Tag Archives: Профилактика



Авитаминоз C (цинга)

Болезнь характеризуется разрыхлением десен, геморрагическим диатезом и общим истощением.

Этиология и патогенез:
Отсутствие или уменьшение (иногда нарушение всасывания) витамина С, т. е. авитаминоз или гиповитаминоз С, является причиной цинги. Витамин С содержится в зеленых частях растений, в овощах, фруктах, ягодах, молоке (при зеленом корме животных). Им богаты апельсины, лимоны, томаты, свежая капуста, шпинат, черная смородина. При их нагревании, консервировании, высушивании без соблюдения определенных условий витамин разрушается (частично или полностью). По химическому составу витамин С в чистом виде представляет собой аскорбиновую кислоту, которая была впервые выделена из надпочечников, затем из апельсинов и капусты. В настоящее время готовится из многих растений, в частности, из плодов шиповника. Витамин С регулирует преимущественно окислительные процессы в организме. При авитаминозе С нарушается функция эндотелия капилляров кровеносных сосудов, вследствие чего возникают явления геморрагического диатеза. Цингой чаще заболевают к концу зимы, когда иссякает и теряет свою полноценность запас овощей. Патологическая анатомия. Обнаруживаются явления геморрагического диатеза (кровотечения) в различных органах. В тяжелых случаях имеется разрежение костей, разъединение диафизов от эпифизов, а также хрящей от ребер, явления жировой дегенерации во внутренних органах; иногда обнаруживается поражение желез внутренней секреции (атрофия островкового аппарата поджелудочной железы, гипофиза и уменьшение адреналина в надпочечниках).

Клиника. Цинга обычно начинается с продромальных явлений, характеризующихся подавленностью, вялостью, понижением температуры, бледностью и шероховатостью кожи. Затем появляются точечные кровоизлияния в коже вокруг волосяных мешочков, преимущественно на нижних конечностях. Десны в этом периоде бледны, с синюшным оттенком; сосочки между зубами выступают в виде небольших валиков. В дальнейшем при отсутствии лечения цинга приобретает более тяжелую клиническую картину. Кроме кожной геморрагической сыпи, наблюдаются кровоизлияния в мышцы (чаще всего в бедренные, ягодичные и икроножные). Ходьба становится чрезвычайно затруднительной и даже невозможной. Иногда наблюдается кровохаркание и геморрагический плеврит. Со стороны сердца в редких случаях находят геморрагический перикардит и почти всегда имеются явления недостаточности миокарда (увеличение сердца, глухие тоны и пр.). Кровяное давление понижено. Печень обычно несколько увеличена. В моче обнаруживается в большом количестве уробилин. В крови наблюдаются явления гипохромной анемии в большей или меньшей степени, тромбоцитоз или же нормальное количество тромбоцитов. Количество белков крови уменьшено (гипопротеинемия). Сахар крови в начальных стадиях повышен (гипергликемия), в дальнейшем понижен (гипогликемия). Эндотелиальный симптом Румпель-Леде (точечные кровоизлияния в кожу после наложения жгута) выражен слабо или отсутствует.

Течение. Явления со стороны десен прогрессируют; десны разрыхляются, покрываются грязным налетом. Зубы обнажаются и частью выпадают. Изо рта ощущается зловонный запах. Нужно отметить, что все описанные явления со стороны десен развиваются только при наличии зубов. У совершенно беззубых (дети, глубокие старики) цинготного гингивита не отмечается. Наблюдается отсутствие аппетита, а также и другие диспептические явления (поносы, нередко приобретающие геморрагический характер). Количество соляной кислоты в желудочном соке чаще уменьшено. В очень тяжелых случаях кости подвергаются размягчению, реберные хрящи разъединяются от ребер, вследствие чего иногда концы костей прободают истощенные и дряблые мышцы.

Температура в период кровоизлияний в различные органы повышается до субфебрильной.
После перенесенной цинги на некоторое время сохраняется повышенная чувствительность к инфекционным заболеваниям.

Диагноз. Диагноз ставится на основании геморрагического диатеза и характерных изменений со стороны десен. Цингу нужно дифференцировать от симптомокомплекса Верльгофа (гемогении). При цинге время кровотечения (симптом Дюке) и количество тромбоцитов нормальны (иногда отмечается небольшой тромбоцитоз), симптом Румпель-Леде отсутствует или выражен слабо. Самой характерной особенностью цинги являются кровоизлияния в волосяные мешочки, придающие коже вид cutis anserina (гусиная кожа), чего не бывает при болезни Верльгофа. При этой болезни нет кровоизлияний в мышцы с ограничением подвижности суставов, что обычно встречается при цинге. При последней часто наблюдается изъязвление десен, тогда как при симптомокомплексе Верльгофа этого никогда не бывает.

Наконец, обращает внимание общая реактивность больных. Больные цингой вялы, безучастны к окружающему, круг их интересов сужен, тогда как больные с симптомокомплексом Верльгофа активны, подвижны, эмотивны, психически лабильны. При значительных налетах в зеве нужно исключить агранулоцитарную ангину.

