Течение болезни Бирмера



Установить начало заболевания обычно не удается. Оно наступает медленно и незаметно. Сначала жалобы больных неопределенны: больные жалуются на головокружение, одышку, сердцебиение, слабость, плохой аппетит, иногда на отвращение к мясу. Нередко в самом начале заболевания больной жалуется на жжение в языке, боли в грудине и других плоских костях, потом присоединяется тяжесть подложечной, иногда понос. Со стороны нервной системы отмечается бессонница, иногда же больной жалуется на нарушение походки и парестезии (мурашки) в конечностях. Позже присоединяются опоясывающие боли и невозможность двигаться (псевдотабес). В общем больные могут долгое время находиться на ногах, работать и только в связи со значительным упадком сил вынуждены ложиться в постель.

При объективном исследовании бросается в глаза соломенно-желтый цвет кожи; склеры субиктеричны, иногда на коже появляются петехии в небольшом количестве. Подкожно-жировой слой, как правило, выражен достаточно, даже обильно. На ногах нередко отмечаются небольшие отеки. Со стороны дыхательного аппарата наблюдается умеренное тахипноэ. Сердечно-сосудистый аппарат всегда так или иначе изменен: пульс обычно учащен; сосуды мягки; кровяное давление понижено; сердце расширено во всех направлениях; почти всегда выслушиваются систолические шумы у верхушки сердца и на легочной артерии; акцентов нет. На яремных венах выслушивается шум волчка. Электрокардиограмма, снятая на высоте развития болезни, часто дает отрицательный зубец Т как показатель нарушения обмена веществ в миокарде. Со стороны сосудов, кроме кожных геморрагии, находят иногда кровоизлияния в сетчатку глаза. Так называемый гентеровский язык встречается чрезвычайно часто (96% случаев). Различают две стадии гентеровского языка: стадию глоссита—воспаления, когда язык имеет красный вид, когда жевание болезненно, особенно при приеме раздражающей (острой) пищи, и стадию атрофии сосочков, когда язык выглядит как бы полированным, блестящим, гладким. Вторым еще более частым, характерным для данного заболевания симптомом является органическая желудочная ахилия. Испражнения в период обострения болезни окрашены в темный цвет (обильное содержание стеркобилина вследствие усиленного гемолиза). Селезенка часто увеличена; печень также обычно увеличивается. У женщин менструации нередко сохраняются, несмотря на чрезвычайно большую степень малокровия. Моча богата уробилином, в ней иногда находят следы белка и отдельные гиалиновые цилиндры.

При исследовании нервной системы в части случаев обнаруживается атаксия, снижение рефлексов и атактически-спастическая походка. В иных случаях больные совсем не могут ходить и вынуждены находиться в постели. В редких случаях имеют место явления со стороны зрительного нерва и сетчатки (неврит, кровоизлияние).

Основным гематологическим симптомом является эритропения (до 500000 и ниже). Гемоглобин также падает главным образом в связи с малым количеством красных кровяных телец, но продукция гемоглобина всегда превышает продукцию красных телец, вследствие чего цветной показатель больше единицы (гиперхромная анемия). Лишь при очень больших степенях анемии цветной показатель опускается ниже единицы. Форма красных кровяных телец изменена: отмечается анизоцитоз и пойкилоцитоз, объясняемые изменением осмотических свойств плазмы крови. Основными элементами крови, характерными для данного заболевания, являются Мегалобласты, т. е. богатые гемоглобином (гиперхромные) огромные эритроциты с ядром и мегалоциты—гиперхромные безъядерные большие эритроциты. Регенерация крови документируется нарастанием ретикулоцитов, затем нормобластов и полихроматофилов. На патологический тип регенерации указывает (кроме мегалобластоза) появление в эритроцитах базофильных точек, телец Жолли и колец Кабо. Реакция оседания эритроцитов (РОЭ) ускорена, что главным образом зависит от гидремии. Устойчивость эритроцитов к гипотоническим растворам поваренной соли несколько изменена (повышена максимальная устойчивость). Ретракция сгустка, обусловливаемая соотношением белковых фракций крови (отношение альбумина к глобулину), также понижена или нормальна. Вязкость крови понижена. Масса крови на высоте заболевания уменьшена, а в периоды ремиссии—нормальна. Количество холестерина в крови понижено. Сыворотка крови в связи с гемолизом эритроцитов имеет золотистый цвет. Количество билирубина несколько увеличено. Реакция на билирубин в сыворотке крови (по Гийманс ван ден Бергу)—непрямая, динамическая. Из других изменений крови отмечается лейкопения с лимфоцитозом, монопенией, эозинопенией и очень выраженной сегментацией нейтрофилов, а также тромбопения. Время кровотечения несколько удлинено. Основной обмен в стадии ремиссии обычно понижен. Он повышается во время «кризов», т. е. в периоды усиленной регенерации крови.

Температура обычно оказывается повышенной во время «кризов». Значительное ее повышение нередко предшествует появлению коматозного состояния, которое иногда может возникнуть у больных аддисон-бирмеровской болезнью.

При появлении комы, совпадающей, как правило, со значительным уменьшением красных кровяных телец, температура быстро падает; сознание потеряно, рефлексы угасают, кровяное давление значительно понижено, развивается тяжелая одышка, иногда появляется непроизвольное мочеиспускание.

Болезнь отличается хроническим волнообразным течением. Изредка без всякого лечения наступает ремиссия. Под влиянием терапии обычно наблюдается резкое улучшение обрисованной выше клинической картины. Это касается главным образом изменения картины крови. Нарастает количество ретикулоцитов (самый ранний признак ремиссии). Количество красных кровяных телец также увеличивается, цветной показатель становится меньше единицы. Реакция оседания эритроцитов замедляется (ранний признак ремиссии). Наступает понижение минимальной резистентности эритроцитов, что указывает на повышение регенерации крови. Сыворотка крови утрачивает золотистый оттенок. Количество белых кровяных телец нарастает; лимфоцитоз уменьшается. Количество тромбоцитов также увеличивается. Время кровотечения становится нормальным (норма до 4 минут). Общее состояние больного обычно улучшается. Однако ахилия и органические изменения со стороны нервной системы (если последние успели достигнуть значительного развития в течение заболевания) остаются без изменения. Мегалобласты сохраняются в периферической крови, хотя они и значительно уменьшаются в количестве.

Следует упомянуть о некоторых особенностях течения той формы заболевания Аддисон-Бирмера, этиология которой известна. При наличии широкого лентеца в кишечнике, на роль которого в развитии данного заболевания впервые указал Боткин, примерно в 20% случаев сохраняется свободная соляная кислота в желудке, всегда имеется значительная эозинофилия даже там, где не применялись препараты печени. При развитии бирмеровской анемии у беременных (чаще у повторно рожавших) болезнь, проявившаяся уже на первом месяце беременности, достигает своего максимума на пятый, шестой месяц, почти всегда сопровождается высокой температурой и значительным лейкоцитозом. Основным отличием этих клинических форм болезни (с известной этиологией) является то, что после устранения поводов к развитию аддисон-бирмеровского симптомокомплекса, т. е. после изгнания широкого лентеца и окончания беременности, все явления быстро проходят. К сожалению, однако, это наблюдается не всегда. В таких случаях в дальнейшем болезнь протекает так же, как и «эссенциальная», криптогенетическая форма.



Метки: , , , ,