Tag Archives: Диагностика


Гематология

Определение и профилактика раннего хлороза

Диагноз ставится на основании указанных выше явлений (бледность, гипохромная анемия, функциональные шумы в сердце и сосудах и др.) у молодых девушек обычно в период формирования.

Прогноз. Предсказание обычно вполне благоприятно: болезнь уступает лечению и изменению условий жизни; по наблюдениям некоторых авторов, хлороз быстро проходит после начала половой жизни.

Лечение и профилактика. Основным терапевтическим средством является железо. Его нужно давать в больших дозах и в той форме, которая представляется вполне действенной. Такими препаратами являются неорганические соединения железа, обладающие способностью легко отщеплять активный ион железа; наоборот, это свойство слабо выражено у органических соединений железа. Большой биологической активностью обладает аскорбиновое железо (соединение аскорбиновой кислоты с железом); поэтому одновременно с препаратами железа целесообразно давать аскорбиновую кислоту (витамин С) в той или другой форме. Иногда процесс гемоглобинообразования резко улучшается только после того, когда к препаратам железа добавлены в ничтожном количестве соединения меди, ионы которой играют решающую роль в созидании гемоглобиновой молекулы, действуя как катализатор.

Чрезвычайно важен общий режим, нормальное питание, пища, богатая витаминами. Из курортов рекомендуется Железноводск с прекрасным горным климатом, стимулирующим кроветворение, где, кроме того, имеются воды, содержащие железистые соединения. Весьма благоприятное действие оказывает пребывание в степных местностях с максимальным пребыванием, на воздухе, с занятиями физической работой или спортом, что служит и профилактикой.


Гематология

Ранний хлороз (chlorosis juvenilis)

Эта болезнь в настоящее время встречается чрезвычайно редко. Она наблюдается у молодых девушек и характеризуется либо зеленоватым оттенком кожи (хлороз—зеленый), либо же белоснежной, алебастровой ее белизной; сопровождается рядом нервных и желудочно-кишечных расстройств и гипохромной анемией.

Этиология и патогенез. То обстоятельство, что болезнь встречается у молодых девушек и, следовательно, связана с полом, делало ясным, с самого начала, что железы внутренней секреции здесь играют определенную роль. По-видимому, дисфункция яичников имеет основное значение. Заболевание проявляется обычно в период полового формирования организма (в предменструальный период), обостряется при наступлении менструального-цикла и, по утверждению некоторых авторов, нередко заканчивается после начала половой жизни.

Гипоплазия аорты, которую находил Вирхов на вскрытиях некоторых больных с хлорозом и которой он приписывал этиологическое значение в этом заболевании, в действительности никакой роли не играет, так как гипоплазия аорты чаще встречается у лиц астенического сложения, в то время как хлоротички—обычно нормостеники с хорошо развитой мускулатурой.
Кроветворение хлоротичек характеризуется расстройством гемоглобинообразования в отличие от анемии Аддисон-Бирмера, где имеет место главным образом убыль красных кровяных телец. В связи с этим малокровие при хлорозе имеет гипохромный характер.

Нарушение деятельности эндокринного аппарата сказывается и на функции вегетативной нервной системы, в частности, ведет к преобладанию тонуса блуждающего нерва. У лиц, страдающих этим заболеванием, обнаруживается высокая секреция и высокое содержание свободной соляной кислоты в желудочном соке.

Патологическая анатомия. В связи с доброкачественностью данного заболевания и отсутствием секций материал не разработан. Гипоплазия аорты, о которой говорил Вирхов, клиническими наблюдениями отвергнута.

Клиника. В период полового созревания молодые девушки жалуются на упадок сил, головокружение, обмороки, похолодание конечностей, на одышку при движении, на понижение аппетита и извращение вкуса (pica chlorotica): они охотно едят мел, уголь, известку со стен; у них отмечается склонность к острым блюдам. В связи с таким типом питания и высокой кислотностью желудочного сока они обычно жалуются на изжогу и запор. Со стороны нервной системы у этих больных отмечают легкую возбудимость и очень быстрое истощение. Все явления, как уже говорилось, заметно обостряются во время менструального цикла.

При объективном исследовании, как указано, обнаруживается бледно-зеленый цвет кожи или алебастровая ее белизна. Губы и видимые слизистые бледны. Подкожно-жировой слой обычно выражен достаточно. Иногда на голенях находят небольшие отеки. Сердце несколько расширено. Выслушиваются систолические (функциональные) шумы у верхушки сердца и у левого края грудины, у места соединения ее с мечевидным отростком (место проекции клапанов легочной артерии). На яремных венах обычно ясно выражен шум волчка. Отмечается учащенный пульс, гипотензия. Язык бледен, без особых изменений. Живот нередко вздут. Функциональное исследование желудка обнаруживает гиперсекрецию и значительное повышение кислотности. Печень несколько увеличена (при недостаточности кровообращения). Селезенка не прощупывается; при перкуссии размеры ее не превышают нормы. Со стороны крови наблюдается гипохромная анемия. Количество эритроцитов уменьшено и сравнительно мало; наоборот, гемоглобин убывает (до 50—40%), что и обусловливает гипохромию, т. е. недостаточное насыщение каждого красного кровяного тельца гемоглобином. Находят некоторое изменение размеров и формы красных телец (анизоцитоз, пойкилоцитоз), что объясняется изменением физико-химических условий среды, в которой находятся кровяные тельца, т. е. изменениями плазмы крови. И в действительности при хлорозе наблюдается некоторое ускорение свертываемости крови, гипопротеинемия и уменьшение содержания минеральных веществ (солей). Регенераторная способность костного мозга (нарастание ретикулоцитов) в общем невелика. Количество лейкоцитов нормально, но имеется относительная лимфопения. Число тромбоцитов увеличено. Со стороны мочи отклонений от нормы не отмечается (количество уробилина нормально). Менструации обычно опаздывают, иногда на длительный период. Яичники и матка гипопластичны. Со стороны нервно-психической сферы отмечается неустойчивость психики, высокие сухожильные и периостальные рефлексы и красный дермографизм.