Прогноз. Предсказание при рациональной терапии, предпринятой в начальных стадиях заболевания, всегда благоприятно. При отсутствии лечения болезнь может закончиться смертью больного.

Лечение и профилактика. Назначается пища, богатая витамином С (редис, зеленый лук, вареный картофель, сырые помидоры, белокочанная капуста, апельсины, лимоны, черная смородина. Имеющиеся в продаже сухие препараты и концентраты витаминов также применяются, особенно при недостаточном количестве овощей и фруктов. Большое распространение получило применение настоя плодов шиповника. Фармакологическая терапия мало применяется. Весьма эффективное действие оказывает внутривенное введение 5—10% раствора аскорбиновой кислоты по 2—3—5 см3. Всегда надо заботиться об уходе за деснами (смазывать вяжущими настойками).
Общественная профилактика сводится к обеспечению населения овощами и плодами, к устройству хороших плодоовощехранилищ, к рациональной кулинарии, учитывающей значение богатых витаминами продуктов, и к пропаганде среди населения употребления именно этих продуктов и приготовляемых из них соков. Личная профилактика сводится к тому, чтобы ежедневно вводить достаточное количество витаминных единиц (20-25 мг аскорбиновой кислоты в день). Помимо распространенных овощей и фруктов, нужно иметь в виду, что водные вытяжки из плодов шиповника, черной смородины богаты витамином С.
 



Авитаминоз В2-комплекса [пеллагра (pellagra)]

Пеллагра в переводе с итальянского значит «шершавая кожа». Такое название болезнь получила вследствие того, что при данном заболевании почти всегда имеются изменения со стороны кожи. Пеллагра эндемически распространена в тех местах, где население питается преимущественно кукурузой и различными хлебными суррогатами.

Этиология и патогенез. Болезнь развивается вследствие отсутствия или недостатка в пище фактора РР (pellagra preventive). Этот витамин является теплоустойчивой фракцией водорастворимого витамина В. Он содержится в большом количестве в пивных и пекарских дрожжах, в зародышах пшеницы и ржи, в печени, почках, в меньших количествах в нежирном мясе, яйцах, молоке. Содержится он также в ряде овощей и других продуктов. Как это бывает и при других авитаминозах, пеллагра может развиться первично — при недостаточном содержании витамина в пище и вторично — при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Вторичная пеллагра чаще всего встречается при сужении пищевода и привратника желудка, так как при этом бывает как общее, так и витаминное голодание. Кожные явления обычно обостряются весной и летом.

Патологическая анатомия. Гиперкератоз кожи, декальцинация костей, воспалительные и атрофические изменения в желудочно-кишечном тракте, поражение головного мозга, оболочек и периферических нервов, — вот основные патологоанатомические находки при пеллагре.

Клиника. Характерны изменения со стороны кожи, которые чаще развиваются в летнее время, в солнечные дни на открытых местах (лице, шее, руках, ногах). Появляются красно-бурые (кирпичные) пятна, затем возникают пузыри, наполненные мутной жидкостью. Кожа становится отечной, плотной, в дальнейшем шелушится; в некоторых местах, особенно вокруг носа, находятся очажки ороговения (кератоза). В конце концов, наступает атрофия и пигментация (реже депигментация) кожи. Дерматит является основным звеном клинической триады при этом заболевании.

Со стороны желудочно-кишечного тракта всегда имеются значительные расстройства. Больные жалуются на жжение в языке, слюнотечение, потерю аппетита и поносы. Диарея является вторым звеном указанной триады. Поносы иногда приобретают кровянистый характер. Они нередко сменяются запорами. При объективном исследовании обнаруживается глоссит (воспаление языка), носящий характер так называемого гейгеровского языка. Вначале видны красные точки в области воспаленных сосочков языка и красная кайма на кончике языка. Весь остальной язык покрыт черным налетом, который позже сходит. После этого весь язык приобретает ярко-красный цвет. В дальнейшем окраска бледнеет, слизистая атрофируется; язык становится блестящим, как бы полированным. Часто, кроме заболевания языка (глоссита), имеется язвенный (афтозный) стоматит. При исследовании секреции желудочного сока свободная соляная кислота или совершенно отсутствует; или ее количество значительно уменьшено.

Со стороны сердечно-сосудистого аппарата наблюдаются явления функциональной слабости миокарда (расширение сердца, глухие тоны), субнормальное кровяное давление и медленный пульс. Сердечно-сосудистые явления и значительная общая адинамия говорят о функциональной слабости надпочечников (адреналовой системы).

Деменция — явления со стороны психики — представляет третье звено клинической триады. Сначала развивается картина психической недостаточности (астении): в дальнейшем могут появиться настоящие психозы (депрессивное состояние, прерываемое периодами возбуждения и галлюцинациями).

