Tag Archives: разновидности


Артриты

Инфекционные артриты (неревматические) известной этиологии

Все заболевания суставов необходимо подразделить на две группы: на ревматические и неревматические. В течение многих лет всякое суставное поражение называли ревматизмом. В настоящее время под ревматизмом следует понимать только болезнь Буйо, которая характеризуется специфическим морфологическим субстратом и достаточно очерченной клинической картиной. Болезнь Буйо—истинный ревматизм—сопровождается часто полиартритом и только этот полиартрит следует называть ревматическим. Все остальные заболевания суставов должны быть отнесены к неревматическим.

Этиология и патогенез. Инфекционные артриты могут быть различной этиологии. Они могут быть связаны с очаговой инфекцией (тонзиллит, синусит, апикальная гранулома зуба и др.), с гонорейной инфекцией, инфекционным энтероколитом (особенно дизентерией), бруцеллезом, реже с сифилисом или туберкулезом. Иногда приходится наблюдать пневмококковые артриты, развивающиеся при пневмониях, и тифозные.

Что касается патогенеза инфекционных артритов, то он имеет двоякий характер—инфекционно-токсический и аллергический. Под инфекционно-токсическим патогенезом мы понимаем непосредственное воздействие на суставы микробов или токсинов, занесенных из тока крови. Под аллергическим патогенезом мы понимаем гиперергическую воспалительную реакцию со стороны суставов. Механизм этой гиперергии различен. Хронический инфекционный очаг может вызвать предварительную сенсибилизацию организма, в том числе и суставов, и тогда повторное воздействие той же инфекции может иметь значение разрешающего фактора, т. е. фактора, обусловливающего воспалительную (гиперергическую) реакцию со стороны суставов. В других случаях сенсибилизирующее влияние может исходить из очага, образовавшегося непосредственно в суставе. Наконец, в иных случаях воспалительную реакцию в сенсибилизированном суставе может вызвать какой-нибудь добавочный (парааллергический) фактор в виде, например, охлаждения, диспепсии, какой-нибудь новой инфекции и др. В организме, сенсибилизированном хроническим инфекционным очагом, самые различные воздействия – переутомление, перенапряжение суставов, травма – могут спровоцировать обострение хронического процесса или поражение новых суставов.

При инфекционных артритах преобладает влияние инфекционно-токсического фактора. Это сказывается фиксацией процесса в одном или немногие суставах, затяжным течением, резистентностью к салицилатам и др. Присоединение аллергического компонента сказывается временным воспалением многих, суставов, иногда даже летучим характером полиартикулярного поражения; таким образом, инфекционный полиартрит может временами напоминать ревматический полиартрит. Поскольку в патогенезе неревматических инфекционных артритов (в отличие от ревматических) преобладает не аллергический, а инфекционно-токсический процесс, постольку инфекционный артрит может привести к стойким и даже необратимым фиброзным изменениям в суставах, к анкилозам, а также к распространению воспалительного процесса на суставные концы костей, т. е. к остеоартриту; необратимые фиброзные и костные анкилозы, деструктивные и гиперпластические процессы в суставных концах костей могут вызвать картину вторичного деформирующего артрита.

Нужно указать, что при инфекционных артритах в ряде случаев инфекционно-токсический процесс в суставах приобретает затяжное течение в связи с расстройством обмена, а также нарушением функции эндокринных органов. Особенное значение имеет подагрическое нарушение обмена, а из эндокринопатий — поражение щитовидной железы и недостаточная функция яичников.


Гематология

Болезнь Верльгофа (morbus werlhofii)

Болезнь Верльгофа (Симптомокомплекс верльгофа, гемогения, пятнистая болезнь, геморрагическая пурпура (morbus maculosus werlhofii)), впервые описанная в 1740 г. ганноверским врачом Верльгофом, является одной из наиболее часто встречающихся форм геморрагического диатеза.

Геморрагический диатез (diathesis haemorrhagica) — понятие собирательное. Сюда относятся болезнь Верльгофа, гемофилия, болезнь Шенлейн-Геноха. Кровоточивость является общим признаком указанных форм геморрагического диатеза, различных между собой по патогенезу.

Она характеризуется самопроизвольными кровоподтеками (синяками), кровоточивостью слизистых оболочек, а иногда и кожи, удлинением времени кровотечения по Дюке, более или менее выраженным симптомом Румпель-Леде (эндотелиальный симптом Стефана), тромбопенией.

