Спленомегалические циррозы



Спленомегалический цирроз типа Банти. Остановимся здесь на форме, описанной Банти, поскольку клиническое течение этой формы было прослежено на различных этапах в течение длительного периода болезни.

Этиология. Банти рассматривал эту форму цирроза как самостоятельное инфекционное заболевание, возбудитель которого неизвестен; он полагал, что возбудитель поселяется в селезенке.

В последнее время стали говорить о микотическом происхождении данной формы заболевания на том основании, что в селезенке иногда находили мицелий грибка Aspergillus. Однако оказалось, что микоз может быть обнаружен в селезенке и при других заболеваниях, протекающих без спленомегалии; поэтому нужно скорее думать о вторичном поселении грибка в уже пораженной селезенке. Банти указывал, что в этиологии описанной им формы заболевания в отличие от других форм цирроза малярия, алкоголь и сифилис не играют роли. Но эта точка зрения не разделяется другими исследователями. В настоящее время, через 45 лет после того, как Банти описал данную форму заболевания, нет достаточных оснований говорить о специфичности ее этиологии.

Патологическая анатомия. Различают три стадии заболевания, В первой стадии изменения начинаются с селезенки. Капсула селезенки утолщается. Трабекулы несколько толще, чем в норме. Некоторые фолликулы нормальны; другие увеличены, а в третьих развивается фиброз с постепенным замещением фолликула. Разрастание соединительной ткани происходит кольцевидно вокруг центральной артерии, занимая 50% и даже 3/4 всего фолликула. В соединительной ткани можно увидеть ядра или клетки, не отличающиеся существенно от клеток обычной лимфоидной ткани; Банти назвал их хромобластами. В пульпе происходит размножение коллагенных волокон. В селезеночной вене отмечается утолщение стенки, вызванное эндофлебитом; те же изменения могут быть прослежены до воротной вены. Печень в это время мало изменена; поверхность ее гладкая. Часто находят жировую дегенерацию. Цирротических изменений еще нет, нет сидероза. Со стороны костного мозга отмечается гипоплазия.

Во второй стадии в селезенке отмечаются те же изменения. Поверхность печени становится зернистой; в ней наблюдается межлобулярное разрастание соединительной ткани; некоторые указывают и на гиперплазию купферовских клеток.

В третьей стадии печень сморщивается, уменьшается; микроскопически обнаруживается картина аннулярного цирроза с дегенеративными изменениями эпителия, с новообразованными желчными ходами; кроме того, отмечаются эндофлебиты, распространяющиеся на воротную вену и даже на мезентериальные вены.

Клиника. Болезнь наблюдается преимущественно в юношеском возрасте. Различают три стадии: а) анемическую, б) переходную и в) асцитическую. В первой стадии больные жалуются на легкую утомляемость, носовые кровотечения и сердцебиения. Объективное обследование обнаруживает бледность, малокровие и увеличенную селезенку. Количество эритроцитов от 2000000 до 3000000 в мм3, гемоглобина около 50%, количество лейкоцитов нормально; отмечается анизоцитоз и пойкилоцитоз. Печень не изменена. Со стороны мочи также нет изменений; нет ни уробилинурии, ни билирубинурии, билирубин крови не увеличен. Желтухи нет. Первая стадия длится от 3 до 12 лет.

Во второй, переходной, стадии цвет кожи из бледного становится грязновато-коричневым; может развиться отчетливая желтуха. Печень плотна и увеличена, выходит из-под ребер на 2 — 3 пальца. Селезенка велика. Диурез уменьшается. В моче отмечается положительная реакция на уробилин, иногда и на билирубин. Эта стадия продолжается от 12 до 18 месяцев.

Третья стадия напоминает асцитическую стадию лаэннековского цирроза. Основным стимулом третьей стадии является асцит; он достигает больших размеров и после выпускания довольно быстро вновь накапливается. Печень уменьшается. Селезенка остается значительно увеличенной. Со стороны мочи отмечается выраженная уробилинурия. Наблюдается анемия; эритроцитов меньше 3000000 в I мм3, гемоглобина меньше 50%; часто наблюдается лейкопения с мононуклеозом (от 8 до 20%). При картине нарастающего похудания, общей слабости и геморрагического диатеза наступает смерть. Третья стадия длится от 6 до 12 месяцев.

Лечение. Еще Банти рекомендовал спленэктомию. Наилучшие результаты дает спленэктомия в первой стадии заболевания; хорошие результаты известны от операции и во второй стадии. В третьей стадии результаты наименее благоприятны и не отличаются от результатов хирургического лечения других форм циррозов печени.



Метки: , ,