Tag Archives: Профилактика


Гематология

Хронический лимфаденоз

Этиология и патогенез хронической лимфатической лейкемии (lymphadenosis chronica. leucaemia chronica lymphatica). Этиология данного страдания, как и хронических лейкозов вообще, неизвестна. С точки зрения патогенеза можно отметить, что усиленное разрастание лимфоидной ткани в кроветворных органах подавляет образование красных элементов крови (гемопоэз) и что значительное уменьшение количества зернистых лейкоцитов ослабляет сопротивление организма к инфекциям. Кровоточивость, свойственная этому заболеванию, зависит от поражения кровеносных капилляров.

Патологическая анатомия. Лимфатические железы увеличены, на разрезе имеют серовато-розовый цвет, их лимфатические элементы гиперплазированы. Селезенка больших размеров; ее фолликулы гиперплазированы; в пульпе количество лимфоцитов избыточно. Печень несколько увеличена, в ней наблюдаются лимфатические скопления (лимфомы), которые находятся также и в почках. В костном мозгу преобладают лимфоидные элементы. Кровь трупа имеет светлый вид. В сердце почти всегда обнаруживаются явления миодегенерации (мышца глинистого цвета).

Клиника. Болезнь развивается незаметно и постепенно. Жалобы больных сосредоточены на общем упадке сил и снижении трудоспособности. Нередко сами больные или их окружающие замечают увеличение желез, главным образом на шее. Бросается в глаза бледность кожи. Лимфатические железы вначале лишь на шее, затем в подмышечной области и в паху представляются в виде пакетов значительной величины. Они не сращены с окружающими тканями, более или менее подвижны, безболезненны. Выраженную гиперплазию лимфатического аппарата почти всегда можно найти и у корня языка. Гораздо реже встречается разрастание лимфатических желез средостения и брюшной полости. Селезенка увеличена, но обычно не достигает таких огромных размеров, как при хроническом миелозе (выступает из-под ребер на 4—5 см); как правило, она безболезненна. Печень также увеличена, легко прощупывается; иногда на ее передней поверхности определяются узлы (лимфомы). При разрастании лимфатических желез брюшной полости пальпацией определяются или отдельные узлы, или целые скопления опухолевидных масс. У больных с этой более редкой формой хронического лимфаденоза почти всегда отмечаются диспептические жалобы, а также поносы и боли в животе. Боли, достигающие иногда очень большой силы, могут быть обусловлены относительной непроходимостью тех или других отделов кишечника. Нередки кишечные кровотечения. Селезенка при данной (брюшной) форме заболевания, в отличие от обычной формы, достигает очень больших размеров. Наоборот, при медиастинальной форме селезенка увеличена мало, иногда даже едва прощупывается. Органы дыхания и кровообращения вовлекаются в процесс лишь при редко встречающемся увеличении лимфатических желез средостения, что ведет к сдавлению находящихся здесь органов (трахеи, бронхов, кровеносных сосудов, нервов). Вследствие сдавления органов средостения появляются грубый кашель, нарастающее затруднение дыхания, набухание вен на шее, синюха, отек лица и другие признаки сужения медиастинального пространства. При значительном малокровии, которое иногда сопровождает лимфаденоз (лейканемия), развиваются дистрофические расстройства миокарда (систолические шумы, тахикардия и др.).

Главные изменения претерпевает белая фракция крови. При лейкемическом лимфаденозе количество лейкоцитов может быть чрезвычайно большим (200000 в 1 мм3 и больше). При гиполейкемическом лимфаденозе количество лейкоцитов невелико (40—60 тысяч). При более резком алейкемическом лимфаденозе количество их может быть нормальным и даже уменьшенным (лейкопения). Решающее значение для диагноза имеет резкое преобладание (90—98%) лимфоцитов. Обычно находят малые лимфоциты, почти не отличающиеся от нормальных. Однако они менее устойчивы, ломки. Вследствие этого в крови больного с хроническим лимфаденозом можно встретить свободные от протоплазмы ядра (иногда со своеобразным распределением хроматина в виде велосипедного колеса), а также остатки лимфоцитов (так называемые тени Гумпрехта). Усиленное разрастание в костном мозгу лимфатических элементов препятствует продукции эритроцитов (эритропоэзу): развивается гипохромная анемия большей или меньшей степени.

