Клиническое течение амилоидоза почек



Амилоидно-липоидный нефроз является осложнением определенных хронических заболеваний. Поэтому симптомы, обусловленные амилоидно-липоидным нефрозом, наслаиваются на симптомы основного заболевания. К симптомам относится прежде всего триада, характерная для липоидного нефроза, а именно отеки, альбуминурия и гиперхолестеринемия; кроме того, довольно скоро намечается тенденция к развитию недостаточности, причем отеки не всегда достигают больших размеров. В отдельных случаях они вовсе отсутствуют. В большинстве случаев отеки достигают больших размеров, располагаясь преимущественно на нижних конечностях и в области поясницы и сопровождаясь часто асцитом. Отечная жидкость очень бедна белком.

Альбуминурия резко выражена. Отмечаются значительнее колебания степени альбуминурии в различные дни. Осадок беден форменными элементами, все же нередко обнаруживаются цилиндры, особенно гиалиновые, небольшое количество клеток почечного эпителия, содержащих иногда двоякопреломляющие липоиды, небольшое количества лейкоцитов и изредка единичные в поле зрения микроскопа эритроциты. Восковидные цилиндры, которые раньше считались чуть ли не патогномоничными для амилоидоза, в действительности для этого заболевания не специфичны и встречаются довольно редко. Важно обратить внимание на то, что удельный вес мочи редко так высок, как при липоидном нефрозе; в большинстве случаев он не превышает 1020, чаще же держится на более низких цифрах (1012 — 1015).

Кровяное давление не повышено и сердце не гипертрофировано. Со стороны крови отмечаются гиперхолестеринемия и гипопротеинемия. Содержание остаточного азота (и мочевины) часто увеличено. Небольшое увеличение его может стоять в связи с основным заболеванием, если оно ведет к значительному эндогенному распаду белка; большая азотемия свидетельствует о недостаточности почек. Чаще приходится наблюдать относительную недогемоглобина, лейкоцитов зависит от основного заболевания; часто отмечается гипохромное малокровие. Реакция оседания эритроцитов всегда ускорена.

Раньше придавали большое диагностическое значение еще трем другим симптомам: 1) увеличенной плотной печени, 2) увеличенной плотной селезенке и 3) поносам. Патологоанатомически, действительно, наряду с амилоидозом почек всегда обнаруживается амилоидоз селезенки, очень часто печени, иногда и кишечника. Однако увеличение печени и селезенки обнаруживается приблизительно в 10 — 15% случаев; часто асцит мешает прощупать эти органы. Ранее переоценивалось и значение поносов; поносы отмечаются не больше чем в половине случаев, при этом они чаще стоят в связи не с амилоидозом кишечника, а с основным заболеванием (например, с туберкулезными язвами кишечника) или терминальной стадией почечной недостаточности, т. е. с уремией.

Больные с амилоидно-липоидным нефрозом умирают обычно в стадии относительной почечной недостаточности; причиной смерти является либо основное заболевание, либо интеркурентная инфекция. Иногда они доживают до стадии абсолютной недостаточности почек и умирают при явлениях уремии и кахексии. В стадии абсолютной почечной недостаточности отмечается гипоизостенурия и выраженная азотемия. Отеки, наоборот, уменьшаются; иногда остаются незначительные отеки лишь на стопах. Альбуминурия обычно также менее выражена. Количество холестерина крови уменьшается до нормальных цифр. В стадии абсолютной недостаточности почек характерно отсутствие ретинита и нормальное кровяное давление; верхушечный толчок не усилен.



Метки: , ,