Врожденные пороки сердца часто являются последствием аномалий развития сердца или возникают в результате эндокардита, перенесенного во
внутриутробном периоде. В пользу вероятности первой категории пороков говорят другие признаки нарушения онтогенетического развития (заячья губа, волчья пасть, крипторхизм и пр.). За внутриутробный эндокардит говорит отсутствие указанных уродств и инфекционное заболевание матери в последние месяцы беременности.
По мнению различных авторов, врожденные пороки у детей обнаруживаются в 0,2 – 2,8% всех заболеваний.
При изучении комбинированных пороков сердца нужно иметь в виду следующие положения. Как уже упоминалось при описании отдельных пороков, случаи изолированного поражения одного клапана встречаются неизмеримо реже, чем различные комбинации изменений как клапанов, так и отверстий, тем не менее подробное описание «чистых» случаев безусловно необходимо, так как оно облегчает понимание более сложных. Симптоматология комбинированных поражений слагается из комбинации частных, присущих каждому пороку признаков. Но комбинированный порок отнюдь не является арифметической суммой отдельных чистых пороков, а представляет собой новую категорию патологического состояния, которая чаще всего, однако, выявляется в том, что клиническая картина комбинированного поражения складывается под знаком преобладающей выраженности того или другого порока.
По статистике Чиликина, этот порок составляет 5 – 6% всех пороков сердца.
Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия может развиться внутриутробно, но чаще, по-видимому, развивается на почве ревматизма в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана. Гемодинамические расстройства обусловлены препятствием к току крови из правого предсердия в правый желудочек. Правое предсердие переполняется кровью, застой передается венами большого круга.
Неосложненный порок – большая редкость; чаще всего он сочетается с митральными поражениями. Внутриутробно развившееся заболевание принимает, как правило, неблагоприятное течение и дети очень рано от него гибнут. Органическая недостаточность трехстворчатого клапана почти всегда развивается на почве ревматизма.
Патологическая анатомия. Эндокардический процесс, лежащий в основе порока, может произвести значительные анатомические изменения как клапана, так и сухожильных нитей.
Диагноз ставится без труда на основании большого количества симптомов. Нужно, однако, иметь в виду, что в самом начале заболевания отсутствует большинство симптомов и диагноз ставится только на основании диастолического шума во втором межреберье справа или в 5-й точке. Этиологический диагноз важен и в отношении терапии, и в отношении прогноза. Ревматизм или сифилис в анамнезе и серологические реакции (Вассермана и др.), конечно, облегчают этиологический диагноз. Ранний возраст также больше говорит в пользу ревматической и отчасти сифилитической этиологии порока. Более пожилой возраст, наличие артериосклероза периферических сосудов и атероматоза аорты может говорить в пользу недостаточности клапанов аорты артериосклеротической этиологии.
Сифилис как причина изолированного поражения клапанов аорты встречается в 6 раз чаще, чем острый суставной ревматизм; наоборот, комбинация недостаточности клапанов аорты с митральным пороком бывает обычно ревматической этиологии. О травматическом происхождении порока писали многие авторы, но в общем травма лишь очень редко ведет к повреждению клапанов.
Патогенез. Вследствие неполного смыкания клапанов аорты кровь во время диастолы частично возвращается в левый желудочек, который сначала расширяется, затем гипертрофируется. Находят также гипертрофию правого желудочка, что, по-видимому, зависит от переполнения малого круга.
Чистый (не осложненный недостаточностью клапанов) стеноз устья аорты обычно является врожденным пороком, реже он возникает на почве артериосклероза. При артериосклерозе изменены не только клапаны, которые уплотнены и спаяны друг с другом (что и ведет к сужению), но и самая аорта, и другие крупные артерии; коронарные сосуды также обнаруживают признаки атероматоза. К стенозу могут вести также ревматические поражения (дочти всегда в сочетании с недостаточностью клапанов). В общем это очень редкий порок, не превышающий 1,5 – 2% среди остальных клапанных поражений сердца.
Только что описанные два порока сравнительно редко встречаются в чистом виде – как недостаточность клапана или как сужение отверстия. Гораздо чаще они комбинируются, причем, как правило, вначале имеется лишь недостаточность клапана, к которой присоединяется все более и более нарастающее стенозирование отверстия. Поэтому французские и американские авторы обычно говорят о «митральной болезни», имея в виду комбинацию обоих патологических изменений.
Распознавание возможно на основании митральной конфигурации сердца (главным образом увеличения левого предсердия), диастолического (мезодиастолического и особенно пресистолического) шума, первого хлопающего тона и второго усиленного, иногда раздвоенного тона. Исчезновение пресистолического шума при мерцательной аритмий затрудняет диагноз, если не удается обнаружить и мезодиастолического шума. В таком случае при распознавании шума нужно иметь в виду острый ревматизм в анамнезе, конфигурацию сердца и выраженный цианоз. Как упоминалось, красновато-фиолетовые щеки, субфебрильная температуре (при ревматическом кардите) и застойная крепитация в нижних отделах легких иногда дают повод к диагнозу легочного туберкулеза.
Истинный ревматизм является основной, если не единственном, причиной возникновения этого порока. Врожденный порок, описанный Дюрозье, многими авторами отрицается.
К сужению атриовентрикулярного отверстия ведет поражение как самого кольца, которое, вследствие рубцовых изменений, становится малоподатливым, так и клапанов (сращения и обезображивания створок), а также и сухожильных нитей, которые приобретают хрящевую консистенцию и тем затрудняют прохождение крови из предсердия в желудочек. От комбинации и глубины всех этих анатомических нарушений зависит степень стеноза атриовентрикулярного отверстия.