В моче часто выпадает красный осадок уратов, образующихся вследствие большого распада ядер лейкоцитов, богатых пуринами. Других патологических элементов обычно не бывает. Со стороны психики нередко наблюдается некоторая подавленность и легкая истощаемость.

Болезнь, возникшая незаметно, развивается медленно, прогрессивно. Иногда довольно рано появляются симптомы геморрагического диатеза: кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта и других органов. Наиболее частой формой лимфаденоза является та, при которой железы брюшной полости и средостения мало вовлекаются в процесс. Больные не испытывают особых страданий, но очень тяжело переносят различные инфекции, от которых обычно и погибают (чаще при явлениях сепсиса). В отличие от хронического миелоза, при котором белая кровь нередко улучшается количественно и качественно при развитии лихорадочного процесса, при хроническом лимфаденозе многие инфекционные заболевания ведут к дальнейшему увеличению количества лейкоцитов.

Мезентериальная (брюшная) и особенно медиастинальная форма очень тягостны для больных, но они, к счастью, встречаются редко.

Диагноз. Распознавание в типичных случаях нетрудно; медленное развитие болезни, увеличение лимфатических желез на шее, в подмышечных впадинах, в паху и в других местах, увеличение селезенки и, наконец, лейкемический состав крови,—все эти данные позволяют легко поставить диагноз. При алейкемическом лимфаденозе, крайне затруднительном для распознавания, решает диагноз качественная характеристика белой крови (значительное преобладание малых лимфоцитов, наличие теней Гумпрехта).

Прогноз. Хронический лимфаденоз является более доброкачественным заболеванием, чем хронический миелоз (длится до 10 лет и больше). Трудоспособность сохраняется сравнительно долго. Как упоминалось, смерть наступает чаще всего от присоединившегося инфекционного процесса.

Лечение и профилактика. Как и при хроническом миелозе, при данном заболевании основным терапевтическим мероприятием является применение лучей Рентгена или местно (на область пораженных лимфатических желез и селезенки), или в виде общего облучения по Тешендорфу. Противопоказания для рентгенотерапии те же, что и при хроническом миелозе. Переливание крови показано главным образом при малокровии (лейканемии). Геморрагический диатез требует настойчивого применения витамина С. Ввиду отсутствия точных сведений об этиологии данной болезни невозможно говорить и о рациональной профилактике.

В связи с некоторыми наблюдениями, говорящими в пользу известного патогенного влияния на гематопоэз лучей Рентгена, радия и тория, рекомендуются повторные гематологические обследования лиц, соприкасающихся с указанными лучами.


Гематология

Острый хлоролейкоз, хлорома (chloroma)

Данное заболевание имеет много общего с острыми лейкозами, но в то же время несомненно носит черты опухоли и относится к разряду сарколейкозов (лейкосаркоматозов).

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез совершенно неизвестны.

Патологическая анатомия. Опухоль окрашена в зеленый цвет (хлороз—-зеленый). Хло-ромы располагаются обычно под надкостницей черепа, чаще в глазнице, а также в ребрах и позвоночнике. Хлоромы бывают как миелоидного, так и лимфатического типа.

Клиника. Заболевание свойственно преимущественно детскому и юношескому возрасту и напоминает клиническую картину острого лейкоза: внезапное начало, высокая температура, геморрагический диатез, увеличение селезенки, припухание лимфатических желез. Со стороны белой крови отмечается или лейкемический ее состав (до 60000—100000 лейкоцитов), или же нормальное количество лейкоцитов, или даже несколько уменьшенное их количество. Качественные сдвиги белой крови заключаются в наличии миелобластов и других клеток миелоидного ряда. Иногда, наоборот, преобладают лимфоциты. Распознаванию способствуют находимые опухоли. Особенно подозрительно выпячивание глаз. Характерные изменения со стороны крови укрепляют диагноз. Иногда приходится прибегать к биопсии поверхностно расположенных узлов.

Диагноз ставится на основании цвета опухоли и биопсии.

Прогноз неблагоприятен, как и при острых лейкозах.

Лечение и профилактика. Лечение не дает эффекта. Профилактика неизвестна.


Гематология

Лейкемоидные реакции на инфекцию

В отличие от лейкозов, лейкемоидными реакциями называются такие болезненные состояния, когда мезенхима (соединительная ткань) отвечает на те или другие инфекционные раздражители повышением продукции различных элементов белой крови. Различают четыре типа лейкемоидных реакций: 1) миелоидный, 2) лимфатический, 3) моноцитарный и 4) смешанный.

