к этой форме гемоглобинурии. Появлению гемоглобина в моче предшествует появление белка (ортостатическая альбуминурия). С сифилисом это заболевание не имеет никакой связи.

Клиника. В походе или после длительной гребли и т. д. больной, не испытывая никаких неприятных ощущений замечает темную или кровянистого цвета мочу, которая при исследовании оказывается содержащей растворенный в ней гемоглобин. При повторном обследовании мочи удается установить, как это упоминалось выше, что появлению гемоглобинурии предшествует альбуминурия. Это заставляет предполагать патогенетическую связь между данными явлениями: в почке, вследствие нарушения в ней.кровообращения на почве лордоза позвоночника, развивается гемолиз.

Лечение и профилактика. Лечение сводится к покою, во время которого все явления исчезают.

Гемоглобинурийная лихорадка (febris biliosa haemoglobinurica)

Гемоглобинурийная лихорадка обычно описывается при изложении малярии и действительно чаще всего встречается у маляриков, леченных хинином. Однако у лиц, не страдавших малярией, иногда также развивается это тяжелое заболевание. Оно характеризуется чрезвычайной грозностью всех симптомов, описанных выше, быстро приводит к коллапсу и коматозному состоянию; не выходя из него, больные чаще всего и погибают.

Гемоглобинурия после трансфузии (haemoglobinuria post transfusionем)

При переливании несовместимой крови, при вливании дистиллированной воды может развиться острый гемолиз со всеми вытекающими отсюда тяжелыми последствиями—гемолитической желтухой, гемоглобинурией, анурией (от острой недостаточности почек), явлениями общей интоксикации и падением сердечно-сосудистой деятельности—связанными с образованием тромбов в капиллярах и наступлением обильного кровотечения из различных органов. В каждом отдельном случае тяжесть клинической картины и исход гемолиза зависит от количества перелитой крови и индивидуальной реакции организма. При массивном переливании, как правило, наступает смерть. Переливание несовместимой крови является грубым нарушением правил, которые должны быть твердо усвоены всеми врачами.

Ложная гемоглобинурия

Когда гемолиз развивается после излияния крови в мочевыводящие пути, то гемоглобинурия является вторичным процессом и тогда она называется ложной гемоглобинурией (haemoglobinuria spuria). Она не имеет ничего общего с тем процессом, который описан выше.


Гематология

Пароксизмальная гемоглобинурия

Пароксизмальной называется гемоглобинурия, приступообразно возникающая вследствие охлаждения тела и сопровождающаяся рядом других симптомов.

Этиология и патогенез. Вслед за охлаждением организма наступает значительный гемолиз красных кровяных телец в кровяном русле, гемоглобин растворяется в плазме (гемоглобинемия) и затем выделяется с мочой (гемоглобинурия). Последствием гемолиза является развитие гемолитической желтухи (с увеличением селезенки) и гемолитической анемии с той или иной степенью убыли крови. Возможно, что некоторую роль в этом процессе играет и повышение чувствительности к холоду со стороны сосудисто-нервного аппарата. Известно, например, что кожно-почечный рефлекс может привести к анурии. Почки у данных больных обычно раздражены большим количеством скапливающегося в них гемоглобина. Описанный выше патологический процесс ведет к общей интоксикации организма и повышению температуры.

Среди этиологических факторов обычно указывают на сифилитическую инфекцию. Действительно, в ряде случаев в анамнезе у больных отмечается сифилис. Реакция Вассермана выпадает у большинства из них положительной.

Клиника. После охлаждения тела (иногда даже не очень значительного) больной испытывает озноб, головную боль, боль в мышцах поясницы, конечностей, спины. Температура обычно повышена до 39° и выше: пульс учащен, может наступить тошнота и рвота. При позывах на мочеиспускание выделяется красная (кровавая) или же темная моча в небольшом количестве (олигурия), содержащая значительное количество порфирина (уропорфирина). В моче определяется положительная реакция Вебера (на кровь). Путем спектрального анализа можно установить полосы поглощения гемоглобина. Под микроскопом определяют глыбки гемоглобина или метгемоглобина, иногда в виде гемоглобиновых цилиндров; другие цилиндры (гиалиновые и зернистые) также встречаются, но эритроцитов не бывает. Кожные покровы принимают оранжевый оттенок, свойственный коже при гемолитической желтухе; нередко появляется крапивница. Селезенка заметно увеличивается, печень также несколько припухает.

