Из отдельных форм приобретенных пороков, по данным статистики, чаще встречается недостаточность двустворчатого клапана, обычно в комбинации с сужением отверстия. В половине случаев всех пороков имеется комбинированное поражение митрального и аортального клапанов.
На первом месте стоит острый ревматизм; немалый процент падает на случаи с невыясненной этиологией; присоединяющийся стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия всегда говорит за ревматизм; другие инфекции имеют небольшое значение. Еще меньшую роль играет травма.
Патогенез. Левое предсердие, вследствие забрасывания крови из левого желудочка, растягивается и затем гипертрофируется. Левый желудочек, растягиваюсь большим количеством изливающейся из переполненного предсердия крови (тоногенное расширение), отвечает (по закону Старлинга) более мощной систолой и, постепенно гипертрофируясь, осуществляет систолу с большей быстротой и силой. Вследствие этого легче преодолевается сопротивление давления в аорте и меньшее количество крови забрасывается в предсердие. Растяжение левого предсердия и повышение давления в малом кругу выражены вначале относительно мало. В дальнейшем, при развитии сердечно-сосудистой недостаточности, давление в малом кругу кровообращения повышается (особенно при присоединении стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия). Вследствие этого правый, желудочек сначала гипертрофируется, а затем расширяется.
Патологоанатомические изменения со стороны правого желудочка, а также правого предсердия развиваются в поздних стадиях порока и могут быть отнесены за счет дополнительных расстройств, связанных с явлениями наступившей декомпенсации. Патологическая анатомия. При ревматическом пороке двустворчатый клапан обезображен в большей или меньшей степени рубцами, стягивающими его створки, которые уплотнены и часто склеены с папиллярными мышцами; в процесс могут вовлекаться и сухожильные нити, которые, укорачиваясь, препятствуют полному замыканию клапана. Описаны явления пристеночного эндокардита вне клапанного аппарата, даже прободающие язвы предсердия.
При атеросклерозе аорты иногда наблюдаются склеротические изменения на двустворчатом клапане с исходом в его недостаточность. При поражении миокарда левого желудочка может развиться относительная недостаточность двустворчатого клапана, которая также ведет к отмеченным ниже гемодинамическим последствиям. При относительной недостаточности двустворчатого клапана, которая встречается приблизительно в 33% всех случаев клинически обнаруженного порока, чрезвычайно частой, по мнению Ашоффа – почти патогномоничной, секционной находкой является выраженная гипертрофия папиллярных мышц. Она развивается наряду с общей гипертрофией левого желудочка и зависит от того, что относительная недостаточность возникает главным образом при повышении давления в большом кругу (гипертоническая болезнь, гломерулонефрит).
Клиника. В течение ряда лет сформировавшийся порок может не давать никаких субъективных ощущений. Больные могут его совершенно не подозревать, нести большую физическую работу и даже принимать участие в спортивных состязаниях. Объективно порок определяется на основании следующих данных. Границы сердца перкуторно смещены несколько влево (за счет левого желудочка) и вверх (за счёт левого предсердия или, вернее, его ушка); правая граница не обнаруживает изменений; толчок сердца в связи с большей или меньшей степенью гипертрофии левого желудочка усилен. Рентгенологически определяется «сглаживание талии», исчезание угла между нижней левой дугой (левый желудочек) и сосудистым пучком, так как он заполняется расширенным conus arteriosus легочной артерии. Кроме того, происходит поворот сердца. Все это создает так называемую «митральную конфигурацию» сердца. При аускультации выслушивается систолический шум как результат прохождения крови из левого желудочка в левое предсердие вследствие неполного закрытия левого атриовентрикулярного отверстия. Шум лучше всего выслушивается у верхушки сердца, однако нередко его максимум падает на место прикрепления к грудине хряща III ребра, где лежит ушко левого предсердия (точка Наунина). Наряду с шумом выслушивается и первый тон, отчасти проведенный с трехстворчатого клапана, отчасти связанный с напряжением остатков двустворчатого. Но чем сильнее выражена недостаточность двустворчатого клапана, тем первый тон на верхушке слабее. При значительной недостаточности он может совершенно отсутствовать. При грубых музыкальных шумах тон заглушается. Выслушивание всегда следует производить как в вертикальном, так и в горизонтальном положении больного, а также после умеренного физического напряжения, так как при этих условиях качество шума значительно меняется. В связи с некоторым повышением давления в малом кругу выслушивается умеренное усиление (акцент) второго тона на легочной артерии.
Со стороны пульса и кровяного давления никаких заметных отступлений от нормы не имеется. Минутный объем крови находится в пределах средних цифр. Кровяное давление нормально. При отсутствии расстройства циркуляции больные обычно не жалуются на одышку и не обнаруживают заметной синюшности. Течение порока чрезвычайно разнообразно, и поэтому совершенно бесплодна попытка дать какую-либо общую характеристику заболевания. Во всяком случае оно менее всего зависит от самого порока, т. е. изменения клапана, и в гораздо большей степени от состояния сердечной мышцы, которая обычно вовлекается в процесс. Иногда на протяжении десятков лет обладатель описываемого порока сердца может, не подозревая об его существовании, заниматься спортом и даже стать рекордсменом. При развитии дегенеративных изменений в миокарде, при упадке кроветворения или при наличии других ослабляющих организм моментов (перенапряжение, бессонные ночи, интоксикации и т. д.) могут появляться расстройства циркуляции, сначала легко исчезающие, затем становящиеся более стойкими. В общем более тяжелые нарушения циркуляции возникают в тех случаях, где на почве рецидивирующего ревматизма развивается также и сужение левого атриовентрикулярного отверстия.