Этиология и патогенез. Причиной подобной своеобразной реакции кроветворных аппаратов на инфекцию являются индивидуальные особенности мезенхимы. По миновании инфекционного раздражителя нормальный тип кроветворения в полной мере восстанавливается. Лейкемоидные реакции чаще встречаются в детском и юношеском возрасте. В то время как острые миелозы протекают при высоком содержании миолобластов в крови и в костном мозгу, при миелоидной реакции создается своеобразный разрыв между содержанием молодых форм в периферической крови, в костном мозгу и в других очагах кроветворения. При лейкемоидных реакциях, по-видимому, вообще происходит периодический переход незрелых элементов из костного мозга в периферическую кровь.

Патологическая анатомия. Патологоанатомические данные, которые могли бы объяснить эту своеобразную реакцию на инфекцию со стороны кроветворного аппарата, имеются в весьма скудном количестве. Обнаруживали и количественные, и качественные изменения элементов костного мозга (увеличение продукции миелоидной ткани), а также разрастание лимфатических фолликулов. Иногда вся мезенхима находилась как бы в состоянии перераздражения. Эта своеобразная реакция со стороны кроветворных органов говорит в пользу конституциональных особенностей организма, при которых имеет место резкое повышение лейкобластической функции кроветворного аппарата/ Чаще всего наблюдается перевозбуждение миелоидной ткани (острый миелоз), реже лимфатической (острый лимфаденоз) и совсем редко—перевозбуждение ретикуло-эндотелиального аппарата (острый ретикуло-эндотелиоз).

Острые лейкозы свойственны преимущественно детскому и юношескому возрасту. Встречаются острые лейкозы очень редко.

Патологическая анатомия. На секции находят множественные кровоизлияния в коже, в слизистых и серозных оболочках, в головном мозгу; гангренозные изменения во рту, в желудочно-кишечном тракте. В последнем наблюдается также гиперплазия и распад фолликулов. Лимфатические железы увеличены. Селезенка также увеличена в большей или меньшей степени; в ее пульпе много миелоидных элементов. Костный мозг серо-красного цвета, гиперплазирован. В зависимости от поражения миелоидных, лимфоидных или ретикулоэндотелиальных элементов наблюдается пролиферация соответствующей ткани. Часты находки очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения.

Клиника. Клиническая картина при всех формах острых лейкозов довольно однообразна. Заболевание начинается обычно внезапно. Реже в течение первых 2—3 дней отмечается общая разбитость и недомогание. Температура быстро достигает высоких степеней. Вскоре появляются геморрагические сыпи и кровотечения в различных местах. Нередко заболевание начинается с кровотечения из носа. Часто присоединяющаяся ангина скоро приобретает гангренозный характер. Некрозом захватываются и другие отделы полости рта, вследствие чего появляется гнилостный запах изо рта. Селезенка несколько увеличена. Кости при прощупывании болезненны. Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются явления диспепсии, иногда сопровождающиеся кровавым поносом (при наличии лейкемических инфильтратов в кишечнике). При исследовании респираторного аппарата иногда находят плеврит, который обычно приобретает геморрагический характер. Явления со стороны сердечно-сосудистой системы соответствуют степени интоксикации и высоте температуры (сердцебиение, частый пульс). Нервная система всегда чрезвычайно глубоко поражена. Больные жалуются на жестокие боли в мышцах, в голове, нередко бредят и легко впадают в коматозное состояние. В моче находят белок, цилиндры и большое количество мочевой кислоты (вследствие распада богатых нуклеопротеидами ядер лейкоцитов). В крови также обнаруживается повышенное количество мочевой кислоты.

Со стороны белой крови чаще всего наблюдается лейкемическое ее состояние (количество лейкоцитов значительно увеличено), реже наблюдаются сублейкемические и алейкемические формы острого миелоза. Что касается качественного изменения лейкоцитов, то наблюдается миелоидная, лимфатическая и моноцитарная реакция.

При остром миелозе находят обычно только два элемента миелоидного ряда— миелобласты и наиболее зрелые формы нейтрофилов. Промежуточных клеток обычно не бывает. Этот разрыв (hiatus leucaemicus) между молодыми и зрелыми формами лейкоцитов считается характерным для острого миелоза.