Кроме развитой пеллагры, наблюдаются другие ее формы, при которых или все клинические явления развиты очень слабо (стертая форма), или же отсутствует один из существенных симптомов данной болезни — изменение со стороны кожи. Эта форма крайне редка.

Обычно пеллагра имеет хроническое волнообразное течение, длится годами и даже десятками лет с периодами обострения и улучшения. Сравнительно редко пеллагра приобретает острое течение с явлениями галлюцинаторного психоза, упадком сердечной деятельности и повышением температуры.

Диагноз развитых форм нетруден, он ставится на основании описанной
выше клинической триады («три Д»): дерматит, диарея, деменция. Стертые формы (пеллагроиды) представляют большие трудности для распознавания.

Иногда диагноз может быть поставлен только на основании успешно проведенного лечения соответствующим витамином.

Прогноз в свежих случаях благоприятен, в хронических случаях всегда
весьма сомнителен. Остро протекающие формы пеллагры ведут к смерти приблизительно в половине всех случаев. Развитые психозы трудно излечиваются.

Лечение и профилактика. Решающее значение имеет диета. Несмотря на
поносы, которые чаще имеют характер колита с бродильной диспепсией, назначается мясная пища в рубленом виде с выключением хлеба. Назначается также молоко. Овощи (капуста, зеленый горошек, помидоры, бобы и горох, шпинат, салат, ботва свеклы, репы и пр.) также являются составным элементом диеты. Позже назначается хлеб в виде гренок. Следует индивидуализировать диету в зависимости от состояния кишечника. Пивные дрожжи, богатые всеми фракциями витамина В, назначаются или в жидком виде по 50—100 г в день, или в сухом виде по 30—40 г. Необходимо иметь в виду уход за полостью рта (полоскание раствором борной кислоты, смазывание десен вяжущими настойками). Внутрь назначается соляная кислота, а также хлористый кальций и уголь. Последний дается для уменьшения метеоризма.
Разнообразное, полноценное питание, в которое входят продукты, богатые фракцией РР витамина В, гарантирует от развития пеллагры.



Авитаминоз B1 (бери-бери)

Данный авитаминоз развивается преимущественно в жарком климате с большой влажиостью воздуха, где население питается преимущественно рисом. Некоторые клиницисты наблюдали бери-бери в инфекционных отделениях у брюшнотифозных больных, длительно находящихся на очень строгой (рафинированной) пище.

Этиология и патогенез. Отсутствие или уменьшение в пище витамина B1 является причиной первичного авитаминоза или гиповитаминоза. Вторичный авитаминоз возникает в тех случаях, когда витамин В1 в недостаточном количестве всасывается в кровь (при заболеваниях желудочно-кишечного тракта). В местах, где население питается преимущественно полированным рисом, авитаминоз развивается эндемически, так как вместе с отрубями при полировке удаляется и витамин В1. Поражаются люди молодого возраста (15—25 лет). Витамин В1 является термолабильной водорастворимой фракцией витамина В. Он оказывает влияние на функции нервной системы, принимает участие в регуляции основного и холестеринового обмена, деятельности кроветворного аппарата, сердечно-сосудистой системы и температуры тела (терморегуляции).

Патологическая анатомия. Главные изменения обнаруживаются в нервной системе
и сердечно-сосудистом аппарате. Вовлекается в патологический процесс также желудочно-кишечный тракт, зобная железа, селезенка.

В перечисленных органах и системах находят дегенеративные изменения различной
степени и распространения.

Клиника. Различают две формы: 1) паралитическую и 2) сердечную.

1. Паралитическая форма. а) При легкой степени заболевания обнаруживаются нарушения чувствительности и движения (кожные гиперестезии и боли в мышцах). Нередко при этом встречаются диспептические явления (тошнота, рвота, запоры). Больные жалуются на общую слабость и нарушение трудоспособности, б) Более тяжелая форма иногда является в результате дальнейшего развития легкой формы, иногда же болезнь сразу приобретает более тяжелое течение. Появляются параличи рук и ног, преимущественно разгибателей, что придает кистям и ступням характер «птичьей лапы» или «лошадиной ноги». Наблюдаются также параличи лицевого нерва и нерва диафрагмы. Всегда имеются те или иные явления со стороны сердечно-сосудистого аппарата (расширение сердца, глухие тоны, пониженное кровяное давление), которые связаны главным образом с недостаточностью миокарда.

