Классификация циррозов печени



Ранее указывалось, что Лаэннек впервые описал цирроз, основной особенностью которого было резкое уменьшение печени. Эта форма получила с тех пор название атрофического лаэннековского цирроза печени.

Основной морфологической особенностью этой формы заболевания считалось расположение соединительной ткани вокруг печеночных долек (аннулярио): патологоанатомы говорили поэтому об аннуляриом циррозе. Главной клинической особенностью этой формы считалось развитие асцита, что находило объяснение в портальной гипертонии. Клиницисты называли его венным или портальным циррозом; некоторые называли его асцитическим циррозом: наконец, ввиду того что в этиологии этого цирроза большую роль играет алкоголизм, его называли также алкогольным циррозом.

Спустя некоторое время Гано описал, казалось, противоположную форму цирроза печени, при которой печень увеличена; эта форма цирроза получила название гипертрофического цирроза Гано. Основной морфологической особенностью этой формы считалось (кроме увеличения печени и гладкой ее поверхности) расположение соединительной ткани вдоль желчных путей, внутри печеночной дольки (инсулярно); поэтому патологоанатомы называли данную форму инсулярным циррозом. Главной клинической особенностью ее считалась желтуха, происхождение которой объяснялось с давлением желчных путей соединительной тканью. Клиницисты называли этот цирроз гипертрофическим или билиарным (желтушным).

Таким образом, создалось основное деление циррозов печени на атрофические и гипертрофические. Позднее, однако, выяснилось, что атрофический цирроз является лишь конечной стадией заболевания, начинающегося также с увеличения печени, т. е. с гипертрофической стадии. В некоторых случаях лаеннековский цирроз долго оставался в гипертрофической стадии и сопровождался, желтухой, поэтому его ошибочно принимали за форму Гано.

Путаницу в это деление вносили циррозы, развившиеся на почве холангитов, ибо и эти формы сопровождаются увеличением печени и желтухой; они также принимались за форму Гано. Так как последняя встречается очень редко, многие стали утверждать, что данная форма является следствием хронического воспаления желчных путей.

Старое деление на атрофические и гипертрофические циррозы оказалось несостоятельным еще по причине ненадежности морфологического отличительного признака, т. е. расположения соединительной ткани. Для атрофических циррозов считалось характерным междольковое, а для гипертрофических 
—  внутридольковое расположение соединительной ткани; в действительности же при всех циррозах печени в подавляющем большинстве случаев расположение соединительной ткани оказывается комбинированным, т. е. междольковым и внутридольковым. Возникли попытки патогенетического деления циррозов печени. В основу этого деления было положено представление, что в одних случаях цирротическое разрастание соединительной ткани является следствием дегенерации печеночных клеток (гепатоза), в других
— следствием чисто межуточного гепатита. Первую форму Рессле назвал гистолитическим,
вторую  —  десмотоксическим циррозом.

Ту же идею положил Мясников в основу функционального деления хронических гепатитов и циррозов на эпителиальные и мезенхимальные. В клинической картине циррозов необходимо уделять большое внимание функциональному состоянию печени, но на этом основании нельзя провести четкого разграничения различных форм, ибо и эпителиальный цирроз может протекать с ничтожными функциональными нарушениями со стороны печени, и мезенхимальный цирроз может привести к изменению функции печени. Функция печени определяется не только формой цирроза, но еще больше стадией заболевания. Функциональное деление даже мешает правильной дифференциации отдельных форм циррозов, так как стирает их клинико-патогенетические особенности, нивелируя, таким образом, отдельные формы.

В основу разграничения отдельных форм циррозов надлежит положить патогенез, а также клиническую картину и течение, т. е. клинико-патогенетическую характеристику заболевания, принимая во внимание по возможности и патологоанатомические изменения.

Исходя из клиники, патогенеза и патологической анатомии, основной формой нужно считать лаэннековский цирроз. Незачем отказываться от этого названия, не следует лишь данную форму называть «атрофическим циррозом», ибо в первой стадии она протекает с увеличением печени; не следует называть этот цирроз и алкогольным, ибо он может развиться под влиянием других токсических факторов. Лаэннековский цирроз является достаточно очерченной формой цирроза, притом наиболее часто встречающейся.

