Tag Archives: лечение


Онкология

Множественная миелома

Этиология заболевания (myeloma) неизвестна. Развивающиеся в костях опухоли приводят к самопроизвольным переломам, которые являются главным клиническим признаком. Заболевание очень редко встречается у лиц моложе 35 лет.

Патологическая анатомия. В костном мозгу обнаруживаются множественные костномозговые опухоли, ведущие к деформации различных костей (грудной клетки, таза, позвоночника). В почках, печени и селезенке также иногда обнаруживаются миеломы, возможно, попавшие сюда в порядке метастаза.

Клиника. Больные жалуются на боли в костях и их искривление. Наиболее постоянными симптомами множественной миеломы является общая слабость и боль в нижнем отделе позвоночника. Обнаруживаются нередко переломы различных костей, которые происходят при отсутствии какой бы то ни было травмы (самопроизвольные переломы). Больные часто очень бледны и истощены. Со стороны крови имеются признаки значительного гипохромного малокровия, часто обнаруживается небольшой лейкоцитоз; среди лейкоцитов изредка встречаются миелоциты; отмечается гиперпротеинемия.

При значительной анемии развиваются сердечные явления (одышка, сердцебиение и пр.).

Диагноз. Диагноз ставится главным образом на основании характерной рентгеновской картины—опухоли костного мозга и множественных переломов.

Прогноз. Предсказание неблагоприятно: болезнь длится не более 1—2 лет и заканчивается смертью.

Лечение. Лечение обычно не достигает цели. Рентгенотерапия не дает положительных результатов. Следует заботиться о предохранении от переломов костей. Назначается усиленное питание и общеукрепляющее лечение (железо, рыбий жир, глицерофосфаты, диета, богатая витаминами).


Онкология

Лимфосаркоматоз

Заболевание (lymphosarcomatosis), представляющее поражение лимфатических желез, имеет черты сходства как с лимфогрануломатозом, так и с злокачественным новообразованием.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна.

Патологическая анатомия. В различных местах обнаруживаются лимфосаркоматозные узлы. Микроскопически в ретикулярной ткани лимфатических желез отмечаются лимфоидные элементы больших размеров.

Клиника. Начальные симптомы заболевания обычно неопределенны. Постепенно развивается слабость, больной бледнеет. При тщательном исследовании лимфатической системы сравнительно рано находят увеличенные лимфатические железы (особенно на шее и в подмышечной области, реже—в средостении и в забрюшинном пространстве). Железы различной плотности, спаяны с окружающими тканями и органами и проявляют тенденцию к быстрому росту. При медиастинальной форме (т. е. при увеличении желез главным образом в средостении) имеются явления сжатия пищевода (затруднение глотания), трахеи (удушье, хриплое дыхание), сосудов шеи (синюха и отек лица). При развитии лимфосаркоматоза забрюшинных желез нередко развиваются поносы, сильно истощающие больного. Наклонность опухоли к прогрессивному росту и спайкам с различными отделами кишечника может повести к непроходимости кишечника. Всегда имеется выраженная гипохромная анемия.

Болезнь имеет прогрессирующий характер, приводит к большим степеням истощения, которое ведет к смерти. Смерть может наступить также от сдавления жизненно важных органов средостения и брюшной полости.

Диагноз. Распознавание делается на основании всей клинической картины; биопсия
пораженных лимфатических желез подкрепляет диагноз.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен.

Лечение. Всегда нужно иметь в виду в первую очередь оперативное вмешательство, если пораженные железы могут быть удалены. В противном случае необходимо прибегнуть к рентгенотерапии, которая иногда дает эффект, значительно превышающий успех этого лечения при лимфогрануломатозе. Иногда железы после рентгеновского облучения уменьшаются в течение нескольких часов; значительное улучшение общего состояния наступает при медиастинальной форме: явления сдавления органов средостения исчезают, и больной испытывает огромное облегчение.


Онкология

Лимфогрануломатоз

Описанное впервые Ходжкином, затем подробно изученное Пальтауфом и Штернбергом, это заболевание (болезнь Ходжкина (lymphogranulomatosis)) представляет поражение ретикулоэндотелиальной системы. Встречается оно нередко, почему и имеет значительный практический интерес.

Этиология и патогенез. Этиология данного заболевания неизвестна. Высказано предположение о фильтрующемся вирусе. Данное заболевание нередко сочетается с другими инфекционными заболеваниями, в частности, с туберкулезом. Лимфогрануломатозом чаще болеют мужчины в возрасте от 25 до 50 лет.

