Патологическая анатомия липоидного нефроза (Nephrosis lipoidea)



Макроскопически почки большей частью увеличены; поверхность гладкая, бледновато-желтого цвета; раньше такую почку называли «большой белой почкой». На разрезе бесструктурный серо-желтый корковый слой резко отграничен от буроватого медуллярного слоя. Под микроскопом отмечается резко выраженная дегенерация всех канальцев. В канальцевом эпителии, кроме зернистого, гиалиново-капельного и вакуольного перерождения, отмечается отложение липоидов в виде двоякопреломляющих холестеринэстеров; липоиды отлагаются и в строме. Иногда этих липоидов настолько много, что корковый слой на разрезе приобретает серо-желтый вид. Отсюда и происходит название липоидного нефроза. Канальцы расширены и наполнены мелкозернистой массой и различными типами цилиндров. Дегенерированный канальцевый эпителий местами подвергается десквамации, а местами видна оживленная регенерация в виде фигур кариокинетического деления ядер. Клубочки большей частью совсем не изменены или местами незначительно гиалинизированы; иногда в клубочковом эпителии откладывается нейтральный жир и липоиды.

Клиника. Больных беспокоит прежде всего отечность; на высоте заболевания, а иногда перед развитием отеков отмечается, кроме того, общая слабость, понижение аппетита, головные боли и в отдельных случаях жидкий стул.

В клинической картине липоидного нефроза ведущими симптомами являются отеки, альбуминурия и гиперхолестеринемия. Отеки достигают огромнейших размеров. При этом лицо может быть свободным от отеков, малой может быть и отечность груди; резко выражена отечность обычно в области нижней части туловища, поясницы, стенок живота, мошонки, нижних конечностей. По своему расположению отеки напоминают сердечные, особенно кахектические. Часто тыльная поверхность ладоней и стоп в связи с отеком приобретает вид белых, мягких, тестоватых подушек; нижние конечности настолько отекают, что напряженная белая блестящая кожа иногда дает трещины, через которые вытекает отечная жидкость, причем трещины эти могут явиться источником рожистой инфекции. Половые органы отекают нередко настолько, что затрудняется мочеиспускание. Отечная жидкость расположена, как правило, и в свободных полостях, а именно в брюшной, реже в плевральных, еще реже в полости перикарда. Отекают и внутренние органы. У больных развиваются профузные поносы, стоящие, по-видимому, в связи с отеком кишечной стенки. Может наступить отек гортани, затрудняющий дыхание, а иногда и глотание. Наступает отечность легочной ткани, которая обычно субъективно ничем не проявляется, но может быть распознана выслушиванием беззвучных мелкопузырчатых хрипов в нижних частях легких. Отек мозга может проявляться головными болями. На дне глаза наблюдается отек сосочка, ретинита же никогда не отмечается. Может развиться и гидроартроз, т. е. отечность в области суставов.

Отечная жидкость мутна; особенно мутна асцитическая жидкость, напоминающая по виду снятое молоко. Содержание белка в отечной жидкости ничтожно, что резко отличает нефротические отеки от нефритических. Отеки объясняются прежде всего понижением онкотического давления плазмы (гипоонкия), так как именно при липоидном нефрозе отмечается резкое уменьшение общего количества белков крови (гипопротеннемия). Падение онкотического давления связано не только с падением общего количества белков крови, но и с изменением белковых фракций крови, причем альбуминовая фракция уменьшается, количество же глобулинов и фибриногена нарастает; уменьшается, следовательно, наиболее дисперсная «фракция (альбумины), которая больше всего увеличивает онкотическое давление плазмы, и, наоборот, увеличиваются наименее дисперсные фракции (глобулины и фибриноген), которые оказывают меньшее влияние на онкотическое давление плазмы. В результате онкотическое давление плазмы, равное в норме 320 — 450 мм водяного столба, падает при липоидном нефрозе наполовину и даже до еще меньших цифр. Такая гипоонкия приводит к тому, что вода плохо удерживается внутри кровяного русла и устремляется в ткани. Из крови вместе с водой уходит немного белка и известное количество поваренной соли, которая, откладываясь в тканях, способствует образованию отеков. Некоторые придают значение нарушению хлоровыделительной функции почек, полагая, что задержка поваренной соли в крови играет роль в образовании отеков. Тщательнее исследования показали, что при липоидном нефрозе способность почек выделять хлориды остается в большинстве случаев нормальной или даже повышается. Поваренная соль оседает в тканях не потому, что почки не в состоянии ее выводить, а потому, что в результате гипоонкии вода вместе с поваренной солью, в известной части не доходя до почек, покидает кровяное русло и уходит в ткани. Это наглядно доказывается и тем, что внутривенное вливание 0,85% раствора поваренной соли меньше отражается на выделении мочи, чем пероральный прием такого же количества солевого раствора. Этот же факт с очевидностью опровергает и представление об отеке как о следствии нарушенной водовыделительной функции почек.

В образовании отеков решающим фактором является, таким образом, гипоонкия плазмы; однако возможно, что играет еще роль тканевой фактор, т. е. повышенная гидрофильность тканей. Нужно сказать, что проба МакКлюра и Олдрича на гидрофилию дает резкое ускорение рассасывания внутрикожно введенной капли 0,85% раствора поваренной соли.

