Tag Archives: разновидности


Циррозы

Спленомегалические циррозы

Спленомегалический цирроз типа Банти. Остановимся здесь на форме, описанной Банти, поскольку клиническое течение этой формы было прослежено на различных этапах в течение длительного периода болезни.

Этиология. Банти рассматривал эту форму цирроза как самостоятельное инфекционное заболевание, возбудитель которого неизвестен; он полагал, что возбудитель поселяется в селезенке.

В последнее время стали говорить о микотическом происхождении данной формы заболевания на том основании, что в селезенке иногда находили мицелий грибка Aspergillus. Однако оказалось, что микоз может быть обнаружен в селезенке и при других заболеваниях, протекающих без спленомегалии; поэтому нужно скорее думать о вторичном поселении грибка в уже пораженной селезенке. Банти указывал, что в этиологии описанной им формы заболевания в отличие от других форм цирроза малярия, алкоголь и сифилис не играют роли. Но эта точка зрения не разделяется другими исследователями. В настоящее время, через 45 лет после того, как Банти описал данную форму заболевания, нет достаточных оснований говорить о специфичности ее этиологии.

Патологическая анатомия. Различают три стадии заболевания, В первой стадии изменения начинаются с селезенки. Капсула селезенки утолщается. Трабекулы несколько толще, чем в норме. Некоторые фолликулы нормальны; другие увеличены, а в третьих развивается фиброз с постепенным замещением фолликула. Разрастание соединительной ткани происходит кольцевидно вокруг центральной артерии, занимая 50% и даже 3/4 всего фолликула. В соединительной ткани можно увидеть ядра или клетки, не отличающиеся существенно от клеток обычной лимфоидной ткани; Банти назвал их хромобластами. В пульпе происходит размножение коллагенных волокон. В селезеночной вене отмечается утолщение стенки, вызванное эндофлебитом; те же изменения могут быть прослежены до воротной вены. Печень в это время мало изменена; поверхность ее гладкая. Часто находят жировую дегенерацию. Цирротических изменений еще нет, нет сидероза. Со стороны костного мозга отмечается гипоплазия.

Во второй стадии в селезенке отмечаются те же изменения. Поверхность печени становится зернистой; в ней наблюдается межлобулярное разрастание соединительной ткани; некоторые указывают и на гиперплазию купферовских клеток.

В третьей стадии печень сморщивается, уменьшается; микроскопически обнаруживается картина аннулярного цирроза с дегенеративными изменениями эпителия, с новообразованными желчными ходами; кроме того, отмечаются эндофлебиты, распространяющиеся на воротную вену и даже на мезентериальные вены.

Клиника. Болезнь наблюдается преимущественно в юношеском возрасте. Различают три стадии: а) анемическую, б) переходную и в) асцитическую. В первой стадии больные жалуются на легкую утомляемость, носовые кровотечения и сердцебиения. Объективное обследование обнаруживает бледность, малокровие и увеличенную селезенку. Количество эритроцитов от 2000000 до 3000000 в мм3, гемоглобина около 50%, количество лейкоцитов нормально; отмечается анизоцитоз и пойкилоцитоз. Печень не изменена. Со стороны мочи также нет изменений; нет ни уробилинурии, ни билирубинурии, билирубин крови не увеличен. Желтухи нет. Первая стадия длится от 3 до 12 лет.

Во второй, переходной, стадии цвет кожи из бледного становится грязновато-коричневым; может развиться отчетливая желтуха. Печень плотна и увеличена, выходит из-под ребер на 2 — 3 пальца. Селезенка велика. Диурез уменьшается. В моче отмечается положительная реакция на уробилин, иногда и на билирубин. Эта стадия продолжается от 12 до 18 месяцев.

Третья стадия напоминает асцитическую стадию лаэннековского цирроза. Основным стимулом третьей стадии является асцит; он достигает больших размеров и после выпускания довольно быстро вновь накапливается. Печень уменьшается. Селезенка остается значительно увеличенной. Со стороны мочи отмечается выраженная уробилинурия. Наблюдается анемия; эритроцитов меньше 3000000 в I мм3, гемоглобина меньше 50%; часто наблюдается лейкопения с мононуклеозом (от 8 до 20%). При картине нарастающего похудания, общей слабости и геморрагического диатеза наступает смерть. Третья стадия длится от 6 до 12 месяцев.

Лечение. Еще Банти рекомендовал спленэктомию. Наилучшие результаты дает спленэктомия в первой стадии заболевания; хорошие результаты известны от операции и во второй стадии. В третьей стадии результаты наименее благоприятны и не отличаются от результатов хирургического лечения других форм циррозов печени.


Циррозы

Первичный билиарный цирроз (форма Гано)

Встречается он крайне редко. Этиология его неизвестна; многие отмечают значение сифилитической инфекции, в частности, врожденного сифилиса, Болезнь встречается преимущественно в юношеском и молодом возрасте.

Патологическая анатомия. Печень значительно увеличена и уплотнена; поверхность ее гладкая, желтовато-красноватого цвета. Микроскопически определяется диффузное разрастание соединительной ткани, располагающейся как между дольками, так и внутри долек (т. е. инсулярно) и разъединяющей этим печеночные клетки. Резко выражена гиперплазия купферовских клеток; в некоторых из них наблюдается эритрофагоцитоз. В селезенке также отмечается значительная гиперплазия ретикуло-эндотелиальных клеток с эритрофагоцитозом; наряду с этим развивается склероз пульпы.

В клинической картине можно отметить два периода. Первый период характеризуется неустойчивой желтухой; во втором периоде желтуха становится стойкой.

Заболевание протекает толчкообразно (пароксизмами). В первый период заболевания каждый пароксизм характеризуется более или менее интенсивной желтухой, увеличением печени и селезенки. В моче увеличивается количество уробилина, реакция на желчные пигменты становится положительной. Испражнения окрашены желчью. Дуоденальная желчь временами плейохромна; порции В и С прозрачны, в осадке лейкоцитов нет или их мало. В крови увеличено количество билирубина, который дает прямую реакцию. Все это указывает на то, что желтуха имеет двойной генез: механический и гемолитический. Первый обусловлен сдавлением желчных путей соединительной тканью, второй —  гиперплазией ретикуло-эндотелиальных элементов печени и селезенки. Механический характер желтухи документируется прямой реакций на билирубин крови и билирубинурией, гемолитический — плейохромией желчи. Проба с галактозой отрицательна. Приступы сопровождаются небольшим повышением температуры, жалобами на диспепсию и общей слабостью.