Этиология и патогенез до сих пор не вполне выяснены. Болезнь чаще встречается у женщин и поражает молодой возраст (20—30 лет).

Предполагается, что имеет значение конституциональная неустойчивость капилляров и тех отделов костного мозга, которые заведуют выработкой мегакариоцитов, т. е. материнских клеток для тромбоцитов. В связи с уменьшением тромбоцитов крови и их качественной недостаточностью расстраивается механизм остановки кровотечения. Известно, что вырабатываемая тромбоцитами тромбокиназа является существенным элементом в процессе свертывания крови. Неустойчивость капилляров ведет к их легкой ранимости. Степанов придает большое значение вегетативной нервной системе, которая при помощи клеток Руже (перицитов) регулирует состояние стенки капилляров и ее проницаемость для крови. Состояние капилляров может отразиться и на функции костного мозга. Некоторые авторы объясняют находимую часто при описываемой болезни тромбопению усилением распада тромбоцитов или торможением их образования селезенкой. Наблюдение действительно обнаруживает, что в некоторых случаях симптомокомплекс Верльгофа после удаления селезенки или перевязки ее вен идет на убыль и может наступить значительное улучшение на сравнительно длительный период.

Толчком к развитию заболевания могут служить как инфекции (грипп, ангина и др.) и интоксикации (бензол), так и нарушения в области эндокринно-нервного аппарата (болезни желез внутренней секреции, психический шок).

Патологическая анатомия. Секционные находки скудны: помимо петехий на коже и наличия кровотечений, которые могут сопровождаться общим обескровливанием организма, иногда обнаруживается миелоидная метаплазия селезенки.

Клиника. Болезнь развивается незаметно, постепенно. Иногда в анамнезе отмечается головокружение, слабость и другие признаки малокровия. Они могут появиться после значительного кровотечения по поводу, казалось бы, очень маленькой сравнительно травмы, например, после удаления зуба.

Вслед за какой-нибудь инфекцией или психической травмой, а иногда, по-видимому, безо всякой причины возникают кровотечения в желудочно-кишечном тракте, кровохаркание, крайне обессиливающие больного. Источником кровотечения может быть и неповрежденная кожа; это так называемый «кровавый пот». Чаще, однако, кожное кровотечение появляется при небольших разрезах, уколах, царапинах. Интересно отметить, что более значительные оперативные вмешательства, наоборот, протекают при сравнительно малой кровопотере. При развитой атаке болезни всегда имеется и геморрагическая сыпь на коже, что и послужило поводом дать этому страданию название «пятнистая болезнь» (morbus maculosus).

Сыпь носит или мелкоточечный характер (петехий), или имеет тип пурпуры (более крупные пятна). Кровоизлияния в кожу в других случаях, бывают довольно обширными: то охватывающими поверхность величиной с ладонь, то вытягивающимися в длинные полосы (vibices). Весьма характерны для данной болезни непроизвольные синяки, т. е. кровоподтеки, возникающие безо всякой травмы. Геморрагические явления чаще всего обнаруживаются на конечностях и на груди.

Следующие симптомы. дополняют клиническую картину: симптом Дюке (удлинение времени кровотечения), тромбопения. Иногда обнаруживается гипохолестеринемия. Симптом Дюке состоит в том, что при уколе пальца капли крови выступают в течение длительного промежутка времени (норма — 2—4 минуты). Эндотелиальный симптом Стефана (симптом Румпель-Леде) выражается в появлении петехий в локтевом сгибе при наложении жгута на плечо. Со стороны нервной системы вольные часто обнаруживают так называемую вегетативную стигматизацию или лабильность вегетативной нервной системы.

