Пароксизмальная гемоглобинурия



Пароксизмальной называется гемоглобинурия, приступообразно возникающая вследствие охлаждения тела и сопровождающаяся рядом других симптомов.

Этиология и патогенез. Вслед за охлаждением организма наступает значительный гемолиз красных кровяных телец в кровяном русле, гемоглобин растворяется в плазме (гемоглобинемия) и затем выделяется с мочой (гемоглобинурия). Последствием гемолиза является развитие гемолитической желтухи (с увеличением селезенки) и гемолитической анемии с той или иной степенью убыли крови. Возможно, что некоторую роль в этом процессе играет и повышение чувствительности к холоду со стороны сосудисто-нервного аппарата. Известно, например, что кожно-почечный рефлекс может привести к анурии. Почки у данных больных обычно раздражены большим количеством скапливающегося в них гемоглобина. Описанный выше патологический процесс ведет к общей интоксикации организма и повышению температуры.

Среди этиологических факторов обычно указывают на сифилитическую инфекцию. Действительно, в ряде случаев в анамнезе у больных отмечается сифилис. Реакция Вассермана выпадает у большинства из них положительной.

Клиника. После охлаждения тела (иногда даже не очень значительного) больной испытывает озноб, головную боль, боль в мышцах поясницы, конечностей, спины. Температура обычно повышена до 39° и выше: пульс учащен, может наступить тошнота и рвота. При позывах на мочеиспускание выделяется красная (кровавая) или же темная моча в небольшом количестве (олигурия), содержащая значительное количество порфирина (уропорфирина). В моче определяется положительная реакция Вебера (на кровь). Путем спектрального анализа можно установить полосы поглощения гемоглобина. Под микроскопом определяют глыбки гемоглобина или метгемоглобина, иногда в виде гемоглобиновых цилиндров; другие цилиндры (гиалиновые и зернистые) также встречаются, но эритроцитов не бывает. Кожные покровы принимают оранжевый оттенок, свойственный коже при гемолитической желтухе; нередко появляется крапивница. Селезенка заметно увеличивается, печень также несколько припухает.

Сыворотка крови имеет красноватый цвет. Морфологическое исследование крови вскоре после приступа обнаруживает значительную убыль красных кровяных телец. Развивается умеренная гипохромная анемия с признаками хорошей регенерации крови (большое количество ретикулоцитов и понижение минимальной устойчивости эритроцитов). Динамика реакции со стороны белой крови сказывается в том, что сначала появляется лейкоцитоз, который сменяется лейкопенией и вторичной волной лейкоцитоза. Эозинофильные клетки встречаются в небольшом количестве или совершенно отсутствуют. Свертываемость крови обычно несколько повышается.

Все описанные явления обычно в течение суток стихают. Общее самочувствие становится удовлетворительным. Моча делается бледной и наконец теряет все патологические элементы. Кровь восстанавливается лишь постепенно. Селезенка уменьшается в размере. Больной себя чувствует вполне здоровым.

Диагноз. Диагноз ставится на основании весьма характерной клинической картины. Прогноз. В отношении жизни предсказание совершенно благоприятно. Однако приступы имеют наклонность к возвратам.

Лечение и профилактика. Во время приступа больной должен лежать в тепле. Никаких других мероприятий обычно не требуется. Больные обычно сами остерегаются охлаждения. При сифилитической природе страдания проводится специфическое лечение. Нужно, однако, иметь в виду опасность применения больших доз новарсенола, вызывающего гемолиз.



Метки: , , , , ,