Патологическая анатомия. Лимфатические железы во многих местах представляются увеличенными (лимфогрануломы). Железы различной консистенции: наряду с мягкими попадаются и очень плотные. Среди разнообразных клеток (фибробластов, лимфоцитов, плазматических клеток) всегда находятся эозинофилы и описанные Штернбергом, характерные для данного заболевания гигантские клетки с многолопастным ядром или группой ядер. Селезенка нередко увеличена (при спленомегалической форме) и имеет своеобразный вид (так называемая порфирная селезенка).

Клиника. Больные жалуются на недомогание, на боли в мышцах, субфебрильную температуру, которая иногда открывается совершенно случайно, на усиленную потливость. Аппетит обычно быстро падает. Постепенно нарастает значительный упадок сил. Трудоспособность нарушается иногда довольно скоро.
При объективном исследовании обнаруживаются увеличенные лимфатические железы на шее и в подчелюстных пространствах, также в подмышечных впадинах и в паху. Железы не сращены с окружающими тканями, не склонны к распаду и не дают свищей. Некоторые из них более плотны наощупь, другие же, наоборот, совершенно мягки. Увеличение селезенки считается одним из ценных распознавательных признаков лимфогрануломатоза. Селезенка гладка, безболезненна. Желудочно-кишечный тракт поражается при так называемой брюшной форме лимфогрануломатоза, т. е. при разрастании забрюшинных, лимфатических желез. При этом могут наблюдаться поносы, иногда принимающие кровянистый характер. Явления со стороны дыхательного аппарата и органов кровообращения возникают при медиастинальной форме, т. е. при росте желез средостения. Постепенно развивается тяжелое удушье, отек лица, набухание шейных вен. Реже затруднено и глотание. Кровь представляет мало характерного: количество гемоглобина и эритроцитов постепенно убывает в связи с длительностью заболевания и развивающейся кахексией. Отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево (по Шиллингу). Диагноз. Диагноз лимфогрануломатоза ставится на основании опухания лимфатических желез, волнообразного типа лихорадки, кожного зуда, эозинофилии крови. Иногда точный диагноз может быть установлен только при помощи биопсии пораженных лимфатических желез, где обнаруживаются клетки Штернберга.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен: болезнь всегда оканчивается смертью.

Лечение и профилактика. Рентгенотерапия дает благоприятные результаты главным образом при медиастинальной форме этого заболевания. Нам приходилось видеть совершенно задыхающихся больных, которые после настойчивого облучения получали возможность свободно дышать в течение нескольких месяцев. При лимфогрануломатозе другой локализации рентгенотерапия неэффективна.


Гематология

Гемофилия

Описываемое заболевание (haemophilia), характеризующееся чрезвычайно легко возникающим кровотечением при малейших травмах, имеет ясно выраженный наследственный характер. Женщины никогда не болеют гемофилией, но являются ее носителями; заболевают только мужчины. В основе кровоточивости лежит нарушение
свертываемости крови (вследствие недостаточности тромбокиназы), а также, по-видимому, и конституциональная неполноценность кровеносных сосудов. Ввиду того что женщины, являясь проводниками заболевания, сами им не страдают, высказывают предположение, что женщины застрахованы от гемофилии наличием женского полового гормона, который в незначительных количествах обычно имеется и у здоровых мужчин. У гемофиликов он, по-видимому, отсутствует.

Клиника. Больные жалуются на то, что самые ничтожные ушибы, от которых обычно
люди совершенно не страдают, у них вызывают огромные кровоподтеки на коже. Иногда больных беспокоят опухания суставов, вследствие чего лишь с трудом можно двигать руками или ногами. Небольшие, поверхностные порезы кожи не кровоточат, тогда как более глубокие порезы сопровождаются профузными кровотечениям и, т. е. имеются отношения, обратные тем, которые наблюдаются при болезни Верльгофа. Кровотечение может возникнуть везде: наблюдаются носовые, легочные, кишечные и другие кровотечения; особенно характерны кровоизлияния в суставы. У новорожденных -гемофиликов нередко возникают сильнейшие кровотечения при перерезке пуповины.

Больные-гемофилики имеют обычно несколько бледный вид. При объективном исследовании некоторые суставы оказываются увеличенными в размерах и в них определяется крепитация от сгустков излившейся крови.

