Пигментный цирроз



Этиология и патогенез заболевания мало выяснены. При этом заболевании отмечается системное поражение печени, селезенки и поджелудочной железы. Происходит отложение пигментов в печени и в других органах и тканях. Откладывается главным образом железосодержащий пигмент — гемосидерин, а также не содержащий железа гемофусцин. Так как образование пигментов связана с повышенным распадом крови, то заболевание называют гемохроматозом. Впрочем, вряд ли образование пигмента объясняется только разрушением крови. В некоторых случаях в печени обнаруживается так много железа, что надо думать о его происхождении и из других источников, в первую очередь из пищи. В поджелудочной железе также откладывается большое количество пигментов; здесь развиваются и цирротические изменения. Так как отложение пигментов в коже вызывает бронзовый цвет ее, а цирротические изменения поджелудочной железы могут привести к диабету, то получается сочетание бронзовой кожи с диабетом, что дало повод назвать пигментный цирроз бронзовым диабетом.

Пигментный цирроз развивается преимущественно у алкоголиков; алкоголизм вообще ведет часто к гемосидерозу печени.

Патологическая анатомия. В органах и тканях откладываются гемосидерин и гемофусцин. Гемосидерин в большом количестве откладывается главным образом в печени, в печеночных и купферовских клетках, в соединительной ткани, благодаря чему печень приобретает ржавый цвет; этот пигмент откладывается также в поджелудочной железе и в других органах. Гемофусцин откладывается в коже, в желудочно-кишечном тракте (подбрюшинно), в стенках сосудов и т. д. В печени в ранних стадиях развивается гиперплазия эндотелия капилляров; в поздних стадиях происходит преимущественно междольковое разрастание соединительной ткани. В селезенке пигмента почти нет; отмечаются гиперплазия ретикулоэндотелия и цирротические изменения. В поджелудочной железе, наряду с отложением пигмента, развивается интерстициальное воспаление с последующим циррозом и атрофическими изменениями лангергансовских островков.

Клиника. Заболевают преимущественно мужчины пожилого возраста (45 — 50 лет). Для пигментного цирроза характерна триада симптомов: 1) пигментация кожи, 2) увеличение печени и 3) диабет.
Пигментация кожи может быть различной интенсивности — от мало заметной, принимаемой за обычную смуглость кожи, до бронзового цвета, напоминающего аддисонову болезнь. В отличие от последней пигментация слизистой рта, как правило, отсутствует.

Печень плотна и увеличена, выходит из подреберья на несколько пальцев, иногда на целую ладонь; поверхность ее большей частью гладкая. В большинстве случаев печень не сморщивается и остается увеличенной до конца жизни. В отдельных случаях наступает уменьшение печени, появляются асцит, расширенные кожные и подкожные вены живота, желудочно-кишечные кровотечения. Селезенка увеличена.

Почти во всех случаях появляется глюкозурия, а в отдельных случаях развиваются типичные черты диабета: жажда, голод, полиурия, глюкозурия, кетоз вплоть до диабетической комы.

Течение пигментного цирроза хроническое; легкие случаи протекают незаметно, оставаясь нераспознанными. Случаи с ясной бронзовой пигментацией и особенно с выраженными симптомами диабета протекают тяжело.

Лечение при наличии диабета проводится по тем же правилам, как лечение диабетиков; в остальном оно такое же, как при лаэннековском циррозе.



Метки: , ,