Каждый пароксизм может длиться 1 — 2 недели или больше, иногда же всего несколько дней, после чего симптомы ослабевают, а некоторые из них и вовсе пропадают. Желтуха уменьшается; иногда остается лишь незначительная желтушность склер и мягкого неба. Печень и селезенка несколько уменьшаются, хотя в общем и остаются увеличенными; температура приходит в норму и т. д.

С каждым приступом явления нарастают: наступает стойкая желтуха, развивается увеличение печени и селезенки, т. е. наступает второй период болезни. Теперь желтуха становится интенсивной. Однако испражнения еще хорошо окрашены желчью; дуоденальная желчь концентрирована, временами даже плейохромна. Печень выходит из подреберья по крайней мере на 4-5 см и больше; она уплотнена, болезненна, поверхность ее гладкая, край заострен. Селезенка сильно увеличена, нередко она доходит до пупка или ниже, подходя иногда вплотную к увеличенной печени. В области селезенки могут быть боли, обусловленные периспленитом. Увеличенные печень и селезенка вызывают заметное на глаз выбухание нижней части грудной клетки и верхней половины живота.

Второй период заболевания характеризуется прогрессирующим похуданием, которое особенно сильно выделяется на фоне отмеченного выбухания нижней части грудной клетки и верхней половины живота.

Пальцы нередко приобретают вид «барабанных палочек». Оволосение лобка недостаточно.

Второй период также характеризуется периодическими кризами, во время которых желтуха становится еще более интенсивной, печень еще больше набухает и становится болезненной; увеличиваются диспептические явления, иногда наступают рвоты желчью, уменьшается диурез. По окончании кризиса наступает некоторое улучшение общего состояния.

У некоторых больных образуется небольшой асцит, который объясняется, по-видимому, хроническим перитонитом; отсутствие венозных коллатералей указывает на то, что асцит не связан с портальной гипертонией. Наконец, к концу заболевания развивается геморрагический диатез: на коже появляется петехиальная сыпь, обширные экхимозы, наблюдаются кровотечения из носа, десен, желудка и кишок.

При нарастающей слабости больные впадают в коматозное состояние и погибают. Болезнь длится 10 лет и больше.

Диагноз труден в первый период заболевания; в это время первичный билиарный цирроз (форма Гано) может быть ошибочно принят за паренхиматозную желтуху, за холангиогенный гепатит, за гемолитическую желтуху. От паренхиматозной желтухи болезнь отличается, по течению, по отрицательной пробе с галактозой и по признакам усиленного гемолиза, от холангиогенного гепатита — по отсутствию признаков холангита, от гемолитической желтухи —  по «прямому» билирубину крови и положительной реакции мочи на желчные пигменты. Во втором периоде болезнь ошибочно принимают за вторичный билиарный цирроз, но при последнем печень и селезенка не увеличиваются до таких больших размеров, как при форме Гано.

Прогноз неблагоприятен. Во время первого периода ближайший прогноз определяется тяжестью, длительностью и частотой пароксизмов; во втором периоде заболевания прогноз безнадежен.

Лечение проводится так же, как при лаэннековском циррозе в доасцитической стадии.


Циррозы

Лаэннековский цирроз печени

В этиологии лаэннековского цирроза печени существенную роль играет алкоголь. По данным Наунина, среди 135 больных циррозом было 83 (61,5%), постоянно употреблявших алкоголь, а 18 из них можно было назвать алкоголиками. Эвальд среди цирротиков отметил 5% алкоголиков. По сводной статистике Боаса, охватывающей 397 случаев лаэннековского цирроза, алкоголизм был отмечен в 40,3% случаев. Нужно указать, далее, что среди больных, страдающих белой горячкой, т. е. заболеванием, несомненно связанным с большим употреблением алкоголя, циррозы печени встречаются почти в 15% случаев. Дети, как известно, редко заболевают циррозом ни, однако среди детей, употребляющих алкоголь, заболевание это встречается довольно часто. Наконец, довольно убедительным фактом в пользу этиологического значения алкоголя является значительное уменьшение заболеваемости циррозом печени в Германии и Америке в первые послевоенные годы после запрещения продажи спиртных напитков.

По вопросу о механизме действия алкоголя на печень были высказаны различные мнения. Одни говорят о его непосредственном воздействии на печеночную клетку, другие же думают, что алкоголь вызывает хронический желудочно-кишечный катар, под влиянием которого вырабатываются токсические продукты гниения и брожения, поражающие печеночную паренхиму. Мы считаем, что играют роль оба механизма, но основным надо считать непосредственное воздействие алкоголя на печеночную клетку. В пользу этого говорит быстро развивающаяся в эксперименте жировая дегенерация печеночных клеток под влиянием повторных внутривенных введений спирта. Жировую дегенерацию печени можно рассматривать как предцирротические изменения, ибо экспериментально удавалось проследить, что после первых вливаний спирта получается только жировая дегенерация печеночного эпителия, а после хронического воздействия алкоголя развиваются и цирротические изменения. В пользу непосредственного воздействия говорит также временное падение функции печени даже после однократного достаточного приема алкоголя, что было установлено с помощью нагрузки билирубином.

