Апластическая анемия



Под этим названием описывается форма анемии, при которой имеет место глубокое подавление функции всего костного мозга.

В связи с тем что при этой форме заболевания нередко на первое место выступает уменьшение продукции белой крови с наклонностью к кровотечениям, этому заболеванию дано также название геморрагической алейкии.

Этиология и патогенез. Существуют две формы этой болезни. Одна, с неизвестной этиологией, развивается обычно у больных с признаками различных конституциональных аномалий: гипоплазией яичников, недостаточностью щитовидной железы и др. Эта форма, как правило, принимает острое, галопирующее течение. Другая форма, протекающая подостро и хронически, возникает под влиянием причин, которые чаще приводят к более легким формам малокровия (рентгеновские лучи, лучи радия, кровяные яды, новарсенол). Однако эта, казалось бы, вполне доброкачественная анемия приобретает характер апластической после присоединения различных инфекций. В некоторых случаях анемия типа Аддисон-Бирмера также переходит в апластическую форму с полной утратой регенерации костного мозга.

Патологическая анатомия. Костный мозг находится в недеятельном состоянии (жировой костный мозг); отсутствуют также и очаги внемозгового кровом образования в печени, в лимфатических железах и других местах.

Клиника. У лиц, иногда считающихся малокровными уже с детского возраста, внезапно, остро наступает тягчайшая адинамия, полная неспособность чем-нибудь заняться. Вскоре присоединяются явления геморрагического диатеза (петехии, кровоподтеки). В различных местах появляются очаги некроза, особенно на слизистой оболочке зева (некротическая ангина), на мягком небе, на половых органах, иногда в кишечнике. В последнем случае наблюдается кровавый понос и другие болезненные симптомы со стороны кишечника. Больной быстро гибнет при явлениях наступающей слабости от присоединения той или другой инфекции, которая ведет к подъему температуры и развитии двойственной данной инфекции симптоматологии. В случаях, не осложненных инфекцией, температура не бывает повышенной до конца болезни.

Если удается проследить кроветворение на протяжении ряда дней, то находят обычно чрезвычайно быстрое уменьшение всех элементов крови. Гемоглобин при этом убывает быстрее эритроцитов, вследствие чего цветной показатель бывает меньше единицы (гипохромная анемия). Регенераторные формы красных кровяных телец (ретикулоциты и др.) полностью отсутствуют. Даже элементы, указывающие на дегенеративный тип кроветворения (пойкилоциты), также не появляются в периферической крови. Особенно подавлен лейкопоэз: число лейкоцитов падает до 1000 и ниже; среди них почти совершенно исчезают гранулоцитарные формы (сегментоядерные лейкоциты, гранулоциты)— преобладают лимфоциты. Количество тромбоцитов значительно уменьшено. Быстро развиваются явления геморрагического диатеза—петехиальная сыпь, симптом Румпель-Лееде, удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. Болезнь чрезвычайно быстро прогрессирует: в течение 2—3 недель она приводит к смерти.

Хроническая и подострая форма болезни развиваются медленно, картина заболевания имеет более доброкачественный характер. Слабость, головокружение, сердцебиение указывают на то, что возникает какой-то общий болезненный процесс. Присоединяющаяся значительная бледность нередко ведет к исследованию крови, где в самом начале обнаруживается бросающееся в глаза крайне малое количество белых кровяных телец и исчезновение гранулоцитов. Гемоглобин также прогрессивно падает, убыль эритроцитов несколько отстает. Развивается тяжелая форма гипохромной анемии с полным отсутствием регенераторных форм (как и при остром течении), что указывает на подавление всех фракций костного мозга. Так же, как и при острой форме, появляются геморрагические сыпи, кровотечения. При присоединении какой-нибудь интеркуррентной инфекции легко развиваются очаги некрозов, и больной погибает.

Диагноз. Диагноз болезни в острых случаях не представляет трудностей. Требуется лишь дифференцировать данное заболевание от агранулоцитарной ангины, при которой имеет место только нарушение продукции лейкоцитов. Анемии, т. е. убыли гемоглобина и красных кровяных телец, при агранулоцитарной ангине может и не быть, также не бывает и явлений геморрагического диатеза. При дифференциальном диагнозе хронической формы нужно иметь в виду постгеморрагическую анемию, при которой, однако, никогда не наблюдается агранулоцитоза. Аддисон-бирмеровская анемия легко дифференцируется ,по целому ряду признаков, характерных для этой болезни (гентеровский язык, ахилия и пр.).
Лечение и профилактика. Лечение обычно совершенно безуспешно. Кратковременное улучшение оказывают повторные переливания крови.
Профилактика острой формы не может быть осуществлена вследствие отсутствия точных сведений об этиологии заболевания. В отношении хронической формы имеет значение соблюдение правил по охране труда лиц, работающих в рентгено-радиотерапевтических учреждениях и соприкасающихся с кровяными ядами.



Метки: , , , , , ,