Сыворотка крови имеет красноватый цвет. Морфологическое исследование крови вскоре после приступа обнаруживает значительную убыль красных кровяных телец. Развивается умеренная гипохромная анемия с признаками хорошей регенерации крови (большое количество ретикулоцитов и понижение минимальной устойчивости эритроцитов). Динамика реакции со стороны белой крови сказывается в том, что сначала появляется лейкоцитоз, который сменяется лейкопенией и вторичной волной лейкоцитоза. Эозинофильные клетки встречаются в небольшом количестве или совершенно отсутствуют. Свертываемость крови обычно несколько повышается.

Все описанные явления обычно в течение суток стихают. Общее самочувствие становится удовлетворительным. Моча делается бледной и наконец теряет все патологические элементы. Кровь восстанавливается лишь постепенно. Селезенка уменьшается в размере. Больной себя чувствует вполне здоровым.

Диагноз. Диагноз ставится на основании весьма характерной клинической картины. Прогноз. В отношении жизни предсказание совершенно благоприятно. Однако приступы имеют наклонность к возвратам.

Лечение и профилактика. Во время приступа больной должен лежать в тепле. Никаких других мероприятий обычно не требуется. Больные обычно сами остерегаются охлаждения. При сифилитической природе страдания проводится специфическое лечение. Нужно, однако, иметь в виду опасность применения больших доз новарсенола, вызывающего гемолиз.


Гематология

Анемия при инфекционных заболеваниях

Почти каждое инфекционное заболевание, протекающее хронически и даже подостро, может привести к развитию анемии различной тяжести. Следует особо указать на сепсис, (стафилоккоковый, стрептококковый), тифы, туберкулез, малярию. Патогенез развития анемии сводится к подавлению деятельности костного мозга токсико-инфекционным началом.
При малярии имеет место также и массовый распад эритроцитов во время малярийного приступа.

Туберкулез ведет к развитию значительной анемии только при его локализации в кишечнике (туберкулезные язвы тонких кишок). Брюшной тиф вызывает появление малокровия главным образом в связи с обильным кровотечением (постгеморрагическая форма анемии). При появлении в костном мозгу очагов некроза в периферической крови находят миелоидную картину (лейкемоидные реакции). Для малярии характерна гипохромная анемия с ретикулоцитозом, тромбопенией, лейкопенией и относительным лимфоцитозом. При malaria tropica иногда развивается анемия типа Аддисон-Бирмера. О появлении гемоглобинурийной лихорадки упоминается в соответствующем отделе. При хроническом септическом заболевании наблюдаются некоторые отличия в зависимости от возбудителя. Стафилококковый сепсис протекает более благоприятно (с гипорегенераторным типом анемии); стрептококковый сепсис течет тяжелее, так как при нем наступает анатомическое изменение в костном мозгу (гипопластический тип анемии). На протяжении длительно протекающего сепсиса иногда возникают вспышки гемоглобинурии. Нередко обнаруживаются явления геморрагического диатеза (геморрогические сыпи, симптом Румпель-Лееде).

Лечение направлено преимущественно на основное заболевание. Для воздействия на анемию применяется главным образом железо в средних и больших дозах.


Гематология

Анемия под влиянием лучей радия, рентгена и тория

Обследуя рентгенологов, Бондаренко и Владос нашли у многих из них в период рабочей нагрузки известную степень угнетения эритропоэза, который в полной мере обычно восстанавливается в период отпуска. Количество тромбоцитов также уменьшается; свертываемость крови замедлена. Обнаруживается некоторое понижение осмотической стойкости эритроцитов. Количество билирубина и холестерина в сыворотке крови нарастает.

Основным гематологическим симптомом раздражения костного мозга лучами рентгена является ретикулоцитоз. Эта сравнительно незначительная степень раздражения костного мозга не ведет к его истощению. Большое раздражение, которое обычно имеет место при несоблюдении правил гигиены труда, может привести сначала к усилению раздражения костного мозга, а затем к его истощению с развитием гипопластической и даже апластической анемии.