Главным симптомом гемофилии является резко замедленная свертываемость крови. Вместо нормального промежутка времени, в среднем от 7 до 20 минут, протекающего от начала до конца свертывания крови, полное свертывание у гемофиликов может не наступить даже в течение 2—3 часов. Степень анемии зависит от частоты и продолжительности кровотечений. От той же причины зависят и изменения в различных органах. При кровотечении в дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и пр. имеются болезненные явления со стороны соответствующих органов (кровохаркание, кровавая рвота и пр.).

Заболевание протекает хронически. Кровоточивость продолжается всю жизнь. Правда, в более зрелом возрасте она значительно уменьшается, однако никогда совсем не покидает больного. Заболевания, сопровождающиеся кровотечениями, чрезвычайно опасны для гемофиликов (например, геморрой, кровавый понос).

Прогноз. Предсказание нужно считать неблагоприятным, однако страдающие наследственной кровоточивостью нередко доживают и до пожилого возраста.

Лечение и профилактика. Основным методом лечения является повторное переливание крови (400—600 см3). При этом имеет место трансплантация крови донора, сохраняющей все свои качества, следовательно, и с нормальной свертываемостью. Малые дозы крови
(50—60 см3), вливаемые внутривенно, также применяются в качестве терапии, раздражающей костный мозг и усиливающей продукцию тромбокиназы. Большое значение приписывают витаминам, главным образом витамину К и отчасти витамину С. Местная остановка кровотечения достигается тампонадой марлей, пропитанной препаратами, богатыми тромбокиназой или кровью.
Чрезвычайно важным является предупреждение ушибов и порезов. Переливание крови может быть произведено и профилактически, пока еще не развились значительные явления кровоточивости.


Гематология

Определение болезни Верльгофа

Распознавание обычно не представляет трудностей. Диагноз ставится на основании кровоточивости, пятнистой сыпи, самопроизвольно возникающих синяков, удлинения времени кровотечения, положительного «симптома жгута» (симптом Румпель-Леде), плохой сократимости кровяного сгустка и тромбопении.

В отношении дифференциального диагноза представляют затруднения стертые формы данной болезни, когда отсутствуют явления со стороны кожи. Кровохаркание наводит мысль на туберкулез легких, желудочно-кишечные кровотечения заставляют искать язвенный процесс в пищеварительном тракте и пр. Исследование крови (тромбопения) и «симптом жгута» могут обнаружить стертую форму верльгофовой болезни, за счет которой и должны быть отнесены кровотечения из различных органов.

Прогноз. Предсказание определяется частотой и силой возникающего кровотечения, а следовательно, степенью малокровия. Хронически рецидивирующая и нейрогенная формы склонны к самостоятельному улучшению; при них предсказание, как правило, вполне благоприятно. Подострая форма протекает тяжело и часто заканчивается неблагоприятно. Прогноз нужно ставить с осторожностью в тех случаях, когда из периферической крови исчезают регенераторные формы красных кровяных телец (ретикулоциты), что указывает на наступающее истощение костного мозга.

Лечение и профилактика. Больному предоставляется абсолютный покой (главным образом психический). Рекомендуется по преимуществу растительно-молочное питание с обильным введением витаминов. Необходимо назначение кровоостанавливающих средств.

Хороший кровоостанавливающий эффект дает повторное внутривенное введение 2—3—5 см3 5% раствора аскорбиновой кислоты, применение витамина К. С успехом можно применять в периоде обострения кровотечений подкожные инъеции атропина (Sol. Atropini sulfurici 1 : 1000 по 0,5 см3 2—3 раза в день). Переливание крови (по 50—100 см3) дает хорошие результаты при хронически рецидивирующей форме. При подострой форме переливание крови усиливает кровотечение; в этом случае лучше пользоваться капельным переливанием плазмы крови (по 50—75 см3), а еще лучше—введением аскорбиновой кислоты. Хорошее действие при хронически рецидивирующей форме оказывает диатермия трубчатых костей, проводимая через день (Степанов). При нейрогенных формах переливание крови показано только в случае анемизации больного.

Спленэктомия, предложенная Кацнельсоном, не гарантирует выздоровления: спустя некоторое время кровоточивость возвращается иногда с еще большей силой. Оперативное вмешательство (перевязка селезеночной вены, операция по Леришу) может быть оправдано при катастрофически нарастающей кровоточивости, не поддающейся другим формам терапии. Впрочем, настойчивое применение витаминов С и К совершенно исключает необходимость какой-либо операции. При нейрогенной форме, где вся тяжесть болезни ложится на нервную систему, необходимо назначить больному витамины С и B, лучше всего в виде внутривенных вливаний. Психотерапия имеет большое значение при всех формах геморрагического диатеза.