При подостром течении появляются и промежуточные формы—небольшие промиелоциты (с большим зрелым ядром), миелоциты, а также базофильные и эозинофильные лейкоциты.
При остром миелозе чаще встречаются микромиелобласты, которые морфологически неотличимы от лимфоцитов. Для их различия пользуются реакцией на оксидазу, которая выпадает положительно у элементов миелоидного ряда.

При остром лимфаденозе имеет место лимфоидная картина белой крови—большие лимфоциты (лимфобласты) и небольшое количество маленьких лимфоцитов (дающих отрицательную реакцию на оксидазу); изредка встречаются плазматические клетки. Так называемые «тени Гумпрехта» (обломки лимфоцитов), находимые в больших количествах, свойственны лимфаденозам.

При ретикулоэндотелиозе имеется моноцитоидная картина белой крови — большое количество моноцитов и ретикуло-эндотелиальных клеток (гистиоцитов). Иногда при этой форме в периферической крови не находят ничего характерного. В таких случаях, правильный диагноз может быть поставлен только путем изучения миелограммы (мазка из пунктата костного мозга), в которой обнаруживается большое количество ретикуло-эндотелиальных элементов.

Красная кровь при острых лейкозах обычно быстро убывает, причем гемоглобин падает несколько быстрее, чем количество эритроцитов; таким образом, развивается гипохромная анемия (с цветным показателем меньшим единицы). Иногда цветной показатель растет, становится выше единицы, и картина крови несколько напоминает аддисон-бирмеровскую анемию. При этом типе реакции обычно не бывает ангины и кровоточивость проявляется лишь в незначительных размерах.

При острых лейкозах обычно обнаруживается большее количество дегенеративных форм красных кровяных телец (анизоциты, пойкилоциты и др.), регенераторные формы (ретикулоциты, полихроматофилы и др.) обычно отсутствуют. Количество тромбоцитов резко уменьшено или они совершенно исчезают.

Диагноз. Диагноз представляет трудности при отсутствии характерных изменений в крови.

Прогноз. Предсказание безнадежно.

Лечение и профилактика. Применяются малые дозы рентгеновских лучей, а также лечение мышьяком, но без особого эффекта. Переливание крови при острых лейкозах обостряет течение процесса. Назначают адреналин (по 1 —2 см3 в день), а также и тиреоидин (0,3 г в день). Последний дается с целью воздействия на железы внутренней секреции, об участии которых в патогенезе данного заболевания, однако, ничего не известно. Доказано лишь влияние тиреоидина на эритропоэз (увеличение красных телец и гемоглобина), что в данном случае не имеет существенного значения. Терапия в общем носит симптоматический характер. При сильных болях назначают морфин.
Профилактика неизвестна, так как неизвестна этиология данного заболевания.


Гематология

Острый миелоз. Острый лимфаденоз. Острый ретикулоэндотелиоз

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. Высказывалось предположение, что инфекция играет известную роль, однако микрофлора в крови обнаруживается только в подострой форме лейкоза, осложненной сепсисом. Таким образом, на неизвестный возбудитель кроветворные органы отвечают лейкобластической реакцией, т. е. значительным повышением продукции белой крови, а, главное, изменением ее качественного состава.
Течение болезни острое. Быстро наступающий упадок сил ведет обычно к смерти. Диагноз. Распознавание возможно на основании некротической ангины, повышенной
температуры и главным образом на основании исследования крови. Данную болезнь приходится дифференцировать от дифтерии, цинги, острого лейкоза и апластической анемии (панмиелофтиза).

Прогноз. Предсказание крайне неблагоприятное: лишь небольшое количество больных
выживает.

Лечение и профилактика. Наибольший эффект получен от применения 5% раствора
нуклеиновокислого натрия (внутримышечные инъекции по 5—10 см3). Некоторое улучшение наступает после повторного переливания крови по 200—300 см3.

В интересах профилактики необходимо контролировать путем исследования крови применение указанных выше лекарственных средств. Периодическое гематологическое обследование необходимо производить также у лиц, соприкасающихся с лучами рентгена и парами бензола.


Гематология

Агранулоцитоз (Agranulocytosis)

Агранулоцитоз, т. е. исчезновение из периферической крови гранулоцитов (эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов), является неполным симптомокомплексом описанной выше «чахотки костного мозга» (апластической анемии, панмиелофтиза). При панмиелофтизе имеется глубокое поражение костного мозга с нарушением всех его кровообразовательных функций, с резким подавлением продукции и эритроцитов, и тромбоцитов, и лейкоцитов. При агранулоцитозе имеет место расстройство миелоидных элементов костного мозга, продуцирующих гранулоциты.

