Истинный ревматизм является основной, если не единственном, причиной возникновения этого порока. Врожденный порок, описанный Дюрозье, многими авторами отрицается.
К сужению атриовентрикулярного отверстия ведет поражение как самого кольца, которое, вследствие рубцовых изменений, становится малоподатливым, так и клапанов (сращения и обезображивания створок), а также и сухожильных нитей, которые приобретают хрящевую консистенцию и тем затрудняют прохождение крови из предсердия в желудочек. От комбинации и глубины всех этих анатомических нарушений зависит степень стеноза атриовентрикулярного отверстия. Левое предсердие всегда гипертрофировано и расширено. Правый желудочек, которому приходится преодолевать высокое давление в легочной артерии, гипертрофируется. Правое предсердие также расширено и гипертрофировано, по-видимому, в связи с нарушением кровообращения в большом кругу. Левый желудочек в большей части случаев представляется атрофичным, иногда же его находят вполне нормальным и изредка гипертрофированным. Последняя находка совершенно не соответствует условиям кровообращения при этом пороке (сравнительная недогрузка левого желудочка) и находит объяснение в сопутствующих заболеваниях (например, нефрит). Находимый иногда атероматоз легочной артерии может явиться прямым последствием данного порока на почве длительного повышения кровяного давления в малом кругу.
Клиника. В отличие от предыдущего порока случаи стеноза, по-видимому, раньше попадают под врачебное наблюдение, что связано с большей тяжестью заболевания (особенно при значительном сужении левого предсердно-желудочкового отверстия), довольно скоро обращающего на себя внимание как больного, так и окружающих. Жалобы сводятся обычно к общей слабости и одышке, особенно после физического напряжения. И слабость, и одышка зависят прежде всего от характера порока, при котором выравнивание кровообращения (компенсация) падает в значительной степени на слабый отдел сердца.
Перкуторно сердце увеличено вверх (более значительно при недостаточности двустворчатого клапана), а также от того, что при этом пороке вследствие малого наполнения левого желудочка его аккомодативная способность понижена. Сердечные боли встречаются нередко, носят различный характер и зависят от разнообразных причин.
Кровохаркание в связи с переполнением легочных сосудов – характерный симптом при этом пороке (при недостаточности двустворчатого клапана оно встречается значительно.реже). Оно иногда носит характер настоящей «сердечной чахотки» (hemophtisie cardfaque французских авторов). Дело идет или о паренхиматозном кровотечении, или о геморрагических инфарктах в связи с большой склонностью к развитию тромбов, которые в редких случаях иногда могут свободно вращаться в полости левого предсердия и, закупорив атриовентрикулярное отверстие, вести к внезапной смерти.
При развитии порока в детском возрасте образуется сердечный горб. Рентгеновское исследование обнаруживает сглаживание талии сердца и выпячивание левого предсердия. В связи с переполнением малого круга может развиться паралич левого возвратного нерва. Ортнер объяснял паралич возвратного нерва давлением расширенного предсердия.