Полагая, что алкоголь является существенным фактором в этиологии лаэннековского цирроза печени, следует отметить, что среди алкоголиков не так много больных, страдающих этим заболеванием; однако встречается очень мало алкоголиков, у которых не было бы в той или иной мере выраженного гепатита. Это значит, что нужны какие-то добавочные факторы, для того чтобы гепатит развился в цирроз печени. Возможно, что у будущего цирротика пораженная алкоголем печень, вследствие пониженной барьерной функции, легче становится объектом добавочного воздействия той или иной вредности в виде бактерий, бактериальных токсинов или других токсических продуктов. Хронический воспалительный процесс (а таковой именно лежит в основе цирроза печени) чаще всего связан с инфекцией, с воздействием бактерий или бактериальных токсинов. Нужно думать, что роль добавочного фактора играют главным образом инфекция и токсические продукты, поступающие из кишечника. Не исключено, конечно, влияние и тех инфекций, о которых говорилось выше, а именно сифилиса, малярии и туберкулеза, тем более что встречается немало случаев лаэннековского цирроза печени среди людей, вовсе не употребляющих спиртных напитков. Имеет ли этиологическое значение перенесенный в прошлом острый паренхиматозный гепатит, сказать трудно. Наконец, имеют значение и индивидуальные особенности.


Циррозы

Цирроз печени, связанный с перикардитом и перигепатитом (цирроз Пика)

Сущность этой формы поражения печени сводится к цирротическим изменениям, развивающимся в результате длительного сердечного застоя, который в данном случае связан с полным заращением листков перикарда (concretio, s. accretio pericardii).

Существует и другая точка зрения, согласно которой изменения в печени объясняются перигепатитом. В основе заболевания, согласно этой точке зрения, лежит фиброзный полисерозит, который приводит одновременно к перикардиту, плевриту и перигепатиту. Перигепатит приводит к разрастанию соединительной ткани в капсуле печени; утолщенная капсула, по мнению одних, сдавливает всю печень; по мнению других, она прорастает в печеночную ткань и становится источником для пролиферации в ней соединительной ткани. Такая печень, вследствие белого цвета измененной капсулы, получила название глазурной (или засахаренной) печени.

Нужно думать, что в отдельных (довольно редких) случаях продуктивный перигепатит действительно может стать источником цирротических изменений в печени; чаще, однако, цирротические изменения в печени развиваются и при данной форме заболевания в результате хронического сердечного застоя. Пик считает сердечный застой основной причиной, не исключающей и то, что развивающийся вторичный перигепатит играет роль добавочного фактора.

Патологическая анатомия совпадает с описанными выше анатомическими изменениями при кардиальном циррозе.

Клиника. Данная форма цирроза наблюдается чаще в детском и юношеском возрасте. Гютинель наблюдал это заболевание у детей и описал его под названием кардио-туберкулезного цирроза печени.

Пик наблюдал эту форму заболевания у взрослых и описал ее под названием перикардитического псевдоцирроза. У взрослых облитерация перикарда может вызвать мало изменений со стороны сердца. Чаще же имеются изменения, более или менее характерные для облитерации перикарда: систолическое втяжение верхушечной области, диастолическое выбрасывание верхушечного толчка, набухание и «пульсация» шейных вен, ограниченная смещаемость сердца при перемене положения, шум трения перикарда, малый пульс, малая пульсовая амплитуда кровяного давления и т. д. Часто отмечаются признаки расстройства кровообращения в виде цианоза и одышки.

Что касается признаков, указывающих на цирротические изменения печени, то сюда относится главным образом асцит, плотная печень, увеличенная селезенка, уробилинурия и желтушность склер. Асцит накапливается до больших размеров и требует повторного выпускания асцитической жидкости.

Течение хроническое. Смерть наступает обычно в связи с недостаточностью сердца.

Лечение застойных циррозов. В случаях, когда развился застойный цирроз и образовался асцит, единственным эффективным мероприятием является назначение меркузала; кроме того, приходится время от времени выпускать асцитическую жидкость. В общем лечение проводится по тем же принципам, что и в асцитическом периоде лаэннековского цирроза печени.

Профилактика совпадает с профилактикой заболеваний сердца и перикарда. Если заболевание сердца или перикарда уже развилось, то для профилактики застойного цирроза печени имеет, конечно, большое значение систематическое лечение, преследующее задачу предупреждения сердечной недостаточности.


Циррозы

Сердечный цирроз печени

Сердечный цирроз печени является результатом длительного венозного застоя, развивающегося в печени в связи со слабостью правого сердца; он развивается при декомпенсированных митральных пороках, cor pulmonale и других поражениях миокарда, особенно протекающих с мерцательной аритмией. Печень в этих случаях играет сначала роль огромного резервуара, вмещающего в 5
— 10 раз больше крови, чем в норме. В связи с застоем сильно расширяются внутридольковые капилляры, вызывая сплющивание печеночных клеток и, следовательно, желчных капилляров. В печеночных клетках
развиваются дегенеративные изменения, обусловленные механическим сдавлением и нарушенным питанием. Длительный застой приводит к цирротическим изменениям.

Патологическая анатомия. В прецирротической стадии отмечаются расширенные сосуды в центре печеночных долек и жировая дегенерация печеночных клеток на периферии долек; поэтому печень на разрезе имеет своеобразный вид, получивший название мускатной печени. Цирротическая стадия начинается с пролиферации решетчатых волокон долек, которые в дальнейшем превращаются в фиброзную ткань; последняя может сморщиваться, что придает поверхности печени зернистый вид.

Клиника. Симптомы сердечного цирроза печени развиваются на фоне клинической картины сердечной декомпенсации. В некоторых случаях приходится наблюдать сердечный цирроз печени на фоне мало выраженных других признаков декомпенсации сердца.

При сердечном циррозе печень увеличена, плотна, слегка болезненна; край ее острый, поверхность слегка неровная. Наиболее характерным признаком является асцит, достигающий больших размеров и упорно накапливающийся после выпускания. Если при сердечном застое селезенка не прощупывается, то при кардиальном циррозе, особенно если он сопровождается асцитом, селезенка увеличена и прощупывается.

Наблюдаются диспептические явления, обусловленные застойными явлениями в желудочно-кишечном тракте. Со стороны мочи, кроме изменений, обусловленных застойной почкой (высокий удельный вес, альбуминурия, гематурия), отмечается уробилинурия, указывающая на нарушенную функцию печени. В редких случаях в моче обнаруживаются и желчные пигменты. На нарушенную функцию печени указывает и желтушность склер; в отдельных случаях развивается довольно отчетливая желтуха. Желтуха имеет двойной генез: механический и паренхиматозный; она обусловлена механическим сдавлением желчных капилляров расширенными кровеносными сосудами и нарушением билирубиновыделительной функции печеночной клетки. В развитии похудания и кахексии, наступающих в последних стадиях сердечной декомпенсации, глубокие нарушения функции печени также могут играть роль.


