Амилоидоз почек (Amyloidosis renum). Амилоидно-липоидный нефроз



Под амилоидозом почек понимают откладывание амилоида в почках. Амилоидоз почек развивается, как правило, наряду с амилоидозом других внутренних органов, а именно селезенки, печени, а иногда и кишечника.

Этиология и патогенез. Этиологически амилоидоз почек связан чаще всего с хроническим фиброзно-казеозным или фиброзным туберкулезом легких. Второй наиболее частой причиной заболевания являются хронические нагноения (остеомиелиты, эмпиемы, хронические абсцессы легких, бронхоэктазы, актиномикоз и др.). Кроме того, амилоидоз может развиться в связи с сифилисом, злокачественными новообразованиями и очень редко в связи с другими хроническими заболеваниями. По секционному материалу двух больших московских больниц (больница им. Медсантруд и 1-я Городская больница им. Пирогова) среди заболеваний амилоидозом почек туберкулез был найден в 36%, хронические нагноения — в 42% (из них больше половины падало на пневмосклерозы с бронхоэктазиями), висцеральный сифилис — в 3,5% и новообразования – в 3% случаев (Франкштейн). Отсутствие здесь на первом месте туберкулеза нужно объяснить преимущественной концентрацией туберкулезных больных в специальных больницах.

Так как амилоид является веществом белковой природы, то с точки зрения патогенеза амилоидоз нужно рассматривать как процесс, развивающийся под влиянием хронической перегрузки организма продуктами белкового распада. Некоторые считают, что амилоидоз является определенной стадией сенсибилизации организма к этим белковым продуктам; при этом в развитии амилоидоза большое значение имеет определенное реактивное состояние ретикуло-эндотелиальной системы. Имеются указания и на то, что нарушения белкового обмена, которые составляют сущность амилоидоза, очень близки по своему характеру к нарушениям белкового обмена, наблюдаемым при липоидном нефрозе. На этом основании говорят о патогенетическом родстве между нефрозом и амилоидозом.

Что касается специально амилоидоза почек, то нужно иметь в виду три вида этого процесса. Первый состоит в том, что амилоид откладывается в неизмененной почке и, отложившись, не влечет дегенеративных (нефротических) изменений. Этот вид заболевания называют амилоидной почкой, он недоступен клинической диагностике, ибо клинически ничем не сказывается. Второй тип сводится к первичному нефрозу и вторичному присоединению амилоидоза — липоидно-амилоидный нефроз. Этот вид встречается очень редко, тем более что и липоидный нефроз относится к крайне редким, заболеваниям. Кроме того, присоединившийся амилоидоз только в случае значительного распространения вносит существенные изменения в прежнюю клиническую картину нефроза. Наконец, третий вид заболевания заключается в том, что к первичному амилоидозу присоединяются нефротические изменения — амилоидно-липоидный нефроз. С точки зрения клиники третий вид заболевания имеет самое большое значение, ибо среди тех случаев амилоидоза почек, которые доступны клинической диагностике, амилоидно-липоидный нефроз встречается наиболее часто. Ниже будет излагаться именно эта форма.

Патологическая анатомия. При амилоидно-липоидном нефрозе почка увеличена, капсула снимается легко; поверхность гладка, стекловидна, на разрезе имеет сальный вид. Расширенный корковый слой резко отграничен от темно-бурого медуллярного вещества. Амилоидные отложения легко обнаруживаются, если на поверхность разреза налить раствор Люголя и прибавить после этого серную кислоту; от прибавления раствора Люголя амилоидные глыбки окрашиваются в коричневый цвет, а последующее смазывание серной кислотой придает им фиолетовую окраску. В поздних стадиях почка уменьшается, становится более плотной, развивается амилоидно сморщенная почка; теперь капсула снимается с трудом, поверхность почки стала зернистой.

Микроскопическое исследование показывает, что амилоид откладывается в сосудах предклубочковых артериол, реже в сосудах более крупного калибра. В канальцевом эпителии отмечается липоидная инфильтрация и жировое гиалиново-капельное или вакуольное перерождение. При амилоидно сморщенной почке к амилоидозу клубочков присоединяется разрастание соединительной ткани, ведущее к запустеванию клубочков и атрофии канальцев.



Метки: , ,