Как уже упоминалось, болезнь обычно возникает перед периодом полового созревания, обостряется в период наступивших менструаций и может самостоятельно исчезнуть.


Гематология

Идентификация болезни Аддисон-Бирмера

Установить начало болезни Аддисон-Бирмера нелегко, так как ее основные симптомы вначале выражены неясно. Наиболее характерные признаки со стороны крови могут не проявляться; гиперхромия (т. е. повышение цветного показателя больше единицы) также иногда может отсутствовать (гипохромная стадия болезни).

Желудочная ахилия, гентеровский язык, наличие в периферической крови мегалобластов, а потом и мегалоцитов, гиперхромная анемия, а также тромбопения определяют диагноз болезни. Очень показательны и явления со стороны спинного мозга. Все эти симптомы развиваются на фоне резкой слабости и понижения трудоспособности.

При дифференциальном диагнозе прежде всего нужно иметь в виду рак желудка, который также сопровождается ахилией и упадком кроветворения. Анемия при раке почти всегда имеет гипохромный характер, сопровождается лейкоцитозом и сдвигом формулы влево. Это, однако, не решает диагноза, потому что, как уже говорилось выше, изредка наблюдаются и гипохромные случаи болезни Аддисон-Бирмера.

До известной степени распознавательным признаком для рака является прогрессирующее похудание, тогда как при болезни Аддисон-Бирмера кожно-жировой слой выражен обильно даже в далеко зашедших стадиях болезни.

Симптоматические анемии, за исключением апластических форм, сопровождаются тромбоцитозом, тогда как при болезни Аддисон-Бирмера определяется тромбопения.

Прогноз. Благодаря терапии прогноз благоприятен: ремиссия нередко наступает быстро и держится длительное время. Только апластические формы прогностически неблагоприятны.

Лечение и профилактика. Печень дается в количестве 200 г (по 100 г 2 раза в день с одновременным приемом разведенной соляной кислоты) в сыром виде или же в виде экстрактов в количестве, соответствующем 200 г сырой печени. Под влиянием печеночных препаратов мегалобласты исчезают из периферической крови обычно через 2—3 суток после начала лечения. Необходимо знать, что при лечении печенью в периферической крови появляется большое количество эозинофильных лейкоцитов (до 20—40%). При коматозном состоянии назначают предварительно переливание крови (200 см3). При упорных поносах, кроме Acidum hydrochloricum dilutum (дается по 30 капель в 0,25 стакана воды во время приема пищи и такое же количество после приема пищи), назначается панкреатин.

Назначается диета, богатая витаминами (главным образом В2 и С), мясо, овощи, сырые фрукты. Профилактика неизвестна.


Гематология

Течение болезни Бирмера

Установить начало заболевания обычно не удается. Оно наступает медленно и незаметно. Сначала жалобы больных неопределенны: больные жалуются на головокружение, одышку, сердцебиение, слабость, плохой аппетит, иногда на отвращение к мясу. Нередко в самом начале заболевания больной жалуется на жжение в языке, боли в грудине и других плоских костях, потом присоединяется тяжесть подложечной, иногда понос. Со стороны нервной системы отмечается бессонница, иногда же больной жалуется на нарушение походки и парестезии (мурашки) в конечностях. Позже присоединяются опоясывающие боли и невозможность двигаться (псевдотабес). В общем больные могут долгое время находиться на ногах, работать и только в связи со значительным упадком сил вынуждены ложиться в постель.

При объективном исследовании бросается в глаза соломенно-желтый цвет кожи; склеры субиктеричны, иногда на коже появляются петехии в небольшом количестве. Подкожно-жировой слой, как правило, выражен достаточно, даже обильно. На ногах нередко отмечаются небольшие отеки. Со стороны дыхательного аппарата наблюдается умеренное тахипноэ. Сердечно-сосудистый аппарат всегда так или иначе изменен: пульс обычно учащен; сосуды мягки; кровяное давление понижено; сердце расширено во всех направлениях; почти всегда выслушиваются систолические шумы у верхушки сердца и на легочной артерии; акцентов нет. На яремных венах выслушивается шум волчка. Электрокардиограмма, снятая на высоте развития болезни, часто дает отрицательный зубец Т как показатель нарушения обмена веществ в миокарде. Со стороны сосудов, кроме кожных геморрагии, находят иногда кровоизлияния в сетчатку глаза. Так называемый гентеровский язык встречается чрезвычайно часто (96% случаев). Различают две стадии гентеровского языка: стадию глоссита—воспаления, когда язык имеет красный вид, когда жевание болезненно, особенно при приеме раздражающей (острой) пищи, и стадию атрофии сосочков, когда язык выглядит как бы полированным, блестящим, гладким. Вторым еще более частым, характерным для данного заболевания симптомом является органическая желудочная ахилия. Испражнения в период обострения болезни окрашены в темный цвет (обильное содержание стеркобилина вследствие усиленного гемолиза). Селезенка часто увеличена; печень также обычно увеличивается. У женщин менструации нередко сохраняются, несмотря на чрезвычайно большую степень малокровия. Моча богата уробилином, в ней иногда находят следы белка и отдельные гиалиновые цилиндры.

При исследовании нервной системы в части случаев обнаруживается атаксия, снижение рефлексов и атактически-спастическая походка. В иных случаях больные совсем не могут ходить и вынуждены находиться в постели. В редких случаях имеют место явления со стороны зрительного нерва и сетчатки (неврит, кровоизлияние).