2. Сердечная форма бери-бери также может иметь: а) более легкое и б) чрезвычайно тяжелое течение. Относительно благоприятное течение имеют хронические формы, которые характеризуются прогрессивно нарастающим расстройством кровообращения. Острые формы обычно приобретают чрезвычайно грозное течение. Больные жалуются на боли в области сердца, сопровождающиеся страхом смерти. Сердце значительно увеличено (преимущественно вправо), тоны глухи, в дальнейшем появляются шумы; минимальное кровяное давление падает, пульсовое значительно повышается, вследствие чего на артериях выслушивается тон. Больной нередко погибает в чрезвычайно короткий срок при явлениях острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Обе формы (паралитическая и сердечная) при отсутствии лечения могут продолжаться 1—2 года. Острая сердечная форма нередко заканчивается смертью в течение нескольких дней.
Диагноз невритических форм более легок, чем сердечных. Последние трудно распознать, особенно при остро возникающем коллапсе. При дифференциальном диагнозе невритических форм нужно иметь в виду невриты других этиологий. Прогноз при правильном лечении благоприятен. Лишь при острой сердечной форме предсказание совершенно неблагоприятно.
Лечение и профилактика. Назначаются дрожжи (30—50 см3 в день). При тяжелых формах вводится внутримышечно или внутривенно синтетический препарат витамина (дихлоргидрат витамина) по 1 мг в течение 5—8 дней. Хроническая сердечная форма требует применения сердечных средств. При острой сердечной форме противопоказано подкожное введение адреналина (вызывает извращенную реакцию с дальнейшим падением сосудистого тонуса). Назначается кровопускание и вдыхание кислорода.

В интересах профилактики необходимо обеспечить введение с пищей достаточного количества витамина В.



Авитаминоз А

Этиология и патогенез. Этиология данного авитаминоза заключается в недостаточном потреблении с пищей или нарушений всасывания из кишечника витамина А. Этот витамин образуется из каротина, оранжевого пигмента растений. Каротин в организме животных превращается в витамин А и откладывается во всех органах, преимущественно в печени. Для человека источниками этого витамина являются как растительные (зелень, определенные овощи, фрукты и ягоды), так и животные продукты (молоко, коровье масло, печень, рыбий жир и др.). Витамин А растворим в жирах и в растворителях жиров. Витамин А является витамином роста, вследствие чего при данном виде авитаминоза наблюдается нарушение (отставание) роста. Другой особенностью витамина А является его влияние на эпителиальную ткань, отсутствие в пище витамина А ведет к поражению эпителиальных элементов. Поэтому витамин А называется также витамином эпителиальной ткани.

Клиника. Основным проявлением авитаминоза А, кроме задержки роста, нужно считать так называемую куриную слепоту, а также другие патологические явления со стороны глаз: сухость их (ксерофталмия), воспаление век, ороговение конъюнктивы и пр.

Куриной слепотой, чрезвычайно распространенной раньше в бедных слоях населения, называют резкое ослабление зрения, появляющееся вечером при недостаточном освещении.
Со стороны других органов также обнаруживаются трофические расстройства. На коже часто появляются пигментные пятна, пиодермия и фурункулез. Слизистые оболочки высыхают вследствие развития ороговения (кератоза) эпителия, что ведет к появлению ринитов, бронхитов, отитов и цистопиэлитов. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия с тромбопенией. Аппетит понижен. В желудке обнаруживается недостаток соляной кислоты. Общее состояние организма расстроено: больные теряют аппетит, худеют.
Серьезным проявлением гиповитаминоза А является понижение резистентности организма против инфекций, на что указывают как экспериментальные, так и клинические наблюдения.
Все описанные выше нарушения быстро поддаются терапевтическим мероприятиям, если процесс не зашел слишком далеко. При отсутствии рациональной терапии, кроме описанных выше болезненых проявлений, легко развиваются флегмоны в разных местах, очаговые пневмонии и другие инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Авитаминоз А дает особенно тяжелую картину у детей вследствие расстройства у них нормального роста и трофики.

Диагноз. Распознавание куриной слепоты и ксерофталмии не представляет трудностей. Распознавание гиповитаминоза А ввиду малой очерчености клинической картины, наоборот, чрезвычайно затруднительно.

Прогноз. Предсказание вполне благоприятно при рано начатом лечении.

Лечение и профилактика. Введение достаточного количества пищевых продуктов, богатых витамином А (морковь, шпинат, томаты, салат, печень, яйца, икра, сливочное масло, сливки, в особенности рыбий жир) вполне обеспечивает быстрое выздоровление. Лечение печенью издавна являлось народным средством против куриной слепоты. При вторичном авитаминозе (при нарушении всасывания пищевых продуктов) назначается водный раствор S-каротина per os или даже внутривенно.
Профилактика заключается в достаточном употреблении продуктов, содержащие витамин А. Суточная потребность в витамине А равняется для человека в среднем 0,1—0,3 мг витамина или 3—5 мг каротина.



Первично-деформирующий артрит

Этиология и патогенез неизвестны. Заболевание (arthritis deformans primaria) развивается преимущественно в пожилом и старческом возрасте (обычно не раньше 50 лет). Мужчины заболевают чаще. Значительную роль играют, по-видимому, артериосклеротические изменения и изменения обмена; не исключено влияние простудных, а также травматических факторов.

Поражаются обычно один или два-три сустава. Излюбленной локализацией является тазобедренный, коленный, плечевой или другие суставы; в ряде случаев в процесс вовлекаются и мелкие суставы пальцев рук, ног или позвоночника.