Симптоматические формы. Ряд болезненных процессов может сопровождаться симптомокомплексом Верльгофа, исчезающим или, наоборот, развивающимся вместе с основным заболеванием. Он встречается при различных инфекциях (скарлатине, оспе, малярии), при лейкозах, аддисон-бирмеровской болезни, при болезни Банти, при базедовой болезни.
Присоединение симптомокомплекса Верльгофа обычно указывает на значительную тяжесть основного заболевания, вызвавшего поражение капилляров и костного мозга.


Гематология

Клинические проявления эритремии

Одним из ранних симптомов заболевания является желудочное кровотечение, позднее наблюдается кровотечение из матки, из носа, кровоизлияния в мозг и др. Больной обычно жалуется на общую слабость, приливы крови к голове, головокружения, ухудшение памяти.

У больных отмечается багрово-синюшный цвет кожи, вишневый цвет видимых слизистых, кожа на груди имеет интенсивно розовый цвет. Эта своеобразная окраска кожи нередко заставляет больных указывать на то, что у них не сходит загар после солнечного облучения. Этот признак иногда предшествует изменениям со стороны крови.

Точное распознавание эритремии возможно только после исследования крови. Основными признаками эритремии является гиперхромия, полицитемия (нарастание количества красных кровяных телец); цветной показатель всегда меньше единицы (0,5—0,7). Количество ретикулоцитов не увеличено, явлений анизоцитоза и пойкилоцитоза не отмечается. Количество белых кровяных телец нормально или лишь слегка увеличено. Количество тромбоцитов превышает норму. Из физико-химических изменений крови отмечается увеличение вязкости крови (по Гессу, норма 4,0—5,0), понижение ретракции кровяного сгустка, замедление реакции оседания эритроцитов (РОЭ); свертываемость крови дает неодинаковый результат.

Со стороны сердечно-сосудистого аппарата обычно отмечается небольшое увеличение сердца влево. Значительная гипертрофия левого желудочка встречается при эритремии формы Гайсбека, которая отличается от формы Вакеза наличием гипертонии и отсутствием спленомегалии. Впрочем, разделение на эти формы не может считаться оправданным, так как спленомегалия при эритремии иногда встречается и при сопутствующей гипертонии. В случае гипертонии выслушивается акцент второго тона аорты, пульс напряжен. Масса циркулирующей крови увеличена. Селезенка при форме Вакеза обычно велика, легко прощупывается, безболезненна. Болезненность появляется только при развитии периспленита (кровоизлияние в селезенку).

Печень также слегка увеличена, край ее закруглен, поверхность гладкая. Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдается сравнительно мало расстройств, нередко встречается только понижение аппетита. Тошнота, наблюдаемая у эритремиков, обусловливается расстройством мозгового кровообращения. Язык обычно имеет сине-багровый цвет.

Вследствие массового гемолиза эритроцитов наблюдаются явления плейохромной желтухи: повышенное образование желчи, увеличенное количество стеркобилина в кале (темнокоричневый кал), увеличенное количество уробилиногена в моче. Иногда отмечается незначительная альбуминурия, цилиндрурия и микрогематурия. Основной обмен часто повышен. Больные склонны к бронхитам.

Состояние нервной системы у эритремика характеризуется общей подавленностью -сонливостью, раздражительностью, ухудшением памяти.
Весьма ценным распознавательным симптомом при эритремии является состояние сосудов сетчатки глаза: сосуды извиты, переполнены кровью; нередко заметны кровоизлияния в сетчатку.

Течение эритремии хроническое, медленное. Больные погибают от кровоизлияния в мозг, от недостаточности кровообращения, либо от интеркуррентного заболевания.

Диагноз. Диагноз ставится на основании анамнеза, цвета кожи, данных исследования крови (увеличение гемоглобина, эритроцитов, увеличение вязкости крови, увеличение массы циркулирующей крови), состояния сосудов глаза. При форме Вакеза имеется спленомегалия, которая отсутствует при форме Гайсбека; Форма Гайсбека сопровождается гипертонией и гипертрофией левого желудочка.

Прогноз. Своевременно начатое лечение делает предсказание благоприятным: больной живет 8—10 лет и больше. При отсутствии кровоизлияний в жизненно важные органы
вольной может длительно сохранить почти полную работоспособность.