Явления, подобные описанным выше, встречаются также у работников, соприкасающихся с радием и торием. Следует иметь в виду, что при применении указанной выше лучистой энергии и белая фракция крови страдает не меньше, а иногда и больше, причем обнаруживается лейкопения.

Однако имеются указания на то, что иногда работающие в рентгено- и радиотерапевтических кабинетах страдают заболеваниями, в основе которых лежит перевозбуждение различных систем костного мозга, что изредка приводит или к эритремии, или к лейкемии. Этот факт имеет огромное принципиальное значение в оценке предрасполагающих (конституциональных) моментов, нисколько не снижая значения обусловливающего фактора.

Все эти данные приобретают высокий интерес в свете эксперимента, указывающего, что с помощью одного и того же фактора (при прочих равных условиях) у подопытных животных (крыс) можно получить то рак, то лейкемию, то эритремию.

Лечение. Рекомендуется железо в средних дозах, санаторно-курортное лечение.

Профилактика состоит в строгом соблюдении правил гигиены труда.


Гематология

Острая постгеморрагическая анемия

Существуют некоторые особенности в клинических картинах малокровия, обусловленного острым большим кровотечением, и малокровия, возникающего исподволь, в результате длительных малых кровопотерь.

Этиология и патогенез. Для развития клинической картины малокровия решающее значение имеет быстрота и обилие кровоизлияния. Вследствие острога кислородного голодания нервной системы развивается шок с упадком сердечнососудистой деятельности, которая страдает в значительной степени и от убыли массы крови. Костный мозг в ответ на его резкое перераздражение убылью крови отвечает большей продукцией юных форм эритроцитов. Соки тканей направляются в русло кровеносной системы и сравнительно быстро восполняют массу крови. Однако регенерация остальных элементов крови идет медленнее восстановления жидкой части, вследствие чего наступает гидремия.

Клиника. Клиническая картина острого кровотечения (anaemia acuta), как было указана выше, складывается из явлений Шока и падения сердечно-сосудистой деятельности. Больной быстро бледнеет, испытывает головокружение, часто неотвратимую потребность в зевоте, к которой может присоединиться тошнота, рвота и наконец потеря сознания. Пульс частый, малый, обычно правильный. При появлении судорог может наступить смерть.

При умеренном количестве излившейся крови и при индивидуально высокой способности организма бороться с кровотечением больной выходит из состояния коллапса и в дальнейшем развивается клиническая картина гипохромной анемии большей или меньшей тяжести. В крови обнаруживается большое количество ретикулоцитов и полихроматофилов; позже появляются нормобласты. Течение зависит в первую очередь от причин, вызвавших кровотечение, а затем от индивидуальной устойчивости организма и главным образом, конечно, от своевременно принятых терапевтических мероприятий (остановка кровотечения и восстановление массы крови).

Диагноз. Диагноз ставится без труда при наружном кровотечении и вызывает некоторые затруднения при внутреннем кровотечении, которое диагносци-руется на основании описанной клинической картины.

Прогноз. Предсказание зависит от активности лечения и от индивидуальных особенностей пострадавшего. Нужно при этом иметь в виду, что дети и старики хуже переносят большое кровотечение. Легче, чем мужчины, справляются с кровотечением женщины.

Лечение и профилактика. Конечно, прежде всего необходимо добиться прекращения кровотечения применением кровоостанавливающих средств. Наиболее действенное мероприятие—переливание крови. Перелитая кровь, являясь трансплантатом, обеспечивает, с одной стороны, кровоснабжение организма (замещающая терапия), с другой, пополняя массу крови, поддерживает нормальную деятельность сердечно-сосудистого аппарата. Падение кровяного давления служит показателем для повторного переливания крови. Иногда приходится вливать до 800—1000 см3 и больше. Одновременно кужно позаботиться о введении жидкости через рот или в виде теплых клизм (2—5% раствор глюкозы). В том случае, когда по техническим условиям не представляется возможным применить переливание крови, можно ввести жидкость Тироде или жидкость Рингера.

Профилактика определяется этиологией заболевания.


Гематология

Приобретенная (вторичная) форма гемолитической анемии

Этиология и патогенез. В отличие от конституциональной, семейной формы гемолитической желтухи это заболевание иногда развивается на почве малярии, рака, септических инфекций, сифилиса и др.

