Лимфогрануломатоз



Описанное впервые Ходжкином, затем подробно изученное Пальтауфом и Штернбергом, это заболевание (болезнь Ходжкина (lymphogranulomatosis)) представляет поражение ретикулоэндотелиальной системы. Встречается оно нередко, почему и имеет значительный практический интерес.

Этиология и патогенез. Этиология данного заболевания неизвестна. Высказано предположение о фильтрующемся вирусе. Данное заболевание нередко сочетается с другими инфекционными заболеваниями, в частности, с туберкулезом. Лимфогрануломатозом чаще болеют мужчины в возрасте от 25 до 50 лет.

Патологическая анатомия. Лимфатические железы во многих местах представляются увеличенными (лимфогрануломы). Железы различной консистенции: наряду с мягкими попадаются и очень плотные. Среди разнообразных клеток (фибробластов, лимфоцитов, плазматических клеток) всегда находятся эозинофилы и описанные Штернбергом, характерные для данного заболевания гигантские клетки с многолопастным ядром или группой ядер. Селезенка нередко увеличена (при спленомегалической форме) и имеет своеобразный вид (так называемая порфирная селезенка).

Клиника. Больные жалуются на недомогание, на боли в мышцах, субфебрильную температуру, которая иногда открывается совершенно случайно, на усиленную потливость. Аппетит обычно быстро падает. Постепенно нарастает значительный упадок сил. Трудоспособность нарушается иногда довольно скоро.
При объективном исследовании обнаруживаются увеличенные лимфатические железы на шее и в подчелюстных пространствах, также в подмышечных впадинах и в паху. Железы не сращены с окружающими тканями, не склонны к распаду и не дают свищей. Некоторые из них более плотны наощупь, другие же, наоборот, совершенно мягки. Увеличение селезенки считается одним из ценных распознавательных признаков лимфогрануломатоза. Селезенка гладка, безболезненна. Желудочно-кишечный тракт поражается при так называемой брюшной форме лимфогрануломатоза, т. е. при разрастании забрюшинных, лимфатических желез. При этом могут наблюдаться поносы, иногда принимающие кровянистый характер. Явления со стороны дыхательного аппарата и органов кровообращения возникают при медиастинальной форме, т. е. при росте желез средостения. Постепенно развивается тяжелое удушье, отек лица, набухание шейных вен. Реже затруднено и глотание. Кровь представляет мало характерного: количество гемоглобина и эритроцитов постепенно убывает в связи с длительностью заболевания и развивающейся кахексией. Отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево (по Шиллингу). Диагноз. Диагноз лимфогрануломатоза ставится на основании опухания лимфатических желез, волнообразного типа лихорадки, кожного зуда, эозинофилии крови. Иногда точный диагноз может быть установлен только при помощи биопсии пораженных лимфатических желез, где обнаруживаются клетки Штернберга.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен: болезнь всегда оканчивается смертью.

Лечение и профилактика. Рентгенотерапия дает благоприятные результаты главным образом при медиастинальной форме этого заболевания. Нам приходилось видеть совершенно задыхающихся больных, которые после настойчивого облучения получали возможность свободно дышать в течение нескольких месяцев. При лимфогрануломатозе другой локализации рентгенотерапия неэффективна.



Метки: , , , ,