Этиология и патогенез. Интоксикация определенными веществами, среди которых многие употребляются в виде лекарств, является основной причиной агранулоцитоза. Сюда относится пирамидон, веронал, люминал и другие производные барбитуровой кислоты, висмут, а также бензол. Бензолом иногда пользуются для подавления избыточного образования лейкоцитов при хроническом лейкозе.

Патологическая анатомия. Морфологические изменения в костном мозгу хорошо изучены путем биопсии (пункции грудины). В зависимости от фазы развития болезни и силы интоксикации в одних случаях исчезают только эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты (агранулоциты) при нормальной в остальном картине пунктата (легкая форма), в других случаях и остальные элементы костного мозга оказываются недоразвитыми (тяжелая форма).

Клиника. Клиническая картина носит все черты острого, бурно протекающего заболевания. Больной испытывает сильнейшую слабость, жалуется на затруднение глотания. Температура быстро повышается до 38,5° и выше. В зеве появляются налеты, скоро приобретающие некротический характер—некротическая ангина. Десны также захватываются некрозом. Изо рта идет вонючий запах. При бактериологическом исследовании пленок часто находят стрептококки, а также бациллы Плаут-Венсана. Гангренозный очаг может развиться и в других местах, например, в кишечнике, что может дать картину геморрагического колита или гангренозного аппендицита. Селезенка и печень обычно не увеличены.

Наиболее характерны изменения со стороны белой крови. Общее количество лейкоцитов уменьшено (лейкопения может достигать крайних степеней: 1000 и даже 500 лейкоцитов в 1 мм3); эозинофилы и нейтрофилы отсутствуют: белая фракция крови представлена только лимфоцитами и гистиоцитами. Заметной убыли гемоглобина и эритроцитов, а также и тромбоцитов (что наблюдается при панмиелофтизе) здесь не бывает. Кровоточивости также нет.

Клиника. Миелоидная реакция, т. е. появление в периферической крови элементов миелоидного ряда, иногда встречается при сепсисе, кори, оспе, скарлатине. Вместе с прекращением общей инфекции миелоидные элементы из крови исчезают.

Лимфатическая реакция. При лимфатической реакции заболевание чаще всего начинается с ангины, которая сопровождается высокой температурой, опуханием лимфатических желез, увеличением селезенки. Количество лейкоцитов или совершенно нормально, или несколько увеличено (до 30000—40000). Среди них преобладают лимфоциты. Данное болезненное состояние длится обыкновенно 2—3 месяца и заканчивается полным выздоровлением.

Диагноз. Для дифференциального распознавания лейкемоидной реакции от острых лейкозов необходимо учитывать всю полноту клинической картины, развитие болезни. Та или другая инфекция обычно предшествует лейкемоидной реакции, тогда как при острых, лейкозах изменения периферической крови появляются одновременно с началом болезни. Затем острым лейкозам свойственно прогрессирующее нарастание клинической картины, при лейкемоидных же реакциях этого не бывает.

Лечение и профилактика. Особенных лечебных мероприятий описанные здесь лейкемоидные реакции не требуют. Профилактика пока не известна.


Гематология

Апластическая анемия

Под этим названием описывается форма анемии, при которой имеет место глубокое подавление функции всего костного мозга.

В связи с тем что при этой форме заболевания нередко на первое место выступает уменьшение продукции белой крови с наклонностью к кровотечениям, этому заболеванию дано также название геморрагической алейкии.

Этиология и патогенез. Существуют две формы этой болезни. Одна, с неизвестной этиологией, развивается обычно у больных с признаками различных конституциональных аномалий: гипоплазией яичников, недостаточностью щитовидной железы и др. Эта форма, как правило, принимает острое, галопирующее течение. Другая форма, протекающая подостро и хронически, возникает под влиянием причин, которые чаще приводят к более легким формам малокровия (рентгеновские лучи, лучи радия, кровяные яды, новарсенол). Однако эта, казалось бы, вполне доброкачественная анемия приобретает характер апластической после присоединения различных инфекций. В некоторых случаях анемия типа Аддисон-Бирмера также переходит в апластическую форму с полной утратой регенерации костного мозга.

Патологическая анатомия. Костный мозг находится в недеятельном состоянии (жировой костный мозг); отсутствуют также и очаги внемозгового кровом образования в печени, в лимфатических железах и других местах.