Первично деформирующий полиартрит в отличие от описанной выше формы характеризуется первичными изменениями хрящей и суставных концов костей. Хрящи в результате дегенеративных изменений подвергаются атрофии; в результате этого происходит непосредственное соприкосновение и шлифовка суставных концов костей. В суставных концах костей происходят атрофические процессы, костная ткань резорбируется, суставные головки уменьшаются. Наряду с этим развиваются и резкие гиперпластические процессы; образуются разрастания эндо- и периостального характера, остеофиты. Рентгенография хорошо отражает описанную картину. Гиперпластические процессы отмечаются со стороны суставной капсулы, а также синовиальной оболочки. Все изменения носят преимущественно дегенеративный, часто смешанный дегенеративно-воспалительный характер, в связи с чем описанный выше первично хронический полиартрит и первично деформирующий полиартрит объединяются часто в одну группу прогрессирующей злокачественной атропатии.

Деформирующий артрит характеризуется резкой деформацией сустава, часто вывихами, гиперэкстензиями, смещением суставных концов костей. Процесс прогрессирует очень медленно. Общее состояние больных мало страдает.

Лечение и профилактика хронических артритов и артропатий (с неизвестной этиологией) являются делом чрезвычайно трудным.

Наиболее существенным методом является физиотерапия в виде различных световых и тепловых процедур (ванн, ультрафиолета, диатермии. Часто применяют с известным успехом ионогальванизацию (с йодистым калием или салициловым натрием); в последнее время путем ионогальванизации вводят внутрикожно гистамин в больших разведениях (1 : 10000), чем достигают расширения мельчайших кожных, а возможно и более глубоких сосудов. Хорошие результаты дает грязелечение. Для предотвращения анкилозов и контрактур необходимы систематически проводимые активные и пассивные движения, массаж, механотерапия. Время от времени приходится прибегать и к терапии симптоматической, болеутоляющей (аспирин), улучшающей состав крови (железо).

В тех случаях, где выражена роль эндокринных факторов, применяется соответствующая гормональная терапия. Имеются указания на эффективность диетического лечения, особенно ограничения углеводов.

Наконец, большую пользу приносит курортная терапия. В зависимости от характера суставного процесса и от его состояния рекомендуется грязелечение или лечение серными и радиоактивными ваннами.

Что касается профилактических мероприятий, то они должны быть прежде всего направлены на устранение бытовых и производственных факторов, благоприятствующих развитию хронического артрита; сюда относится устранение длительных охлаждений, резких колебаний температуры, сырости, рациональная спецодежда и спецобувь и т. д. Большое профилактическое значение имеет и систематическое лечение хронических инфекционных очагов (в миндалинах, зубах, придаточных полостях носа и др.).



Лимфогрануломатоз

Описанное впервые Ходжкином, затем подробно изученное Пальтауфом и Штернбергом, это заболевание (болезнь Ходжкина (lymphogranulomatosis)) представляет поражение ретикулоэндотелиальной системы. Встречается оно нередко, почему и имеет значительный практический интерес.

Этиология и патогенез. Этиология данного заболевания неизвестна. Высказано предположение о фильтрующемся вирусе. Данное заболевание нередко сочетается с другими инфекционными заболеваниями, в частности, с туберкулезом. Лимфогрануломатозом чаще болеют мужчины в возрасте от 25 до 50 лет.

Патологическая анатомия. Лимфатические железы во многих местах представляются увеличенными (лимфогрануломы). Железы различной консистенции: наряду с мягкими попадаются и очень плотные. Среди разнообразных клеток (фибробластов, лимфоцитов, плазматических клеток) всегда находятся эозинофилы и описанные Штернбергом, характерные для данного заболевания гигантские клетки с многолопастным ядром или группой ядер. Селезенка нередко увеличена (при спленомегалической форме) и имеет своеобразный вид (так называемая порфирная селезенка).

Клиника. Больные жалуются на недомогание, на боли в мышцах, субфебрильную температуру, которая иногда открывается совершенно случайно, на усиленную потливость. Аппетит обычно быстро падает. Постепенно нарастает значительный упадок сил. Трудоспособность нарушается иногда довольно скоро.
При объективном исследовании обнаруживаются увеличенные лимфатические железы на шее и в подчелюстных пространствах, также в подмышечных впадинах и в паху. Железы не сращены с окружающими тканями, не склонны к распаду и не дают свищей. Некоторые из них более плотны наощупь, другие же, наоборот, совершенно мягки. Увеличение селезенки считается одним из ценных распознавательных признаков лимфогрануломатоза. Селезенка гладка, безболезненна. Желудочно-кишечный тракт поражается при так называемой брюшной форме лимфогрануломатоза, т. е. при разрастании забрюшинных, лимфатических желез. При этом могут наблюдаться поносы, иногда принимающие кровянистый характер. Явления со стороны дыхательного аппарата и органов кровообращения возникают при медиастинальной форме, т. е. при росте желез средостения. Постепенно развивается тяжелое удушье, отек лица, набухание шейных вен. Реже затруднено и глотание. Кровь представляет мало характерного: количество гемоглобина и эритроцитов постепенно убывает в связи с длительностью заболевания и развивающейся кахексией. Отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево (по Шиллингу). Диагноз. Диагноз лимфогрануломатоза ставится на основании опухания лимфатических желез, волнообразного типа лихорадки, кожного зуда, эозинофилии крови. Иногда точный диагноз может быть установлен только при помощи биопсии пораженных лимфатических желез, где обнаруживаются клетки Штернберга.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен: болезнь всегда оканчивается смертью.