Можно отметить следующие основные клинико-патогенетические особенности лаэннековского цирроза: 1) заболевание имеет две стадии: стадию увеличения печени и стадию уменьшения; 2) во второй стадии часто развивается портальная гипертония и асцит; 3) в связи со значительными дегенеративными изменениями печеночных клеток наблюдаются различные признаки функционального нарушения печени; картина функциональных нарушений может быть, однако, очень различной; она зависит как от степени дистрофии печеночной паренхимы, так и от степени регенерации печеночных клеток.

Все остальные формы цирроза встречаются редко, но и среди них могут быть выделены довольно выраженные клинико-патогенетические формы.

Цирроз Гано не следует называть гипертрофическим, потому что все формы циррозов протекают в первой стадии (а некоторые и все время)с увеличением печени. Его лучше назвать «первичный билиарный цирроз (форма Гано)». Циррозом Гано не следует называть всякий цирроз только на основании увеличения печени и наличия желтухи, ибо желтуха бывает и при лаэннековском циррозе и особенно при циррозе, развивающемся па почве воспаления желчных путей.

Основной патогенетической сущностью цирроза Гано является значительное и преимущественное поражение ретикулоэндотелиальной системы. Поэтому наиболее закономерные симптомы этой формы
— увеличение селезенки и печени; желтуха, являющаяся ведущим признаком, стоит отчасти в связи с усиленным гемолизом, на что указывает гиперплазия купферовских клеток и ретикулоэндотелия селезенки. Возможно, что и соединительнотканная пролиферация связана отчасти с гиперплазией купферовских клеток, образующих коллагенные фибриллы.

Таким образом, первичный билиарный цирроз (форма Гано) относится к тем формам, при которых особенно выражен системный гепатолиенальный (ретикулоэндотелиальный) характер заболевания. Сюда же примыкают спленомегалические формы, к которым относится и форма Банти. Их патогенетическая сущность сводится к преимущественному поражению ретикулоэндотелия, но при этом главным образом поражается селезенка. Иногда (как при форме Банти) можно отметить раннее увеличение селезенки, предшествующее изменению печени. В отличие от формы Гано, спленомегалические циррозы приводят закономерно к рубцовому сморщиванию печени, портальной гипертонии и асциту.

Наконец, в эту же группу надо отнести пигментный цирроз (бронзовый диабет), при котором, кроме системного поражения печени и селезенки, наступает цирроз поджелудочной железы.

В третью группу циррозов мы относим цирроз, развивающийся в связи с распространением воспалительного процесса с желчных путей на межуточную ткань печени. В отличие от первичного бил парного цирроза (формы Гано) эту форму следует назвать вторичным билиарным циррозом печени (холангигическим).

Наконец, в последнюю, четвертую, группу входят циррозы печени, связанные с хроническим сердечным застоем. Многие квалифицируют застойную печень лишь как цианотическую индурацию, но значительная диффузная пролиферация соединительной ткани, которая развивается иногда в застойной печени, заставляет нас согласиться с французами, которые говорят о сердечном циррозе (cirrhose cardiaque). Сюда же примыкает и псевдоцирроз Пика, который наблюдается иногда при слипчивом перикардите. Пик назвал описанную им форму «перикардическим псевдоциррозом печени», но поскольку и эта форма как морфологически, так и клинически дает картину цирроза печени, вряд ли правильно называть ее псевдоциррозом. Пик считал, что хронический венозный застой в печени является основным патогенетическим фактором цирроза, другие же выдвигают и значение перигепатита в распространении воспаления на межуточную ткань печени. Данную форму следует назвать «цирроз печени, связанный с перикардитом и перигепатитом (форма Пика)».

Таким образом, нужно различать следующие клинико-патогенетические формы циррозов печени:

I. Лаэннековский цирроз печени.

II. Группа циррозов с преимущественным системным поражением ретикулоэндотелия печени и селезенки:

1) первичный билиарный цирроз (форма Гано);

2) спленомегалические циррозы, спленомегалическая форма Банти

3) пигментный цирроз (бронзовый диабет).

III. Вторичный билиарный цирроз печени (холангитический).

IV. Циррозы печени на почве застоя:

1) сердечный цирроз печени;

2) цирроз печени, связанный с перикардитом и перигепатитом (форма Пика).



Метки: , ,