Клиника. У лиц, иногда считающихся малокровными уже с детского возраста, внезапно, остро наступает тягчайшая адинамия, полная неспособность чем-нибудь заняться. Вскоре присоединяются явления геморрагического диатеза (петехии, кровоподтеки). В различных местах появляются очаги некроза, особенно на слизистой оболочке зева (некротическая ангина), на мягком небе, на половых органах, иногда в кишечнике. В последнем случае наблюдается кровавый понос и другие болезненные симптомы со стороны кишечника. Больной быстро гибнет при явлениях наступающей слабости от присоединения той или другой инфекции, которая ведет к подъему температуры и развитии двойственной данной инфекции симптоматологии. В случаях, не осложненных инфекцией, температура не бывает повышенной до конца болезни.

Если удается проследить кроветворение на протяжении ряда дней, то находят обычно чрезвычайно быстрое уменьшение всех элементов крови. Гемоглобин при этом убывает быстрее эритроцитов, вследствие чего цветной показатель бывает меньше единицы (гипохромная анемия). Регенераторные формы красных кровяных телец (ретикулоциты и др.) полностью отсутствуют. Даже элементы, указывающие на дегенеративный тип кроветворения (пойкилоциты), также не появляются в периферической крови. Особенно подавлен лейкопоэз: число лейкоцитов падает до 1000 и ниже; среди них почти совершенно исчезают гранулоцитарные формы (сегментоядерные лейкоциты, гранулоциты)— преобладают лимфоциты. Количество тромбоцитов значительно уменьшено. Быстро развиваются явления геморрагического диатеза—петехиальная сыпь, симптом Румпель-Лееде, удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. Болезнь чрезвычайно быстро прогрессирует: в течение 2—3 недель она приводит к смерти.

Хроническая и подострая форма болезни развиваются медленно, картина заболевания имеет более доброкачественный характер. Слабость, головокружение, сердцебиение указывают на то, что возникает какой-то общий болезненный процесс. Присоединяющаяся значительная бледность нередко ведет к исследованию крови, где в самом начале обнаруживается бросающееся в глаза крайне малое количество белых кровяных телец и исчезновение гранулоцитов. Гемоглобин также прогрессивно падает, убыль эритроцитов несколько отстает. Развивается тяжелая форма гипохромной анемии с полным отсутствием регенераторных форм (как и при остром течении), что указывает на подавление всех фракций костного мозга. Так же, как и при острой форме, появляются геморрагические сыпи, кровотечения. При присоединении какой-нибудь интеркуррентной инфекции легко развиваются очаги некрозов, и больной погибает.

Диагноз. Диагноз болезни в острых случаях не представляет трудностей. Требуется лишь дифференцировать данное заболевание от агранулоцитарной ангины, при которой имеет место только нарушение продукции лейкоцитов. Анемии, т. е. убыли гемоглобина и красных кровяных телец, при агранулоцитарной ангине может и не быть, также не бывает и явлений геморрагического диатеза. При дифференциальном диагнозе хронической формы нужно иметь в виду постгеморрагическую анемию, при которой, однако, никогда не наблюдается агранулоцитоза. Аддисон-бирмеровская анемия легко дифференцируется ,по целому ряду признаков, характерных для этой болезни (гентеровский язык, ахилия и пр.).
Лечение и профилактика. Лечение обычно совершенно безуспешно. Кратковременное улучшение оказывают повторные переливания крови.
Профилактика острой формы не может быть осуществлена вследствие отсутствия точных сведений об этиологии заболевания. В отношении хронической формы имеет значение соблюдение правил по охране труда лиц, работающих в рентгено-радиотерапевтических учреждениях и соприкасающихся с кровяными ядами.


Гематология

Гемоглобинурии

Гемоглобинурия вследствие физического напряжения

Этиология и патогенез. У ряда больных гемоглобинурия совершенно не связана с охлаждением тела, но наступает после длительного движения (ходьбы, гребли, верховой езды,, а также иногда и езды на велосипеде). Темная моча появляется по прошествии 2—3 часов напряженного движения (марафонский бег, кросс). Установлено, что только тот тип движения, который связан с лордозом позвоночника, ведет к этой форме гемоглобинурии. Появлению гемоглобина в моче предшествует появление белка (ортостатическая альбуминурия). С сифилисом это заболевание не имеет никакой связи.