Лечение и профилактика. Рентгенотерапия дает благоприятные результаты главным образом при медиастинальной форме этого заболевания. Нам приходилось видеть совершенно задыхающихся больных, которые после настойчивого облучения получали возможность свободно дышать в течение нескольких месяцев. При лимфогрануломатозе другой локализации рентгенотерапия неэффективна.



Гемофилия

Описываемое заболевание (haemophilia), характеризующееся чрезвычайно легко возникающим кровотечением при малейших травмах, имеет ясно выраженный наследственный характер. Женщины никогда не болеют гемофилией, но являются ее носителями; заболевают только мужчины. В основе кровоточивости лежит нарушение
свертываемости крови (вследствие недостаточности тромбокиназы), а также, по-видимому, и конституциональная неполноценность кровеносных сосудов. Ввиду того что женщины, являясь проводниками заболевания, сами им не страдают, высказывают предположение, что женщины застрахованы от гемофилии наличием женского полового гормона, который в незначительных количествах обычно имеется и у здоровых мужчин. У гемофиликов он, по-видимому, отсутствует.

Клиника. Больные жалуются на то, что самые ничтожные ушибы, от которых обычно
люди совершенно не страдают, у них вызывают огромные кровоподтеки на коже. Иногда больных беспокоят опухания суставов, вследствие чего лишь с трудом можно двигать руками или ногами. Небольшие, поверхностные порезы кожи не кровоточат, тогда как более глубокие порезы сопровождаются профузными кровотечениям и, т. е. имеются отношения, обратные тем, которые наблюдаются при болезни Верльгофа. Кровотечение может возникнуть везде: наблюдаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения; особенно характерны кровоизлияния в суставы. У новорожденных -гемофиликов нередко возникают сильнейшие кровотечения при перерезке пуповины.

Больные-гемофилики имеют обычно несколько бледный вид. При объективном исследовании некоторые суставы оказываются увеличенными в размерах и в них определяется крепитация от сгустков излившейся крови.

Главным симптомом гемофилии является резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального промежутка времени, в среднем от 7 до 20 минут, протекающего от начала до конца свертывания крови, полное свертывание у гемофиликов может не наступить даже в течение 2—3 часов. Степень анемии зависит от частоты и продолжительности кровотечений. От той же причины зависят и изменения в различных органах. При кровотечении в дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и пр. имеются болезненные явления со стороны соответствующих органов (кровохаркание, кровавая рвота и пр.).

Заболевание протекает хронически. Кровоточивость продолжается всю жизнь. Правда, в более зрелом возрасте она значительно уменьшается, однако никогда совсем не покидает больного. Заболевания, сопровождающиеся кровотечениями, чрезвычайно опасны для гемофиликов (например, геморрой, кровавый понос).

Прогноз. Предсказание нужно считать неблагоприятным, однако страдающие наследственной кровоточивостью нередко доживают и до пожилого возраста.

Лечение и профилактика. Основным методом лечения является повторное переливание крови (400—600 см3). При этом имеет место трансплантация крови донора, сохраняющей все свои качества, следовательно, и с нормальной свертываемостью. Малые дозы крови
(50—60 см3), вливаемые внутривенно, также применяются в качестве терапии, раздражающей костный мозг и усиливающей продукцию тромбокиназы. Большое значение приписывают витаминам, главным образом витамину К и отчасти витамину С. Местная остановка кровотечения достигается тампонадой марлей, пропитанной препаратами, богатыми тромбокиназой или кровью.
Чрезвычайно важным является предупреждение ушибов и порезов. Переливание крови может быть произведено и профилактически, пока еще не развились значительные явления кровоточивости.



Определение болезни Верльгофа

Распознавание обычно не представляет трудностей. Диагноз ставится на основании кровоточивости, пятнистой сыпи, самопроизвольно возникающих синяков, удлинения времени кровотечения, положительного «симптома жгута» (симптом Румпель-Леде), плохой сократимости кровяного сгустка и тромбопении.

В отношении дифференциального диагноза представляют затруднения стертые формы данной болезни, когда отсутствуют явления со стороны кожи. Кровохаркание наводит мысль на туберкулез легких, желудочно-кишечные кровотечения заставляют искать язвенный процесс в пищеварительном тракте и пр. Исследование крови (тромбопения) и «симптом жгута» могут обнаружить стертую форму верльгофовой болезни, за счет которой и должны быть отнесены кровотечения из различных органов.