Клиника. Клиническая симптоматология в данном случае выражена менее ярко. По-видимому, и гемолиз возникает не так легко, так как осмотическая устойчивость эритроцитов находится почти в нормальных пределах.

Диагноз. Диагноз ставится на основании желтухи, увеличенной селезенки, непрямой реакции на билирубин крови и понижения резистентности эритроцитов. Наличие ясной связи с указанными выше хроническими болезненными процессами отличает эту форму желтухи от конституциональной.

Прогноз. Прогноз зависит от основной болезни.

Лечение и профилактика. Лечебные мероприятия направлены на основное заболевание. Лечение этиологическое. Профилактика определяется этиологией заболевания.


Гематология

Течение гемолитической желтухи

В семейном анамнезе часто удается установить страдание гемолитической желтухой (icterus hasmolyticus) и других членов семьи. Иногда уже в детском возрасте заболевание обнаруживается вполне ясно, иногда же диагностируется значительно позже. Характерны периоды нарастающей и убывающей желтухи (волнообразное течение). Нарастание желтухи связано с гемолитическими кризами, когда под влиянием указанных выше обстоятельств происходит массовый гемолиз красных кровяных телец. При этом появляется слабость, нередко поднимается температура, могут наступить коликообразные боли в области печени (вследствие сгущения желчи и образования камней) и боли в области селезенки (инфаркт, периспленит). Появление коликообразных болей в области печени чаще всего задолго предшествует наступлению выраженного гемолитического криза; последний нередко сопровождается потрясающими ознобами, которые дают основание заподозрить малярийный приступ. В период ремиссии (улучшения) больные чувствуют себя совершенно здоровыми.

При осмотре больного часто удается обнаружить аномалии конституции, о которых упоминалось выше: башенный череп, неправильное расположение зубов и пр. Кожа имеет своеобразный оранжевый цвет, более или менее интенсивный в зависимости от фазы развития заболевания. Склеры и видимые слизистые оболочки также желтушны. Диспептические явления обычно отсутствуют. Испражнения темны вследствие обильного содержания стеркобилина; в моче обнаруживается большое количество уробилина; билирубин в мочу не переходит. Со стороны крови определяется умеренная гипохромная анемия; количество гемоглобина снижается до 50—40%. Характернейшей особенностью крови при гемолитической желтухе является микроцитоз, который объясняется тем, что эритроциты принимают сферическую форму, способствующую увеличению их поверхности. Продукты гемолиза, постоянно действуя раздражающим образом на костный мозг, ведут к значительному нарастанию ретикулоцитов. Количество их в периферической крови увеличивается до 40—50% общего количества красных кровяных телец. Другие молодые формы эритроцитов, указывающие на способность костного мозга к нормальной регенерации (нормобласты и полихроматофилы), также могут наблюдаться в периферической крови. Осмотическая резистентность (устойчивость) красных кровяных телец к гипотоническим растворам NaCl нарушена (обнаруживается понижение минимальной устойчивости эритроцитов, которая в норме составляет 0,48—0,44, а при гемолитической желтухе снижается до 0,6 и больше). В связи с гемолизом в сыворотке крови увеличивается количество билирубина, дающего непрямую динамическую реакцию Гийманс ван ден Берга. Количество лейкоцитов или нормально, или слегка повышено (до 10 ООО и больше); обнаруживается моноцитоз и лимфоцитоз. Нейтрофилия наблюдается лишь при сильно прогрессирующих формах. Количество тромбоцитов не увеличено. Селезенка значительно увеличена (спленомегалия), легко прощупывается, гладка, безболезненна. Лишь во время развития периспленита появляется ее болезненность. Печень лишь слегка увеличена. Из сердечно-сосудистых явлений отмечаются шумы в сердце и на яремных венах, которые ясно выражены только при наличии значительной анемии. Пульс без особых изменений. Нервная система также не представляет никаких органических дефектов.

Чаще всего на протяжении всей своей жизни больной чувствует себя совершенно здоровым. Про страдающих гемолитической желтухой один французский автор удачно сказал: «они больше желты, чем больны». В других случаях, наоборот, описанные выше гемолитические кризы, в особенности приступы печеночной колики, беспокоят больного и заставляют его ложиться в постель. Анемия обычно не достигает большой степени. Больной, как правило, вполне работоспособен.

