По статистике Чиликина, этот порок составляет 5 – 6% всех пороков сердца.
Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия может развиться внутриутробно, но чаще, по-видимому, развивается на почве ревматизма в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана. Гемодинамические расстройства обусловлены препятствием к току крови из правого предсердия в правый желудочек. Правое предсердие переполняется кровью, застой передается венами большого круга. Нередко, однако, циркуляторные расстройства связаны с «митральной болезнью», с которой может комбинироваться данный порок.
Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения сводятся к гипертрофии и расширению правого предсердия, к сращению створок клапана, которые, однако, никогда не вызывают таких степеней сужения, какие имеют место в левом кольце. Гипертрофия и расширение правого желудочка зависят от комбинации с митральными пороками.
Клиника. В клинической картине аускультативные данные (пресистолический шум у правого края грудины) маскируются шумами левого сердца. Особенно характерна изменчивость симптоматологии и всей клинической картины. Длительность компенсации стоит в некотором противоречии с гемодинамикой порока, так как задача выравнивания циркуляции падает главным образом на слабое правое предсердие. На этом примере с особой отчетливостью обнаруживается положение, которое всегда следует помнить при анализе клиники пороков, а именно, что условия гемодинамики отнюдь не всегда являются решающим фактором кровообращения; деятельность сердечно-сосудистого аппарата определяется состоянием многих органов и систем.