Все указанные симптомы не всегда имеются налицо и обладают различной выраженностью в зависимости от клинической формы болезни. По течению заболевания различают две формы: 1) хроническую рецидивирующую и 2) подострую. Первая форма отличается длительными ремиссиями (практическим выздоровлением), на фоне которых время от времени возникают новые атаки, рецидивы. Это форма более легкая; она обычно не ведет к большому обескровливанию; больной сохраняет относительную работоспособность. Подострая форма является, в сущности говоря, сильно затянувшимся (на много недель) рецидивом и протекает тяжело, приводя к значительному малокровию и снижению трудоспособности. Обостряясь еще больше, она быстро приводит к смерти.
Нейрогенная форма симптомокомплекса Верльгофа отличается слабой выраженностью и значительной устойчивостью сосудистых симптомов (удлинение времени кровотечения, симптом Румпель-Леде); количество тромбоцитов изменяется незначительно, ретракция кровяного сгустка нормальна. Эта форма характеризуется эпизодически наступающими резкими кровотечениями, которые обычно возникают под влиянием различных психических переживаний больного. Иногда наблюдается «кровавый пот». У больных отмечается высокая эмоциональная лабильность (вспыльчивость, раздражительность, неустойчивость психики). Петехиальная сыпь выражена слабо, самопроизвольные синяки наблюдаются лишь изредка. Нейрогенная форма никогда не сопровождается большими кровоизлияниями на коже, как это наблюдается при описанных выше формах гемогении. Нередко кровотечение возникает только в одном органе (например, в форме кровавого стула) и носит характер ясно очерченных приступов.

Нейрогенная форма иногда сочетается с различными вегетосиндромами: пароксизмальиой тахикардией, стенокардией и др.


Гематология

Эритроцитозы

Под эритроцитозами разумеют такие состояния, которые характеризуются нарастанием в периферической крови гемоглобина и красных кровяных телец. С устранением
вызывающей причины количество гемоглобина и красных кровяных телец в периферической крови снижается до исходных цифр.

Этиология и патогенез. Причины, вызывающие эритроцитоз, разнообразны. Следует различать: 1) эритроцитоз у новорожденных; 2) эритроцитоз у туристов в условиях высокогорного климата; 3) при заболевании желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, при тромбозе мезентериальных вен); 4) при заболеваниях печени; 5) при тромбозе селезеночных вен; 6) при заболевании органов дыхания и кровообращения (эмфизема легких, пневмосклероз, стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия и др.); 7) при заболевании органов внутренней секреции (гипертиреозы, болезнь Кушинга); 8) при отравлениях угарным газом; 9) при легких свинцовых отравлениях, при отравлении сероводородом, нитрозными газами.

Механизм возникновения эритроцитозов отличается многообразием. В одних случаях зритроцитоз обусловливается аноксемией (в условиях высокогорного климата, при высотных полетах), возникающей в связи с понижением парциального давления кислорода воздуха, а также аноксемией сердечных и легочных больных. В других случаях причиной эритроцитоза является капиллярный стаз и сгущение крови (отравление нитрозными газами). В иных случаях механизм возникновения эритроцитоза нужно искать в раздражающем действии на костный мозг метгемоглобина, сульфметгемоглобина и карбоксигемоглобина. При отравлении угарным газом, кроме того, необходимо учитывать выбрасывание крови из кровяных депо. Такой же механизм лежит в основе эритроцитозов, обусловленных аноксемией. Кроме указанных механизмов, всегда следует помнить о возможности центральных влияний (влияние центральной нервной системы), что можно доказать некоторыми экспериментальными примерами (у кроликов укол в промежуточный мозг вызывает эритроцитоз) и клиническими наблюдениями (подкорковые поражения).

Клиника. Клиническая картина эритроцитоза определяется причиной, вызвавшей данное состояние.

Лечение и профилактика. Формы терапевтического вмешательства обусловливаются также природой эритроцитоза. Поэтому в случаях, вызванных аноксемией, вполне целесообразно назначение вдыхания кислорода. В случаях токсических (отравление газами, свинцом) устранение производящей причины является рациональной терапией. В острых случаях отравления (отравление анилином, сероводородом) хорошее действие оказывает кровопускание (400—700 см3) с последующим внутривенным введением 10% раствора глюкозы или плазмы крови (400—500 см3), особенно в форме капельной трансфузии.


Гематология

Лейкемоидные реакции на инфекцию

В отличие от лейкозов, лейкемоидными реакциями называются такие болезненные состояния, когда мезенхима (соединительная ткань) отвечает на те или другие инфекционные раздражители повышением продукции различных элементов белой крови. Различают четыре типа лейкемоидных реакций: 1) миелоидный, 2) лимфатический, 3) моноцитарный и 4) смешанный.

