Врожденные пороки сердца часто являются последствием аномалий развития сердца или возникают в результате эндокардита, перенесенного во
внутриутробном периоде. В пользу вероятности первой категории пороков говорят другие признаки нарушения онтогенетического развития (заячья губа, волчья пасть, крипторхизм и пр.). За внутриутробный эндокардит говорит отсутствие указанных уродств и инфекционное заболевание матери в последние месяцы беременности.

По мнению различных авторов, врожденные пороки у детей обнаруживаются в 0,2 – 2,8% всех заболеваний. Чистые пороки встречаются относительно редко (20 – 30%), в большинстве отмечаются пороки комбинированные, что крайне затрудняет диагноз и чрезвычайно разнообразит симптоматологию.

Клиника. В связи с описываемыми ниже анатомическими изменениями обычно имеет место недостаточное насыщение крови кислородом (аноксемия), что нередко ведет к цианозу (особенно усиливающемуся при физическом напряжении), компенсаторному эритроцитозу и появлению так называемых «барабанных пальцев». Все эти явления могут и отсутствовать. Отмеченная Николаи своеобразная электрокардиогрмма (с отрицательным зубцом R в первом отведении) не есть выражение извращения движения импульса по сердцу, а является признаком резко выраженной гипертрофии правого желудочка (правограмма) вследствие перенапряжения этого отдела сердца при многих врожденных пороках (главным образом при сужении легочной артерии).

Незаращение овального отверстия (foramen ovale apertum) – частая находка на вскрытии при отсутствии каких-либо клинических симптомов. Порок был известен уже Галену и Везалию. При значительности дефекта в перегородке предсердий кровь, попадающая в левое предсердие, минуя малый круг, не артериализируется, что влечет за собой появление синюхи. Шумы у основания (систолический или диастолический) выслушиваются далеко не всегда. Иногда акцентуирован второй тон на легочной артерии. Вследствие переполнения левого предсердия и обременения малого круга сердце иногда принимает митральную конфигурацию. Диагноз труден. Его облегчает появление так называемой парадоксальной эмболии, т. е. заноса эмбола из венозной системы не в малый, а в большой круг кровообращения и положительного венного пульса при недостаточности двустворчатого (а не трехстворчатого) клапана. Часты комбинации с митральными пороками. Прогноз в отношении жизни и труда благоприятный.