Основным гематологическим симптомом является эритропения (до 500000 и ниже). Гемоглобин также падает главным образом в связи с малым количеством красных кровяных телец, но продукция гемоглобина всегда превышает продукцию красных телец, вследствие чего цветной показатель больше единицы (гиперхромная анемия). Лишь при очень больших степенях анемии цветной показатель опускается ниже единицы. Форма красных кровяных телец изменена: отмечается анизоцитоз и пойкилоцитоз, объясняемые изменением осмотических свойств плазмы крови. Основными элементами крови, характерными для данного заболевания, являются Мегалобласты, т. е. богатые гемоглобином (гиперхромные) огромные эритроциты с ядром и мегалоциты—гиперхромные безъядерные большие эритроциты. Регенерация крови документируется нарастанием ретикулоцитов, затем нормобластов и полихроматофилов. На патологический тип регенерации указывает (кроме мегалобластоза) появление в эритроцитах базофильных точек, телец Жолли и колец Кабо. Реакция оседания эритроцитов (РОЭ) ускорена, что главным образом зависит от гидремии. Устойчивость эритроцитов к гипотоническим растворам поваренной соли несколько изменена (повышена максимальная устойчивость). Ретракция сгустка, обусловливаемая соотношением белковых фракций крови (отношение альбумина к глобулину), также понижена или нормальна. Вязкость крови понижена. Масса крови на высоте заболевания уменьшена, а в периоды ремиссии—нормальна. Количество холестерина в крови понижено. Сыворотка крови в связи с гемолизом эритроцитов имеет золотистый цвет. Количество билирубина несколько увеличено. Реакция на билирубин в сыворотке крови (по Гийманс ван ден Бергу)—непрямая, динамическая. Из других изменений крови отмечается лейкопения с лимфоцитозом, монопенией, эозинопенией и очень выраженной сегментацией нейтрофилов, а также тромбопения. Время кровотечения несколько удлинено. Основной обмен в стадии ремиссии обычно понижен. Он повышается во время «кризов», т. е. в периоды усиленной регенерации крови.

Температура обычно оказывается повышенной во время «кризов». Значительное ее повышение нередко предшествует появлению коматозного состояния, которое иногда может возникнуть у больных аддисон-бирмеровской болезнью.

При появлении комы, совпадающей, как правило, со значительным уменьшением красных кровяных телец, температура быстро падает; сознание потеряно, рефлексы угасают, кровяное давление значительно понижено, развивается тяжелая одышка, иногда появляется непроизвольное мочеиспускание.

Болезнь отличается хроническим волнообразным течением. Изредка без всякого лечения наступает ремиссия. Под влиянием терапии обычно наблюдается резкое улучшение обрисованной выше клинической картины. Это касается главным образом изменения картины крови. Нарастает количество ретикулоцитов (самый ранний признак ремиссии). Количество красных кровяных телец также увеличивается, цветной показатель становится меньше единицы. Реакция оседания эритроцитов замедляется (ранний признак ремиссии). Наступает понижение минимальной резистентности эритроцитов, что указывает на повышение регенерации крови. Сыворотка крови утрачивает золотистый оттенок. Количество белых кровяных телец нарастает; лимфоцитоз уменьшается. Количество тромбоцитов также увеличивается. Время кровотечения становится нормальным (норма до 4 минут). Общее состояние больного обычно улучшается. Однако ахилия и органические изменения со стороны нервной системы (если последние успели достигнуть значительного развития в течение заболевания) остаются без изменения. Мегалобласты сохраняются в периферической крови, хотя они и значительно уменьшаются в количестве.

Следует упомянуть о некоторых особенностях течения той формы заболевания Аддисон-Бирмера, этиология которой известна. При наличии широкого лентеца в кишечнике, на роль которого в развитии данного заболевания впервые указал Боткин, примерно в 20% случаев сохраняется свободная соляная кислота в желудке, всегда имеется значительная эозинофилия даже там, где не применялись препараты печени. При развитии бирмеровской анемии у беременных (чаще у повторно рожавших) болезнь, проявившаяся уже на первом месяце беременности, достигает своего максимума на пятый, шестой месяц, почти всегда сопровождается высокой температурой и значительным лейкоцитозом. Основным отличием этих клинических форм болезни (с известной этиологией) является то, что после устранения поводов к развитию аддисон-бирмеровского симптомокомплекса, т. е. после изгнания широкого лентеца и окончания беременности, все явления быстро проходят. К сожалению, однако, это наблюдается не всегда. В таких случаях в дальнейшем болезнь протекает так же, как и «эссенциальная», криптогенетическая форма.


Гематология

Злокачественное малокровие

Основные симптомы данного заболевания сводятся к нарушению деятельности пищеварительного тракта, изменениям в нервной системе и к анемии. Наиболее демонстративным симптомом заболевания является нарушение кроветворения, почему данное заболевание и описывается в отделе болезней крови и кроветворных органов.

Аддисон в 1885 г. выделил указанный выше симптомокомплекс в самостоятельную нозологическую единицу, Бирмер 15 лет спустя выяснил более точно ее клиническую картину, а Эрлих особенно подробно изучил изменения крови.

Еще до сих пор эта форма заболевания носит название злокачественного малокровия (anaemia perniciosa). Однако, ввиду того что после введения печеночной терапии заболевание утратило, свою злокачественность, а также и потому, что, кроме поражения кроветворного аппарата, имеются поражения и других органов, его правильнее называть болезнью Аддисон-Бирмер-Эрлиха, или, по автору, наиболее точно охарактеризовавшему данный симптомокомплекс, болезнью Бирмера.

Этиология и патогенез. В настоящее время теорией патогенеза, объясняющей наиболее удачно клиническую картину данного заболевания, является теория, приписывающая особое значение так называемому фактору Касла. По этой теории в основе заболевания лежит конституциональное расстройство деятельности желез желудочно-кишечного тракта. Наряду с прекращением секреции желудочных желез (главным образом пилорической части, а возможно, и двенадцатиперстной кишки) при описываемом заболевании выделяется в недостаточном количестве и так называемое вещество Касла. Это вещество, по-видимому, имеет качество фермента и выделяется желудком совершенно независимо от соляной кислоты, пепсина и других ферментов и затем откладывается главным образом в печени. Вещество Касла (внутренний фактор) во взаимодействии с белками, содержащимися в мясе и яйцах (внешний фактор), после обработки пищи желудочным соком стимулирует нормальное кроветворение. Выпадение вещества Касла из желудочного сока является причиной развития анемии, которая, как было сказано выше, представляет наиболее выдающийся симптомокомплекс в клинической картине данного заболевания. Отмечается поражение всех частей кроветворной системы: лейкобластической, эритробластической и мегакариоцитарной. Нарушение кроветворения сказывается уменьшением количества красных кровяных телец, лейкопенией, тромбопенией; в меньшей степени оно касается образования гемоглобина. Вследствие такого соотношения между образованием эритроцитов и гемоглобина на каждое отдельное красное кровяное тельце гемоглобина достается больше нормы; поэтому бирмеровская анемия является гиперхромной анемией (цветной показатель превышает единицу).