Клиника. В походе или после длительной гребли и т. д. больной, не испытывая никаких неприятных ощущений замечает темную или кровянистого цвета мочу, которая при исследовании оказывается содержащей растворенный в ней гемоглобин. При повторном обследовании мочи удается установить, как это упоминалось выше, что появлению гемоглобинурии предшествует альбуминурия. Это заставляет предполагать патогенетическую связь между данными явлениями: в почке, вследствие нарушения в ней.кровообращения на почве лордоза позвоночника, развивается гемолиз.

Лечение и профилактика. Лечение сводится к покою, во время которого все явления исчезают.

Гемоглобинурийная лихорадка (febris biliosa haemoglobinurica)

Гемоглобинурийная лихорадка обычно описывается при изложении малярии и действительно чаще всего встречается у маляриков, леченных хинином. Однако у лиц, не страдавших малярией, иногда также развивается это тяжелое заболевание. Оно характеризуется чрезвычайной грозностью всех симптомов, описанных выше, быстро приводит к коллапсу и коматозному состоянию; не выходя из него, больные чаще всего и погибают.

Гемоглобинурия после трансфузии (haemoglobinuria post transfusionем)

При переливании несовместимой крови, при вливании дистиллированной воды может развиться острый гемолиз со всеми вытекающими отсюда тяжелыми последствиями—гемолитической желтухой, гемоглобинурией, анурией (от острой недостаточности почек), явлениями общей интоксикации и падением сердечно-сосудистой деятельности—связанными с образованием тромбов в капиллярах и наступлением обильного кровотечения из различных органов. В каждом отдельном случае тяжесть клинической картины и исход гемолиза зависит от количества перелитой крови и индивидуальной реакции организма. При массивном переливании, как правило, наступает смерть. Переливание несовместимой крови является грубым нарушением правил, которые должны быть твердо усвоены всеми врачами.

Ложная гемоглобинурия

Когда гемолиз развивается после излияния крови в мочевыводящие пути, то гемоглобинурия является вторичным процессом и тогда она называется ложной гемоглобинурией (haemoglobinuria spuria). Она не имеет ничего общего с тем процессом, который описан выше.


Гематология

Пароксизмальная гемоглобинурия

Пароксизмальной называется гемоглобинурия, приступообразно возникающая вследствие охлаждения тела и сопровождающаяся рядом других симптомов.

Этиология и патогенез. Вслед за охлаждением организма наступает значительный гемолиз красных кровяных телец в кровяном русле, гемоглобин растворяется в плазме (гемоглобинемия) и затем выделяется с мочой (гемоглобинурия). Последствием гемолиза является развитие гемолитической желтухи (с увеличением селезенки) и гемолитической анемии с той или иной степенью убыли крови. Возможно, что некоторую роль в этом процессе играет и повышение чувствительности к холоду со стороны сосудисто-нервного аппарата. Известно, например, что кожно-почечный рефлекс может привести к анурии. Почки у данных больных обычно раздражены большим количеством скапливающегося в них гемоглобина. Описанный выше патологический процесс ведет к общей интоксикации организма и повышению температуры.

Среди этиологических факторов обычно указывают на сифилитическую инфекцию. Действительно, в ряде случаев в анамнезе у больных отмечается сифилис. Реакция Вассермана выпадает у большинства из них положительной.

Клиника. После охлаждения тела (иногда даже не очень значительного) больной испытывает озноб, головную боль, боль в мышцах поясницы, конечностей, спины. Температура обычно повышена до 39° и выше: пульс учащен, может наступить тошнота и рвота. При позывах на мочеиспускание выделяется красная (кровавая) или же темная моча в небольшом количестве (олигурия), содержащая значительное количество порфирина (уропорфирина). В моче определяется положительная реакция Вебера (на кровь). Путем спектрального анализа можно установить полосы поглощения гемоглобина. Под микроскопом определяют глыбки гемоглобина или метгемоглобина, иногда в виде гемоглобиновых цилиндров; другие цилиндры (гиалиновые и зернистые) также встречаются, но эритроцитов не бывает. Кожные покровы принимают оранжевый оттенок, свойственный коже при гемолитической желтухе; нередко появляется крапивница. Селезенка заметно увеличивается, печень также несколько припухает.