Лечение и профилактика. Прежде всего больному необходимо обеспечить спокойную, не травмирующую обстановку. Напряженная, связанная с большими эмоциями работа запрещается. Обязательно следует предписывать предобеденный сон с последующей прогулкой, полный отдых в выходные дни, пользование установленным отпуском, максимальное пребывание на воздухе, спорт. Категорически запрещается курение, алкоголь. Назначается диета, бедная белками. Пищу необходимо принимать всегда в одно и тоже время. В настоящее время наиболее эффективным мероприятием при эритремии нужно признать рентгенотерапию: производится облучение трубчатых костей или же (по Лангеру) облучение симпатических паравертебральных узлов.


Гематология

Эритроцитозы

Под эритроцитозами разумеют такие состояния, которые характеризуются нарастанием в периферической крови гемоглобина и красных кровяных телец. С устранением
вызывающей причины количество гемоглобина и красных кровяных телец в периферической крови снижается до исходных цифр.

Этиология и патогенез. Причины, вызывающие эритроцитоз, разнообразны. Следует различать: 1) эритроцитоз у новорожденных; 2) эритроцитоз у туристов в условиях высокогорного климата; 3) при заболевании желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, при тромбозе мезентериальных вен); 4) при заболеваниях печени; 5) при тромбозе селезеночных вен; 6) при заболевании органов дыхания и кровообращения (эмфизема легких, пневмосклероз, стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия и др.); 7) при заболевании органов внутренней секреции (гипертиреозы, болезнь Кушинга); 8) при отравлениях угарным газом; 9) при легких свинцовых отравлениях, при отравлении сероводородом, нитрозными газами.

Механизм возникновения эритроцитозов отличается многообразием. В одних случаях зритроцитоз обусловливается аноксемией (в условиях высокогорного климата, при высотных полетах), возникающей в связи с понижением парциального давления кислорода воздуха, а также аноксемией сердечных и легочных больных. В других случаях причиной эритроцитоза является капиллярный стаз и сгущение крови (отравление нитрозными газами). В иных случаях механизм возникновения эритроцитоза нужно искать в раздражающем действии на костный мозг метгемоглобина, сульфметгемоглобина и карбоксигемоглобина. При отравлении угарным газом, кроме того, необходимо учитывать выбрасывание крови из кровяных депо. Такой же механизм лежит в основе эритроцитозов, обусловленных аноксемией. Кроме указанных механизмов, всегда следует помнить о возможности центральных влияний (влияние центральной нервной системы), что можно доказать некоторыми экспериментальными примерами (у кроликов укол в промежуточный мозг вызывает эритроцитоз) и клиническими наблюдениями (подкорковые поражения).

Клиника. Клиническая картина эритроцитоза определяется причиной, вызвавшей данное состояние.

Лечение и профилактика. Формы терапевтического вмешательства обусловливаются также природой эритроцитоза. Поэтому в случаях, вызванных аноксемией, вполне целесообразно назначение вдыхания кислорода. В случаях токсических (отравление газами, свинцом) устранение производящей причины является рациональной терапией. В острых случаях отравления (отравление анилином, сероводородом) хорошее действие оказывает кровопускание (400—700 см3) с последующим внутривенным введением 10% раствора глюкозы или плазмы крови (400—500 см3), особенно в форме капельной трансфузии.


Гематология

Хронический лимфаденоз

Этиология и патогенез хронической лимфатической лейкемии (lymphadenosis chronica. leucaemia chronica lymphatica). Этиология данного страдания, как и хронических лейкозов вообще, неизвестна. С точки зрения патогенеза можно отметить, что усиленное разрастание лимфоидной ткани в кроветворных органах подавляет образование красных элементов крови (гемопоэз) и что значительное уменьшение количества зернистых лейкоцитов ослабляет сопротивление организма к инфекциям. Кровоточивость, свойственная этому заболеванию, зависит от поражения кровеносных капилляров.

Патологическая анатомия. Лимфатические железы увеличены, на разрезе имеют серовато-розовый цвет, их лимфатические элементы гиперплазированы. Селезенка больших размеров; ее фолликулы гиперплазированы; в пульпе количество лимфоцитов избыточно. Печень несколько увеличена, в ней наблюдаются лимфатические скопления (лимфомы), которые находятся также и в почках. В костном мозгу преобладают лимфоидные элементы. Кровь трупа имеет светлый вид. В сердце почти всегда обнаруживаются явления миодегенерации (мышца глинистого цвета).