Альбуминурия является вторым наиболее ярким признаком нефроза. Альбуминурия достигает иногда очень больших размеров. Это приводит к ежедневной большой потере белка. Потеря белка может дойти до 40 — 50 г за сутки, что составляет четверть всего количества белка крови. Со стороны мочи отмечается и ряд других изменений. Моча обычно мутна, темно-бурого цвета. Реакция мочи щелочная, что объясняется увеличенным образованием аммиака в почках и повышенным выделением его с мочой. Суточное количество мочи уменьшено и часто доходит до 200 — 300 см3, что стоит в связи не столько с поражением почек, сколько с задержкой жидкости в тканях. Олигурия является следствием отеков, а не наоборот. Удельный вес мочи почти всегда очень высокий, доходит до 1030 и больше, что объясняется выделением большого количества мочевины. Содержание в моче мочевины может быть увеличено до 4 — 5% (содержание мочевины в моче здорового человека не превышает 1 — 2%). В моче определяется богатый осадок, содержащий много лейкоцитов, клеток перерожденного почечного эпителия и много цилиндров (гиалиновых, зернистых, реже восковидных), но лишь единичные эритроциты и то непостоянно. Характерным является наличие эпителиальных клеток, а иногда цилиндров с жировыми капельками, которые при исследовании поляризационным микроскопом оказываются двоякопреломляющими липоидами; липоиды эти относятся к холестеринэстерам. Количество холестерина, выделяемого с мочой, велико. В то время как в норме моча содержит только следы холестерина, при липоидном нефрозе с мочой может выделиться за сутки до 4 г холестерина — приблизительно 45% всего холестерина, содержащегося в крови.

Что касается функциональных проб, то высокий удельный вес, мочи указывает на высокую концентрационную функцию почек и делает тем самым излишней специальную пробу на концентрацию. О вполне сохраненной азотвыделительной функции говорит нормальное содержание в крови остаточного азота — различных его фракций — мочевины, индикана и др. Проба Реберга и константа Анбара нормальны. Проба с нагрузкой поваренной солью ведет к недостаточному выделению хлоридов и воды, но, как указывалось, это объясняется внепочечным фактором, т. е. оседанием хлоридов в тканях. Проба с водой дает плохие результаты и это опять-таки объясняется не нарушением водовыделительной функции почек, а задержкой воды в тканях. Нужно прибавить еще, что при липоидном нефрозе роль почек как органа, принимающего значительное участие в регулировании кислотно-щелочного равновесия, не нарушается. Таким образом, при нефрозе, несмотря на, обширные морфологические изменения почек, основные и важнейшие функции их, а именно водовыделительная, азото- и хлоровыделительная, а также регуляция кислотно-щелочного равновесия совершенно не нарушаются. Этим больным, следовательно, не угрожает почечная недостаточность, не угрожает и уремия. В этом заключается существенное отличие нефрозов от нефритов.

При нефрозе кровяное давление не повышается, не наступает поэтому и характерной для нефрита гипертрофии сердца. Больному нефрозом в отличие от больного нефритом не угрожает слабость сердца. Больше того, для нефроза характерно пониженное кровяное давление.

Со стороны крови отмечается большей частью нормальное количество эритроцитов и гемоглобина, лимфоцитоз, иногда эозинофилия. Постоянным признаком является ускоренная реакция оседания эритроцитов.

Выше указывались признаки гипотиреоза — сухость кожи, замедленный пульс, пониженный основной обмен.

Наконец, к важнейшим симптомам липоидного нефроза относятся показатели нарушенного обмена. Сюда относится прежде всего гиперхолестеринемия: холестерин крови может с 180 — 200 мг% (в норме) увеличиться до 500 и даже до 1000 мг%. Гиперхолестеринемия является настолько постоянным симптомом, что без гиперхолестеринемии не бывает липоидного нефроза. Кроме того, нарастает количество лецитина и жирных кислот. Соединения липоидов с белком приводят к тому, что у такого больного сыворотка крови всегда мутная, беловато-желтого цвета.

К характерном биохимическим изменениям крови относится очень значительное уменьшение белков крови (до 2-3% вместо нормальных 8%). При этом, как указывалось, сильно изменяются соотношения отдельных белковых фракций: альбуминовая фракция уменьшается (иногда до 1/7 части нормы), а глобулиновая фракция относительно или абсолютно увеличивается; значительно нарастает количество фибриногена. В результате альбумино-глобулиновый коэффициент крови падает до 0,5 — 0,3 и ниже (в норме он равен 1,5 — 2,3). Течение нефроза крайне однообразно. Он может тянуться больше 10 лет. Но у больных понижена сопротивляемость к инфекции и чаще всего через 1 — 2 года болезни они в течение нескольких дней погибают от какой-нибудь присоединившейся инфекции. Обычно это бывает пневмококковый перитонит; такой инфекцией может также быть ангина, рожа, пневмония. Наблюдается и благоприятное течение нефроза (но, по-видимому, редко), когда отеки, в конце концов, спадают и наступает безотечный период. При этом еще долго продолжается значительная альбуминурия, но общее состояние может настолько улучшиться, что трудоспособность больного восстанавливается. Через некоторое время с прекращением альбуминурии наступает выздоровление. Фольгард
и др. допускают возможность исхода нефроза во вторично сморщенную нефротическую почку (для чистого липоидного нефроза такой исход не доказан).



Метки: , , ,