Циррозы

Классификация циррозов печени

Ранее указывалось, что Лаэннек впервые описал цирроз, основной особенностью которого было резкое уменьшение печени. Эта форма получила с тех пор название атрофического лаэннековского цирроза печени.

Основной морфологической особенностью этой формы заболевания считалось расположение соединительной ткани вокруг печеночных долек (аннулярио): патологоанатомы говорили поэтому об аннуляриом циррозе. Главной клинической особенностью этой формы считалось развитие асцита, что находило объяснение в портальной гипертонии. Клиницисты называли его венным или портальным циррозом; некоторые называли его асцитическим циррозом: наконец, ввиду того что в этиологии этого цирроза большую роль играет алкоголизм, его называли также алкогольным циррозом.

Спустя некоторое время Гано описал, казалось, противоположную форму цирроза печени, при которой печень увеличена; эта форма цирроза получила название гипертрофического цирроза Гано. Основной морфологической особенностью этой формы считалось (кроме увеличения печени и гладкой ее поверхности) расположение соединительной ткани вдоль желчных путей, внутри печеночной дольки (инсулярно); поэтому патологоанатомы называли данную форму инсулярным циррозом. Главной клинической особенностью ее считалась желтуха, происхождение которой объяснялось с давлением желчных путей соединительной тканью. Клиницисты называли этот цирроз гипертрофическим или билиарным (желтушным).

Таким образом, создалось основное деление циррозов печени на атрофические и гипертрофические. Позднее, однако, выяснилось, что атрофический цирроз является лишь конечной стадией заболевания, начинающегося также с увеличения печени, т. е. с гипертрофической стадии. В некоторых случаях лаеннековский цирроз долго оставался в гипертрофической стадии и сопровождался, желтухой, поэтому его ошибочно принимали за форму Гано.

Путаницу в это деление вносили циррозы, развившиеся на почве холангитов, ибо и эти формы сопровождаются увеличением печени и желтухой; они также принимались за форму Гано. Так как последняя встречается очень редко, многие стали утверждать, что данная форма является следствием хронического воспаления желчных путей.

Старое деление на атрофические и гипертрофические циррозы оказалось несостоятельным еще по причине ненадежности морфологического отличительного признака, т. е. расположения соединительной ткани. Для атрофических циррозов считалось характерным междольковое, а для гипертрофических 
—  внутридольковое расположение соединительной ткани; в действительности же при всех циррозах печени в подавляющем большинстве случаев расположение соединительной ткани оказывается комбинированным, т. е. междольковым и внутридольковым. Возникли попытки патогенетического деления циррозов печени. В основу этого деления было положено представление, что в одних случаях цирротическое разрастание соединительной ткани является следствием дегенерации печеночных клеток (гепатоза), в других
— следствием чисто межуточного гепатита. Первую форму Рессле назвал гистолитическим,
вторую  —  десмотоксическим циррозом.

Ту же идею положил Мясников в основу функционального деления хронических гепатитов и циррозов на эпителиальные и мезенхимальные. В клинической картине циррозов необходимо уделять большое внимание функциональному состоянию печени, но на этом основании нельзя провести четкого разграничения различных форм, ибо и эпителиальный цирроз может протекать с ничтожными функциональными нарушениями со стороны печени, и мезенхимальный цирроз может привести к изменению функции печени. Функция печени определяется не только формой цирроза, но еще больше стадией заболевания. Функциональное деление даже мешает правильной дифференциации отдельных форм циррозов, так как стирает их клинико-патогенетические особенности, нивелируя, таким образом, отдельные формы.

В основу разграничения отдельных форм циррозов надлежит положить патогенез, а также клиническую картину и течение, т. е. клинико-патогенетическую характеристику заболевания, принимая во внимание по возможности и патологоанатомические изменения.

Исходя из клиники, патогенеза и патологической анатомии, основной формой нужно считать лаэннековский цирроз. Незачем отказываться от этого названия, не следует лишь данную форму называть «атрофическим циррозом», ибо в первой стадии она протекает с увеличением печени; не следует называть этот цирроз и алкогольным, ибо он может развиться под влиянием других токсических факторов. Лаэннековский цирроз является достаточно очерченной формой цирроза, притом наиболее часто встречающейся.

Можно отметить следующие основные клинико-патогенетические особенности лаэннековского цирроза: 1) заболевание имеет две стадии: стадию увеличения печени и стадию уменьшения; 2) во второй стадии часто развивается портальная гипертония и асцит; 3) в связи со значительными дегенеративными изменениями печеночных клеток наблюдаются различные признаки функционального нарушения печени; картина функциональных нарушений может быть, однако, очень различной; она зависит как от степени дистрофии печеночной паренхимы, так и от степени регенерации печеночных клеток.

Все остальные формы цирроза встречаются редко, но и среди них могут быть выделены довольно выраженные клинико-патогенетические формы.

Цирроз Гано не следует называть гипертрофическим, потому что все формы циррозов протекают в первой стадии (а некоторые и все время)с увеличением печени. Его лучше назвать «первичный билиарный цирроз (форма Гано)». Циррозом Гано не следует называть всякий цирроз только на основании увеличения печени и наличия желтухи, ибо желтуха бывает и при лаэннековском циррозе и особенно при циррозе, развивающемся па почве воспаления желчных путей.

Основной патогенетической сущностью цирроза Гано является значительное и преимущественное поражение ретикулоэндотелиальной системы. Поэтому наиболее закономерные симптомы этой формы
— увеличение селезенки и печени; желтуха, являющаяся ведущим признаком, стоит отчасти в связи с усиленным гемолизом, на что указывает гиперплазия купферовских клеток и ретикулоэндотелия селезенки. Возможно, что и соединительнотканная пролиферация связана отчасти с гиперплазией купферовских клеток, образующих коллагенные фибриллы.