Этиология и патогенез. Причиной подобной своеобразной реакции кроветворных аппаратов на инфекцию являются индивидуальные особенности мезенхимы. По миновании инфекционного раздражителя нормальный тип кроветворения в полной мере восстанавливается. Лейкемоидные реакции чаще встречаются в детском и юношеском возрасте. В то время как острые миелозы протекают при высоком содержании миолобластов в крови и в костном мозгу, при миелоидной реакции создается своеобразный разрыв между содержанием молодых форм в периферической крови, в костном мозгу и в других очагах кроветворения. При лейкемоидных реакциях, по-видимому, вообще происходит периодический переход незрелых элементов из костного мозга в периферическую кровь.

Патологическая анатомия. Патологоанатомические данные, которые могли бы объяснить эту своеобразную реакцию на инфекцию со стороны кроветворного аппарата, имеются в весьма скудном количестве. Обнаруживали и количественные, и качественные изменения элементов костного мозга (увеличение продукции миелоидной ткани), а также разрастание лимфатических фолликулов. Иногда вся мезенхима находилась как бы в состоянии перераздражения. Эта своеобразная реакция со стороны кроветворных органов говорит в пользу конституциональных особенностей организма, при которых имеет место резкое повышение лейкобластической функции кроветворного аппарата/ Чаще всего наблюдается перевозбуждение миелоидной ткани (острый миелоз), реже лимфатической (острый лимфаденоз) и совсем редко—перевозбуждение ретикуло-эндотелиального аппарата (острый ретикуло-эндотелиоз).

Острые лейкозы свойственны преимущественно детскому и юношескому возрасту. Встречаются острые лейкозы очень редко.

Патологическая анатомия. На секции находят множественные кровоизлияния в коже, в слизистых и серозных оболочках, в головном мозгу; гангренозные изменения во рту, в желудочно-кишечном тракте. В последнем наблюдается также гиперплазия и распад фолликулов. Лимфатические железы увеличены. Селезенка также увеличена в большей или меньшей степени; в ее пульпе много миелоидных элементов. Костный мозг серо-красного цвета, гиперплазирован. В зависимости от поражения миелоидных, лимфоидных или ретикулоэндотелиальных элементов наблюдается пролиферация соответствующей ткани. Часты находки очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения.

Клиника. Клиническая картина при всех формах острых лейкозов довольно однообразна. Заболевание начинается обычно внезапно. Реже в течение первых 2—3 дней отмечается общая разбитость и недомогание. Температура быстро достигает высоких степеней. Вскоре появляются геморрагические сыпи и кровотечения в различных местах. Нередко заболевание начинается с кровотечения из носа. Часто присоединяющаяся ангина скоро приобретает гангренозный характер. Некрозом захватываются и другие отделы полости рта, вследствие чего появляется гнилостный запах изо рта. Селезенка несколько увеличена. Кости при прощупывании болезненны. Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются явления диспепсии, иногда сопровождающиеся кровавым поносом (при наличии лейкемических инфильтратов в кишечнике). При исследовании респираторного аппарата иногда находят плеврит, который обычно приобретает геморрагический характер. Явления со стороны сердечно-сосудистой системы соответствуют степени интоксикации и высоте температуры (сердцебиение, частый пульс). Нервная система всегда чрезвычайно глубоко поражена. Больные жалуются на жестокие боли в мышцах, в голове, нередко бредят и легко впадают в коматозное состояние. В моче находят белок, цилиндры и большое количество мочевой кислоты (вследствие распада богатых нуклеопротеидами ядер лейкоцитов). В крови также обнаруживается повышенное количество мочевой кислоты.

Со стороны белой крови чаще всего наблюдается лейкемическое ее состояние (количество лейкоцитов значительно увеличено), реже наблюдаются сублейкемические и алейкемические формы острого миелоза. Что касается качественного изменения лейкоцитов, то наблюдается миелоидная, лимфатическая и моноцитарная реакция.

При остром миелозе находят обычно только два элемента миелоидного ряда— миелобласты и наиболее зрелые формы нейтрофилов. Промежуточных клеток обычно не бывает. Этот разрыв (hiatus leucaemicus) между молодыми и зрелыми формами лейкоцитов считается характерным для острого миелоза.