Болезнь Бирмера характеризуется не только остановкой созревания красных кровяных телец, но и неправильным их развитием. Особенностью злокачественной анемии является гемолиз, объясняемый конституциональной слабостью красных кровяных телец. Энтерогенная интоксикация, возникающая вследствие того, что флора кишечника под влиянием отсутствия соляной кислоты в желудке передвигается выше, возможно, также способствует гемолизу. Дегенеративный костный мозг продуцирует неполноценные эритроциты, которые гибнут в большом количестве в ретикуло-эндотелиальном аппарате (в купферовских клетках печени, переполненных вследствие гибели в них эритроцитов железосодержащим пигментом—гемосидерином). Гемолиз эритроцитов ведет к увеличению в крови количества билирубина и особенно уробилиногена, а в моче—уробилина; в фекалиях имеется большое количество стеркобилина.

Селезенка, являющаяся органом, где скопляются гибнущие эритроциты, увеличена. Костный мозг, отвечающий в норме на гибель эритроцитов продукцией новых элементов крови (нормальной регенерацией), при данной болезни находится в состоянии дегенерации, что и выражается в мегалобластическом типе кроветворения. Со стороны лейкопоэза отмечается лейкопения с преобладанием лимфоцитов. Тромбопения является обязательным симптомом.

Трофические изменения со стороны стенки капилляров сказываются явлениями геморрагического диатеза (петехии, пурпура), удлинением времени кровотечения. Встречающееся иногда понижение ретракции (сжатия) сгустка крови указывает на пертурбации в коллоидах крови. Указанные явления особенно выражены при геморрагической форме данной болезни.
Нервная система, по-видимому, как и костный мозг, вовлекается в заболевание вторично, возможно, в связи с витаминным голоданием, именно с малой действенностью витамина В, и с отсутствием секреции желудочного сока и вещества Касла. Во всяком случае ранняя стадия нервного расстройства вполне поддается лечению печенью, этим главным депо антианемического вещества Касла.

Клиническая картина болезни определяется главным образом степенью малокровия и патологическими изменениями в желудочно-кишечном тракте.

Иногда у больных аддисон-бирмеровской болезнью проявляются некоторые признаки аллергического состояния в форме отека Квинке, крапивницы. Это состояние объясняется сенсибилизацией организма к некоторым продуктам распада белкового вещества и может служить указанием на нарушение белкового обмена. Наблюдаемая при лечении печенью эозинофилия, возможно, обусловливается обильным введением нуклеопротеидов. Владос объясняет эозинофилию всасыванием из желудочно-кишечного тракта, вследствие нарушения его барьерной функции, грубодисперсных фракций белка.

Таким образом, данная теория патогенеза аддисон-бирмеровской болезни пытается связать воедино наибольшее количество наблюдаемых в клинической картине фактов.

Этиология описываемого заболевания до сих пор не выяснена, почему и говорят о «криптогенетическом», «эссенциальном» процессе; при этом имеются в виду какие-то конституциональные особенности организма. Правда, в группу аддисон-бирмеровской болезни входят некоторые формы малокровия как бы с известной этиологией (ботриоцефалез, сифилис, рак, беременность). Однако эти факторы, по-видимому, не являются первопричинами заболевания, а только провоцируют его. В действительности, если говорить о глистной анемии типа аддисон-бирмеровской болезни, то оказывается, что примерно только один из 10000 носителей широкого лентеца заболевает злокачественным малокровием. Среди беременных женщин злокачественное малокровие встречается еще реже. Конституциональное предрасположение и при этих формах аддисон-бирмеровской болезни является решающим.
Заболевание проявляется чаще всего в зрелом возрасте — между 40 и 50 годами.

Патологическая анатомия. При болезни Аддисон-Бирмера всегда имеет место красная метаплазия жирового костного мозга (длинных трубчатых костей) и экстрамедуллярные (внекостно-мозговые) очаги кроветворения (в печени, селезенке и других местах). Среди ретикуло-эндотелиальной ткани находят большое количество дегенеративных форм эритроцитов. Со стороны желудочно-кишечного тракта обнаруживается атрофический процесс в языке (гентеровский глоссит) и в слизистой оболочке желудка (анадения). При наличии тяжелых явлений со стороны нервной системы находят поражение спинного мозга (фуникулярный миелоз). В связи с длительным кислородным голоданием, вследствие анемии, в различных органах (в сердце, в печени и др.) находят жировое перерождение.

В щитовидной железе, которая, как известно, принимает участие в стимуляции кроветворения, находят иногда различные изменения: диффузный или узловатый зоб, иногда атрофию и склероз.