Прогноз. Предсказание определяется частотой и силой возникающего кровотечения, а следовательно, степенью малокровия. Хронически рецидивирующая и нейрогенная формы склонны к самостоятельному улучшению; при них предсказание, как правило, вполне благоприятно. Подострая форма протекает тяжело и часто заканчивается неблагоприятно. Прогноз нужно ставить с осторожностью в тех случаях, когда из периферической крови исчезают регенераторные формы красных кровяных телец (ретикулоциты), что указывает на наступающее истощение костного мозга.

Лечение и профилактика. Больному предоставляется абсолютный покой (главным образом психический). Рекомендуется по преимуществу растительно-молочное питание с обильным введением витаминов. Необходимо назначение кровоостанавливающих средств.

Хороший кровоостанавливающий эффект дает повторное внутривенное введение 2—3—5 см3 5% раствора аскорбиновой кислоты, применение витамина К. С успехом можно применять в периоде обострения кровотечений подкожные инъеции атропина (Sol. Atropini sulfurici 1 : 1000 по 0,5 см3 2—3 раза в день). Переливание крови (по 50—100 см3) дает хорошие результаты при хронически рецидивирующей форме. При подострой форме переливание крови усиливает кровотечение; в этом случае лучше пользоваться капельным переливанием плазмы крови (по 50—75 см3), а еще лучше—введением аскорбиновой кислоты. Хорошее действие при хронически рецидивирующей форме оказывает диатермия трубчатых костей, проводимая через день (Степанов). При нейрогенных формах переливание крови показано только в случае анемизации больного.

Спленэктомия, предложенная Кацнельсоном, не гарантирует выздоровления: спустя некоторое время кровоточивость возвращается иногда с еще большей силой. Оперативное вмешательство (перевязка селезеночной вены, операция по Леришу) может быть оправдано при катастрофически нарастающей кровоточивости, не поддающейся другим формам терапии. Впрочем, настойчивое применение витаминов С и К совершенно исключает необходимость какой-либо операции. При нейрогенной форме, где вся тяжесть болезни ложится на нервную систему, необходимо назначить больному витамины С и B, лучше всего в виде внутривенных вливаний. Психотерапия имеет большое значение при всех формах геморрагического диатеза.

Симптоматические формы. Ряд болезненных процессов может сопровождаться симптомокомплексом Верльгофа, исчезающим или, наоборот, развивающимся вместе с основным заболеванием. Он встречается при различных инфекциях (скарлатине, оспе, малярии), при лейкозах, аддисон-бирмеровской болезни, при болезни Банти, при базедовой болезни.
Присоединение симптомокомплекса Верльгофа обычно указывает на значительную тяжесть основного заболевания, вызвавшего поражение капилляров и костного мозга.



Клинические проявления эритремии

Одним из ранних симптомов заболевания является желудочное кровотечение, позднее наблюдается кровотечение из матки, из носа, кровоизлияния в мозг и др. Больной обычно жалуется на общую слабость, приливы крови к голове, головокружения, ухудшение памяти.

У больных отмечается багрово-синюшный цвет кожи, вишневый цвет видимых слизистых, кожа на груди имеет интенсивно розовый цвет. Эта своеобразная окраска кожи нередко заставляет больных указывать на то, что у них не сходит загар после солнечного облучения. Этот признак иногда предшествует изменениям со стороны крови.

Точное распознавание эритремии возможно только после исследования крови. Основными признаками эритремии является гиперхромия, полицитемия (нарастание количества красных кровяных телец); цветной показатель всегда меньше единицы (0,5—0,7). Количество ретикулоцитов не увеличено, явлений анизоцитоза и пойкилоцитоза не отмечается. Количество белых кровяных телец нормально или лишь слегка увеличено. Количество тромбоцитов превышает норму. Из физико-химических изменений крови отмечается увеличение вязкости крови (по Гессу, норма 4,0—5,0), понижение ретракции кровяного сгустка, замедление реакции оседания эритроцитов (РОЭ); свертываемость крови дает неодинаковый результат.

Со стороны сердечно-сосудистого аппарата обычно отмечается небольшое увеличение сердца влево. Значительная гипертрофия левого желудочка встречается при эритремии формы Гайсбека, которая отличается от формы Вакеза наличием гипертонии и отсутствием спленомегалии. Впрочем, разделение на эти формы не может считаться оправданным, так как спленомегалия при эритремии иногда встречается и при сопутствующей гипертонии. В случае гипертонии выслушивается акцент второго тона аорты, пульс напряжен. Масса циркулирующей крови увеличена. Селезенка при форме Вакеза обычно велика, легко прощупывается, безболезненна. Болезненность появляется только при развитии периспленита (кровоизлияние в селезенку).