При подостром течении появляются и промежуточные формы—небольшие промиелоциты (с большим зрелым ядром), миелоциты, а также базофильные и эозинофильные лейкоциты.
При остром миелозе чаще встречаются микромиелобласты, которые морфологически неотличимы от лимфоцитов. Для их различия пользуются реакцией на оксидазу, которая выпадает положительно у элементов миелоидного ряда.

При остром лимфаденозе имеет место лимфоидная картина белой крови—большие лимфоциты (лимфобласты) и небольшое количество маленьких лимфоцитов (дающих отрицательную реакцию на оксидазу); изредка встречаются плазматические клетки. Так называемые «тени Гумпрехта» (обломки лимфоцитов), находимые в больших количествах, свойственны лимфаденозам.

При ретикулоэндотелиозе имеется моноцитоидная картина белой крови — большое количество моноцитов и ретикуло-эндотелиальных клеток (гистиоцитов). Иногда при этой форме в периферической крови не находят ничего характерного. В таких случаях, правильный диагноз может быть поставлен только путем изучения миелограммы (мазка из пунктата костного мозга), в которой обнаруживается большое количество ретикуло-эндотелиальных элементов.

Красная кровь при острых лейкозах обычно быстро убывает, причем гемоглобин падает несколько быстрее, чем количество эритроцитов; таким образом, развивается гипохромная анемия (с цветным показателем меньшим единицы). Иногда цветной показатель растет, становится выше единицы, и картина крови несколько напоминает аддисон-бирмеровскую анемию. При этом типе реакции обычно не бывает ангины и кровоточивость проявляется лишь в незначительных размерах.

При острых лейкозах обычно обнаруживается большее количество дегенеративных форм красных кровяных телец (анизоциты, пойкилоциты и др.), регенераторные формы (ретикулоциты, полихроматофилы и др.) обычно отсутствуют. Количество тромбоцитов резко уменьшено или они совершенно исчезают.

Диагноз. Диагноз представляет трудности при отсутствии характерных изменений в крови.

Прогноз. Предсказание безнадежно.

Лечение и профилактика. Применяются малые дозы рентгеновских лучей, а также лечение мышьяком, но без особого эффекта. Переливание крови при острых лейкозах обостряет течение процесса. Назначают адреналин (по 1 —2 см3 в день), а также и тиреоидин (0,3 г в день). Последний дается с целью воздействия на железы внутренней секреции, об участии которых в патогенезе данного заболевания, однако, ничего не известно. Доказано лишь влияние тиреоидина на эритропоэз (увеличение красных телец и гемоглобина), что в данном случае не имеет существенного значения. Терапия в общем носит симптоматический характер. При сильных болях назначают морфин.
Профилактика неизвестна, так как неизвестна этиология данного заболевания.


Гематология

Лейкозы (Leucoses)

Лейкозами называются болезни, главной особенностью которых являются различные изменения со стороны белой крови. По преобладанию тех или других элементов белой крови различают три типа лейкозов: лимфаденоз с преобладанием лимфатических элементов периферической крови; миелоз, когда в периферической крови имеются главным образом костномозговые элементы, и ретикуло-эндотелиоз—с преобладанием моноцитов среди белых кровяных телец.

Количество белых кровяных телец в разных случаях может быть разным; чаще оно значительно увеличено (100 000—200 000 в 1 мм3). Такое состояние называется лейкемией (белокровием). При умеренном увеличении лейкоцитов говорят о сублейкемии; при нормальном или даже уменьшенном количестве лейкоцитов, но при наличии больших качественных изменений со стороны морфологических элементов крови говорят об алейкемической форме лейкоза. Качественные сдвиги служат основой для разделения лейкозов на вышеуказанные формы. Главным отличием лейкозов от лейкемоидных реакций является прогрессирующее течение лейкозов, неудержимо ведущее к смерти. Изменение белой крови является наиболее характерным при этом заболевании, однако другие фракции крови (красные кровяные тельца и тромбоциты) обычно находятся в резко уменьшенном количестве, что указывает на подавление при этих болезнях также эритропоэза и тромбопоэза.

Различают острую и хроническую форму лейкозов.


Гематология

Апластическая анемия

Под этим названием описывается форма анемии, при которой имеет место глубокое подавление функции всего костного мозга.

В связи с тем что при этой форме заболевания нередко на первое место выступает уменьшение продукции белой крови с наклонностью к кровотечениям, этому заболеванию дано также название геморрагической алейкии.