Эндокринология

Течение климактерического периода

Больные жалуются на приливы к голове, на бросание в жар и пот, повышенную нервную возбудимость, иногда бессонницу, головные боли, боли в конечностях и других местах. При объективном исследовании больной обнаруживаются следующие изменения: кожа имеет дряблый вид, появляется или усиливается оволосение (гипертрихоз) на бедрах, голенях, лице; груди отвисают, соски уменьшаются в размерах. У некоторых женщин развивается общее ожирение, у других жир скопляется главным образом на бедрах. Расстройства менструаций протекают по-разному: они или совершенно прекращаются, или теряют регулярность (путаются), или бывают чрезвычайно обильными (меноррагии). Половое влечение обычно падает, реже усиливается. Весь описанный выше симптомокомплекс носит название явлений выпадения. Что касается симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, то они весьма разнообразны. Больные жалуются на сердцебиения; нередко встречаются так называемые сосудистые кризы, заключающиеся в быстрой смене ангиоспазма и ангиопареза: больные то краснеют, испытывают жар во всем теле, покрываются потом, то бледнеют. В зависимости от локализации ангиоспазма могут наблюдаться или стенокардитические припадки (коронароспазм), или головокружение (спазм мозговых сосудов), или перемежающаяся хромота (спазм артерий нижних конечностей). Может появиться экстрасистолия. Кровяное давление также отличается неустойчивостью: оно легко повышается и вновь опускается до нормальных цифр. В климактерическом (а иногда и пред-климактерическом) периоде появляется тенденция к постоянному нарастанию кровяного давления (к гипертонической болезни). В области различных артерий (главным образом сонных артерий и артерий конечностей) больные иногда испытывают сильные боли (вазалгии), по-видимому, связанные с артериальной судорогой. Давление на указанные выше артериальные стволы также обычно бывает болезненным.
В отношении желудочно-кишечного тракта чаще наблюдаются запоры и метеоризм (вздутие кишечника). У некоторых, наоборот, возникают периодические поносы, которые, по-видимому, являются эквивалентами менструального цикла, так как обычно наступают через промежуток в 4 недели. Мочеиспускание нередко учащено, особенно ночью. Щитовидная железа несколько увеличивается, причем развиваются симптомы легкого гипертиреоза (сердцебиение, дрожание рук и др.). Реже наблюдается понижение функции щитовидной железы со слабо выраженными клиническими явлениями гипотиреоза. В климактерическом периоде обнаруживаются изменения также со стороны обмена веществ: обостряются явления подагрического диатеза, развивается или общее ожирение, или только увиличенное отложение жира в отдельных местах, главным образом на бедрах. Больные жалуются на ревматоидные боли в суставах и мышцах. В коленных и плечевых суставах нередко появляется деформирующий артрит (arthritis deformans). На пальцах рук у оснований ногтевых фаланг часто наблюдаются утолщения — так называемые узлы Гебердена. Весьма существенные изменения наступают в психонервном аппарате. Выше упоминалось о симптомах выпадения (вазомоторных и секреторных расстройствах), выражающихся в разлитой красноте на лице, шее, груди, в ощущении жара, бросании в пот. Указанные секреторно-вазомоторные расстройства, чаще возникают под влиянием волнения, особенно в ночное время. Из-за этих «приливов», а также из-за судорог в различных мышцах больные страдают бессонницей. Некоторых из них особенно беспокоит шум в ушах и головокружение; некоторые больные испытывают зуд в различных местах тела. Часто наблюдаются парестезии (чувство онемения и ползания мурашек в различных частях тела) и гиперестезии. Сухожильные рефлексы усилены. Легко вызывается красный дермографизм. Со стороны психической сферы отмечается неустойчивость настроения, раздражительность, подавленность. Иногда в климактерическом периоде развиваются так называемые инволюционные психозы.

Ранний климакс (climax praematura) чаще развивается у женщин с инфантильно-астенической конституцией, особенно у перенесших истощающие заболевания. Протекает он у них тяжелее и длится дольше. Лица пикнической конституции как будто меньше от него страдают. Как упоминалось, у некоторых женщин прекращение менструаций не вызывает никаких патологических явлений. В сравнительно редких случаях климакс возникает очень поздно. Климактерические явления после кастрации в относительно молодом возрасте протекают более бурно, чем при физиологическом увядании половой сферы. Климактерий продолжается в среднем около года. С его окончанием обычно затихают и все описанные выше вазомоторно-секреторные явления. Иногда же эти расстройства длятся годами (5—10 лет). Нарушения обмена и артропатии (деформирующий артрит) обычно прогрессируют.

Диагноз. Диагноз ставится на основании описанных выше типичных явлений выпадения и прекращения менструаций. Нужно иметь в виду, что менструации иногда возвращаются после сравнительно длительного перерыва, обычно в связи с терапевтическими мероприятиями. Однако следует прежде всего помнить, что появившиеся после долгого перерыва выделения крови могут быть следствием развивающегося рака матки.

Прогноз. Климакс является физиологическим периодом, после которого организм возвращается к нормальному состоянию. Однако у некоторых женщин климакс затягивается надолго и служит источником описанных выше тягостных ощущений. Следует помнить, что в климактерическом возрасте иногда развивается гипертоническая болезнь с ее разнообразной симптоматологией, а также возникают заболевания щитовидной железы (токсическая аденома или базедова болезнь, реже гипотиреозы), сахарный диабет, деформирующий артрит и инволюционные психозы.

Лечение. Заместительная терапия, применяемая в больших дозах, даёт несомненное облегчение. Назначаются не без пользы также препараты валерианы и бромиды. Особенно хорошо действует сочетание препаратов теобромина, кальция и нитритов. Против мышечных судорог иногда с пользой назначают магнезиальные соли. Многие хорошо переносят прохладные водные процедуры, с которыми, однако, нужно быть осторожным при склонности больных к сосудистым спазмам. При наклонности к головокружению, головным болям в связи с длительными приливами (покраснение лица и шеи) можно с пользой применить пиявки (4—8 пиявок на область сосцевидного отростка). При болях в пояснице и животе пиявки лучше ставить на копчик. Никогда не следует отказываться от психотерапии подобных больных, всегда встревоженных и часто теряющих самообладание. В отношении диеты лучше придерживаться молочно-растительного питания. При склонности к ожирению необходимо ограничить калораж, главным образом за счет устранения рафинированных углеводов.


Эндокринология

Гипогенитализм и евнухоидизм

Евнухами, или кастратами, называются люди, лишенные половых желез, а евнухоидизмом (hypogenitalismus, eunuchoidismus) называют явления, развившиеся в связи с резким нарушением развития половых желез. Слабая степень евнухоидизма называется гипогенитализмом (гипорхидия, гиповария).

