По статистике Чиликина, этот порок составляет 5 – 6% всех пороков сердца.
Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия может развиться внутриутробно, но чаще, по-видимому, развивается на почве ревматизма в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана. Гемодинамические расстройства обусловлены препятствием к току крови из правого предсердия в правый желудочек. Правое предсердие переполняется кровью, застой передается венами большого круга.
Неосложненный порок – большая редкость; чаще всего он сочетается с митральными поражениями. Внутриутробно развившееся заболевание принимает, как правило, неблагоприятное течение и дети очень рано от него гибнут. Органическая недостаточность трехстворчатого клапана почти всегда развивается на почве ревматизма.
Патологическая анатомия. Эндокардический процесс, лежащий в основе порока, может произвести значительные анатомические изменения как клапана, так и сухожильных нитей.
Диагноз ставится без труда на основании большого количества симптомов. Нужно, однако, иметь в виду, что в самом начале заболевания отсутствует большинство симптомов и диагноз ставится только на основании диастолического шума во втором межреберье справа или в 5-й точке. Этиологический диагноз важен и в отношении терапии, и в отношении прогноза. Ревматизм или сифилис в анамнезе и серологические реакции (Вассермана и др.), конечно, облегчают этиологический диагноз. Ранний возраст также больше говорит в пользу ревматической и отчасти сифилитической этиологии порока. Более пожилой возраст, наличие артериосклероза периферических сосудов и атероматоза аорты может говорить в пользу недостаточности клапанов аорты артериосклеротической этиологии.
Сифилис как причина изолированного поражения клапанов аорты встречается в 6 раз чаще, чем острый суставной ревматизм; наоборот, комбинация недостаточности клапанов аорты с митральным пороком бывает обычно ревматической этиологии. О травматическом происхождении порока писали многие авторы, но в общем травма лишь очень редко ведет к повреждению клапанов.
Патогенез. Вследствие неполного смыкания клапанов аорты кровь во время диастолы частично возвращается в левый желудочек, который сначала расширяется, затем гипертрофируется. Находят также гипертрофию правого желудочка, что, по-видимому, зависит от переполнения малого круга.
Чистый (не осложненный недостаточностью клапанов) стеноз устья аорты обычно является врожденным пороком, реже он возникает на почве артериосклероза. При артериосклерозе изменены не только клапаны, которые уплотнены и спаяны друг с другом (что и ведет к сужению), но и самая аорта, и другие крупные артерии; коронарные сосуды также обнаруживают признаки атероматоза. К стенозу могут вести также ревматические поражения (дочти всегда в сочетании с недостаточностью клапанов). В общем это очень редкий порок, не превышающий 1,5 – 2% среди остальных клапанных поражений сердца.
Истинный ревматизм является основной, если не единственном, причиной возникновения этого порока. Врожденный порок, описанный Дюрозье, многими авторами отрицается.
К сужению атриовентрикулярного отверстия ведет поражение как самого кольца, которое, вследствие рубцовых изменений, становится малоподатливым, так и клапанов (сращения и обезображивания створок), а также и сухожильных нитей, которые приобретают хрящевую консистенцию и тем затрудняют прохождение крови из предсердия в желудочек. От комбинации и глубины всех этих анатомических нарушений зависит степень стеноза атриовентрикулярного отверстия.
Из отдельных форм приобретенных пороков, по данным статистики, чаще встречается недостаточность двустворчатого клапана, обычно в комбинации с сужением отверстия. В половине случаев всех пороков имеется комбинированное поражение митрального и аортального клапанов.
На первом месте стоит острый ревматизм; немалый процент падает на случаи с невыясненной этиологией; присоединяющийся стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия всегда говорит за ревматизм; другие инфекции имеют небольшое значение. Еще меньшую роль играет травма.
Патогенез. Левое предсердие, вследствие забрасывания крови из левого желудочка, растягивается и затем гипертрофируется.
Довольно часто наблюдается небольшое гипохромное малокровие, наиболее выраженное на высоте заболевания. Малокровие это отчасти связано с гидремией, в пользу чего говорят довольно значительные колебания числа эритроцитов и количества гемоглобина в течение нескольких дней. Количество лейкоцитов во время острой суставной атаки увеличивается до 10 000 — 12 000 в 1 мм3 с небольшими колебаниями как в сторону меньшего, так и в сторону большего количества; лейкоцитарная формула изменена в сторону нейтрофилеза небольшим лишь увеличением палочковидных, а иногда без такового. Шиллинг совершенно правильно отметил диспропорцию между наблюдающейся иногда тяжелой клинической картиной острого приступа ревматизма и весьма незначительной реакцией крови.
Глубоких нарушений органов внутренней секреции при ревматизме не бывает. Во время острого приступа (большей частью у женщин) иногда наблюдаются признаки легкого гипертиреоза: увеличение щитовидной железы (иногда слегка болезненное), блеск глаз, расширенная глазная щель, небольшое дрожание рук. Некоторые рассматривают гипертиреоидизм как благоприятный прогностический признак; по окончании острого приступа эти явления проходят.
Встречаются указания на развивающийся при ревматизме орхит, иногда двусторонний, который может повести к атрофии яичек.
Ревматические поражения легких встречаются очень редко; они протекают в виде очаговых пневмоний с локализацией преимущественно в нижних долях, чаще слева. Протекают они доброкачественно, давая мало физикальных изменений и быстро заканчиваясь. Хорошее действие оказывают салицилаты. Распознавание ревматической пневмонии становится более достоверным лишь при одновременном поражении суставов, протекающем по типу острого ревматического полиартрита, особенно если каждое обострение суставных явлений сопровождается обострением и в легких.
Функциональные изменения желудочно-кишечного тракта сводятся к обычным для остролихорадочных заболеваний явлениям: к потере аппетита, запорам.