Болезнь Верльгофа (morbus werlhofii)



Болезнь Верльгофа (Симптомокомплекс верльгофа, гемогения, пятнистая болезнь, геморрагическая пурпура (morbus maculosus werlhofii)), впервые описанная в 1740 г. ганноверским врачом Верльгофом, является одной из наиболее часто встречающихся форм геморрагического диатеза.

Геморрагический диатез (diathesis haemorrhagica) — понятие собирательное. Сюда относятся болезнь Верльгофа, гемофилия, болезнь Шенлейн-Геноха. Кровоточивость является общим признаком указанных форм геморрагического диатеза, различных между собой по патогенезу.

Она характеризуется самопроизвольными кровоподтеками (синяками), кровоточивостью слизистых оболочек, а иногда и кожи, удлинением времени кровотечения по Дюке, более или менее выраженным симптомом Румпель-Леде (эндотелиальный симптом Стефана), тромбопенией.

Этиология и патогенез до сих пор не вполне выяснены. Болезнь чаще встречается у женщин и поражает молодой возраст (20—30 лет).

Предполагается, что имеет значение конституциональная неустойчивость капилляров и тех отделов костного мозга, которые заведуют выработкой мегакариоцитов, т. е. материнских клеток для тромбоцитов. В связи с уменьшением тромбоцитов крови и их качественной недостаточностью расстраивается механизм остановки кровотечения. Известно, что вырабатываемая тромбоцитами тромбокиназа является существенным элементом в процессе свертывания крови. Неустойчивость капилляров ведет к их легкой ранимости. Степанов придает большое значение вегетативной нервной системе, которая при помощи клеток Руже (перицитов) регулирует состояние стенки капилляров и ее проницаемость для крови. Состояние капилляров может отразиться и на функции костного мозга. Некоторые авторы объясняют находимую часто при описываемой болезни тромбопению усилением распада тромбоцитов или торможением их образования селезенкой. Наблюдение действительно обнаруживает, что в некоторых случаях симптомокомплекс Верльгофа после удаления селезенки или перевязки ее вен идет на убыль и может наступить значительное улучшение на сравнительно длительный период.

Толчком к развитию заболевания могут служить как инфекции (грипп, ангина и др.) и интоксикации (бензол), так и нарушения в области эндокринно-нервного аппарата (болезни желез внутренней секреции, психический шок).

Патологическая анатомия. Секционные находки скудны: помимо петехий на коже и наличия кровотечений, которые могут сопровождаться общим обескровливанием организма, иногда обнаруживается миелоидная метаплазия селезенки.

Клиника. Болезнь развивается незаметно, постепенно. Иногда в анамнезе отмечается головокружение, слабость и другие признаки малокровия. Они могут появиться после значительного кровотечения по поводу, казалось бы, очень маленькой сравнительно травмы, например, после удаления зуба.

Вслед за какой-нибудь инфекцией или психической травмой, а иногда, по-видимому, безо всякой причины возникают кровотечения в желудочно-кишечном тракте, кровохаркание, крайне обессиливающие больного. Источником кровотечения может быть и неповрежденная кожа; это так называемый «кровавый пот». Чаще, однако, кожное кровотечение появляется при небольших разрезах, уколах, царапинах. Интересно отметить, что более значительные оперативные вмешательства, наоборот, протекают при сравнительно малой кровопотере. При развитой атаке болезни всегда имеется и геморрагическая сыпь на коже, что и послужило поводом дать этому страданию название «пятнистая болезнь» (morbus maculosus).

Сыпь носит или мелкоточечный характер (петехий), или имеет тип пурпуры (более крупные пятна). Кровоизлияния в кожу в других случаях, бывают довольно обширными: то охватывающими поверхность величиной с ладонь, то вытягивающимися в длинные полосы (vibices). Весьма характерны для данной болезни непроизвольные синяки, т. е. кровоподтеки, возникающие безо всякой травмы. Геморрагические явления чаще всего обнаруживаются на конечностях и на груди.

Следующие симптомы. дополняют клиническую картину: симптом Дюке (удлинение времени кровотечения), тромбопения. Иногда обнаруживается гипохолестеринемия. Симптом Дюке состоит в том, что при уколе пальца капли крови выступают в течение длительного промежутка времени (норма — 2—4 минуты). Эндотелиальный симптом Стефана (симптом Румпель-Леде) выражается в появлении петехий в локтевом сгибе при наложении жгута на плечо. Со стороны нервной системы вольные часто обнаруживают так называемую вегетативную стигматизацию или лабильность вегетативной нервной системы.

Все указанные симптомы не всегда имеются налицо и обладают различной выраженностью в зависимости от клинической формы болезни. По течению заболевания различают две формы: 1) хроническую рецидивирующую и 2) подострую. Первая форма отличается длительными ремиссиями (практическим выздоровлением), на фоне которых время от времени возникают новые атаки, рецидивы. Это форма более легкая; она обычно не ведет к большому обескровливанию; больной сохраняет относительную работоспособность. Подострая форма является, в сущности говоря, сильно затянувшимся (на много недель) рецидивом и протекает тяжело, приводя к значительному малокровию и снижению трудоспособности. Обостряясь еще больше, она быстро приводит к смерти.
Нейрогенная форма симптомокомплекса Верльгофа отличается слабой выраженностью и значительной устойчивостью сосудистых симптомов (удлинение времени кровотечения, симптом Румпель-Леде); количество тромбоцитов изменяется незначительно, ретракция кровяного сгустка нормальна. Эта форма характеризуется эпизодически наступающими резкими кровотечениями, которые обычно возникают под влиянием различных психических переживаний больного. Иногда наблюдается «кровавый пот». У больных отмечается высокая эмоциональная лабильность (вспыльчивость, раздражительность, неустойчивость психики). Петехиальная сыпь выражена слабо, самопроизвольные синяки наблюдаются лишь изредка. Нейрогенная форма никогда не сопровождается большими кровоизлияниями на коже, как это наблюдается при описанных выше формах гемогении. Нередко кровотечение возникает только в одном органе (например, в форме кровавого стула) и носит характер ясно очерченных приступов.

Нейрогенная форма иногда сочетается с различными вегетосиндромами: пароксизмальиой тахикардией, стенокардией и др.



Метки: , , ,