Этиология и патогенез. Кроме приобретенного евнухоидизма в связи с травмами, опухолями и воспалением половых желез (гонорея), различают врожденный евнухоидизм. В последнем случае имеют место или внутриутробные болезненные процессы (туберкулез, сифилис), или наследственно-конституциональные аномалии. Следует указать на то, что поздняя кастрация женщин обычно не ведет к евнухоидизму.

Патогенез данного страдания сводится к понижению функций половых желез (гипорхидия мужчин, гиповария женщин). Функциональная недостаточность половых желез может развиться и вторично при заболевании различных желез внутренней секреции (щитовидной железы, гипофиза, коркового слоя надпочечников, эпифиза, вилочковой железы). Нередко при этом заболевании обнаруживают status thymicolymphaticus. Мужчины заболевают чаще женщин.

Патологическая анатомия. Половые железы находятся в состоянии недоразвития или атрофии на почве опухоли или воспалительных процессов.

Клиника. Кожа у евнухоидов дряблая, придает лицу старческий вид. Ступни ног и кисти рук имеют синюшную окраску (акроцианоз). Волосы на голове очень хорошо развиты, так как оволосение этой части находится, по-видимому, больше под влиянием щитовидной железы. Волосы подмышками и на лобке, а также усы и борода у мужчин (вторичные половые признаки) совершенно отсутствуют или очень мало развиты. Половой аппарат мужчины находится в состоянии гипоплазии: половой член и мошонка очень малы, яички еле прощупываются, иногда находятся в паховом канале (крипторхизм). Предстательная железа мала. У женщин яичники находятся в состоянии атрофии; грудные железы отсутствуют. Наряду с гипоплазией половых органов наблюдается их функциональная слабость (импотенция, аменорея). Изменения скелета сводятся к тому, что длина нижней части тела преобладает над длиной верхней. По внешнему виду различают две формы евнухоидов: 1) евнухоиды очень высокого роста с умеренной степенью ожирения и 2) евнухоиды нормального роста, но с резко выраженным ожирением. Отложение жира наблюдается главным образом в области груди и над лобком. Чаще встречаются смешанные формы. Со стороны сердечно-сосудистого аппарата наблюдаются явления, свойственные астенической (гипопластической) конституции (узкая аорта, малое сердце, низкое кровяное давление). Со стороны дыхательного аппарата наблюдается недоразвитие гортани (отсутствие ее окостенения), вследствие чего евнухоиды сохраняют детский тембр голоса. В крови наблюдаются явления умеренной гипохромной анемии с лимфоцитозом и мононуклеозом. В психике этих больных отмечаются различные изменения. Чаще евнухоиды апатичны, иногда, наоборот, крайне возбуждены и почти всегда раздражительны.

При гипогенитализме имеют место те же явления, только в менее выраженном виде: те же диспропорции скелета и скопление жира в указанных выше местах, морфологическая и функциональная неполноценность половой сферы. Что касается кожи, то она в отличие от кожи евнухоидов при гипогенитализме часто тонкая и нежная. Черты лица также сохраняют детский облик. У женщин в ряде случаев имеется склонность к гипертрихозу (увеличенному оволосению) и мужскому типу расположения волос на лобке. Психика больных инфантильна (легкая внушаемость, застенчивость и пр.).

Ранний евнухоидизм в период полового развития может самопроизвольно совершенно исчезнуть. Терапевтические мероприятия, наоборот, мало влияют на развитие половой сферы. Евнухоиды живут долго, хотя у некоторых из них как будто бы имеется несколько пониженная сопротивляемость, в частности, в отношении туберкулеза.

Диагноз. Диагноз ставится на основании диспропорции скелета и гипоплазии, а также гипофункции полового аппарата (первичных и вторичных половых признаков). При дифференциальном диагнозе необходимо отличать евнухоидное ожирение от гипо-физарного ожирения, сочетающегося с понижением функций половых органов. Последнее заболевание чаще встречается в юношеском возрасте, ведет к понижению роста и уже во всяком случае не дает свойственного евнухоидизму гигантизма. Изменение турецкого седла и головные боли никогда не наблюдаются у евнухоидов.

Прогноз. Прогноз вполне благоприятен для жизни и неблагоприятен для выздоровления.

Лечение и профилактика. Заместительная терапия (введение соответствующих половых гормонов) дает лучшие результаты у женщин. У мужчин делались попытки пересадки яичек, однако, вследствие быстрого рассасывания трансплантата, эффект пересадки ненадежен.

Помимо устранения указанных при изложении этиологии и патогенеза поводов к развитию заболевания, следует всегда иметь в виду, что евнухоиды крайне тяжело переносят аномалию своего полового аппарата. Необходимо щадить их самолюбие, что может предупредить тяжелое депрессивное состояние психики.


Эндокринология

Течение подагры

Наиболее характерным является острый приступ подагрического артрита. Острому приступу часто предшествует диспепсия, психическая депрессия, перенапряжение (умственное, физическое), длительная ходьба в неудобной обуви, особенно во время холода или непогоды; иногда приступ наступает без всяких предвестников и без указанных предрасполагающих моментов. Большей частью ночью, под утро, наступают сильнейшие боли в каком-нибудь суставе. Поражается чаще всего плюсно-фаланговый сустав большого пальца ноги (в 60% случаев); из других локализаций подагрического артрита нужно указать на голеностопные, плюсно-фаланговые, локтевые, лучезапястные, метакарпофаланговые или фаланговые суставы рук, на плечевые суставы; позвоночник и челюстные суставы поражаются очень редко. Приступ может ограничиться моноартритом, но иногда опухает сразу несколько суставов или суставы заболевают один за другим.

Боли быстро прогрессируют и через несколько часов сустав распухает, кожа над ним становится багрово-красной; область сустава становится очень болезненной, особенно чувствительной к прикосновению. Приступ сопровождается обычно высокой температурой (до 38,5—39,5°), лейкоцитозом. Днем боль затихает, но ночью может опять возобновиться с прежней силой или стать менее интенсивной. Со стороны других органов может не быть никаких изменений, иногда же отмечаются диспептические явления (рвота, понос), одышка, аритмия, угнетение психики. Приступ длится от 5 до 8 дней и постепенно проходит; при этом в ранних стадиях заболевания наступает обычно полное восстановление функции пораженного сустава.

