Клинические проявления эритремии



Одним из ранних симптомов заболевания является желудочное кровотечение, позднее наблюдается кровотечение из матки, из носа, кровоизлияния в мозг и др. Больной обычно жалуется на общую слабость, приливы крови к голове, головокружения, ухудшение памяти.

У больных отмечается багрово-синюшный цвет кожи, вишневый цвет видимых слизистых, кожа на груди имеет интенсивно розовый цвет. Эта своеобразная окраска кожи нередко заставляет больных указывать на то, что у них не сходит загар после солнечного облучения. Этот признак иногда предшествует изменениям со стороны крови.

Точное распознавание эритремии возможно только после исследования крови. Основными признаками эритремии является гиперхромия, полицитемия (нарастание количества красных кровяных телец); цветной показатель всегда меньше единицы (0,5—0,7). Количество ретикулоцитов не увеличено, явлений анизоцитоза и пойкилоцитоза не отмечается. Количество белых кровяных телец нормально или лишь слегка увеличено. Количество тромбоцитов превышает норму. Из физико-химических изменений крови отмечается увеличение вязкости крови (по Гессу, норма 4,0—5,0), понижение ретракции кровяного сгустка, замедление реакции оседания эритроцитов (РОЭ); свертываемость крови дает неодинаковый результат.

Со стороны сердечно-сосудистого аппарата обычно отмечается небольшое увеличение сердца влево. Значительная гипертрофия левого желудочка встречается при эритремии формы Гайсбека, которая отличается от формы Вакеза наличием гипертонии и отсутствием спленомегалии. Впрочем, разделение на эти формы не может считаться оправданным, так как спленомегалия при эритремии иногда встречается и при сопутствующей гипертонии. В случае гипертонии выслушивается акцент второго тона аорты, пульс напряжен. Масса циркулирующей крови увеличена. Селезенка при форме Вакеза обычно велика, легко прощупывается, безболезненна. Болезненность появляется только при развитии периспленита (кровоизлияние в селезенку).

Печень также слегка увеличена, край ее закруглен, поверхность гладкая. Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдается сравнительно мало расстройств, нередко встречается только понижение аппетита. Тошнота, наблюдаемая у эритремиков, обусловливается расстройством мозгового кровообращения. Язык обычно имеет сине-багровый цвет.

Вследствие массового гемолиза эритроцитов наблюдаются явления плейохромной желтухи: повышенное образование желчи, увеличенное количество стеркобилина в кале (темнокоричневый кал), увеличенное количество уробилиногена в моче. Иногда отмечается незначительная альбуминурия, цилиндрурия и микрогематурия. Основной обмен часто повышен. Больные склонны к бронхитам.

Состояние нервной системы у эритремика характеризуется общей подавленностью -сонливостью, раздражительностью, ухудшением памяти.
Весьма ценным распознавательным симптомом при эритремии является состояние сосудов сетчатки глаза: сосуды извиты, переполнены кровью; нередко заметны кровоизлияния в сетчатку.

Течение эритремии хроническое, медленное. Больные погибают от кровоизлияния в мозг, от недостаточности кровообращения, либо от интеркуррентного заболевания.

Диагноз. Диагноз ставится на основании анамнеза, цвета кожи, данных исследования крови (увеличение гемоглобина, эритроцитов, увеличение вязкости крови, увеличение массы циркулирующей крови), состояния сосудов глаза. При форме Вакеза имеется спленомегалия, которая отсутствует при форме Гайсбека; Форма Гайсбека сопровождается гипертонией и гипертрофией левого желудочка.

Прогноз. Своевременно начатое лечение делает предсказание благоприятным: больной живет 8—10 лет и больше. При отсутствии кровоизлияний в жизненно важные органы
вольной может длительно сохранить почти полную работоспособность.

Лечение и профилактика. Прежде всего больному необходимо обеспечить спокойную, не травмирующую обстановку. Напряженная, связанная с большими эмоциями работа запрещается. Обязательно следует предписывать предобеденный сон с последующей прогулкой, полный отдых в выходные дни, пользование установленным отпуском, максимальное пребывание на воздухе, спорт. Категорически запрещается курение, алкоголь. Назначается диета, бедная белками. Пищу необходимо принимать всегда в одно и тоже время. В настоящее время наиболее эффективным мероприятием при эритремии нужно признать рентгенотерапию: производится облучение трубчатых костей или же (по Лангеру) облучение симпатических паравертебральных узлов.



Метки: , , , ,