Этиология и патогенез. Существуют две формы этой болезни. Одна, с неизвестной этиологией, развивается обычно у больных с признаками различных конституциональных аномалий: гипоплазией яичников, недостаточностью щитовидной железы и др. Эта форма, как правило, принимает острое, галопирующее течение. Другая форма, протекающая подостро и хронически, возникает под влиянием причин, которые чаще приводят к более легким формам малокровия (рентгеновские лучи, лучи радия, кровяные яды, новарсенол). Однако эта, казалось бы, вполне доброкачественная анемия приобретает характер апластической после присоединения различных инфекций. В некоторых случаях анемия типа Аддисон-Бирмера также переходит в апластическую форму с полной утратой регенерации костного мозга.

Патологическая анатомия. Костный мозг находится в недеятельном состоянии (жировой костный мозг); отсутствуют также и очаги внемозгового кровом образования в печени, в лимфатических железах и других местах.

Клиника. У лиц, иногда считающихся малокровными уже с детского возраста, внезапно, остро наступает тягчайшая адинамия, полная неспособность чем-нибудь заняться. Вскоре присоединяются явления геморрагического диатеза (петехии, кровоподтеки). В различных местах появляются очаги некроза, особенно на слизистой оболочке зева (некротическая ангина), на мягком небе, на половых органах, иногда в кишечнике. В последнем случае наблюдается кровавый понос и другие болезненные симптомы со стороны кишечника. Больной быстро гибнет при явлениях наступающей слабости от присоединения той или другой инфекции, которая ведет к подъему температуры и развитии двойственной данной инфекции симптоматологии. В случаях, не осложненных инфекцией, температура не бывает повышенной до конца болезни.

Если удается проследить кроветворение на протяжении ряда дней, то находят обычно чрезвычайно быстрое уменьшение всех элементов крови. Гемоглобин при этом убывает быстрее эритроцитов, вследствие чего цветной показатель бывает меньше единицы (гипохромная анемия). Регенераторные формы красных кровяных телец (ретикулоциты и др.) полностью отсутствуют. Даже элементы, указывающие на дегенеративный тип кроветворения (пойкилоциты), также не появляются в периферической крови. Особенно подавлен лейкопоэз: число лейкоцитов падает до 1000 и ниже; среди них почти совершенно исчезают гранулоцитарные формы (сегментоядерные лейкоциты, гранулоциты)— преобладают лимфоциты. Количество тромбоцитов значительно уменьшено. Быстро развиваются явления геморрагического диатеза—петехиальная сыпь, симптом Румпель-Лееде, удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. Болезнь чрезвычайно быстро прогрессирует: в течение 2—3 недель она приводит к смерти.

Хроническая и подострая форма болезни развиваются медленно, картина заболевания имеет более доброкачественный характер. Слабость, головокружение, сердцебиение указывают на то, что возникает какой-то общий болезненный процесс. Присоединяющаяся значительная бледность нередко ведет к исследованию крови, где в самом начале обнаруживается бросающееся в глаза крайне малое количество белых кровяных телец и исчезновение гранулоцитов. Гемоглобин также прогрессивно падает, убыль эритроцитов несколько отстает. Развивается тяжелая форма гипохромной анемии с полным отсутствием регенераторных форм (как и при остром течении), что указывает на подавление всех фракций костного мозга. Так же, как и при острой форме, появляются геморрагические сыпи, кровотечения. При присоединении какой-нибудь интеркуррентной инфекции легко развиваются очаги некрозов, и больной погибает.

Диагноз. Диагноз болезни в острых случаях не представляет трудностей. Требуется лишь дифференцировать данное заболевание от агранулоцитарной ангины, при которой имеет место только нарушение продукции лейкоцитов. Анемии, т. е. убыли гемоглобина и красных кровяных телец, при агранулоцитарной ангине может и не быть, также не бывает и явлений геморрагического диатеза. При дифференциальном диагнозе хронической формы нужно иметь в виду постгеморрагическую анемию, при которой, однако, никогда не наблюдается агранулоцитоза. Аддисон-бирмеровская анемия легко дифференцируется ,по целому ряду признаков, характерных для этой болезни (гентеровский язык, ахилия и пр.).
Лечение и профилактика. Лечение обычно совершенно безуспешно. Кратковременное улучшение оказывают повторные переливания крови.
Профилактика острой формы не может быть осуществлена вследствие отсутствия точных сведений об этиологии заболевания. В отношении хронической формы имеет значение соблюдение правил по охране труда лиц, работающих в рентгено-радиотерапевтических учреждениях и соприкасающихся с кровяными ядами.