С учащением приступов поражается все большее количество суставов. В конце концов может наступить значительная деформация суставов, особенно в области стоп, а впоследствии и в области кистей. Большие отложения уратов, подагрические узлы начинают образовываться вокруг локтевых, коленных суставов, а также вдоль сухожилий, в области суставных сумок; подагрические бурситы довольно характерны для этого заболевания. Подагрические узлы появляются и вне суставов; особенно характерно их расположение в хрящах ушей. Маленькие круглые узлы на хряще уха могут наблюдаться до того; как разовьются заметные изменения со стороны суставов. Подагрические узлы достигают иногда больших размеров и могут привести к изъязвлению кожи и образованию свищей, через которые происходит выделение беловатой жидкости, содержащей большое количество уратов.

Подагрические артриты могут привести к значительному обезображиванию суставов, однако движения в суставах сохраняются; в тяжелых случаях развиваются контрактуры, подвывихи и вывихи пальцев.

Рентгенография подагрического артрита в ранних стадиях не обнаруживает изменений; в более поздних стадиях рентгенография показывает нередко хорошо очерченные бесструктурные круглые очаги, расположенные в эпифизах костей, непосредственно у суставных поверхностей; очаги эти представляют собой костные дефекты, образовавшиеся в результате рассасывания костной ткани в месте отложения мочекислых солей.

Важным признаком подагры является высокое содержание в крови мочевой кислоты (урикемия). В ранних стадиях заболевания мочевая кислота крови превышает норму лить во время острых приступов, падая через несколько дней и оставаясь на нормальном уровне в межприступном периоде. В более поздних стадиях подагры наблюдается обычно постоянное повышение мочевой кислоты крови, достигающее 4—10 мг% и больше.

Как указывалось выше, урикемия не является результатом недостаточного разрушения мочевой кислоты, а связана с тем, что подагрик не в состоянии удалить из организма избыток накопившейся мочевой кислоты. Поэтому и в случаях с нормальной урикемией динамика мочевой кислоты крови и мочи после специальной нагрузки пищевым продуктом, содержащим много мочевой кислоты (печень), имеет диагностическое значение; подагрики реагируют на такую нагрузку большей урикемией, чем в норме, и замедленным выделением мочевой кислоты с мочой.
Что касается изменений со стороны других органов, то и в них можно отметить некоторые закономерности. Подагра часто сочетается с гипертонической болезнью, артерио- и артериолосклерозом и, следовательно, с нефросклерозом.

Подагрики очень подвержены заболеваниям дыхательных органов—бронхитам, пневмониям. Среди них сравнительно часто наблюдается бронхиальная астма. У подагриков довольно часто наблюдаются желудочно-кишечные расстройства. Часто обнаруживается увеличенная и чувствительная печень, хотя специфических для подагры изменений в печени нет. Известны подагрические пиелиты и циститы, обусловленные отложением мочекислых солей в слизистой почечных лоханок и мочевого пузыря; известно сочетание подагры с камнями почек и мочевыводящих путей. Подагра может сочетаться с диабетом или лишь с глюкозурией.

Подагрики предъявляют часто жалобы на мигрени, невралгии, невриты, заболевания глаз (конъюнктивиты, ириты). Наконец, у подагриков довольно часто наблюдается хроническая рецидивирующая экзема кожи некоторые связывают экзему с раздражением кожи, которое обусловлено тем, что пот содержит много мочевой кислоты.


Эндокринология

Диагноз ожирения

Диагностика не представляет, конечно, трудностей; труднее доставить патогенетический диагноз. В каждом отдельном случае следует по крайней мере разрешить вопрос, не является ли данное ожирение эндокринным, диэнцефалическим или конституциональным.

Диагноз конституционального ожирения ставится отчасти на основании локализация жировых обложений, а главное—на основании отсутствия признаков поражения того или иного эндокринного органа. Диагноз диэнцефалического ожирения ставится на основании связи появления ожирения с перенесенным заболеванием центральной нервной системы, например, энцефалитом, сифилисом и др., и на основании локализации жировых отложений, совпадающей с картиной гипофизарного ожирения, а также и на основании того, что иногда в отличие от случаев гипофизарного ожирения нет столь явного угасания половой функции и обратного развития вторичных половых признаков.

Наконец, при эндокринных формах ожирения должен быть поставлен вопрос, относится ли случай к гипогенитальному, гипофизарному, гипотиреоидному или инсулярному ожирению. Вопрос этот решается, во-первых, по характеру локализации жировых отложений и, во-вторых, по наличию других признаков, характеризующих поражение того или иного эндокринного органа. О зависимости распределения жира от той или иной формы эндокринного ожирения сказано выше.

Что касается признаков, характеризующих связь ожирений с поражением того или иного эндокринного органа, то укажем лишь на самое главное. Для гипоовариального ожирения характерна связь с родами, лактацией или климактерием.

Для гипофизарного ожирения характерно понижение специфически-динамического действия пищи, угасание половой функции, обратное развитие вторичных половых признаков; если ожирение связано с опухолью гипофиза, то могут наступить изменения турецкого седла и застойные явления на дне глаза. Гипотиреоидная форма характеризуется понижением основного обмена, холодной и сухой кожей, отсутствием потливости, зябкостью. Наконец, инсулярная форма ожирения отличается характерной гликемической кривой после сахарной нагрузки, именно выраженной последующей после гипергликемии гипогликемической фазой.

В заключение надо еще раз указать, что выяснение патогенеза ожирения трудно; чаще всего приходится наблюдать смешанную клиническую картину, обусловленную плюригландулярным поражением, т. е. изменениями многих желез внутренней секреции.