Таким образом, первичный билиарный цирроз (форма Гано) относится к тем формам, при которых особенно выражен системный гепатолиенальный (ретикулоэндотелиальный) характер заболевания. Сюда же примыкают спленомегалические формы, к которым относится и форма Банти. Их патогенетическая сущность сводится к преимущественному поражению ретикулоэндотелия, но при этом главным образом поражается селезенка. Иногда (как при форме Банти) можно отметить раннее увеличение селезенки, предшествующее изменению печени. В отличие от формы Гано, спленомегалические циррозы приводят закономерно к рубцовому сморщиванию печени, портальной гипертонии и асциту.

Наконец, в эту же группу надо отнести пигментный цирроз (бронзовый диабет), при котором, кроме системного поражения печени и селезенки, наступает цирроз поджелудочной железы.

В третью группу циррозов мы относим цирроз, развивающийся в связи с распространением воспалительного процесса с желчных путей на межуточную ткань печени. В отличие от первичного бил парного цирроза (формы Гано) эту форму следует назвать вторичным билиарным циррозом печени (холангигическим).

Наконец, в последнюю, четвертую, группу входят циррозы печени, связанные с хроническим сердечным застоем. Многие квалифицируют застойную печень лишь как цианотическую индурацию, но значительная диффузная пролиферация соединительной ткани, которая развивается иногда в застойной печени, заставляет нас согласиться с французами, которые говорят о сердечном циррозе (cirrhose cardiaque). Сюда же примыкает и псевдоцирроз Пика, который наблюдается иногда при слипчивом перикардите. Пик назвал описанную им форму «перикардическим псевдоциррозом печени», но поскольку и эта форма как морфологически, так и клинически дает картину цирроза печени, вряд ли правильно называть ее псевдоциррозом. Пик считал, что хронический венозный застой в печени является основным патогенетическим фактором цирроза, другие же выдвигают и значение перигепатита в распространении воспаления на межуточную ткань печени. Данную форму следует назвать «цирроз печени, связанный с перикардитом и перигепатитом (форма Пика)».

Таким образом, нужно различать следующие клинико-патогенетические формы циррозов печени:

I. Лаэннековский цирроз печени.

II. Группа циррозов с преимущественным системным поражением ретикулоэндотелия печени и селезенки:

1) первичный билиарный цирроз (форма Гано);

2) спленомегалические циррозы, спленомегалическая форма Банти

3) пигментный цирроз (бронзовый диабет).

III. Вторичный билиарный цирроз печени (холангитический).

IV. Циррозы печени на почве застоя:

1) сердечный цирроз печени;

2) цирроз печени, связанный с перикардитом и перигепатитом (форма Пика).


Гепатиты

Сифилитические гепатиты (хронические)

Сифилитические гепатиты  (Hepatitis
luetica) отличаются от других хронических гепатитов тем, что они часто являются самостоятельным заболеванием.

Сифилитические гепатиты встречаются в 33% случаев висцерального сифилиса; по частоте они занимают второе место, уступая лишь сифилитическим аортитам.

Патологоанатомическим субстратом является гуммозный процесс, заканчивающийся образованием рубцов.

В некоторых случаях гуммы различных размеров распределены неравномерно по всей
печени. Они располагаются преимущественно под капсулой; при этом крупные гуммы
вызывают значительные выбухания поверхности печени и оставляют после себя
глубокие рубцы (получается дольчатая печень — hepar lobatum). В других случаях наступает равномерное и диффузное пронизывание всей межуточной ткани печени милиарными гуммами; они рассеяны и по поверхности печени. Постоянным спутником сифилитического гепатита является перигепатит, ведущий к значительному утолщению глиссоновой капсулы.

Исходом гуммозного процесса является разрастание соединительной ткани, т. е. развитие цирротических изменений, которые могут привести к сморщиванию печени.

Клиника. Сифилитические гуммозные гепатиты развиваются обычно через 15 — 20 лет после инфицирования и наиболее часто встречаются в возрасте 35
— 50 лет; они могут также развиться на почве врожденного сифилиса; в этих случаях они чаще встречаются в возрасте 10
— 20 лет. Сифилитические гепатиты протекают нередко бессимптомно и обнаруживаются лишь на секционном столе. В ряде случаев они дают полиморфную клиническую картину, в которой, однако, могут быть выделены довольно закономерные черты.

Наиболее часты жалобы на диспептические явления и боли в правом подреберье. Диспептические жалобы сводятся к тошноте, отрыжке, нерегулярной функции кишечника и стоят в связи с желтухой (если таковая имеется) или с поражением желудочно-кишечного тракта.

Боли локализуются в правом подреберье, часто усиливаются ночью, наступают периодически, продолжаются несколько дней, после чего затихают или вовсе прекращаются с тем, чтобы через некоторое время опять возобновиться. Боли никогда не достигают такой силы, как при желчнокаменной болезни, и не имеют характерной иррадиации. Они объясняются перигепатитом, хотя пальпация печени редко сопровождается значительной болезненностью. Перигепатит является обязательным спутником сифилитического гепатита.

Сифилитические гепатиты довольно часто протекают с повышением температуры. Температура может быть субфебрильной, временами ремиттирующей или даже интермиттирующей. Если прибавить, что нередко повышениям температуры предшествуют потрясающие ознобы, а падения температуры сопровождаются проливными потами, то неудивительно, что первоначально ставится ошибочный диагноз малярии. В некоторых случаях наблюдается желтуха; она иногда является довольно ранним признаком болезни, даже первым проявлением, которое приводит больного к врачу. Чаще, однако, желтуха присоединяется в более поздний период. Как правило, желтуха вызывается сдавлением желчных путей гуммозными разрастаниями. Поэтому при милиарно-гуммозном процессе желтуха развивается гораздо реже, чем при более крупных гуммах.