Диагноз. Диагноз облегчается наличием клинической триады (увеличение селезенки, желтушность и анемия) и гематологической триады (микроцитоз, ретикулоцитоз и понижение минимальной осмотической устойчивости эритроцитов).

Прогноз. Предсказание благоприятно, так как больной не утрачивает работоспособности.

Лечение и профилактика. Так как болезнь имеет благоприятное течение, нет надобности в лечебных мероприятиях. Однако иногда прибегают к спленэктомии, что действительно приводит на длительное время к исчезновению почти всех проявлений гемолитической желтухи (желтуха и анемия исчезают). Тем не менее ретикулоцитоз и микроцитоз как выражение конституциональной особенности организма сохраняются. Производились попытки применять большие дозы железа, которые якобы, блокируя (снижая функциональную способность) элементы активной мезенхимы, уменьшают гемолиз. Рентгенотерапия не дала благоприятных результатов. Переливание крови противопоказано, так как оно увеличивает гемолиз. Профилактика неизвестна.


Гематология

Гемолитическая анемия

Под этим названием описывается болезнь, иногда поражающая отдельные семьи, с явлениями анемии и желтухи при наличии спленомегалии.

Этиология и патогенез. Наследственно-конституциональный фактор при этом заболевании играет основную роль. Иногда обнаруживаются и морфологические признаки патологической конституции в виде башенного черепа, неправильного расположения зубов, высокого стояния неба и других так называемых дизрафических черт (микродегенерации по Давиденкову). Основным звеном всей патогенетической цепи является нарушение осмотической устойчивости эритроцитов, их склонность к гемолизу с последующим развитием анемии, которая поэтому и называется гемолитической. Желтуха развивается вследствие гибели в активной мезенхиме большого количества красных кровяных телец. Желчь изливается в большом количестве в кишечник (плейохромия), а также переполняет печеночные ходы и желчный пузырь, что способствует образованию в нем пигментных камней. Билирубин в кишечнике, благодаря синергетической работе аэробов и анаэробов, подвергается восстановлению в стеркобилин, который окрашивает кал в темно-коричневый цвет. Меньшая часть стеркобилина выводится с калом, большая же, всасываемая в кишечнике, через воротную вену поступает в печень. Печень, получая транспорт по двум путям (из кишечника и от элементов активной мезенхимы), перегруженная билирубином, пропускает в общую циркуляцию большее, чем в норме, количество уробилиногена. Отсюда с мочой выводится значительное количество уробилина. Гемолиз красных кровяных телец происходит главным образом в селезенке, которая, вследствие своей гиперфункции, увеличивается в размерах (спленомегалия). Гемолиз, возникающий вследствие конституциональной слабости эритроцитов при нормальных функциональных качествах ретикуло-эндотелиального аппарата, усиливается под влиянием целого ряда внешних факторов, например, инфекции, интоксикации, нервного потрясения.

Патологическая анатомия. На секции обнаруживается большая селезенка, переполненная эритроцитами. Иногда в ней наблюдаются инфаркты и явления периспленита. Фолликулы выражены плохо. В костном мозгу трубчатых костей обнаруживается гемосидероз, т. е. отложение железосодержащего пигмента.


Гематология

Поздний хлороз

В этом заболевании, которое также называется Эссенциальная хлоранемия (chloranaemia essentialis), имеются черты раннего хлороза, а также и некоторые признаки аддисон-бирмеровской болезни. Данное заболевание (chlorosis tarda) наблюдается исключительно у женщин, обычно в предклимактерическом периоде. Поздний хлороз встречается значительно чаще, чем юношеский хлороз.

Этиология и патогенез. Как при юношеском хлорозе, так и при данном заболевании обычно обнаруживается гипоплазия матки и яичников и их дисфункция (аменорея, метроррагия). Появляется поздний хлороз в предклимактерическом периоде и исчезает или обостряется в период климактерия, что также указывает на связь этого заболевания с функцией желез внутренней секреции. Так как данному заболеванию свойственны некоторые черты болезни Аддисон-Бирмера, то можно предполагать, что при позднем хлорозе также нарушена секреция вещества Касла. Это предположение подкрепляется и тем обстоятельством, что у больных поздним хлорозом обнаруживается функциональная желудочная ахилия. Костный мозг подавлен главным образом в гемоглобинообразовательных функциях, что ставится в связь с недостаточным освоением железа вследствие отсутствия желудочной секреции. В ряде случаев поздний хлороз, по-видимому, является возвратом раннего, который имел место в юношеские годы.