Аускультация дает большое многообразие звуковых находок. Первый тон у верхушки (вследствие малого кровенаполнения левого желудочка) резко усиленный, хлопающий. Этот аускультативный. признак очень важен, так как изолированное усиление первого тона весьма характерно для данного заболевания. Второй тон над легочной артерией из-за повышения давления в малом кругу акцентуирован и нередко сдвоен («ритм перепела»). Наиболее характерным считается наличие диастолического шума над верхушкой. Он зависит от патологических условий движений крови из левого предсердия в левый желудочек (через суженное предсердно-желудочковое отверстие). Однако эти условия настолько разнообразны, что шум иногда вовсе отсутствует. Это происходит от того, что в происхождении шума играет роль и величина сужения, и изменение сухожильных нитей, и функциональное состояние левого предсердия. Прослушивающийся шум крайне различен: то он слышится только в середине диастолы, несколько отступя от второго тона (мезодиастолический шум), то, наоборот, лишь в конце диастолы, в стадии пресистолы, перед первым тоном (пресистолический); иногда он заполняет всю диастолу, представляя при этом волны спадения и нарастания силы (спадение при мезодиастолическом шуме и нарастание при пресистолическом). Наиболее важным является пресистолический шум, так как он позволяет судить о функциональном состоянии левого предсердия. При ослаблении предсердий он утрачивает нарастающий характер, а с прекращением деятельности предсердий (например, при мерцательной аритмии) исчезает. При начальном стенозе шум обычно заполняет середину диастолы, а при сужениях, резко выраженных, обычно выслушивается пресистолический шум. Звуковой феномен можно воспроизвести в виде следующего сочетания звуков: 1) при пресистолическом шуме – «шш-то-то» («х-то-то»); 2) при мезодиастолическом – «то-то-шш»; 3) при заполнении всей диастолы— «шш-то-то-шш». Наиболее частая комбинация пресистолического шума и «ритма перепела» воспроизводится так: «шш-то-то-то». Усиленные и раздвоенные тоны и разнообразные шумы позволили Боткину сравнить аускультативные находки при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия со звуками кузницы.
Отмеченные звуковые явления можно определять при помощи осязания: если приложить ладонь к области сердца, тог получается определенное ощущение трех тонов: первого хлопающего и второго раздвоенного (при «ритме перепела»). Чаще, однако, определяется таким способом лишь первый резко усиленный тон. Во время пресистолы или на протяжении диастолы ладонь воспринимает дрожание, напоминающее ощущение, которое получает рука, когда она гладит мурлыкающую кошку; со времён Корвизара и Лаэннека этот симптом называется «кошачьим мурлыканьем» (fremissement cataire). Дрожание это. наиболее отчетливо обнаруживается в самом крайнем левом участке сердечного толчка.
Пульс обычно несколько учащен. Наполнение пульса в связи с малым поступлением крови в левый желудочек, а, следовательно, в аорту, уменьшено (pulsus parvus). Иногда наполнение пульса слева оказывается менее выраженным (pulsus differens). Это явление, более заметное в лежачем положении, Савельев относит за счет давления со стороны левого предсердия на аорту, а Ландольфи – на левую подключичную артерию.
Кровяное давление, как правило, несколько понижено. Виггерс находил, особенно при тахикардии, систолическое давление пониженным, а диастолическое повышенным. Сали, наоборот, считает правилом повышение артериального давления и ставит это явление в связь с нарушением циркуляции. И действительно, артериальная гипертония обнаруживается иногда при явлениях декомпенсации.
Электрокардиография является хорошим подспорьем при постановке диагноза. Она дает наибольшую возможность установить характер расстройства сердечного ритма. Правограмма встречается весьма часто: в I отведении зубец R низкий и S выраженный; во II и III отведениях R высокий. Особенно ценно изучение состояния предсердий: предсердный зубец P значительно увеличен, иногда достоит из двух волн (несовпадение в сокращениях левого и правого предсердий).
Дать общую характеристику динамики порока невозможно, однако есть некоторые более или менее выдающиеся черты, которые могут быть отмечены. Выше говорилось, что митральные пороки в отличие от аортальных чаще сопровождаются общей водянкой, легче декомпенсируются, но зато легче поддаются лечебным мероприятиям. Порок нередко протекает при тяжелых формах расстроенного ритма. В силу перенапряжения левое предсердие часто служит источником экстрасистол, которые могут складываться в настоящие приступы пароксизмальной тахикардии. При дальнейшем ухудшении функционального состояния предсердия очень часто наступают отдельные вспышки или длительное состояние трепетания или, чаще, мерцания предсердий, отражающиеся на деятельности желудочков в виде их беспорядочного систолирования. Мерцательная аритмия в значительной степени подрывает питание миокарда и ведет к дальнейшему ухудшению работы сердца. Ввиду того что пресистолический шум обусловливается сокращением левого предсердия, он исчезает при возникновении мерцательной аритмии.