Клинические проявления и прогноз при хроническом миелозе



Заболевание развивается медленно, хронически. Больные иногда жалуются на общую слабость и недомогание, иногда же при полном, казалось бы, благополучии, при отсутствии каких бы то ни было жалоб случайно обнаруживается большая селезенка, которая и наводит на мысль о лейкозе. Иногда рано замечается бледность лица и кожных покровов. Общее состояние обычно значительно ухудшается в связи с- нарастанием малокровия (лейканемическая фаза). Больной жалуется на сердцебиение, одышку, неприятное ощущение в области сердца. В иных случаях довольно рано появляется геморрагический диатез (сыпи, кровотечение), лихорадка. Жалобы на диспептические явления сравнительно редки, но иногда больной жалуется на поносы с примесью крови (вследствие миелоидной гиперплазии лимфатического аппарата кишечника).

Лимфатические железы обычно совершенно не увеличены или увеличены незначительно. Бросается в глаза выпячивание живота в левой его половине. При ощупывании определяется огромных размеров селезенка с ясно находимой вырезкой; селезенка гладка, безболезненна. Лишь в тех случаях, когда недавно имели место инфаркты и периспленит, больной жалуется на сильную боль в левом подреберье и на большую чувствительность при пальпации селезенки. Объективно может выслушиваться шум трения брюшного покрова селезенки. Печень также всегда увеличена, безболезненна, с ровным краем. Со стороны органов дыхания нередко отмечаются бронхиты, иногда обнаруживается плеврит, который обычно принимает геморрагический характер. Исследование сердечно-сосудистого аппарата обнаруживает при значительном развитии анемии расширение сердца, функциональные шумы, тахикардию. В моче всегда имеется большое количество уратов вследствие распада ядер лейкоцитов. Следует указать, что в моче сплошь и рядом не бывает никаких патологических явлений даже в тех случаях, когда на секции определяется большое скопление миелоидных очагов в почках (Давыдовский). Менструации у женщин обычно скудные, иногда совершенно исчезают. Отмечается нередко психическое возбуждение, иногда, наоборот, депрессия. Органические изменения со стороны нервной системы встречаются редко.

Красная кровь вначале может быть совершенно нормальной. Позднее, как правило, развивается гипохромная анемия с дегенеративной реакцией. Лишь очень редко наблюдалась гиперхромная анемия и переход лейкемии в аддисон-бирмеровскую болезнь. Со стороны белой крови находят как лейкемический ее состав (100000—200000 и больше лейкоцитов), так и сублейкемический и алейкемический. Среди элементов белой крови встречаются миелобласты, миелоциты. Лимфоцитов крайне мало. Эритропоэз при хроническом миелозе подавлен и потребности организма в этом отношении поддерживаются экстрамедуллярным кроветворением, на что указывает возникновение очагов кроветворения в селезенке (миелоидная метаплазия). Миелограмма указывает на значительное падение проэритробластов и эритробластов в костном мозгу, даже тогда, когда в периферической крови содержится нормальное количество эритроцитов.

По своему течению хронический миелоз имеет различные формы. В одних случаях болезнь протекает медленно, волнообразно, сменяясь периодами ухудшения и улучшения. В других случаях слабость прогрессивно нарастает, количество лейкоцитов непрерывно увеличивается, а количество гемоглобина и эритроцитов уменьшается. Сердечно-сосудистый аппарат расстроен (одышка, отеки). Появляются истощающие кровавые поносы. Возникающие инфаркты селезенки вызывают подъем температуры и резкие боли в левом подреберье.
Диагноз. Диагноз ставится на основании общей клинической картины, в особенности же на основании увеличенной селезенки и изменений со стороны белой крови. Увеличения количества лейкоцитов может и не быть, но качественные их изменения (преобладание элементов миелоидного ряда) всегда имеют место при данном заболевании. Ранний диагноз в тот период, когда нет еще общих характерных изменений со стороны крови, может быть только предположительным и ставится на основании субфебрильной температуры, геморрагического диатеза, наклонности к кровотечению и большой селезенки.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен, так как болезнь длится не больше 3—5 лет и заканчивается смертью. Ремиссии (периоды улучшения) иногда возникают самостоятельно и удерживаются 1—2—3 месяца, но чаще появляются в результате терапевтических мероприятий и могут продолжаться в редких случаях 1—2 года.

Лечение. Рентгенотерапия является основным методом лечения. Облучению подвергается селезенка, костный мозг. Практикуется и общее облучение по Тешендорфу (расстояние 1 м, доза не менее 15 г). Принимая во внимание, что при хроническом миелозе эритропоэз имеет главным образом экстрамедуллярный характер, во избежание анемизации рентгенотерапию необходимо проводить осторожно, под контролем периферической крови. Лангер, исходя из нейрогенной теории лейкоза, применяет облучение симпатических узлов, расположенных вдоль позвоночника. Обычно курс рентгенотерапии состоит из 5—10—15 сеансов с промежутком в 3—4 дня, повторяется через 2—4 месяца. Курс лечения по Тешендорфу состоит из 4—6 облучений. Эффект этого лечения как будто бы быстрее наступает и дольше держится, чем при облучении селезенки и костей. Следует сказать, что при хроническом миелозе терапевтический эффект, сказывающийся в уменьшении селезенки и количества белых кровяных телец в крови, наступает довольно быстро, но держится недолго; поэтому необходимы повторные облучения. Нужно всегда опасаться передозировки рентгеновских лучей, когда может наступить значительное угнетение лейкопоэза. Состав красной крови при рентгеновском облучении иногда несколько улучшается. Однако при развитии значительной степени анемии (лейканемия) красная кровь, как и белая, подвергается дальнейшей редукции под влиянием рентгенотерапии. Противопоказанием для применения Х-лучей служит острый и подострый лейкоз, в частности, алейкемическая форма его, а также выраженная анемия с лихорадкой и поражением важных органов (сердца, желудочно-кишечного тракта, почек). Аналогично действует торий.



Метки: , , , ,