Гематология

Гемоглобинурии

Гемоглобинурия вследствие физического напряжения

Этиология и патогенез. У ряда больных гемоглобинурия совершенно не связана с охлаждением тела, но наступает после длительного движения (ходьбы, гребли, верховой езды,, а также иногда и езды на велосипеде). Темная моча появляется по прошествии 2—3 часов напряженного движения (марафонский бег, кросс). Установлено, что только тот тип движения, который связан с лордозом позвоночника, ведет к этой форме гемоглобинурии. Появлению гемоглобина в моче предшествует появление белка (ортостатическая альбуминурия). С сифилисом это заболевание не имеет никакой связи.

Клиника. В походе или после длительной гребли и т. д. больной, не испытывая никаких неприятных ощущений замечает темную или кровянистого цвета мочу, которая при исследовании оказывается содержащей растворенный в ней гемоглобин. При повторном обследовании мочи удается установить, как это упоминалось выше, что появлению гемоглобинурии предшествует альбуминурия. Это заставляет предполагать патогенетическую связь между данными явлениями: в почке, вследствие нарушения в ней.кровообращения на почве лордоза позвоночника, развивается гемолиз.

Лечение и профилактика. Лечение сводится к покою, во время которого все явления исчезают.

Гемоглобинурийная лихорадка (febris biliosa haemoglobinurica)

Гемоглобинурийная лихорадка обычно описывается при изложении малярии и действительно чаще всего встречается у маляриков, леченных хинином. Однако у лиц, не страдавших малярией, иногда также развивается это тяжелое заболевание. Оно характеризуется чрезвычайной грозностью всех симптомов, описанных выше, быстро приводит к коллапсу и коматозному состоянию; не выходя из него, больные чаще всего и погибают.

Гемоглобинурия после трансфузии (haemoglobinuria post transfusionем)

При переливании несовместимой крови, при вливании дистиллированной воды может развиться острый гемолиз со всеми вытекающими отсюда тяжелыми последствиями—гемолитической желтухой, гемоглобинурией, анурией (от острой недостаточности почек), явлениями общей интоксикации и падением сердечно-сосудистой деятельности—связанными с образованием тромбов в капиллярах и наступлением обильного кровотечения из различных органов. В каждом отдельном случае тяжесть клинической картины и исход гемолиза зависит от количества перелитой крови и индивидуальной реакции организма. При массивном переливании, как правило, наступает смерть. Переливание несовместимой крови является грубым нарушением правил, которые должны быть твердо усвоены всеми врачами.

Ложная гемоглобинурия

Когда гемолиз развивается после излияния крови в мочевыводящие пути, то гемоглобинурия является вторичным процессом и тогда она называется ложной гемоглобинурией (haemoglobinuria spuria). Она не имеет ничего общего с тем процессом, который описан выше.


Гематология

Пароксизмальная гемоглобинурия

Пароксизмальной называется гемоглобинурия, приступообразно возникающая вследствие охлаждения тела и сопровождающаяся рядом других симптомов.

Этиология и патогенез. Вслед за охлаждением организма наступает значительный гемолиз красных кровяных телец в кровяном русле, гемоглобин растворяется в плазме (гемоглобинемия) и затем выделяется с мочой (гемоглобинурия). Последствием гемолиза является развитие гемолитической желтухи (с увеличением селезенки) и гемолитической анемии с той или иной степенью убыли крови. Возможно, что некоторую роль в этом процессе играет и повышение чувствительности к холоду со стороны сосудисто-нервного аппарата. Известно, например, что кожно-почечный рефлекс может привести к анурии. Почки у данных больных обычно раздражены большим количеством скапливающегося в них гемоглобина. Описанный выше патологический процесс ведет к общей интоксикации организма и повышению температуры.

Среди этиологических факторов обычно указывают на сифилитическую инфекцию. Действительно, в ряде случаев в анамнезе у больных отмечается сифилис. Реакция Вассермана выпадает у большинства из них положительной.

