Диагноз – Амилоидоз почек

Распознавание чистого амилоидоза почек (т. е. без одновременного нефроза) клинически невозможно. Можно распознать дишь амилоидно-липоидный нефроз. Диагноз ставится в тех случаях, где, кроме симптомов, характерных для нефроза (отеки, альбуминурия, гиперхолестеринемия), выявляется основное заболевание (туберкулез, хроническое нагноение, сифилис). Большим подспорьем в диагностике может служить, кроме того, проба Бенгольда.

Проба Бенгольда основана на том, что амилоидные массы жадно поглощают краску конгорот: вводят внутривенно 10 см3 1% раствора конгорот. После этого берут кровь из вены через 4 минуты и через час и колориметрически сравнивают обе порции. В норме через час в крови обнаруживается 70 – 80% введенной краски, при малой дозе же меньше 50% (до 20%), причем в моче отмечаются лишь следы краски.

Что касается дифференциального диагноза, то амилоидно-липоидный нефроз в той стадии, когда еще нет абсолютной недостаточности почек, приходится дифференцировать с чистым липоидным нефрозом и с хроническим нефритом (отечной формой – псевдонефрозом). В пользу амилоидно-липоидного нефроза и против чистого нефроза, а также против хронического нефрита будет говорить выявление одного из выше отмеченных основных заболеваний и положительная проба Бенгольда. Дополнительно против чистого нефроза говорит не столь высокий удельный вес мочи (меньше 1020) и азотемия, а против хронического нефрита – отсутствие гипертензии и резистентного верхушечного толчка Трудности может представить распознавание амилоидно сморщенной почки в этой стадии ошибочно может быть диагностирована уремия на почве хронического нефрита или на почве злокачественного нефросклероза. При наличии уремии в пользу амилоидоза говорит отсутствие ретинита, выраженной гипертензии и резистентного верхушечного толчка.

Прогноз. Хотя в настоящее время можно считать доказанным, что амилоидоз является обратимым процессом, но в той стадии, когда амилоидоз почек становится доступным для клинической диагностики, уже нельзя говорить об обратимости заболевания. Поэтому прогноз приходится всегда ставить плохой. Болезнь тянется меньше года, в отдельных случаях 2 года, очень редко – больше.

Ближайший прогноз определяется степенью почечной недостаточности.

Лечение и профилактика. В начальных стадиях, пока еще нет признаков почечной недостаточности, лечение проводится так же, как при нефрозе. В дальнейшем лечение наталкивается на трудности, ибо из-за пониженной азотовыделительной функции почек нельзя вводить достаточного количества белков для покрытия больших белковых трат организма. Поэтому же нельзя ограничить введение жидкости, что затрудняет борьбу с отеками. В этом периоде лечение нужно проводить по тем же принципам, как и при хроническом нефрите (отечной формы).

Профилактика сводится к своевременному и настойчивому лечению туберкулеза, сифилиса, хронических нагноений.