Клиника. Болезнь развивается незаметно и постепенно. Жалобы больных сосредоточены на общем упадке сил и снижении трудоспособности. Нередко сами больные или их окружающие замечают увеличение желез, главным образом на шее. Бросается в глаза бледность кожи. Лимфатические железы вначале лишь на шее, затем в подмышечной области и в паху представляются в виде пакетов значительной величины. Они не сращены с окружающими тканями, более или менее подвижны, безболезненны. Выраженную гиперплазию лимфатического аппарата почти всегда можно найти и у корня языка. Гораздо реже встречается разрастание лимфатических желез средостения и брюшной полости. Селезенка увеличена, но обычно не достигает таких огромных размеров, как при хроническом миелозе (выступает из-под ребер на 4—5 см); как правило, она безболезненна. Печень также увеличена, легко прощупывается; иногда на ее передней поверхности определяются узлы (лимфомы). При разрастании лимфатических желез брюшной полости пальпацией определяются или отдельные узлы, или целые скопления опухолевидных масс. У больных с этой более редкой формой хронического лимфаденоза почти всегда отмечаются диспептические жалобы, а также поносы и боли в животе. Боли, достигающие иногда очень большой силы, могут быть обусловлены относительной непроходимостью тех или других отделов кишечника. Нередки кишечные кровотечения. Селезенка при данной (брюшной) форме заболевания, в отличие от обычной формы, достигает очень больших размеров. Наоборот, при медиастинальной форме селезенка увеличена мало, иногда даже едва прощупывается. Органы дыхания и кровообращения вовлекаются в процесс лишь при редко встречающемся увеличении лимфатических желез средостения, что ведет к сдавлению находящихся здесь органов (трахеи, бронхов, кровеносных сосудов, нервов). Вследствие сдавления органов средостения появляются грубый кашель, нарастающее затруднение дыхания, набухание вен на шее, синюха, отек лица и другие признаки сужения медиастинального пространства. При значительном малокровии, которое иногда сопровождает лимфаденоз (лейканемия), развиваются дистрофические расстройства миокарда (систолические шумы, тахикардия и др.).

Главные изменения претерпевает белая фракция крови. При лейкемическом лимфаденозе количество лейкоцитов может быть чрезвычайно большим (200000 в 1 мм3 и больше). При гиполейкемическом лимфаденозе количество лейкоцитов невелико (40—60 тысяч). При более резком алейкемическом лимфаденозе количество их может быть нормальным и даже уменьшенным (лейкопения). Решающее значение для диагноза имеет резкое преобладание (90—98%) лимфоцитов. Обычно находят малые лимфоциты, почти не отличающиеся от нормальных. Однако они менее устойчивы, ломки. Вследствие этого в крови больного с хроническим лимфаденозом можно встретить свободные от протоплазмы ядра (иногда со своеобразным распределением хроматина в виде велосипедного колеса), а также остатки лимфоцитов (так называемые тени Гумпрехта). Усиленное разрастание в костном мозгу лимфатических элементов препятствует продукции эритроцитов (эритропоэзу): развивается гипохромная анемия большей или меньшей степени.

В моче часто выпадает красный осадок уратов, образующихся вследствие большого распада ядер лейкоцитов, богатых пуринами. Других патологических элементов обычно не бывает. Со стороны психики нередко наблюдается некоторая подавленность и легкая истощаемость.

Болезнь, возникшая незаметно, развивается медленно, прогрессивно. Иногда довольно рано появляются симптомы геморрагического диатеза: кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта и других органов. Наиболее частой формой лимфаденоза является та, при которой железы брюшной полости и средостения мало вовлекаются в процесс. Больные не испытывают особых страданий, но очень тяжело переносят различные инфекции, от которых обычно и погибают (чаще при явлениях сепсиса). В отличие от хронического миелоза, при котором белая кровь нередко улучшается количественно и качественно при развитии лихорадочного процесса, при хроническом лимфаденозе многие инфекционные заболевания ведут к дальнейшему увеличению количества лейкоцитов.

Мезентериальная (брюшная) и особенно медиастинальная форма очень тягостны для больных, но они, к счастью, встречаются редко.

Диагноз. Распознавание в типичных случаях нетрудно; медленное развитие болезни, увеличение лимфатических желез на шее, в подмышечных впадинах, в паху и в других местах, увеличение селезенки и, наконец, лейкемический состав крови,—все эти данные позволяют легко поставить диагноз. При алейкемическом лимфаденозе, крайне затруднительном для распознавания, решает диагноз качественная характеристика белой крови (значительное преобладание малых лимфоцитов, наличие теней Гумпрехта).