Патологическая анатомия. На секции обнаруживается не очень распространенная красная метаплазия костного мозга с нормобластозом (мегалобласты отсутствуют). При формах, приближающихся к болезни Аддисон-Бирмера, находят гентеровский глоссит, атрофию глотки, пищевода и слизистой оболочки желудка.

Клиника. У женщин в предклимактерическом периоде без особых как будто причин наступает слабость, головокружение, сердцебиение и одышка, что обычно наводит на мысль о каком-то общем заболевании. Жалобы на извращение аппетита, иногда на жжение в языке и пищеводе заставляют думать о ферме заболевания, приближающейся к болезни Аддисон-Бирмера. Нередко больные жалуются на поносы.

При объективном исследовании обнаруживается раннее поседение волос, необычайная ломкость ногтей, алебастровый цвет кожи.

При выслушивании сердца находят систолический шум у верхушки сердца и над легочной артерией. Шум волчка на яремных венах встречается редко. Сердце умеренно расширено; пульс учащенный. Артериальное кровяное давление нередко повышено. При повышении артериального давления, естественно, обнаруживается и акцент на II тоне аорты.

Ахилия, обнаруживаемая при исследовании желудка, обычно имеет функциональный характер (уступает действию гистамина), реже органический. При наличии органической ахилии обнаруживается также гентеровский глоссит, атрофия задней стенки глотки и пищевода (форма болезни, приближающаяся к болезни Аддисон-Бирмера). На почве поражения спинного мозга (фуникулярный миелоз), иногда развивающегося при данном заболевании, что еще больше сближает поздний хлороз с болезнью Аддисон-Бирмера, наблюдается затруднение глотания (дисфагия) и другие нарушения со стороны нервной системы.

В крови обнаруживается резко выраженная гипохромная анемия со значительным падением гемоглобина, а также с убылью эритроцитов. Явления регенерации в периферической крови выражены незначительно: ретикулоциты не превышают нормы; ядерные формы красных телец отсутствуют. Появление мегалоцитов всегда подозрительно в смысле перехода данного заболевания в аддисон-бирмеровскую анемию. Позднему хлорозу (типичной форме) свойственно, наоборот, наличие ясно выраженного микроцитоза. Из других изменений крови отмечается лейкопения (не ниже 3000 — 4000), лимфоцитоз и нейтропения. Селезенку находят увеличенной.

Матка и яичники находятся в состоянии гипоплазии. Менструации или очень скудны, или, наоборот, очень обильны (меноррагия). Температура обычно субфебрильная. В связи с наступающим климаксом больные жалуются на сильную потливость и общее нервное возбуждение. В тех случаях, когда болезнь приближается по своей симптоматологии к болезни Аддисон-Бирмера, имеются явления со стороны спинного мозга: опоясывающие боли, парестезии рук и ног, атактически-спастическая походка.

С наступлением климактерического периода болезнь или самостоятельно проходит, или, наоборот, достигает максимального развития.

Диагноз. Диагноз возможен на основании позднего появления хлоранемии при отсутствии каких-нибудь других поводов к ее развитию (кровотечение, злокачественное новообразование и пр.). Особенно характерны извращение аппетита, наличие гентеровского глоссита и микроцитоз.

От гипохромной стадии аддисон-бирмеровской болезни поздний хлороз отличается наличием микроцитов. Нелегко дифференцировать эту болезнь от ранней стадии рака желудка. Основными данными для отличительного распознавания в данном случае являются гентеровский язык и микроцитоз.

Прогноз. Предсказание обычно благоприятно.

Лечение и профилактика. Большие дозы железа вместе с соляной кислотой обычно дают очень хорошие результаты. В тяжелых случаях позднего хлороза приходится прибегать к повторному переливанию крови (по 200 см3). Лечение гормонами в климактерическом периоде может дать также значительное облегчение. Из курортов показан Железноводск с его железистыми минеральными источниками и другими курортными факторами. Показано пребывание и в степных местностях. Профилактика неизвестна.