Гипогенитализм и евнухоидизм



Евнухами, или кастратами, называются люди, лишенные половых желез, а евнухоидизмом (hypogenitalismus, eunuchoidismus) называют явления, развившиеся в связи с резким нарушением развития половых желез. Слабая степень евнухоидизма называется гипогенитализмом (гипорхидия, гиповария).

Этиология и патогенез. Кроме приобретенного евнухоидизма в связи с травмами, опухолями и воспалением половых желез (гонорея), различают врожденный евнухоидизм. В последнем случае имеют место или внутриутробные болезненные процессы (туберкулез, сифилис), или наследственно-конституциональные аномалии. Следует указать на то, что поздняя кастрация женщин обычно не ведет к евнухоидизму.

Патогенез данного страдания сводится к понижению функций половых желез (гипорхидия мужчин, гиповария женщин). Функциональная недостаточность половых желез может развиться и вторично при заболевании различных желез внутренней секреции (щитовидной железы, гипофиза, коркового слоя надпочечников, эпифиза, вилочковой железы). Нередко при этом заболевании обнаруживают status thymicolymphaticus. Мужчины заболевают чаще женщин.

Патологическая анатомия. Половые железы находятся в состоянии недоразвития или атрофии на почве опухоли или воспалительных процессов.

Клиника. Кожа у евнухоидов дряблая, придает лицу старческий вид. Ступни ног и кисти рук имеют синюшную окраску (акроцианоз). Волосы на голове очень хорошо развиты, так как оволосение этой части находится, по-видимому, больше под влиянием щитовидной железы. Волосы подмышками и на лобке, а также усы и борода у мужчин (вторичные половые признаки) совершенно отсутствуют или очень мало развиты. Половой аппарат мужчины находится в состоянии гипоплазии: половой член и мошонка очень малы, яички еле прощупываются, иногда находятся в паховом канале (крипторхизм). Предстательная железа мала. У женщин яичники находятся в состоянии атрофии; грудные железы отсутствуют. Наряду с гипоплазией половых органов наблюдается их функциональная слабость (импотенция, аменорея). Изменения скелета сводятся к тому, что длина нижней части тела преобладает над длиной верхней. По внешнему виду различают две формы евнухоидов: 1) евнухоиды очень высокого роста с умеренной степенью ожирения и 2) евнухоиды нормального роста, но с резко выраженным ожирением. Отложение жира наблюдается главным образом в области груди и над лобком. Чаще встречаются смешанные формы. Со стороны сердечно-сосудистого аппарата наблюдаются явления, свойственные астенической (гипопластической) конституции (узкая аорта, малое сердце, низкое кровяное давление). Со стороны дыхательного аппарата наблюдается недоразвитие гортани (отсутствие ее окостенения), вследствие чего евнухоиды сохраняют детский тембр голоса. В крови наблюдаются явления умеренной гипохромной анемии с лимфоцитозом и мононуклеозом. В психике этих больных отмечаются различные изменения. Чаще евнухоиды апатичны, иногда, наоборот, крайне возбуждены и почти всегда раздражительны.

При гипогенитализме имеют место те же явления, только в менее выраженном виде: те же диспропорции скелета и скопление жира в указанных выше местах, морфологическая и функциональная неполноценность половой сферы. Что касается кожи, то она в отличие от кожи евнухоидов при гипогенитализме часто тонкая и нежная. Черты лица также сохраняют детский облик. У женщин в ряде случаев имеется склонность к гипертрихозу (увеличенному оволосению) и мужскому типу расположения волос на лобке. Психика больных инфантильна (легкая внушаемость, застенчивость и пр.).

Ранний евнухоидизм в период полового развития может самопроизвольно совершенно исчезнуть. Терапевтические мероприятия, наоборот, мало влияют на развитие половой сферы. Евнухоиды живут долго, хотя у некоторых из них как будто бы имеется несколько пониженная сопротивляемость, в частности, в отношении туберкулеза.

Диагноз. Диагноз ставится на основании диспропорции скелета и гипоплазии, а также гипофункции полового аппарата (первичных и вторичных половых признаков). При дифференциальном диагнозе необходимо отличать евнухоидное ожирение от гипо-физарного ожирения, сочетающегося с понижением функций половых органов. Последнее заболевание чаще встречается в юношеском возрасте, ведет к понижению роста и уже во всяком случае не дает свойственного евнухоидизму гигантизма. Изменение турецкого седла и головные боли никогда не наблюдаются у евнухоидов.

Прогноз. Прогноз вполне благоприятен для жизни и неблагоприятен для выздоровления.

Лечение и профилактика. Заместительная терапия (введение соответствующих половых гормонов) дает лучшие результаты у женщин. У мужчин делались попытки пересадки яичек, однако, вследствие быстрого рассасывания трансплантата, эффект пересадки ненадежен.

Помимо устранения указанных при изложении этиологии и патогенеза поводов к развитию заболевания, следует всегда иметь в виду, что евнухоиды крайне тяжело переносят аномалию своего полового аппарата. Необходимо щадить их самолюбие, что может предупредить тяжелое депрессивное состояние психики.



Метки: , , ,