Прогноз. Хронический лимфаденоз является более доброкачественным заболеванием, чем хронический миелоз (длится до 10 лет и больше). Трудоспособность сохраняется сравнительно долго. Как упоминалось, смерть наступает чаще всего от присоединившегося инфекционного процесса.

Лечение и профилактика. Как и при хроническом миелозе, при данном заболевании основным терапевтическим мероприятием является применение лучей Рентгена или местно (на область пораженных лимфатических желез и селезенки), или в виде общего облучения по Тешендорфу. Противопоказания для рентгенотерапии те же, что и при хроническом миелозе. Переливание крови показано главным образом при малокровии (лейканемии). Геморрагический диатез требует настойчивого применения витамина С. Ввиду отсутствия точных сведений об этиологии данной болезни невозможно говорить и о рациональной профилактике.

В связи с некоторыми наблюдениями, говорящими в пользу известного патогенного влияния на гематопоэз лучей Рентгена, радия и тория, рекомендуются повторные гематологические обследования лиц, соприкасающихся с указанными лучами.


Гематология

Клинические проявления и прогноз при хроническом миелозе

Заболевание развивается медленно, хронически. Больные иногда жалуются на общую слабость и недомогание, иногда же при полном, казалось бы, благополучии, при отсутствии каких бы то ни было жалоб случайно обнаруживается большая селезенка, которая и наводит на мысль о лейкозе. Иногда рано замечается бледность лица и кожных покровов. Общее состояние обычно значительно ухудшается в связи с- нарастанием малокровия (лейканемическая фаза). Больной жалуется на сердцебиение, одышку, неприятное ощущение в области сердца. В иных случаях довольно рано появляется геморрагический диатез (сыпи, кровотечение), лихорадка. Жалобы на диспептические явления сравнительно редки, но иногда больной жалуется на поносы с примесью крови (вследствие миелоидной гиперплазии лимфатического аппарата кишечника).

Лимфатические железы обычно совершенно не увеличены или увеличены незначительно. Бросается в глаза выпячивание живота в левой его половине. При ощупывании определяется огромных размеров селезенка с ясно находимой вырезкой; селезенка гладка, безболезненна. Лишь в тех случаях, когда недавно имели место инфаркты и периспленит, больной жалуется на сильную боль в левом подреберье и на большую чувствительность при пальпации селезенки. Объективно может выслушиваться шум трения брюшного покрова селезенки. Печень также всегда увеличена, безболезненна, с ровным краем. Со стороны органов дыхания нередко отмечаются бронхиты, иногда обнаруживается плеврит, который обычно принимает геморрагический характер. Исследование сердечно-сосудистого аппарата обнаруживает при значительном развитии анемии расширение сердца, функциональные шумы, тахикардию. В моче всегда имеется большое количество уратов вследствие распада ядер лейкоцитов. Следует указать, что в моче сплошь и рядом не бывает никаких патологических явлений даже в тех случаях, когда на секции определяется большое скопление миелоидных очагов в почках (Давыдовский). Менструации у женщин обычно скудные, иногда совершенно исчезают. Отмечается нередко психическое возбуждение, иногда, наоборот, депрессия. Органические изменения со стороны нервной системы встречаются редко.

Красная кровь вначале может быть совершенно нормальной. Позднее, как правило, развивается гипохромная анемия с дегенеративной реакцией. Лишь очень редко наблюдалась гиперхромная анемия и переход лейкемии в аддисон-бирмеровскую болезнь. Со стороны белой крови находят как лейкемический ее состав (100000—200000 и больше лейкоцитов), так и сублейкемический и алейкемический. Среди элементов белой крови встречаются миелобласты, миелоциты. Лимфоцитов крайне мало. Эритропоэз при хроническом миелозе подавлен и потребности организма в этом отношении поддерживаются экстрамедуллярным кроветворением, на что указывает возникновение очагов кроветворения в селезенке (миелоидная метаплазия). Миелограмма указывает на значительное падение проэритробластов и эритробластов в костном мозгу, даже тогда, когда в периферической крови содержится нормальное количество эритроцитов.