Печень также слегка увеличена, край ее закруглен, поверхность гладкая. Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдается сравнительно мало расстройств, нередко встречается только понижение аппетита. Тошнота, наблюдаемая у эритремиков, обусловливается расстройством мозгового кровообращения. Язык обычно имеет сине-багровый цвет.

Вследствие массового гемолиза эритроцитов наблюдаются явления плейохромной желтухи: повышенное образование желчи, увеличенное количество стеркобилина в кале (темнокоричневый кал), увеличенное количество уробилиногена в моче. Иногда отмечается незначительная альбуминурия, цилиндрурия и микрогематурия. Основной обмен часто повышен. Больные склонны к бронхитам.

Состояние нервной системы у эритремика характеризуется общей подавленностью -сонливостью, раздражительностью, ухудшением памяти.
Весьма ценным распознавательным симптомом при эритремии является состояние сосудов сетчатки глаза: сосуды извиты, переполнены кровью; нередко заметны кровоизлияния в сетчатку.

Течение эритремии хроническое, медленное. Больные погибают от кровоизлияния в мозг, от недостаточности кровообращения, либо от интеркуррентного заболевания.

Диагноз. Диагноз ставится на основании анамнеза, цвета кожи, данных исследования крови (увеличение гемоглобина, эритроцитов, увеличение вязкости крови, увеличение массы циркулирующей крови), состояния сосудов глаза. При форме Вакеза имеется спленомегалия, которая отсутствует при форме Гайсбека; Форма Гайсбека сопровождается гипертонией и гипертрофией левого желудочка.

Прогноз. Своевременно начатое лечение делает предсказание благоприятным: больной живет 8—10 лет и больше. При отсутствии кровоизлияний в жизненно важные органы
вольной может длительно сохранить почти полную работоспособность.

Лечение и профилактика. Прежде всего больному необходимо обеспечить спокойную, не травмирующую обстановку. Напряженная, связанная с большими эмоциями работа запрещается. Обязательно следует предписывать предобеденный сон с последующей прогулкой, полный отдых в выходные дни, пользование установленным отпуском, максимальное пребывание на воздухе, спорт. Категорически запрещается курение, алкоголь. Назначается диета, бедная белками. Пищу необходимо принимать всегда в одно и тоже время. В настоящее время наиболее эффективным мероприятием при эритремии нужно признать рентгенотерапию: производится облучение трубчатых костей или же (по Лангеру) облучение симпатических паравертебральных узлов.



Эритроцитозы

Под эритроцитозами разумеют такие состояния, которые характеризуются нарастанием в периферической крови гемоглобина и красных кровяных телец. С устранением
вызывающей причины количество гемоглобина и красных кровяных телец в периферической крови снижается до исходных цифр.

Этиология и патогенез. Причины, вызывающие эритроцитоз, разнообразны. Следует различать: 1) эритроцитоз у новорожденных; 2) эритроцитоз у туристов в условиях высокогорного климата; 3) при заболевании желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, при тромбозе мезентериальных вен); 4) при заболеваниях печени; 5) при тромбозе селезеночных вен; 6) при заболевании органов дыхания и кровообращения (эмфизема легких, пневмосклероз, стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия и др.); 7) при заболевании органов внутренней секреции (гипертиреозы, болезнь Кушинга); 8) при отравлениях угарным газом; 9) при легких свинцовых отравлениях, при отравлении сероводородом, нитрозными газами.

Механизм возникновения эритроцитозов отличается многообразием. В одних случаях зритроцитоз обусловливается аноксемией (в условиях высокогорного климата, при высотных полетах), возникающей в связи с понижением парциального давления кислорода воздуха, а также аноксемией сердечных и легочных больных. В других случаях причиной эритроцитоза является капиллярный стаз и сгущение крови (отравление нитрозными газами). В иных случаях механизм возникновения эритроцитоза нужно искать в раздражающем действии на костный мозг метгемоглобина, сульфметгемоглобина и карбоксигемоглобина. При отравлении угарным газом, кроме того, необходимо учитывать выбрасывание крови из кровяных депо. Такой же механизм лежит в основе эритроцитозов, обусловленных аноксемией. Кроме указанных механизмов, всегда следует помнить о возможности центральных влияний (влияние центральной нервной системы), что можно доказать некоторыми экспериментальными примерами (у кроликов укол в промежуточный мозг вызывает эритроцитоз) и клиническими наблюдениями (подкорковые поражения).

Клиника. Клиническая картина эритроцитоза определяется причиной, вызвавшей данное состояние.

Лечение и профилактика. Формы терапевтического вмешательства обусловливаются также природой эритроцитоза. Поэтому в случаях, вызванных аноксемией, вполне целесообразно назначение вдыхания кислорода. В случаях токсических (отравление газами, свинцом) устранение производящей причины является рациональной терапией. В острых случаях отравления (отравление анилином, сероводородом) хорошее действие оказывает кровопускание (400—700 см3) с последующим внутривенным введением 10% раствора глюкозы или плазмы крови (400—500 см3), особенно в форме капельной трансфузии.