Эндокринология

Ожирение

Данное достаточно часто встречающееся заболевание в ряде случаев имеет в своей основе, помимо переедания и малоподвижности, эндогенные нарушения регулирующей роли центральной нервной системы и эндокринных органов.
Ожирение чаще встречается у женщин. Имеет значение и возраст; хотя ожирение наблюдается во всех возрастах, но у детей оно наблюдается редко и большая часть случаев падает на возраст от 35 —40 лет и выше.

Патогенез ожирения сложен, не во всех случаях одинаков и еще недостаточно выяснен. Центральная и периферическая нервная система, эндокринные органы и жировая клетчатка—вот те основные звенья, функциональные нарушения которых приводят к ожирению.

Основные вегетативные центры, регулирующие жировой обмен, расположены в межуточном мозгу, в области серого бугра. Хорошо известно, что поражения межуточного мозга, обусловленные, например, энцефалитом, сифилисом и пр., могут довольно быстро привести к ожирению.

Большую роль в регуляции жирового обмана играет гипофиз. Известно, что удаление у собак гипофиза вызывает ожирение. Клиника также хорошо знает гипофизарные ожирения, обусловленные поражением передней доли гипофиза; сюда относится dystrophia adiposo-genitalis, а также болезнь Кушинга. Имеются указания, что ожирение может быть обусловлено еще гиперфункцией поджелудочной железы (инсулярного аппарата). Под влиянием инсулина усиливается аппетит, задерживается вода в тканях и нарастает содержание жира в крови; последнее объясняется поступлением жира из печени в кровь. Кроме того, при введении инсулина с сахаром дыхательный коэффициент становится выше единицы, что указывает на переход углеводов в жир. В пользу патогенетического значения инсулярного аппарата приводится еще следующий факт: при ожирении у некоторых больных сахарная нагрузка вызывает вслед за гипергликемией значительную гипогликемию, что свидетельствует об увеличенном выбрасывании инсулина, т. е. об усиленной функции инсулярного аппарата.

Кроме гипофиза и поджелудочной железы, на жировой обмен оказывает влияние щитовидная железа и половые железы. При гипотиреозах, как известно, снижается основной обмен, падает потребление кислорода, однако сгорание жира не нарушается и ожирение возникает редко. Половые железы оказывают влияние на жировой обмен через гипофиз.

В развитии ожирения, кроме центральной нервной системы и эндокринных органов, большое значение имеет функция подкожной клетчатки, ее повышенная склонность к накоплению и задерживанию жира (липофилия). Бергман отводит липофилии центральное место.

Многообразие форм ожирения объясняется многообразием патогенетических факторов, из которых в одних случаях преимущественную роль может играть центральная нервная система, именно межуточный мозг—диэнцефалическое ожирение, в других—те или иные эндокринные органы, в третьих местная липофилия; при этом чаще все эти патогенетические факторы тесно связаны между собой и определение в каждом случае конкретной роли , каждого из этих факторов представляет большие трудности.

Еще труднее ответить на вопрос о непосредственных механизмах, лежащих в основе ожирения. Ясно, конечно, что всякое ожирение является результатом того, что количество поступивших с пищей калорий превышает трату организмом тепловой энергии. Жировые отложения в этих случаях происходят прежде всего из жиров пищи; другим источником для жировых отложений являются углеводы; образование жира из белков происходит в столь ничтожных размерах, что не имеет практического значения. Переедание и малоподвижный образ жизни ведут к ожирению. Но не менее чем в 50% случаев ожирение развивается без переедания и среди ожирелых не так редко приходится встречать людей достаточно подвижных. Нельзя поэтому жировые отложения рассматривать как результат простых энергетических нарушений.

Напрашивается мысль – не связано ли ожирение с понижением окислительных процессов. Правда, основной обмен у большинства больных нормален, лишь в 15—20% случаев он ниже нормы, а приблизительно в 25% случаев даже выше нормы. Специфически-динамическая функция пищи у большинства больных также не нарушена. Исследования Бернгардта показали, однако, что если у больных с ожирением исследовать газообмен не только натощак, а в течение суток, то у многих из них отмечается периодическое падение потребления кислорода. Эти периоды, которые Бернгардт назвал негативными фазами, были отмечены особенно после небольшой физической работы, после приема пищи и во время сна; у больных ожирением негативные фазы выявлялись главным образом в периоды общего нарастания веса. Из этих исследований можно было бы сделать вывод, что ожирение стоит в связи с экономным сгоранием, с экономным расходованием тепла, что ожирение, следовательно, связано со своеобразным типом траты энергии. Все эти представления не вышли еще, однако, из стадии предположений.

В образовании жировых отложений известную роль играет и уменьшение теплоотдачи, которое обусловлено тем, что богатая жиром подкожная подкладка является плохим проводником тепла. Этот фактор является уже не причиной, а следствием ожирения.

Необходимо указать, наконец, на то, что при ожирении, кроме жирового обмена, нарушен и водно-солевой обмен. Нарушение это связано с гидрофилией подкожной жировой клетчатки. Содержание воды в жировой ткани может дойти до 70% ее общего веса. Нужно помнить поэтому, что значительное и быстро наступившее падение веса больных, страдающих ожирением, связано в первую очередь с потерей воды, а не с уменьшением самой жировой ткани.

Патологическая анатомия. Жировые отложения особенно обильны в подкожно-жировой клетчатке и в сальнике. Большие отложения жира наблюдаются также в подплевральной и медиастинальной клетчатке, в области эпикарда, вокруг почек. В эпикарде жир расположен особенно у верхушки сердца и вокруг правых его отделов; жир проникает и в самую толщу сердца, раздвигая мышечные волокна; в конце концов, мышечные элементы сердца становятся тоньше. Печень увеличена в размере, на разрезе имеет желтоватый цвет; под микроскопом видна жировая инфильтрация печеночных долек, особенно периферических клеток. Жировая инфильтрация отмечается и в других внутренних органах; в частности, в поджелудочной железе жировые элементы расслаивают железистую паренхиму и могут привести к атрофии лангергансовых островков.