По своему течению хронический миелоз имеет различные формы. В одних случаях болезнь протекает медленно, волнообразно, сменяясь периодами ухудшения и улучшения. В других случаях слабость прогрессивно нарастает, количество лейкоцитов непрерывно увеличивается, а количество гемоглобина и эритроцитов уменьшается. Сердечно-сосудистый аппарат расстроен (одышка, отеки). Появляются истощающие кровавые поносы. Возникающие инфаркты селезенки вызывают подъем температуры и резкие боли в левом подреберье.
Диагноз. Диагноз ставится на основании общей клинической картины, в особенности же на основании увеличенной селезенки и изменений со стороны белой крови. Увеличения количества лейкоцитов может и не быть, но качественные их изменения (преобладание элементов миелоидного ряда) всегда имеют место при данном заболевании. Ранний диагноз в тот период, когда нет еще общих характерных изменений со стороны крови, может быть только предположительным и ставится на основании субфебрильной температуры, геморрагического диатеза, наклонности к кровотечению и большой селезенки.

Прогноз. Прогноз неблагоприятен, так как болезнь длится не больше 3—5 лет и заканчивается смертью. Ремиссии (периоды улучшения) иногда возникают самостоятельно и удерживаются 1—2—3 месяца, но чаще появляются в результате терапевтических мероприятий и могут продолжаться в редких случаях 1—2 года.

Лечение. Рентгенотерапия является основным методом лечения. Облучению подвергается селезенка, костный мозг. Практикуется и общее облучение по Тешендорфу (расстояние 1 м, доза не менее 15 г). Принимая во внимание, что при хроническом миелозе эритропоэз имеет главным образом экстрамедуллярный характер, во избежание анемизации рентгенотерапию необходимо проводить осторожно, под контролем периферической крови. Лангер, исходя из нейрогенной теории лейкоза, применяет облучение симпатических узлов, расположенных вдоль позвоночника. Обычно курс рентгенотерапии состоит из 5—10—15 сеансов с промежутком в 3—4 дня, повторяется через 2—4 месяца. Курс лечения по Тешендорфу состоит из 4—6 облучений. Эффект этого лечения как будто бы быстрее наступает и дольше держится, чем при облучении селезенки и костей. Следует сказать, что при хроническом миелозе терапевтический эффект, сказывающийся в уменьшении селезенки и количества белых кровяных телец в крови, наступает довольно быстро, но держится недолго; поэтому необходимы повторные облучения. Нужно всегда опасаться передозировки рентгеновских лучей, когда может наступить значительное угнетение лейкопоэза. Состав красной крови при рентгеновском облучении иногда несколько улучшается. Однако при развитии значительной степени анемии (лейканемия) красная кровь, как и белая, подвергается дальнейшей редукции под влиянием рентгенотерапии. Противопоказанием для применения Х-лучей служит острый и подострый лейкоз, в частности, алейкемическая форма его, а также выраженная анемия с лихорадкой и поражением важных органов (сердца, желудочно-кишечного тракта, почек). Аналогично действует торий.


Гематология

Острый хлоролейкоз, хлорома (chloroma)

Данное заболевание имеет много общего с острыми лейкозами, но в то же время несомненно носит черты опухоли и относится к разряду сарколейкозов (лейкосаркоматозов).

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез совершенно неизвестны.

Патологическая анатомия. Опухоль окрашена в зеленый цвет (хлороз—-зеленый). Хло-ромы располагаются обычно под надкостницей черепа, чаще в глазнице, а также в ребрах и позвоночнике. Хлоромы бывают как миелоидного, так и лимфатического типа.

Клиника. Заболевание свойственно преимущественно детскому и юношескому возрасту и напоминает клиническую картину острого лейкоза: внезапное начало, высокая температура, геморрагический диатез, увеличение селезенки, припухание лимфатических желез. Со стороны белой крови отмечается или лейкемический ее состав (до 60000—100000 лейкоцитов), или же нормальное количество лейкоцитов, или даже несколько уменьшенное их количество. Качественные сдвиги белой крови заключаются в наличии миелобластов и других клеток миелоидного ряда. Иногда, наоборот, преобладают лимфоциты. Распознаванию способствуют находимые опухоли. Особенно подозрительно выпячивание глаз. Характерные изменения со стороны крови укрепляют диагноз. Иногда приходится прибегать к биопсии поверхностно расположенных узлов.

Диагноз ставится на основании цвета опухоли и биопсии.

Прогноз неблагоприятен, как и при острых лейкозах.

Лечение и профилактика. Лечение не дает эффекта. Профилактика неизвестна.