Наиболее характерно изменение печени. Иногда отдельные выбухания в правом подреберье заметны на глаз. Печень хорошо прощупывается; при этом может ощущаться шум трения, обусловленный перигепатитом. Поверхность может быть крупнобугристой, местами с глубокими западениями. Плотность печени неравномерна; выступающие бугры более плотны, иногда же они, наоборот, размягчаются. Неравномерно также и увеличение печени. Чаще правая доля свешивается в брюшную полость и доходит до пупка, в то время как левая доля мало увеличена или даже уменьшена. Иногда увеличена преимущественно левая доля. Не нужно забывать, однако, что при сифилитическом гепатите поверхность печени может остаться гладкой при равномерном увеличении отдельных долей; это относится к милиарной форме гуммозного гепатита.

Селезенка пальпируется не во всех случаях.

Общее состояние больных и общая упитанность их могут долго оставаться хорошими. Можно считать характерным известное несоответствие между описанными выше изменениями и хорошим общим самочувствием больных. Это несоответствие особенно бросается в глаза в случаях, протекающих с яркой желтухой, интермиттирующей лихорадкой и потрясающими ознобами.

Такова клиническая картина первой стадии заболевания.

Вторая стадия характеризуется уменьшением и сморщиванием печени, появлением асцита, образованием коллатералей вен, т. е. признаками, совпадающими с картиной второй стадии лаэннековского цирроза печени; асцитическая жидкость имеет тот же характер; лишь иногда она может быть хилезной, что указывает на нарушение оттока лимфы, или псевдохилезпой, что связано с жировой дегенерацией клеточных элементов асцита. Сифилитический характер заболевания выясняется часто после выпускания асцита на основании пальпации: неравномерности изменений долей печени и грубых деформаций поверхности ее.

В конце концов болезнь ведет к кахексии, если не было проведено своевременной антисифилитической терапии; могут быть и другие исходы, совпадающие с исходами лаэннековского цирроза печени: кровотечения, сердечная недостаточность, гепатаргия и т. д.

Диагноз. При хронических гепатитах (особенно если они протекают со значительной деформацией печени) надо всегда подумать о сифилитической этиологии; это относится и к более поздним стадиям, когда имеются значительные цирротические изменения. Не следует поэтому забывать о реакции Вассермана, которая оказывается положительной в 90% случаев гуммозного гепатита. Диагнозу могут немочь признаки сифилитического поражения других органов, прежде всего аорты, спинная сухотка (tabes dorsal is) и другие специфические поражения центральной нервной системы, гуммозные периоститы. Некоторое значение имеет и тщательный расспрос. Нужно иметь, однако, в виду, что сифилитик может заболеть и неспецифическим, т. е. негуммозным, гепатитом; отличить таковой от специфического гепатита чрезвычайно трудно.

Прогноз. Прогноз благоприятен в ранних стадиях заболевания, пока еще нет значительных цирротических изменений. В стадиях же выраженных и прогрессирующих цирротических изменений прогноз неблагоприятен.

Лечение. Лечение гуммозного гепатита должно быть прежде всего антисифилитическим. Назначается биохинол по 2 см3 внутримышечно через день (всего 20 инъекций). Курс необходимо проводить под тщательным контролем функционального состояния печени; достаточным показателем является повторное определение уробилинурии и количества билирубина крови. Нарастание уробилинурии и билирубинемии требует большой осторожности в применении биохинола вплоть до полной отмены и перехода только на лечение йодистым калием.

Кроме специфической терапии, предписывается пищевой режим такой же, как при других гепатитах. При сифилитических гепатитах, протекающих с нарушением функции печени, целесообразно присоединить лечение инсулином и глюкозой.

Специфическая терапия эффективна впервой стадии заболевания, результаты будут тем лучше, чем раньше начато лечение. В стадии сморщивания печени и портальной гипертонии специфическая терапия безуспешна; в этой стадии лечение проводится так же, как в асцитической стадии лаэннековского цирроза печени.

Профилактика. Профилактика сводится к предохранению от заражения сифилисом, а после заражения
— к тщательному и повторному специфическому лечению.


Гепатиты

Хронические гепатиты

Трудно провести грань между хроническим гепатитом и циррозом печени, так как хронический гепатит и цирроз представляют собой различные стадии одного заболевания. Хронический гепатит является ранней стадией, при которой преобладают воспалительные изменения в межуточной ткани печени и имеются, кроме того, те или иные дегенеративные изменения со стороны печеночных клеток. Цирроз печени является более поздней стадией, при которой, кроме указанных признаков гепатита, имеется обширная соединительнотканная пролиферация в печени, а в ряде случаев с течением времени развиваются сморщивание и рубцовое стягивание соединительной ткани.

Хронические гепатиты встречаются часто, но они очень редко приобретают характер самостоятельного заболевания, а обычно представляют вторичное (сопутствующее) изменение при различных заболеваниях.

Так, при хроническом калькулезном холецистите воспалительный процесс почти всегда переходит с желчного пузыря на межуточную ткань печени; тогда развивается хронический гепатит. С еще большей закономерностью гепатит развивается при хронических холангитах. Редко можно встретить больного с более или менее далеко зашедшим гастритом или гастроэнтероколитом без того, чтобы у него не было сопутствующего реактивного гепатита, развившегося в связи с поступлением через воротную вену из желудочно-кишечного тракта токсических продуктов или бактерий.

Нужно указать, далее, на малярию, которая обычно приводит к хроническому гепатиту. Малярийные плазмодии, проникая в печень, вызывают периваскулярную лейкоцитарную инфильтрацию; в хронических случаях развивается и периваскулярное разрастание соединительной ткани.

Клиницисты называют хроническим гепатитом и такое изменение печени, которое сводится преимущественно или даже исключительно к жировой инфильтрации печеночных клеток. Подобные гепатиты развиваются при алкоголизме и при туберкулезе, хотя при последнем внедрение в печень туберкулезных бацилл может привести также к туберкулезному (бугорковому) интерстициальному гепатиту.