Клиника. После охлаждения тела (иногда даже не очень значительного) больной испытывает озноб, головную боль, боль в мышцах поясницы, конечностей, спины. Температура обычно повышена до 39° и выше: пульс учащен, может наступить тошнота и рвота. При позывах на мочеиспускание выделяется красная (кровавая) или же темная моча в небольшом количестве (олигурия), содержащая значительное количество порфирина (уропорфирина). В моче определяется положительная реакция Вебера (на кровь). Путем спектрального анализа можно установить полосы поглощения гемоглобина. Под микроскопом определяют глыбки гемоглобина или метгемоглобина, иногда в виде гемоглобиновых цилиндров; другие цилиндры (гиалиновые и зернистые) также встречаются, но эритроцитов не бывает. Кожные покровы принимают оранжевый оттенок, свойственный коже при гемолитической желтухе; нередко появляется крапивница. Селезенка заметно увеличивается, печень также несколько припухает.

Сыворотка крови имеет красноватый цвет. Морфологическое исследование крови вскоре после приступа обнаруживает значительную убыль красных кровяных телец. Развивается умеренная гипохромная анемия с признаками хорошей регенерации крови (большое количество ретикулоцитов и понижение минимальной устойчивости эритроцитов). Динамика реакции со стороны белой крови сказывается в том, что сначала появляется лейкоцитоз, который сменяется лейкопенией и вторичной волной лейкоцитоза. Эозинофильные клетки встречаются в небольшом количестве или совершенно отсутствуют. Свертываемость крови обычно несколько повышается.

Все описанные явления обычно в течение суток стихают. Общее самочувствие становится удовлетворительным. Моча делается бледной и наконец теряет все патологические элементы. Кровь восстанавливается лишь постепенно. Селезенка уменьшается в размере. Больной себя чувствует вполне здоровым.

Диагноз. Диагноз ставится на основании весьма характерной клинической картины. Прогноз. В отношении жизни предсказание совершенно благоприятно. Однако приступы имеют наклонность к возвратам.

Лечение и профилактика. Во время приступа больной должен лежать в тепле. Никаких других мероприятий обычно не требуется. Больные обычно сами остерегаются охлаждения. При сифилитической природе страдания проводится специфическое лечение. Нужно, однако, иметь в виду опасность применения больших доз новарсенола, вызывающего гемолиз.


Гематология, Эндокринология

Анемия при болезнях желез внутренней секреции

При недостаточности яичников, при гормональной пертурбации, связанной с беременностью, развивается чаще гипохромная форма анемии и в качестве большой редкости (при беременности)—гиперхромная анемия типа Аддисон-Бирмера. При микседеме, вследствие выпадения гормона щитовидной железы (тироксина), действующего возбуждающим образом на кроветворение, иногда развивается значительная анемия. При базедовой болезни может (при развитых формах) также наступить функциональное истощение костного мозга. При небольших гипертиреозах, вследствие стимулирующего влияния тироксина на кроветворение, может наблюдаться даже увеличение количества гемоглобина и эритроцитов.

Лечение основного заболевания иногда дает полное выздоровление. Это в особенности имеет место при микседеме.


Гематология

Анемия при болезнях желудка, кишечника, печени и почек

Патогенез гастрогенной анемии после полного или неполного удаления желудка трактуется так же, как и при аддисон-бирмеровской анемии. Предполагается, что антианемическое вещество Касла, выделяемое пилорической частью желудка, выпадает, вследствие чего и развивается гипорегенераторная, иногда и гипопластическая форма анемии. В крайне редких случаях наблюдалась анемия типа Аддисон-Бирмера. Имеются наблюдения, что малокровие при язве желудка более выражено, чем при язве двенадцатиперстной кишки. Анемию, связанную с хроническим поражением печени (главным образом с циррозами), также объясняют убылью антианемического вещества Касла в печени, которая является главным его депо. Анемия почечных больных часто достигает большой степени. Изучение миелограмм показывает, что в костном мозгу наступает расстройство кроветворения, проявляющееся нарастанием дегенеративных форм (палочковидные нейтрофилы, лимфоциты) и нарастанием очень большого количества нормобластов и отчасти эритробластов. Отсутствие элементов регенерации в периферической крови указывает на расстройство выплывания форменных элементов в периферическую кровь.

Железо (3—4 г в день) может поднять кроветворение. Диета строится применительно к основному заболеванию, которое определяет и профилактику.