Сыворотка крови имеет красноватый цвет. Морфологическое исследование крови вскоре после приступа обнаруживает значительную убыль красных кровяных телец. Развивается умеренная гипохромная анемия с признаками хорошей регенерации крови (большое количество ретикулоцитов и понижение минимальной устойчивости эритроцитов). Динамика реакции со стороны белой крови сказывается в том, что сначала появляется лейкоцитоз, который сменяется лейкопенией и вторичной волной лейкоцитоза. Эозинофильные клетки встречаются в небольшом количестве или совершенно отсутствуют. Свертываемость крови обычно несколько повышается.

Все описанные явления обычно в течение суток стихают. Общее самочувствие становится удовлетворительным. Моча делается бледной и наконец теряет все патологические элементы. Кровь восстанавливается лишь постепенно. Селезенка уменьшается в размере. Больной себя чувствует вполне здоровым.

Диагноз. Диагноз ставится на основании весьма характерной клинической картины. Прогноз. В отношении жизни предсказание совершенно благоприятно. Однако приступы имеют наклонность к возвратам.

Лечение и профилактика. Во время приступа больной должен лежать в тепле. Никаких других мероприятий обычно не требуется. Больные обычно сами остерегаются охлаждения. При сифилитической природе страдания проводится специфическое лечение. Нужно, однако, иметь в виду опасность применения больших доз новарсенола, вызывающего гемолиз.


Гематология

Анемия при болезнях желудка, кишечника, печени и почек

Патогенез гастрогенной анемии после полного или неполного удаления желудка трактуется так же, как и при аддисон-бирмеровской анемии. Предполагается, что антианемическое вещество Касла, выделяемое пилорической частью желудка, выпадает, вследствие чего и развивается гипорегенераторная, иногда и гипопластическая форма анемии. В крайне редких случаях наблюдалась анемия типа Аддисон-Бирмера. Имеются наблюдения, что малокровие при язве желудка более выражено, чем при язве двенадцатиперстной кишки. Анемию, связанную с хроническим поражением печени (главным образом с циррозами), также объясняют убылью антианемического вещества Касла в печени, которая является главным его депо. Анемия почечных больных часто достигает большой степени. Изучение миелограмм показывает, что в костном мозгу наступает расстройство кроветворения, проявляющееся нарастанием дегенеративных форм (палочковидные нейтрофилы, лимфоциты) и нарастанием очень большого количества нормобластов и отчасти эритробластов. Отсутствие элементов регенерации в периферической крови указывает на расстройство выплывания форменных элементов в периферическую кровь.

Железо (3—4 г в день) может поднять кроветворение. Диета строится применительно к основному заболеванию, которое определяет и профилактику.


Гематология

Анемия под влиянием лучей радия, рентгена и тория

Обследуя рентгенологов, Бондаренко и Владос нашли у многих из них в период рабочей нагрузки известную степень угнетения эритропоэза, который в полной мере обычно восстанавливается в период отпуска. Количество тромбоцитов также уменьшается; свертываемость крови замедлена. Обнаруживается некоторое понижение осмотической стойкости эритроцитов. Количество билирубина и холестерина в сыворотке крови нарастает.

Основным гематологическим симптомом раздражения костного мозга лучами рентгена является ретикулоцитоз. Эта сравнительно незначительная степень раздражения костного мозга не ведет к его истощению. Большое раздражение, которое обычно имеет место при несоблюдении правил гигиены труда, может привести сначала к усилению раздражения костного мозга, а затем к его истощению с развитием гипопластической и даже апластической анемии.

Явления, подобные описанным выше, встречаются также у работников, соприкасающихся с радием и торием. Следует иметь в виду, что при применении указанной выше лучистой энергии и белая фракция крови страдает не меньше, а иногда и больше, причем обнаруживается лейкопения.

Однако имеются указания на то, что иногда работающие в рентгено- и радиотерапевтических кабинетах страдают заболеваниями, в основе которых лежит перевозбуждение различных систем костного мозга, что изредка приводит или к эритремии, или к лейкемии. Этот факт имеет огромное принципиальное значение в оценке предрасполагающих (конституциональных) моментов, нисколько не снижая значения обусловливающего фактора.

Все эти данные приобретают высокий интерес в свете эксперимента, указывающего, что с помощью одного и того же фактора (при прочих равных условиях) у подопытных животных (крыс) можно получить то рак, то лейкемию, то эритремию.

Лечение. Рекомендуется железо в средних дозах, санаторно-курортное лечение.

Профилактика состоит в строгом соблюдении правил гигиены труда.