Мы перечислили далеко не все заболевания, ведущие к хроническим гепатитам, но и сказанного достаточно чтобы иллюстрировать частоту поражения печени при различных токсикоинфекциониых воздействиях, исходящих из желчевыводящих путей, желудочно-кишечного тракта или из общего тока крови, Хронические гепатиты сопровождаются увеличением печени, чувствительностью ее при пальпации и небольшими спонтанными болями. Не следует проходить мимо этой скудной симптоматики, но и нельзя выделять ее из ряда, других признаков, характеризующих основное заболевание (туберкулез, малярию и др.). Сопутствующие хронические гепатиты нельзя считать самостоятельным заболеванием. Нужно считать неправомерным диагноз хронического гепатита, если не указано, с каким основным заболеванием гепатит связан.

В редких случаях хронические гепатиты могут привести к более серьезным изменениям, к нарушению функции печени. Ранним признаком будет уробилинурия, которую можно, однако, истолковать как показатель функционального поражения печени только в том случае, если нет оснований предполагать наличия в организме усиленного гемолиза.

Лечение. Построение диетического режима должно исходить из учета основного заболевания; это относится и к лекарственной терапии. В то же время должны быть приняты во внимание те принципы, на которых строится питание и лекарственная терапия больных, страдающих острыми гепатитами.


Гепатиты

Клиническое течение острой дистрофии печени

Самыми главными симптомами являются уменьшение печени и тяжелые нервно-мозговые симптомы. Уменьшение печени происходит то постепенно, то очень быстро. Часто накануне еще явно увеличенная печень на следующий день уже перестает прощупываться и даже у нижнего реберного кран отмечается при перкуссии тимпанит. При остром течении болезни уменьшение печени происходит иногда настолько бурно, что при перкуссии едва удается установить печеночную тупость. В других случаях уменьшение печени происходит постепенно и тогда при пальпации удается определить, что консистенция печени становится мягче. Наконец, при подострой дистрофии уменьшение печени может быть мало выражено, поскольку об этом можно судить на основании пальпации и перкуссии.

Чрезвычайно характерны мозговые симптомы. Иногда удается отметить довольно закономерную смену нервных явлений. В первом периоде больные жалуются на слабость, плохой аппетит или полную анорексию, тошноту; отмечается большая вялость, апатия, сонливость. Сонливость начинает особенно внушать опасения, когда она преобладает днем, в то время как ночью отмечается бессонница, нервность, беспокойство. Следующий, второй, период более патогномоничен: апатия сменяется бредом, большим моторным беспокойством, тяжелым маниакальным состоянием. Развивается спутанность сознания, больные перестают ориентироваться в окружающей обстановке. Иногда они совершают нелепые поступки; часто без устали говорят, поют, плачут, смеются, порываются куда-то бежать. Они производят впечатление душевнобольных, часто попадают в психиатрические больницы, В этот же период присоединяются судороги отдельных мышц, иногда эпилептиформные припадки. Сухожильные рефлексы повышены. Наконец, возбужденное состояние сменяется последним, третьим, периодом, когда больной опять впадает в сонливое состояние с полной потерей сознания, расстройством дыхания («большим» дыханием); зрачки расширены, не реагируют на свет, появляется симптом Бабинского, больной становится неопрятным (недержание мочи и кала). Описанные явления характеризуют наступившее у больного коматозное состояние, печеночную кому.

Желтушность кожи очень интенсивна; она имеет часто своеобразный красноватый оттенок. У многих больных (приблизительно в половине случаев) на коже обнаруживаются петехии, подкожные кровоизлияния. Геморрагический диатез может также проявиться и другими кровоизлияниями
— кровоточивостью десен, кровавой рвотой, кишечным кровотечением. Геморрагии объясняются главным образом токсическим поражением сосудов.

Язык обложен грязноватым налетом. Изо рта исходит сладковатый («печеночный») запах. Часто наблюдается рвота, иногда беспрерывная икота; живот вздут. Иногда развивается небольшой асцит; он развивается скорее при подострых атрофиях и обусловлен в первую очередь дезорганизацией кровообращения в печени, в связи с беспорядочной регенерацией кровеносных сосудов. О размерах печени говорилось выше. Пальпация области печени болезненна; больной реагирует даже на поверхностную пальпацию правого подреберья. Селезенка в большинстве случаев увеличена, неболезненна. Стул задержан.

Сердечно-сосудистые изменения характеризуются тахикардией, в то время как при паренхиматозном гепатите (т. е. до острой атрофии печени) наблюдается брадикардия. Резко снижается кровяное давление как артериальное, так я венозное. Со стороны сердца нет особых изменений. Со стороны легких может присоединиться очаговая пневмония. Характерным признаком является гипотермия, но в некоторых случаях может наблюдаться и высокая температура
—  до 39 — 40°, а к концу жизни может наступить даже гипертермия (до 41 — 42°).

Существенное значение имеют лабораторные исследования крови и мочи. Выше указывалось на интенсивность желтухи, которая документируется высоким содержанием в крови билирубина (10
— 15, а иногда 30 мг%). Ни при каком другом заболевании печени количество билирубина крови не достигает таких высоких цифр. Наоборот, количество желчных кислот крови падает так же, как и холестеринемия. Количество аминокислот крови резко возрастает (до 20 мг% и больше). Сахар крови имеет тенденцию к понижению.

Характерны изменения со стороны мочи. Фрерихс описал появление в моче кристаллов лейцина, и тирозина; этот признак рассматривался как патогномоничный для острой дистрофии печени, но теперь выяснилось, что эти кристаллы могут быть обнаружены и при обычном паренхиматозном гепатите, а при острой дистрофии печени они могут отсутствовать. Постоянным признаком является возрастание количества аминокислот мочи в 10 и больше раз против нормы. Часто отмечается значительное падение доли мочевины в азоте мочи (до 50
— 60% вместо нормальных 80 — 90%) в связи с падением мочевинообразовательной функции печени. Таким образом, при острой дистрофии печени наступают глубокие нарушения межуточного обмена. Описанную клиническую картину тяжелейшей интоксикации организма, особенно центральной нервной системы, т. е. печеночную кому, раньше объясняли холемией
— задержкой в крови элементов желчи. Это было, несомненно, заблуждением, потому что билирубин желчи нетоксичен; что же касается желчных кислот, то количество их на высоте болезни не только не нарастает, но даже падает. Печеночная кома объясняется полной функциональной несостоятельностью печени (гепатаргия). Выпадение антитоксической функции печени может повести к интоксикации. При острой дистрофии печени в моче появляются птомаины (кадаверин, путресцин), что указывает на прекращение антитоксической функции печени. Резкое нарастание в крови количества аминокислот является результатом нарушения дезаминирующей функции печени, а также аутолиза печени и наводнения крови продуктами распада печеночной ткани; при этом в кровь и в мочу выбрасываются не только лейцин и тирозин, но и различные другие продукты, в частности, токсические дериваты гистидина (холин и гистамин) и другие продукты декарбоксилирования белковой молекулы (так называемые биогенные амины). Нарушается кислотно-щелочное равновесие, нарастает кетонемия, появляется кетонурия; нарушение обратного синтеза гликогена приводит к избыточному накоплению молочной кислоты.

Некоторые пытаются объяснить печеночную кому каким-то одним токсическим веществом. Правильнее предположить, что печеночная кома является результатом комплексной, многообразной интоксикации организма, наступающей в связи с катастрофической деструкцией печени и гепатаргией.

Больные с острой дистрофией печени в большинстве случаев умирают, особенно если уже развилась печеночная кома. Часть больных все же выживает, особенно те, которые подверглись рациональной терапии до развития выраженного коматозного состояния.

Диагноз. Диагноз острой дистрофии печени основывается на уменьшении печени и описанных выше мозговых симптомах.

Прогноз. Прогноз плохой, но не безнадежный, особенно в той стадии, когда еще не наступило коматозное состояние.

Лечение. При развившейся острой дистрофии печени нужно применить ннсулино-сахарное лечение, ибо только этот метод может оказаться эффективным. Не нужно применять больших доз инсулина, потому что большие дозы могут нарушить фиксацию гликогена в печени. Назначается инсулин 1
— 2 раза в день по 10 — 20 единиц pro dosi. Наряду с инсулином вводится в вену глюкоза (40% раствор по 20 см3 2
— 4 раза в день); в некоторых случаях хорошие результаты дают повторные внутривенные вливания больших количеств изотонического раствора глюкозы (по 500 см3 5% раствора 1
— 2 и даже 3 раза в день).

Профилактика. Профилактикой острой дистрофии печени является внимательное отношение ко всем, даже легким, случаям желтухи, обязательный постельный режим и правильное лечение всех, даже легких, форм острого паренхиматозного гепатита, протекающих с желтухой. Профилактическое значение имеет лечение паренхиматозного гепатита инсулином и глюкозой; улучшая гликогенизацию пораженной печени, лечение это улучшает условия жизнедеятельности печеночной клетки и увеличивает ее сопротивляемость. Назначается витамин В12, витамин К.


Гепатиты

Острая дистрофия печени

Это заболевание является лишь конечной стадией различных форм паренхиматозного гепатита. Некоторые не без основания рассматривают данное заболевание печени как злокачественную форму паренхиматозного гепатита. При этом в одних случаях паренхиматозный гепатит с самого начала обнаруживает злокачественный характер, в других
— протекает сначала доброкачественно, а спустя некоторое время внезапно или постепенно переходит в острую, или подострую атрофию.

Этиология и патогенез. В отношении этиологии острой дистрофии печени  (Dystrophia hepatis acuta) сохраняет силу все сказанное выше об этиологии различных форм острого паренхиматозного гепатита. Следует лишь подчеркнуть, что переход обычного паренхиматозного гепатита в острую дистрофию обусловлен в значительной степени предрасположением со стороны печени. В ряде случаев предрасположение создается влиянием на печень беременности, а также сифилитической инфекции. Особенно неблагоприятно сочетание беременности и сифилиса. сифилиса и алкоголизма. Во время обычной паренхиматозной желтухи всякая даже легкая интеркуррентная инфекция может принести к переходу гепатита в острую атрофию печени.

Острую дистрофию печени называли, а некоторые продолжают называть «острой желтой атрофией печени». Название это нужно считать неправильным. Во-первых, как мы увидим ниже, слово «желтая» относится лишь к ранней стадии печеночных изменений. Во-вторых, сущность изменений в печени правильнее трактовать не как атрофию, а как глубокую деструкцию печеночной паренхимы, как самопереваривание (аутолиз) печеночных клеток. Печень является сложнейшей химической лабораторией, причем в физиологических условиях нормальная жизнедеятельная клетка печени резистентна к тем химическим процессам, которые в ней происходят. Паренхиматозный гепатит может привести к столь глубоким дегенеративным изменениям печеночных клеток, что последние становятся жертвой своих собственных могучих фермептативно-химических воздействий. Таким образом, паренхиматозный гепатит подготовляет печень к аутолизу. В печени при острой атрофии найдены в большом количестве аутолитические ферменты и глубокий распад составных элементов печени
— белков, жиров и гликогена; особенно много найдено аминокислот, в частности, лейцина, тирозина и др. Некоторые считают, что аутолиз наступает под влиянием поступления в печень панкреатических ферментов; взгляд этот нельзя считать обоснованным.

Патологическая анатомия. Макроскопически печень уменьшена до половины или даже до трети своего объема, На разрезе она желтого цвета с красными пятнами; можно различить дольковую структуру печени, но в области красных пятен она отсутствует. Желтый ткани желчью, а красный
— расширением излияниями.

Микроскопически в желтых участках измененные печеночные клетки, местами находящиеся в стадии глубокого распада. В районе красных пятен печеночные клетки погибли, кровеносные сосуды расширены и видна кровь, вышедшая из сосудов; здесь можно отметить образование соединительной ткани. Наряду с явлениями некроза обнаруживаются более пли менее выраженные признаки регенерации в виде вновь образованных печеночных клеток и кровеносных сосудов. Активная регенерация может, в конце концов, привести даже к восстановлению печеночной паренхимы. Однако такой исход, нужно думать, наблюдается редко. Если больной не погибает, то у него развивается узловой цирроз, описанный Маршаном и известный под названием «узловой гиперплазии Маршана.